医学儿科PPT 急性肾小球肾炎.ppt
Hello,Good morning!A life without a purpose is a ship without a rudder.Sow nothing,reap nothing.泌尿系统疾病诸暨人民医院儿科诸暨人民医院儿科 陈培英主任医师陈培英主任医师3儿童泌尿系统解剖生理特点儿童泌尿系统解剖生理特点 n 解剖特点：肾脏、输尿管、膀胱、尿道n 生理特点：肾小球滤过率，肾小管重吸收和排泄功能；浓缩和稀释功能；酸碱平衡；肾脏的内分泌功能n 小儿排尿及尿液特点：排尿次数，每日尿量，尿的性质，少尿，无尿，尿沉渣检查，Addis计数，尿比重45肾脏解剖和组织结构肾皮质：肾小球、远曲和近曲小管、集合管；肾髓质：肾小管直部、髓袢、直小血管和远端集合管；由8-18个肾锥体组成，位于深层。肾单位：每个肾脏约有100万个。由肾小体（肾小球、肾小囊）和肾小管组成。6肾小球组织结构肾小球：肾小球毛细血管 球内血管系膜区 肾小球毛细血管壁分三层：内皮细胞 基底膜：内疏松层、致密层、外疏松层 上皮细胞：足细胞 -肾小球滤过膜,80%ASO 仅仅50%二、病因二、病因发病机理及病理生理发病机理及病理生理感染途径感染途径222.2.发病机制发病机制A组组溶血性链球菌溶血性链球菌致肾炎菌株感染，菌壁上的致肾炎菌株感染，菌壁上的“M蛋白内链球菌素、肾炎菌株协同蛋白蛋白内链球菌素、肾炎菌株协同蛋白”有致肾炎抗有致肾炎抗原性。原性。主要发病机制主要发病机制:抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症。血管炎症。循环免疫复合物循环免疫复合物（CIC）原位免疫复合物原位免疫复合物(植入植入)诱发自身免疫（诱发自身免疫（链球菌链球菌致肾炎菌株与致肾炎菌株与IgG结合，改变了结合，改变了原性，产生自身抗体和免疫复合物）原性，产生自身抗体和免疫复合物）二、病因二、病因发病机理及病理生理发病机理及病理生理23二、病因二、病因发病机理及病理生理发病机理及病理生理3.病理生理病理生理24肾小球毛细血管壁（滤过膜）上皮细胞（足细胞）基底膜 内皮细胞25肾小球毛细血管系膜区系膜细胞系膜基质26肾小球炎症病变肾小球炎症病变内皮细胞肿胀、系膜细胞增生内皮细胞肿胀、系膜细胞增生 毛细血管管腔狭窄毛细血管管腔狭窄 肾小球滤过面积肾小球滤过面积 肾小球滤过率肾小球滤过率 球管失衡球管失衡钠、水潴留，血容量扩张钠、水潴留，血容量扩张 肾小球基底膜破坏肾小球基底膜破坏血尿血尿蛋白尿蛋白尿管型尿管型尿 氮质血症氮质血症 少尿、无尿少尿、无尿 水肿水肿高血压高血压循环充血循环充血 27三、病理三、病理 特点：弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎特点：弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎1.1.光镜：光镜：弥漫性毛细血管内增生性肾炎弥漫性毛细血管内增生性肾炎2829302 2.电镜：电镜：电子致密物呈电子致密物呈“驼峰驼峰”样样沉积于上皮细胞下沉积于上皮细胞下三、病理三、病理 3233三、病理三、病理3.3.免疫荧光免疫荧光肾小球毛细血管袢和肾小球毛细血管袢和/或系膜区有弥漫或系膜区有弥漫性颗粒状性颗粒状IgG、C3、备解素备解素沉积，也可见到沉积，也可见到IgM和和IgA沉积。沉积。免疫荧光3435四、四、临床表现临床表现1.1.前驱感染前驱感染 经经1-31-3周无症状的间歇期而周无症状的间歇期而 急性起病急性起病2.2.典型表现典型表现水肿水肿血尿、蛋白尿血尿、蛋白尿高血压高血压少尿少尿36 最早出现和最常见的症状，最早出现和最常见的症状，最早出现和最常见的症状，最早出现和最常见的症状，占占占占70%70%70%70%病例。病例。病例。病例。下行性下行性下行性下行性 非凹陷性非凹陷性非凹陷性非凹陷性典型表现典型表现水肿水肿37水水 肿肿(Edema)38水肿水肿(Edema)39 肉眼血尿肉眼血尿肉眼血尿肉眼血尿 50%50%50%50%70%70%70%70%（gross gross gross gross hematuriahematuriahematuriahematuria）镜下血尿镜下血尿镜下血尿镜下血尿（microscopic microscopic microscopic microscopic hematuriahematuriahematuriahematuria）典型表现典型表现血尿血尿40典型表现典型表现_蛋白尿蛋白尿 程度不等，多数3g/d，约20%病例可达肾病水平。病理上 常呈严重系膜增生。41 血压（血压（血压（血压（mmHgmmHg）学龄前学龄前学龄前学龄前120/80120/80学龄儿学龄儿学龄儿学龄儿130/90130/90高血压判断高血压判断高血压判断高血压判断典型表现典型表现高血压高血压 30-80%30-80%病例病例42可出现少尿，但发展至无尿（可出现少尿，但发展至无尿（可出现少尿，但发展至无尿（可出现少尿，但发展至无尿（anuriaanuriaanuriaanuria）者为少数）者为少数）者为少数）者为少数年龄年龄年龄年龄 正常尿量正常尿量正常尿量正常尿量 少尿少尿少尿少尿 无尿无尿无尿无尿婴儿婴儿婴儿婴儿 400400400400500 200 500 200 500 200 500 200 30305050幼儿幼儿幼儿幼儿 500500500500600 200600 200600 200600 200学龄前学龄前学龄前学龄前 600600600600800 300800 300800 300800 300学龄儿学龄儿学龄儿学龄儿 8008008008001400 4001400 4001400 4001400 6.4mmol/LBUN6.4mmol/L Cr62.0 Cr62.0 mol/L mol/L）持续持续3 35 5天，不超过天，不超过1010天。天。临床表现临床表现严重表现严重表现急性肾功能不全急性肾功能不全47四、四、临床表现临床表现4.非典型表现非典型表现无无症症状状性性急急性性肾肾炎炎镜镜下下血血尿尿或或仅有仅有C3降低降低，无其它临床表现。，无其它临床表现。肾外症状性急性肾炎肾外症状性急性肾炎水肿、水肿、高血压、严重循环充血、高血压脑病、高血压、严重循环充血、高血压脑病、C3降低降低、链球菌前驱感染，尿改变轻微、链球菌前驱感染，尿改变轻微或无。或无。以以肾肾病病综综合合征征为为表表现现的的急急性性肾肾炎炎 急急性性肾肾炎炎起起病病，伴伴水水肿肿、蛋蛋白白尿尿、轻轻度度高脂血症、低白蛋白血症。高脂血症、低白蛋白血症。48五、实验室检查五、实验室检查尿尿常常规规：血血尿尿、蛋蛋白白尿尿、(透透明明、颗颗粒粒、红红细细胞胞)管管型型，早期有白细胞、上皮细胞早期有白细胞、上皮细胞血液检查：稀释性贫血，血沉增快血液检查：稀释性贫血，血沉增快肾功能：可尿素氮、肌酐升高肾功能：可尿素氮、肌酐升高链链球球菌菌感感染染证证据据ASO（10-14天开始，3-5周高峰，3-6月恢复）。咽炎后APSGN，抗双磷酸吡啶核苷酸酶ADPNase,皮肤感染后APSGN抗脱氧核糖核酸酶B（DNAase-B）,抗透明质酸酶（HAase）血血清清补补体体测测定定CH50、C3（占占80%-90%，持持续续8周周左右）、左右）、C4 下降下降49六、诊断与鉴别诊断六、诊断与鉴别诊断1.典型链感后肾炎诊断典型链感后肾炎诊断链感史链感史临床症状：血尿、蛋白尿、水肿、高血压临床症状：血尿、蛋白尿、水肿、高血压实验室依据：实验室依据：ASO、C3（变化规律）（变化规律）50六、诊断与鉴别诊断六、诊断与鉴别诊断2.鉴别诊断鉴别诊断其它病原体引起的感染后肾炎其它病原体引起的感染后肾炎慢性肾炎急性发作慢性肾炎急性发作(CGN)肾病综合征肾病综合征(NS)急进性肾急进性肾炎炎(RGN)继发性肾炎继发性肾炎(SGN)51诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断52七、病程与预后七、病程与预后 2周周：临床症状改善：临床症状改善4-8周周：尿常规正常：尿常规正常4-8月：月：Addis计数正常计数正常 多多数数预预后后良良好好。95%APSGN病例能完全恢复，小于5%病例持续尿异常，死亡病例1%以下。53影响预后的因素可能有：n与病因有关，病毒所致者预后较好。n散发者较流行性者差。n成人比儿童差，老年人更差。n急性期伴有重度蛋白尿且持续时间较久，肾功能受累者差。n组织形态学上呈系膜显著增生者，40%以上肾小球有新月体形成者，“驼峰”不典型者（如过大或融合）者预后差。54八、治八、治疗疗本病无特异治疗。本病无特异治疗。目的：对症治疗及重症处理、防治并发症、目的：对症治疗及重症处理、防治并发症、保护肾功能、促进自然恢复。保护肾功能、促进自然恢复。55八、治八、治疗疗1.一般治疗：一般治疗：休休息息急急性性期期卧卧床床2-3周周，至至肉肉眼眼血血尿尿消消失失、水水肿肿消消退退、血血压压正正常常。3个个月月内内应应避避免免重重体体力力活活动动。尿尿检检完完全全正正常常后后方方可可恢恢复复体体力力活活动。动。饮饮 食食 低低 盐盐 饮饮 食食 1g/d,或或60mg/（kg.d)为为好好。严严重重水水肿肿、高高血血压压者者，无盐。氮质血症者，优质蛋白无盐。氮质血症者，优质蛋白0.5g/kg.d。2.抗抗感感染染:清清除除感感染染灶灶,青青霉霉素素10-14天天。56八、治八、治疗疗3.3.对症治疗对症治疗利利尿尿：氢氢氯氯噻噻嗪嗪12mg/(kg.d)，分分23次口服。次口服。呋呋噻噻米米12mg/(kg.次次)，IV，每每日日3次。次。降降压压：硝硝苯苯地地平平钙钙通通道道阻阻滞滞剂剂0.25-1mg/(kg.d)，分分3次，口服。次，口服。卡卡托托普普利利血血管管紧紧张张素素酶酶抑抑制制剂剂0.30.5mg/(kg.d),最最大大剂剂量量56mg/(kg.d)分分3次，口服次，口服。57八、治八、治疗疗4.4.严重表现的处理严重表现的处理严重循环充血的治疗严重循环充血的治疗限制水钠入量限制水钠入量、利尿剂、利尿剂肺肺 水水 肿肿 硝硝 普普 钠钠 针针1g/(kg.min)，严密监测血压，黑纸覆盖。严密监测血压，黑纸覆盖。透析治疗透析治疗(Hemodialysis)58八、治八、治疗疗 4.4.严重表现的处理严重表现的处理高血压脑病的治疗高血压脑病的治疗轻者利尿治疗轻者利尿治疗降压剂：首选硝普钠降压剂：首选硝普钠1g/(kg.min)止惊：地西泮静脉推注止惊：地西泮静脉推注59八、治八、治疗疗4.4.严重表现的处理严重表现的处理肾功能不全的处理肾功能不全的处理限制入液量限制入液量严重病例行透析治疗严重病例行透析治疗60八、治八、治疗疗5.肾病表现的处理肾病表现的处理 对症处理，对症处理，一般不用激素一般不用激素61内容提要内容提要q概述概述q病因及发病机理病因及发病机理q病理生理病理生理q病理病理q临床表现临床表现q实验室检查实验室检查q诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断q病程及预后病程及预后q治疗治疗 谢 谢 !62
