儿科教学 儿科儿童营养性缺铁性贫血(1).ppt

儿童营养性缺铁性贫血山东大学齐鲁医院儿科孙念政 营养性缺铁性贫血 营养性缺铁性贫血(Nutritional iron deficiency anemia)是体内铁缺乏 是体内铁缺乏 血红蛋白 血红蛋白(Hb)(Hb)合成减少的一种贫血；合成减少的一种贫血；临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治 临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；疗有效为特征；婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿 婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。童期常见病。Prevalence of anemia in children 05 years old WHO region,1998铁的代谢铁的代谢（ironmetabolismironmetabolism）人体内铁含量及其分布人体内铁含量及其分布（content and distribution）铁含量与年龄、性别、体重、铁含量与年龄、性别、体重、Hb Hb有关 有关 新生儿 新生儿 75mg/kg 75mg/kg 成人男性 成人男性50mg/kg 50mg/kg 女性 女性 35mg/kg 35mg/kg 分布（distribution）血红蛋白约血红蛋白约64%64%，肌红蛋白约，肌红蛋白约3.2%;3.2%;铁蛋白及含铁血黄素铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等肝、脾、骨髓等)约约32%;32%;微量微量(1%)(1%)存在于含铁酶和运转铁存在于含铁酶和运转铁;铁的来源（source）食物血红素血红素(动物性食物动物性食物):):铁吸收率高铁吸收率高含铁高且吸收率达含铁高且吸收率达10%25%10%25%；母乳含铁母乳含铁0.05mg/dl,0.05mg/dl,吸收率吸收率49%;49%;牛乳含铁牛乳含铁0.05 mg/dl0.05 mg/dl,吸收率吸收率4%4%；非血红素铁非血红素铁(植物性食物植物性食物):):吸收率低吸收率低 1.7%7.9%1.7%7.9%食物铁含量、吸收率比较食物 铁含量（mg/100g）吸收率%菠菜 2.9 1.3蛋黄 6.5 3牛乳 0.5 4黄豆 8.2 7肉类 3.4 25（1070）母乳 0.5 4970铁吸收的百分比%米菠菜谷物麦大豆鱼小牛肝小牛肉红细胞释放的铁：衰老红细胞释放的铁全部再利用概念 血清铁血清铁(serum iron,SI)(serum iron,SI)：与血浆中约：与血浆中约1/31/3转铁蛋白转铁蛋白(transferrin,(transferrin,Tf)Tf)结合结合 的铁；的铁；未饱和铁结合力：其余约未饱和铁结合力：其余约2/32/3血浆血浆Tf Tf 仍具有与铁结仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力状态，加入的铁量为未饱和铁结合力；血清总铁结合力血清总铁结合力(total iron binding capacity,TIBCtotal iron binding capacity,TIBC)：SI+SI+未饱和铁结合力未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(transferin satura-tion,TS)(transferin satura-tion,TS)：SI/TIBCSI/TIBC铁的吸收和运转（absorptionandtransport）吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收途径：吸收途径：食物铁以食物铁以FeFe2+2+形式吸收形式吸收，进入细胞的进入细胞的FeFe2+2+氧化成氧化成FeFe3+3+；一部分与去铁蛋白一部分与去铁蛋白(apoferritin)(apoferritin)结合结合形成铁蛋形成铁蛋白白(ferritin)(ferritin)保存在肠黏膜细胞中；保存在肠黏膜细胞中；另一部分与另一部分与肠黏膜肠黏膜胞浆中的载体蛋白胞浆中的载体蛋白胞外胞外 血液血液与血浆中转铁蛋白与血浆中转铁蛋白(trans-ferrin,Tf)(trans-ferrin,Tf)结合结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织；随循环铁运到需铁及贮铁组织；铁的吸收和转运（absorptionandtransport）食物中Fe2+吸收肠粘膜细胞内氧化成Fe3+血红素与去铁蛋白结合与转铁 蛋 白 结 合(apoferritin)(transferrin)保存在肠粘膜细胞内（铁蛋白）需铁或储铁组织 红细胞破坏后释放铁红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合随血循环运送骨髓利用或贮存铁组随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织；织；促进铁吸收促进铁吸收:还原物质还原物质,如如Vit CVit C、稀盐酸、稀盐酸、果糖、氨果糖、氨 基酸等基酸等,使使Fe Fe 3+3+Fe Fe2+2+;铁吸收下降铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶与磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐性铁酸盐;抑制铁吸收抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等抗酸药等;影响铁吸收因素铁的排泄（discharge)极少排出，小儿约每日极少排出，小儿约每日15g/kg15g/kg 主要由肠道排出主要由肠道排出 少数经肾、汗腺、表皮细胞排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量 早产儿：约早产儿：约2mg/2mg/（kgkgdd）44月月33岁：约岁：约1mg/1mg/（kgdkgd）各年龄儿总摄入量各年龄儿总摄入量:15mgd:15mgd 胎儿期铁代谢特点 从母体获得从母体获得(通过胎盘通过胎盘)孕后期孕后期33个月获铁多，约个月获铁多，约4mg/d4mg/d 足月儿从母体获铁可供生后足月儿从母体获铁可供生后4545月之需，早产儿月之需，早产儿从母体获铁少，易发生缺铁从母体获铁少，易发生缺铁 孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应婴幼儿期铁代谢特点 足月儿早期不缺铁足月儿早期不缺铁 从母体获铁多，体内总铁从母体获铁多，体内总铁75mg/kg75mg/kg“生理性溶血生理性溶血”铁释放铁释放“生理性贫血生理性贫血”造血减低造血减低早产儿:易发生缺铁6月2岁:缺铁性贫血高峰 44月后从母获铁耗尽月后从母获铁耗尽 生长发育快、造血活跃，生长发育快、造血活跃，需铁量 需铁量大 食物铁不足食物铁不足儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁 摄入不足：偏食、食物搭配不合理摄入不足：偏食、食物搭配不合理 慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等 青春期：发育快，需铁增加；女性月经过多至铁丢失；Etiology of IDA先天储铁不足先天储铁不足:早产、多胎、胎儿早产、多胎、胎儿失血、失血、孕母严重缺铁；孕母严重缺铁；铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂铁的食物或铁剂生长发育过快：生长发育过快：铁的吸收障碍铁的吸收障碍：铁的丢失过多铁的丢失过多：铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。铁的丢失过多：铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等。息肉、钩虫等。铁减少期铁减少期(irondepletion,ID):(irondepletion,ID):储存铁减少，合成储存铁减少，合成HbHb的铁未少。的铁未少。红细胞生成缺铁期红细胞生成缺铁期(iron deficient erythropoiesis,(iron deficient erythropoiesis,IDE)IDE)：储存铁进：储存铁进 一步减少，红细胞生成的铁不一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中足，但循环中HbHb量未减少。量未减少。缺铁性贫血期缺铁性贫血期(iron deficiency anemia,IDA)(iron deficiency anemia,IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。缺铁的病理生理过程分三期：缺铁对其他系统的影响 影响肌红蛋白合成。影响肌红蛋白合成。多种含铁酶活性减低多种含铁酶活性减低细胞功能紊乱细胞功能紊乱体力体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退。力减退。组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。免疫功能降低免疫功能降低易感染。易感染。任何年龄可发病，任何年龄可发病，6 6月 月2 2岁最多见，发 岁最多见，发 展缓慢，临床表现随病 展缓慢，临床表现随病情轻重而异。情轻重而异。一般表现 一般表现 皮肤黏膜苍白（唇、皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；口腔黏膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动；易疲乏，不爱活动；年长儿诉头晕、眼前 年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。发黑、耳鸣等。clinical manifestations 髓外造血表现髓外造血表现肝、脾、淋巴结轻度肿大肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统症状非造血系统症状 消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征炎或吸收不良综合征 神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿记忆力减退，智力多低于同龄儿 心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。免疫功能降低：易感染。免疫功能降低：易感染。上皮组织异常：如反甲。上皮组织异常：如反甲。实验室检查实验室检查 血常规blood routine：呈小细胞低色素贫血 红细胞：大小不等，小细胞为多，中央浅染区扩大，缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大 MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.31。网织红细胞减低或正常。白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少。骨髓象骨髓象(bone marrow aspiration)增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核。浆发育落后于胞核。粒、巨核系无异常。粒、巨核系无异常。缺铁性贫血骨髓缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少铁代谢检查铁代谢检查血清铁蛋白血清铁蛋白(serumferritin,SF)(serumferritin,SF)：较敏感反映体内贮存铁情况较敏感反映体内贮存铁情况12g/L12g/L提示缺铁提示缺铁IDID期已降低，期已降低，IDEIDE和和IDAIDA期更明显期更明显感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SFSF 缺铁性贫血发展过程中铁代谢指标的变化血红蛋白铁血红蛋白铁储存铁储存铁血清铁蛋白血清铁蛋白运铁蛋白饱和度运铁蛋白饱和度MCV,MCHCMCV,MCHC 红细胞游离原卟啉 红细胞游离原卟啉(free erythrocyte protoporphyrin,FEP)(free erythrocyte protoporphyrin,FEP)FEP0.9 mol/L(500 g/dl)FEP0.9 mol/L(500 g/dl)，提示胞内缺铁，提示胞内缺铁缺铁 缺铁 胞内 胞内FEP FEP不 不能 能完全与铁结合成血红素 完全与铁结合成血红素 反馈使 反馈使FEP FEP合成 合成 FEP FEP FEP FEP、SF SF：为：为IDE IDE特征 特征 铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症 铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症 血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度（反映血浆中铁含量）（反映血浆中铁含量）SI9.010.7SI9.010.7 mol/L(5060 g/dl)mol/L(5060 g/dl)为缺铁为缺铁IDAIDA期出现异常：期出现异常：SISI和和TSTS，TIBCTIBC感染、肿瘤、慢性炎症时降低感染、肿瘤、慢性炎症时降低 TIBC62.7mol/L(350g/dl TIBC62.7mol/L(350g/dl），生理变异较小，生理变异较小病毒肝炎时可增高病毒肝炎时可增高 TS15%TS15%有意义有意义 骨髓可染铁：外铁减少骨髓可染铁：外铁减少(0+)(0+)，红细胞内铁粒细胞数红细胞内铁粒细胞数15%15%诊诊 断断根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断。铁代谢检查：确诊意义。骨髓检查：必要时做。诊断性治疗：铁剂有效可证实。地中海贫血、血红蛋白病地中海贫血、血红蛋白病家族史：家族史：特殊面容：特殊面容：肝、脾肿大肝、脾肿大：红细胞：异型更明显、靶形，红细胞：异型更明显、靶形，溶血证据，溶血证据，HbFHbF和和HbHb电泳，电泳，基因分析；基因分析；鉴别诊断 维生素 维生素B6 B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血 缺乏、铁粒幼红细胞性贫血 顽固贫血，铁剂治疗无效 顽固贫血，铁剂治疗无效 部分 部分VitB6 VitB6治疗有效 治疗有效 SI SI、SF SF、FEP FEP升高 升高 骨髓可见环状铁粒幼红细胞 骨髓可见环状铁粒幼红细胞 感染 感染/炎症性贫血：炎症性贫血：感染和炎症表现；治疗反应 感染和炎症表现；治疗反应 肺含铁血黄素沉着症：肺含铁血黄素沉着症：发作性苍白 发作性苍白 咳嗽咯血 咳嗽咯血 影像学改变 影像学改变 痰和胃液查到含铁血黄素细胞 痰和胃液查到含铁血黄素细胞 治治 疗疗(treatment)treatment)原则：去除病因、补充铁剂原则：去除病因、补充铁剂一般治疗一般治疗护理、睡眠、预防感染；护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。去除病因去除病因纠正不良饮食习惯和食物组成纠正不良饮食习惯和食物组成治疗慢性失血性疾病治疗慢性失血性疾病铁剂治疗特效药铁剂治疗特效药 口服：口服：餐间口服为宜餐间口服为宜二价铁盐：二价铁盐：易吸收易吸收元素铁剂量：每日元素铁剂量：每日46mg/kg46mg/kg，次日，次日，每次每次1.52mg/kg1.52mg/kg；或小剂量、间歇性补铁（或小剂量、间歇性补铁（每每日或每周日或每周11次，次，mg/kg mg/kg）。）。注意影响吸收因素 注意影响吸收因素 药品名称 药品名称 剂型规格 剂型规格 含元素铁量 含元素铁量 每日剂量 每日剂量 硫酸亚铁 硫酸亚铁 0.3/0.3/片 片 20%2030 mg/kg 20%2030 mg/kg 2.5%2.5%合剂 合剂 5mg/ml 0.81.2ml/kg 5mg/ml 0.81.2ml/kg 富马酸铁 富马酸铁 每片 每片 0.05 0.05 或 或0.2 33%1520 mg/kg 0.2 33%1520 mg/kg 干糖浆 干糖浆 3.3%90180 mg/kg 3.3%90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁 葡萄糖酸亚铁 0.3/0.3/片 片 12%4050 mg/kg 12%4050 mg/kg 糖浆 糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁 琥珀酸亚铁 0.1/0.1/片 片 35%918 mg/kg 35%918 mg/kg 多糖铁化合物 多糖铁化合物 150mg/150mg/胶囊 胶囊 46%812 mg/kg 46%812 mg/kg(力蜚能 力蜚能)常用铁剂剂量表注射铁剂副作用多，慎用注射铁剂副作用多，慎用适应证适应证口服铁剂治疗无效。口服铁剂治疗无效。口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；胃肠手术后无法口服者。胃肠手术后无法口服者。常用剂型山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。葡萄糖氧化铁：静注。铁剂治疗反应铁剂治疗反应 12141214小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，食欲增加。食欲增加。网织红细胞：网织红细胞：2323日日，5757日高峰，日高峰，2323周后下降至正常。周后下降至正常。HbHb：1212周渐升，周渐升，3434周正常。周正常。如如33周后周后HbHb上升上升20%20%，查找原因。，查找原因。正常后继用正常后继用6868周。周。红细胞输注一般不输红细胞输注一般不输适应证：适应证：贫血严重，尤其发生心衰者。贫血严重，尤其发生心衰者。合并感染者合并感染者 急需外科手术者。急需外科手术者。Hb60g/L者，可不必输；Hb3060g/L者，每次输浓缩红细胞410ml/kg；贫血愈重，每次输愈少。输注量：预防 加强母亲妊娠期营养支持和保健措施 减少分娩时胎儿失血 母乳喂养、禁用鲜牛奶喂养、选择配方奶 早期添加辅食 防治肠道寄生虫病 早产儿生后12个月左右服用铁剂预防 儿童期预防偏食 注意青春期少女月经失铁