儿科教学 儿科总论、化脑-5+3年制.ppt

病例分析 4月，男孩。发热3天，吐奶伴精神不佳2天，抽风1次。入院查体：体温38.5，精神萎靡，前囟2*2cm，张力增高，矢状缝1cm，咽部充血，颈部抵抗明显，双肺呼吸音粗糙，未闻及罗音，心率120次/分，律规整，心音有力。腹部软，肝肋下2cm，质地软。四肢肌张力增高，腱反射（+），双侧巴氏征（+）。该患儿拟诊为哪一系统疾病？为明确诊断，下一步应做哪些检查？该患儿诊断为什么病？（定向、定位、定性）如何治疗？神经系统疾病Nervous System Disease 山东大学齐鲁医院儿科李保敏本节课主要内容 小儿神经系统解剖生理特点 小儿神经系统查体方法 小儿神经系统辅助检查 化脓性脑膜炎病因 化脓性脑膜炎的发病机制 化脓性脑膜炎的临床表现 化脓性脑膜炎的并发症 化脓性脑膜炎的脑脊液特点 化脓性脑膜炎的诊断与鉴别诊断 化脓性脑膜炎的治疗了解熟悉掌握 小儿神经系统解剖生理特点脑发育 神经系统发育是儿童神经心理行为发展的基础。所有器官中神经系统发育居领先地位。神经管 中枢神经系统 神经嵴 周围神经系统 脑的生长是形态发育与结构功能逐渐成熟的过程，主要是神经细胞体积的增大和与之相连的突触数量的增加。脑重量n 脑重n 新生儿：370g（占体重1/8-1/9）n 6月：700gn 1岁：900gn 成人：1500g（占体重1/35-1/40）脑皮质发育 脑皮层形态发育先于功能。胚胎5周时已可分出前、中、后脑及两半球；8周的胚胎已形成大脑皮层，主要由神经元细胞形成一层灰质;胎儿18周时脑神经细胞分化、增生，形成沟、裂、回。出生时皮层平均厚度接近成人，脑细胞数与成人相同（100亿140亿)，已形成所有的沟、回，但较浅，大脑皮层增殖持续到生后5个月，3岁时细胞分化基本成熟，8岁接近成人。出生时皮层发育不完善，细胞分化较差，与基础生命活动有关的中脑、桥脑、延髓、脊髓发育较成熟。生后脑细胞体积不断增大，分化成熟；树突数量与轴突的长度增长，分支增多；轴突分支末端的突触小体数目增加。神经传导系统神经传导系统的发育始于胎儿7月。神经纤维逐渐从白质深入到皮层，但数目少。各部位髓鞘形成时间不同。脊髓胎儿4月开始，3岁完成；锥体束胎儿5-6月开始，2岁完成；皮层中央前回7.5月，颞叶、额极19-20月，大约2岁脑白质髓鞘化基本完成。婴幼儿时期，外界刺激引起的神经冲动传人大脑，速度慢，易于泛化，且不易在大脑皮层内形成明显的兴奋灶。神经纤维髓鞘形成顺序 感觉神经纤维(传入)先于运动神经纤维，脑神经髓鞘化先于脊神经。出生时几乎所有的听神经纤维含较多的髓鞘，视神经在眼眶段有少量髓鞘，3周时完全髓鞘化;其他的脑神经的运动纤维如动眼、滑车、展神经含髓鞘多，感觉纤维髓鞘化较迟，如三叉神经、面神经、副神经和舌下神经。儿童1.5岁时脑神经基本已完全髓鞘化。出生后的环境剌激可促进脑神经的发育，如早产儿视神经发育早于同生命龄的胎儿。多数神经纤维髓鞘化始于胎儿或婴儿期，持续至生后10岁。p 出生时脊髓脑干传导通路的髓鞘化几乎完成，4岁脊神经完全髓鞘化;p 锥体系神经纤维髓鞘(皮层脑干束，皮层脊髓束)在生后5个月至4岁逐渐形成。p 支配上肢、躯干、下肢肌肉的脊神经髓鞘化使儿童运动发育从上到下、由近及远。p 儿童2岁时脑白质神经纤维基本髓鞘化，与灰质明显分开;p 3岁左右脑多数区域的神经纤维髓鞘化已基本完成;6岁末所有皮质传导通路神经纤维都已髓鞘化;联络皮层(有接收信息和调节运动功能)的神经纤维髓鞘化生后开始形成，8岁基本完成。p 前额叶神经纤维髓鞘化从语言发展始至20岁。p 与注意力有关的网状结构神经纤维髓鞘的形成约可能在青春期完成。p 胼胝体的髓鞘大约从出生至21岁完成。p 因皮层髓鞘化晚，故婴幼儿对外界剌激引起的神经冲动传入大脑速度较慢，易泛化，不易在皮层形成明显的兴奋灶。脑发育-皮层下中枢 新生儿出生时，丘脑、苍白球功能基本成熟，其活动主要由皮层下中枢调节。新生儿出生时，脑干发育较好，呼吸、循环、吞咽等生命中枢功能成熟。新生儿出生时，脊髓已具备功能，2岁时接近成人，脊髓下端在新生儿位于第二腰椎下缘，4岁时上移至第一腰椎。小脑在生后6月达生长高峰，生后15月大小接近成人。大脑物质构成u婴儿脑组织中蛋白质含量为46%（成人27%），类脂质33%（成人66.5%）。u脑耗氧量：小儿占全身耗氧量50%，成人为20%。反射 原始反射：觅食反射、吸吮反射、吞咽反射、拥抱反射、握持反射、踏步反射等。“病理反射”：3-4月Kenig征阳性 2岁以内Babinski征阳性神经系统查体方法一般检查 意识和精神状态（Consciousness and mental state）皮肤（skin）头颅（head）五官（the five sense organs）脊柱（spinal column）气味：苯丙酮尿症鼠尿味 枫糖尿症焦糖味 异戊酸血症汗脚味扁平头舟状头塔形头甲状腺功能低下粘多糖病脊柱发育畸形脑脊膜膨出颅神经检查 嗅神经（olfactory nerve）视神经（optic nerve）动眼（oculomotornerve）、滑车（trochlear nerve）、外展神经（abducens）三叉神经（trifacial nerve）n 面神经（facial nerve）n 听神经（auditory nerve）n 舌咽（glossopharyngeal nerve）、迷走神经（vagus）n 副神经（accessory nerve）n 舌下神经（nonus）运动功能检查 肌容积（Muscle volume）肌张力（muscular tension）肌力（muscle force）共济运动（coordinate movement）姿势和步态（posture&gait）不自主运动（involuntary movement）感觉功能检查 浅感觉（superficial sensation）（痛、触、温度）深感觉（deep sensation）（位置、震动）皮层（综合）感觉（cortical sensation）（大小、形状、轻重）神经反射-婴儿特有反射 觅食反射（rooting reflex）：4-7月消失 吸吮反射（sucking reflex）：4-7月消失 握持反射（palmer grasping reflex）：2-3月消失 拥抱反射（Moro reflex）：4-5月消失 颈肢反射（颈强直反射 neck tonic reflex）：3-4月消失 交叉伸展反射（crossed extension reflex）：6月消失 降落伞反射（parachute reflex）：6-10月出现神经反射-浅反射 角膜反射（cornealreflex）咽反射（pharynx reflex）腹壁反射（Abdominal reflex）提睾反射（Cremasteric reflex）跖反射（plantarreflex）肛门反射（anal reflex）神经反射-深反射 下颌反射（jaw reflex）肱二头肌腱反射（biceps reflex）肱三头肌腱反射（elbow reflex）桡骨骨膜反射（radioperiosteal reflex）膝腱反射（patellartendonreflex）跟腱反射（Achillestendonreflex）神经反射-病理反射 Babinski sign Gordon sign Chaddock sign Oppenheim sign Schaffer sign Hoffmann sign脑膜刺激征 颈强直（neck tonic）Kenig 征 Brudzinski 征小儿神经系统辅助检查 脑脊液（cerebral spinal fluid）脑电图（electroencephalography，EEG）肌电图及脑干诱发电位（听觉、视觉、体感）Computed tomography，CT Magnetic resonance imaging，MRI 数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）放射性核素发射体层成像（emission computed tomography，ECT）：SPECT、PET化脓性脑膜炎purulent meningitisDe定义 Purulent meningitis(bacterial meningitis)is an infection of the membranes covering the brain and spinal cord which is caused by bacteria.Purulent meningitis occurs most frequently in winter&spring.Purulent meningitis is most commonly found in young children(age 6 to 12 months).Manifested by fever,headache,omiting,convulsion,changes in consciousness,meninges irritation signs,purulent changes of spinal fluid.病因1.Pathogenic bacteria:Streptococcus pneumoniae、Hemophilus influenza、meningococcus。Neonate or infant 3mons:G-bacteria、B Streptococcus hemolyticus、Staphylococcus aureus。3mons5years:Streptococcus pneumoniae、Hemophilus influenza、meningococcus。5 years：Streptococcus pneumoniae、meningococcus。2.Immunity and anatomy defect 发病机制1.血行播散 病原菌（上呼吸道或皮肤感染灶）血液循环（菌血症或败血症）脑膜炎（病原菌在蛛网膜和软脑膜大量繁殖）2.局部扩散 Infection of Adjacent tissue Nose infection:Rhinitis,Sinusitis Ear infection:Otitis media Mastoiditis、injury of the skull or rupture of brain abscess发病机制 与发病有关的因素 机体的抵抗力：specific antibody、mononuclear phagocytic system、complement system 细菌的致病力：细菌数量、是否具有荚膜发病机制脂多糖（LPS）、磷壁酸（teichoic acid）、肽聚糖（peptidoglycan）机体 炎性介质(TNF、IL-1、PGE2 etc.)中性粒细胞浸润、血管通透性、血脑屏障改变、血栓形成等。病理改变主要病变：脑膜表面血管极度充血、蛛网膜及软脑膜发炎，大量脓性渗出物覆盖在大脑顶部、颅底及脊髓。病理改变 脑室内膜 脑室膜炎 脑实质 脑膜脑炎 马氏孔、路氏孔、导水管 阻塞性脑积水 感染 脉络膜、蛛网膜 交通性脑积水 颅压、海绵窦栓塞 颅神经(II、III、VII、VIII)受损 脑膜间桥静脉炎症 硬膜下积液血管病变、脑实质病变、ICP、酸中毒、脑室炎、中毒性脑病意识障碍、惊厥、运动障碍、感觉障碍等 临床表现临床表现 Common manifestations/一般症候群 acute infectious toxic symptoms CNS manifestations/CNS症候群“两颅、两脑、一脊髓”一般症候群 急性起病 大多患儿起病较急，病前数日常有上呼吸道感染或胃肠道症状。全身感染中毒症状 患儿常有高热、头痛、精神萎靡、疲乏无力、关节酸痛、皮肤出血点、瘀癍或充血性皮疹等。神经系统症候群两颅：increased intracranial pressure 颅内压增高 Cranial nerve injury 颅神经受累 两脑：Meninges Irritation Signs 脑膜刺激征 Cetebro-Parenchyma Damage 脑实质受累 一脊髓：Spinal Cord Damage 脊髓受累临床表现 Clinical manifestation of NS ICP Convulsion Conscious disturbance Meningeal irritation sign Local sign临床表现3个月以下的婴儿化脓性脑膜炎：Atypical 体温可正常、升高、减低或不升 颅压增高表现可不明显 惊厥可不典型 类似败血症表现 前囟隆起 脑膜刺激征不明显症状 Febrile or low temperature（发热或体温不升）Lethargy（嗜睡）Irritable（易激惹）Idly staring into space（目光呆滞）Vomiting（呕吐）Jaundice（黄疸）Cyanosis（发绀）Shock（休克）Irregular breath（呼吸不规则）Convulsion（惊厥）Coma（昏迷）etc.ComplicationComplication硬膜下积液（Subdural effusion）：30%-60%Age1 years old infant often occurrred.More often in patients infected with Streptococcus pneumoniae&Hemophilus influenzaClinical feature:化脑在积极治疗过程中体温不降或退而复升；病程中出现进行性前囟饱满、颅缝分离、头围增大、呕吐、惊厥、意识障碍等。影像学检查、硬膜下穿刺可确诊Complication脑室管膜炎（Ependymitis）:多见于诊治不及时的G-杆菌引起的新生儿或小婴儿脑膜炎。临床特点：发热持续不退、频繁惊厥、严重者出现呼衰。影像学（+），侧脑室穿刺可确诊。抗利尿激素异常分泌综合症(Syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone,SIADH):为炎症累及下丘脑或垂体后叶，引起抗利尿激素不适当分泌所致。Complication 脑积水（Hydrocephalus）:多见于未能早期正确治疗、小于6个月的婴儿。Others:Deafness（耳聋）Blindness（失明）Epilepsy（癫痫）Paralysis（瘫痪）Dysnoesia（智力障碍）etc.辅助检查 血Rt:WBC,可达20109/L 40109/L，分类以中性粒细胞为主，可占80%90%以上。感染严重时，白细胞总数也可减少。辅助检查 脑脊液Cerebrospinal fluid(CSF)Rt 压力增高、外观混浊；白细胞总数明显增多，多在1000 106/L以上，分类以中性粒细胞为主；糖含量明显降低，常在1.1 mmol/L以下；蛋白含量增高，多在1g/L以上。脑脊液涂片找菌是明确化脑病原的重要方法。细菌培养。特殊检查 特异性细菌抗原测定：对流免疫电泳法、乳胶颗粒凝集试验对脑脊液进行病原学检测。CSF色氨酸试验或测定LDH、lactic acid、CRP、TNF、Ig、NSE等。Auxiliary examination Others:血培养 皮肤瘀点涂片检菌 局部病灶分泌物培养 影像学检查 Diagnosis Step One Meningitis,Yes or Not？病例分析 临床特点：症状：发热、精神不佳、惊厥。体征：体温38.5，精神萎靡，前囟2*2cm，张力增高，颅缝增宽，颈部抵抗，四肢肌张力增高，腱反射（+），双侧巴氏征（+）。治疗5天后仍有发热。辅助检查：血液、脑脊液、影像学 血WBC28.2109/L，NEU87%。CSF：压力增高、外观混浊；白细胞2356 106/L，N89%；GLU1.4 mmol/L；Pro 5.1g/L。培养：耳葡糖球菌 影像学 诊断：化脓性脑膜炎，脑积水病例MRIDiagnosis Step Two Meningitis,Which type?Purulent meningitis or tuberculous meningitis or other meningitis?Attention Making Diagnosis As Early As Possible Noticing Atypical CaseDifferential Diagnosis Viral meningitis Tuberculous meningitis Cryptococcus meningitis Mollaret meningitis各种情况的脑脊液改变情况 压力 外观 潘氏试验 白细胞数 蛋白 糖 其他(kPa)(106/L)(g/L)(mmol/L)正常 0.691.96 清 05 0.20.4 2.24.4化脓性 高 混浊+数百数万，15 明显减低 涂片培养脑膜炎 多形核为主(2.2)可见细菌结核性 常升高 毛玻+数十数百 增高 减低 涂片培养脑膜炎 璃样 淋巴为主 见结核菌病毒性 正常或 多清+正常或数百 正常或 正常 病毒抗体脑炎 升高 稍高 阳性真菌性 高 不太清+数十数百 增高 减低 墨汁涂片脑膜炎 单核为主 可见发芽 酵母菌或 隐球菌，真 菌培养可阳性脑脓肿 常升高 清or不太清-+正常数百 正常or稍高 正常 中毒性 升高 清-+正常 正常or稍高 正常 脑病 化脓性脑膜炎T reatment Etiological treatment 控制炎症（抗生素、激素）两个环节 控制颅高压 General Therapy Rest Nursing care NutritionAntibiotics treatment 选择抗生素的原则 选用对病原体敏感的杀菌剂；选用易透过血脑屏障的抗生素；应尽早静脉使用抗生素；早期联合用药，再根据药敏改药；大剂量、足疗程；注意药物毒副作用。Antibiotics treatment化脓性脑膜炎的种类 推荐的抗生素流感嗜血杆菌性脑膜炎 氨苄西林、氯霉素、头孢曲松钠肺炎链球菌性脑膜炎 青霉素-G、头孢噻肟钠、头孢曲松钠、美洛培南、万古霉素等脑膜炎双球菌性脑膜炎 青霉素-G、磺胺嘧啶、氯霉素、头孢曲松大肠杆菌脑膜炎 头孢曲松、氨基甙类抗生素、美洛培南金黄色葡萄球菌性脑膜炎 萘夫西林、氨基糖甙类、头孢噻肟、万古霉素、利福平Antibiotics treatment 抗生素治疗的疗程 流感嗜血杆菌脑膜炎和肺炎链球菌脑膜炎治疗不少于23周。脑膜炎双球菌7-10天。大肠杆菌和金黄色葡萄球菌脑膜炎疗程应达34周以上。如出现并发症或耐药，要酌情更换抗生素和延长疗程。停药指征：症状消失，热退1周以上，脑脊液完全恢复正常。肾上腺皮质激素 作用：降低多种炎性介质（PGE2、TNF、IL-1）的浓度，减少因抗生素快速杀菌所产生的内毒素。降低血管通透性，减轻脑水肿，降低颅内压。减轻颅内炎症粘连，减少脑积水和颅神经麻痹等后遗症。减轻中毒症状，利于退热。用法：Dex0.2-0.6mg/Kg/d，分次静滴，连用3-5 天。对症和支持疗法 对急性期患儿应严密观察病情变化 及时处理颅内高压、高热、惊厥和感染性休克。降颅压：甘露醇、速尿、白蛋白+速尿 降温：物理降温、药物降温 止惊：地西泮、苯巴比妥、水合氯醛、AEDs 抗休克：扩容、纠酸、血管活性药物等 支持疗法：热量、液体，水电平衡，血浆，丙球对症和支持疗法 并发症的治疗 硬膜下积液：穿刺放液 脑室管膜炎：抗生素+侧脑室引流 脑性低钠血症：限制液体入量，酌情补钠 脑积水：外科手术Prevention 重视呼吸道感染的预防 增强体质、保护易感儿 预防注射 流脑疫苗、流感疫苗 药物预防 Summarize Neurological examination method Purulent meningitis Etiological factor Pathogenesis and Pathology Clinical Manifestation and Complication Auxiliary examination Diagnosis and Differential Diagnosis Treatment 问题 简述小儿神经系统查体内容。化脑的病因有哪些？简述化脑的临床表现及常见并发症。如何诊断化脑？化脑、病脑、结脑、隐球菌脑膜炎的脑脊液改变有何差异？简述化脑的治疗原则。