(9.2)--神经病学精品课程PPT-11.周围神经病（脑神经病变）.pdf

三叉神经痛（Trigeminal neuralgia）神 经 病 学Neurology临床案例案例 男性患者，43岁，反复出现左面颊部、口角疼痛半年，呈刀割样剧痛，每次约几秒钟到几分钟不等，一天内可反复多次发作，疼痛突发突止，间歇期完全正常，5天前起再次出现左侧面颊部及口角剧烈疼痛，伴有左侧面部肌肉反射性抽搐，且自觉疼痛向左颈部及胸部放射，起病以来精神、胃纳、睡眠差，大小便正常，体重下降5公斤。既往体健，查体：生命体征正常，心肺听诊未见异常，神经系统查体未见明显异常。辅助检查：头颅MRI未见明显异常。问题 该患者考虑什么诊断？有何治疗方法？神 经 病 学Neurology教学要求掌握：三叉神经痛临床表现、诊断和鉴别诊断。熟悉：三叉神经痛的病因、治疗。神 经 病 学Neurology概述/定义一种原因未明三叉神经分布区内的短暂而反复发作的剧痛。神 经 病 学Neurology病因及发病机制 病因未明三叉神经局部脱髓鞘产生异位冲动-相邻轴索形成伪突触或短路-传入中枢-叠加造成发作神 经 病 学Neurology病 理神经节细胞消失、炎症细胞浸润，神经鞘膜增厚、髓鞘瓦解，轴索节段性蜕变、裸露、扭曲、变形电镜下可见在郎飞氏结附近，有大量与神经组织卡压相关的线粒体集结神 经 病 学Neurology临床表现 成年人多见三叉神经分布区短暂的剧烈电击样、针刺样、刀割样或撕裂样疼痛，持续数秒或1-2分钟，突发突止，间歇期完全正常敏感区：口角、鼻翼、颊部或舌部，称为扳机点，患者不敢洗脸、刷牙、进食、口臭、面色憔悴、情绪低落疼痛严重时可出现面部痛性抽搐周期性病程神经系统查体无阳性体征神 经 病 学Neurology辅助检查 电刺激及头颅MRI检查，排除器质性病变所致的继发性三叉神经痛神 经 病 学Neurology诊断及鉴别诊断 病史提供疼痛发作的部位、性质、面部扳机点及神经系统无阳性体征，诊断不难。鉴别诊断：1、继发性三叉神经痛2、牙痛3、舌咽神经痛神 经 病 学Neurology治 疗 药物治疗：卡马西平：首选，最大剂量1.0g/d，逐渐停药。如有严重副作用立即停药苯妥英钠：最大剂量0.4g/d，逐渐停药加吧喷丁：最大剂量1.8g/d，逐渐停药普瑞巴林：最大剂量300mg/d，逐渐停药（至少1周）封闭治疗经皮半月神经节射频电凝疗法：CT导向下手术治疗：推崇行三叉神经显微血管减压术神 经 病 学Neurology预 后 预后较好，绝大多数患者能控制症状。神 经 病 学Neurology案例小结成年男性患者，发作性左侧面颊口角疼痛半年，每次持续时间短暂，反复出现，疼痛区域为三叉神经分布区，并且严重到出现了痛性抽搐，神经系统查体无阳性体征，头颅MRI排除颅内占位性病变。诊断：三叉神经痛治疗：药物治疗，首选卡马西平特发性面神经麻痹（Idiopathic facial palsy）神 经 病 学Neurology临床案例案例：男性患者，33岁，左眼闭合不全，口角右歪3天。3天前晨起后觉左耳后疼痛，左眼睑闭合不全，同时家属发现其口角向右歪斜。当时无头痛、无头晕、无恶心、呕吐，无肢体活动不利，无肢体麻木，无面部疼痛，无复视，无耳鸣，无听力下降，无发热，无意识障碍，遂来急诊。于入院前5天有“感冒”史。体格检查：神清，左额纹浅，左侧皱额不能，左眼睑闭合不全，Bells(+)，左睑裂右睑裂，右侧皱额闭目正常。眼球活动正常，无眼震。左鼻唇沟浅，左鼓腮露齿差。伸舌居中。面部针刺觉正常，咽反射存在。双侧肌张力对称，四肢肌力V级，病理征（-），感觉对称正常。头颅MRI未见明显异常。提出问题 该患者诊断什么疾病？如何治疗？神 经 病 学Neurology教学要求掌握：面神经麻痹临床表现、诊断和鉴别诊断。熟悉：面神经麻痹的病因、治疗。神 经 病 学Neurology概述/定义亦称面神经炎或贝尔麻痹，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。神 经 病 学Neurology病因及发病机制 病因未明目前认为与嗜神经病毒感染有关，“感冒”后发病骨性面神经管只能容纳面神经通过，病毒感染-局部神经自身免疫反应及营养血管痉挛-面神经局部缺血、水肿-局部面神经本身受压神 经 病 学Neurology病 理早期，面神经细胞水肿和脱髓鞘严重者出现轴变性，以茎乳孔和面神经管内部尤为明显神 经 病 学Neurology临床表现 多见于20-40岁急性起病，数小时至数天达高峰表现为：患侧面部表情肌瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂不能闭合或者闭合不全，部分患者病前1-2日有患侧耳后持续性疼痛和乳突部压痛双侧面瘫考虑是否为吉兰-巴雷综合征神 经 病 学Neurology临床表现 损伤部位鼓索以上，出现周围性面瘫+同侧舌前2/3味觉消失损伤部位镫骨肌神经以上，出现周围性面瘫+面瘫+同侧舌前2/3味觉消失Hunt综合征表现：损伤部位在膝状神经节，面瘫+面瘫+同侧舌前2/3味觉消失，同时还可有乳突部的疼痛，耳廓感觉减退，外耳道、鼓膜疱疹神 经 病 学Neurology辅助检查 肌电图：面神经传导测定有助于判断面神经暂时性传导障碍或永久性失神经支配7天内出现面部肌肉动作电位波幅有回升者，可能在2个月恢复10天后出现面神经失神经电位，恢复缓慢头颅MRI，排除其他颅内器质性病变神 经 病 学Neurology诊断及鉴别诊断 急性起病，临床表现为周围性面瘫，无其他神经系统阳性体征，头颅MRI排除其他颅内器质性病变鉴别诊断：1、吉兰-巴雷综合征：双侧，肢体对称性乏力麻木，脑脊液改变2、耳源性面神经麻痹：中耳炎3、后颅窝肿瘤或炎症4、神经莱姆病：面瘫、发热、游走性红斑，有其他神经损伤的表现神 经 病 学Neurology治 疗 药物治疗：1、皮质类固醇：急性期尽早使用，小剂量（30mg/d），短期(7天内)2、B族维生素3、阿昔洛韦：如Hunt综合征患者，急性期联合激素使用，阿昔洛韦可以使用7到14天，视病情停药护眼物理康复治疗神 经 病 学Neurology预 后 不完全面瘫预后较好，绝大多数患者能2个月内恢复完全性面瘫1年不恢复常遗留后遗症神 经 病 学Neurology案例小结年轻男性患者，起病前有“感冒”史，出现典型的周围性面瘫，头颅MRI排除颅内器质性病变诊断：特发性面神经麻痹治疗：药物+护眼+理疗神 经 病 学Neurology思考题三叉神经痛的临床表现如何？药物治疗如何选择？周围性面瘫的临床表现如何？Hunt综合征如何治疗？神 经 病 学Neurology预 习 吉兰-巴雷综合征谢 谢！