(126)--库欣综合征的病因.pdf

库欣综合征的定义各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。库欣综合征的典型表现肾上腺的结构及功能肾上腺结构产物球状带醛固酮束状带皮质醇网状带性激素髓质儿茶酚胺肾上腺正常CT表现下丘脑-垂体-肾上腺轴 CRH:suppressedHYPOTHALAMUSPITUITARYADRENALADENOMAPLASMA CORTISOLNEGATIVEFEEDBACK+ACTH:suppressedNEGATIVEFEEDBACK库欣综合征的病因（从激素分泌分类）依赖ACTH的库欣综合征不依赖ACTH的库欣综合征依赖ACTH的库欣综合征库欣病 最常见，约占70%，女男 垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生 病因为ACTH微腺瘤、ACTH大腺瘤、下丘脑功能失调 依赖ACTH的库欣综合征异位ACTH综合征 垂体外恶性肿瘤分泌ACTH 分缓慢发展型和迅速进展型 异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤)双侧肾上腺增生依赖ACTH的库欣综合征异位CRH综合征 肿瘤异位分泌CRH刺激垂体ACTH细胞增生，ACTH分泌增加 不依赖ACTH的库欣综合征肾上腺皮质腺瘤 起病较慢，多见于成人，占15-20%左肾上腺低密度肿块 图a平扫CT、图b增强CT不依赖ACTH的库欣综合征肾上腺皮质癌 病情重，进展快，瘤体大，占5%以下 呈重度库欣综合征表现 图1.右侧肾上腺皮质癌 图2.右侧肾上腺皮质癌伴肝转移不依赖ACTH的库欣综合征不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生 多儿童或青年，库欣综合征表现或为家族性发病 肾上腺多结节(多数直径0.5cm，多良性，一般无色素沉着谢谢！