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脊髓灰质炎诊断及鉴别诊断上海市第一人民医院 儿科 李臻全球消灭脊灰进展o 目前仍有多个本土流行国家-巴基斯坦、阿富汗、印度、尼日利亚、缅甸、尼泊尔等。o 有多个重新输入国家。我国已通过证实无WPV病例o 1994年9月以来 中国已成功阻断本土脊灰野病毒传播，1994年9月发生最后1例本土野病毒病例o 已具备能迅速发现和对输入野病毒病例快速反应能力1995年11月1996年4月 发现4例输入野病毒病例1999年（青海）1例输入野病毒病例 都能及时发现并在病例周围大范围“扫荡式”免疫和AFP病例主动搜索，未再发现野病毒传播的证据WHO西太区证实无脊灰 通过开展OPV常规免疫、强化免疫，人群中建立有效免疫屏障 2000年10月29日WHO西太区消灭脊灰证实委员会（RCC）在日本京都宣布：西太区所有国家和地区已经阻断脊髓灰质炎野病毒的传播 标志我国消灭脊灰工作进入无脊灰阶段。WORLD HEALTH ORGANIZATIONREGIONAL OFFICE FOR THE WESTERN PACIFIC_Manual on National Documentation for Certification of Poliomyelitis EradicationWestern Pacific Region of the World Health OrganizationManila(03/02/99)为何目前一再强调输入性脊灰野病毒病例监测o 对于无脊灰国家，输入性脊灰野病毒或病例成为当前脊灰的主要传播方式o 成人脊灰病例的存在o 输入病毒与输入病例并存o 8月26日新疆和田地区发现脊髓灰质炎野病毒疑似输入性疫情o 我国维持无脊灰工作的压力明显增加当前全球脊灰疫情（截至2011年3月8日）中华人民共和国中国周边国家病例占全球病例数的53%（690/1292）新疆西藏云南广西 阿富汗巴基斯坦 印度 应对输入性脊灰野病毒病例的关键o AFP监测系统是否足够敏感，在第一时间识别、发现o 采取快速正确的反应阻断传播措施o 及时实验诊断、尽早启动灵敏的监测和持续快速的免疫补充活动（SIAs）o 加大OPV服苗覆盖的比例，维持人群有效的抗WPV的免疫力 以上是控制WPV蔓延和终止暴发的关键o 不存在WPV流行的国家都应该保持警惕MMWR2009,58(14):357-362Cur Info Pub Health 2009,5(8):5-7监测病例定义急性弛缓性麻痹（AFP）病例o 任何小于15岁出现急性弛缓性麻痹（AFP）症状的病例，和任何年龄临床诊断为脊髓灰质炎的病例均作为AFP病例。o AFP病例不是一个单一的疾病种类，而是以急性起病、肌张力减弱、肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征的一组症候群。o AFP监测是症状监测。高危AFP病例 凡满足下列条件之一，定为高危AFP病例：（1）年龄小于5岁、接种口服脊髓灰质炎减毒活疫苗（OPV）次数少于3次或服苗史不详、未采或未采集到合格粪便标本的AFP病例；（2）临床高度怀疑为脊灰的病例（年龄小于5岁，发热3天后出现弛缓性麻痹，麻痹时伴有发热，退热后，出现躯体或四肢肌张力减弱、深部腱反射减弱或消失，并出现不对称性或双侧弛缓性麻痹，重症伴有呼吸肌麻痹，无感觉障碍，后期肌肉萎缩，临床上不能排除脊灰的AFP病例）。常见AFP病例报告主要包括几类疾病1.14类疾病(1)脊髓灰质炎(2)格林巴利综合征（感染性多发性神经根炎，GBS）(3)横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎、急性神经根脊髓炎(4)多神经病（药物性、有毒物质引起、原因不明）(5)神经根炎(6)外伤性N炎（包括臀部药物注射引发）(7)单神经炎常见AFP病例报告主要包括几类疾病(8)神经丛炎(9)周期性麻痹（包括低钾性、高钾、正常钾性）(10)肌病（包括全身型、中毒性、原因不明性肌病）(11)急性多发性肌炎(12)肉毒中毒(13)四肢瘫、截瘫和单瘫（原因不明）(14)短暂性肢体麻痹为什么上述疾病都要列入AFP报告范围？o 上述疾病早期即有运动障碍，呈不同程度急性 弛缓性瘫，可由各种原因引起。o 经过病史分析、实验室相关检查、病程经过观察，最终明确：病变累及中枢、周围N、肌肉系统。o 病初无法明确，无确凿证据可除外脊灰病毒感染急性弛缓性麻痹诊断与鉴别诊断oAFP病例诊断要点（一）详细了解病史（二）区别真假麻痹和上下运动神经元麻痹（三）加强对脊髓休克的认识脊髓休克期o急性与严重的上运动神经麻痹可有一休克期，如脊髓受累，称脊髓休克期。病变虽累及上运动神经元，但表现肌张力低，腱反射消失，无病理反射。数小时或几周，休克期解除，渐出现肌张力高，腱反射亢进，病理反射阳性。神经系统及相关实验检查o 神经系统检查要点 运动检查 神经系统疾病中常出现运动障碍 AFP患儿重点检查下列项目1.肌萎缩 指肌肉体积变小 方法：与对侧相同肌肉及邻近肌肉比较 可用带尺测量肢体的周径运动检查2.肌张力 指安静状态下肌肉的紧张度 方法：触摸肌肉的硬度 做被动运动体会其肌紧张度，了解其阻力 肌张力增强：触摸肌肉较坚硬，被动运动阻力大 提示锥体束损害，称痉挛性肌张力增高 肌张力减弱：肌肉弛缓松软，被动运动阻力减退，关节运动的范围增大n运动检查3.肌力 指肌肉收缩的力量 肌力分级（按六级记录）0级：完全瘫痪 1级：可见肌肉轻微收缩而无肢体运动 2级：肢体能平移动，但不能抬起 3级：肢体能抬起，但不能抗阻力 4级：能作低抗一定阻力的运动 5级：正常肌力 AFP相关实验检测要点1.脑脊液(CSF)：细胞蛋白分离，蛋白细胞分离2.肌酶：GPT、GOT、CPK(CK)、CKMB、LDH3.血生化：K(3.44.7)、Na(138145)、Ca(2.22.7)、P(1.451.78);单位mmol/L4.肌电图：5.影像学：脑MRI、脊髓MRIAFP相关实验检测的临床意义o CSF 帮助判断病变由炎症、变性、肿瘤侵润所致o 肌酶 帮助判断是否肌肉系统病变所致o 血生化 是否因低钾、钠、钙等电解质紊乱所致o 肌电图（EMG）判别肌源性或神经源性损害o 影像学(CT、MRI)对脑、脊髓检查 了解是否存在脑、脊髓病变致瘫痪脊灰的临床神经病学基础o 中枢神经系统由脑和脊髓组成 脊髓有两处膨大n 颈膨大 发出神经 支配上肢n 腰膨大 发出神经 分布于下肢o 脊灰病变 主要脊髓灰质前角运动神经元受累o 临床特征n 患儿发热或热退时出现急性弛缓性麻痹(Acute flaccid paralysis,AFP)脊髓灰质炎传播o 脊灰病毒 粪口传播，人粪是唯一宿主 室温、污水、粪便中存活46个月，煮沸、紫外线、各种氧化剂敏感o 潜伏末期、瘫痪前期排毒最多、传染性强 病前23天，病后1周内排毒最多 持续时间可达3-6周，少数长达34月o 传染源 患者和隐性感染带病毒者（1:75 1:1000）脊髓灰质炎病毒 临床表现o 临床过程 按症状轻重及有无麻痹分四型：隐形感染、顿挫型、无麻痹型及麻痹型 潜伏期：514d（335d）1.隐形感染（无症状型）占感染者90%-95%，因不产生症状，不侵入中枢。咽部、粪便可分离到病毒，2-4周后中和抗体可4倍2.顿挫型（轻型）占4%-8%，出现发热、咽部充血、头痛乏力、恶心、腹泻等。症状持续1-3d自行恢复，病毒未侵袭中枢神经组织临床表现3.无麻痹型o 出现顿挫型症状外，且症状稍重，体温高、头痛、烦躁、肌痛o 克-布氏征阳性，深、浅反射活跃 减弱或消失，CSF细胞稍高o 发热持续3-5d内热退，脑膜刺激征及病理反射1周后消失。病毒侵入中枢，出现NS症状，但不发生麻痹4.麻痹型 约占1-2%，在无麻痹型临床基础上累及脊髓前角灰质、脑及脑中枢，出现麻痹，此型按病程分五期临床表现麻痹型按病程分五期1.前驱期 发热1-4d，症状与顿挫型相似 儿童伴上呼吸道及胃肠道症状为主2.麻痹前期 经1-6d热退后再度升高或持续下降时出现脑膜刺激征、颈背强直、全身或四肢肌痛、脑脊液呈无菌性脑膜炎样改变。此期持续2-3d3.麻痹期 典型者在第2次发热1-2d高峰时或开始下降（称双峰热）时发生麻痹，逐渐加重，至热退尽麻痹不再进展临床表现麻痹型按主要病变部位分四型1）脊髓型：最多见，以下运动N元性，急性迟缓性麻痹 单肢，尤以下肢多见；近端大肌群轻远端小肌群为重，麻痹肌群分布不对称；无感觉障碍，麻痹后腱反射消失2）脑干型：麻痹者中6%-25%，常与脊髓型同时发生。因危及呼吸中枢、血管运动中枢及颅N而病情危重3）脑炎型：主要见于婴幼儿，高热、谵妄、惊厥、嗜睡、昏迷、神志不清4）混合型：兼存上述各型混合，常见脊髓型与脑干型混合临床表现4.恢复期 麻痹后1-2周麻痹肢体逐渐恢复 从远端开始，轻者1-3个月即可恢复，重者12-18个月5.后遗期 指起病满2年，受损肌群因N损伤而不能恢复，持久麻痹，肌肉挛缩，骨骼发育受阻，肢体畸形脊灰后遗症脊灰实验室检查o 麻痹前期及麻痹早期 脑脊液：常规淋巴细胞增高，蛋白正常或略增高 血液或CSF：ELISA检测IgM（脊灰特异性抗体）o 恢复期与麻痹前期 血液和/或CSF特异性抗体呈4倍以上增高o 发病2周之内（未再服苗）采集双份足量粪便，间隔2448h，冷藏(4以下),送规定实验室，尽快病毒分离o 麻痹病例 为鉴别肌肉病和神经受损病，作肌电图。脊灰为神经源性受损病，并有助于确定受损部位和程度脊灰确诊、排除及临床符合病例o 确诊病例 无论其粪便采样合格与否 凡脊灰野病毒检测阳性，AFP病例为确诊病例。o 排除病例 按采便标本合格与否分 1.凡采集到合格标本，但脊灰野病毒检测阴性 2.无标本或不合格标本，脊灰野病毒检测阴性 第60d随访无论有或无残留麻痹或死亡、失访病例，经省级专家诊断小组审查有确凿证据诊断为非脊灰脊灰确诊、排除及临床符合病例o 临床符合病例 无标本或不合格标本，且脊灰野病毒检测阴性 无论第60d随访有或无残留麻痹或死亡、失访，经省级专家诊断小组审查：按流行病学、临床表现、实验无其他疾病依据不能排除脊灰的AFP病例脊灰与主要疾病鉴别诊断o 脊髓灰质炎（麻痹型以脊髓型多见）1.可有双峰热2.发热或热退后出现肢体和/或躯干肌麻痹3.弛缓性、不对称性，腱反射减弱或消失4.重症伴呼吸衰竭5.病程早期CSF中有细胞蛋白分离，恢复期蛋白细胞分离6.肌电图：神经源性受损7.粪便 分离出脊灰野毒株（确诊病例）格林巴利综合征（GBS）o 又称感染性多发性神经根炎1.急性起病，不发热，对称性、弛缓性肢体麻痹2.主观和/或客观感觉障碍，腱反射减弱或消失3.常伴面N、舌N、迷走N麻痹，重者亦常有呼吸肌麻痹4.CSF呈蛋白细胞分离现象5.肌电图：提示神经源性受损 脱髓鞘型GBS：N传导速度减慢为主 复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低不明显，F波潜伏期延长 轴索型GBS：CMAP波幅明显降低；N传导速度正常或轻度减慢；F波潜伏期正常。6.恢复较脊灰好急性横贯性脊髓炎1.急性起病 常有脊髓休克期 急性弛缓性麻痹2.典型截瘫 平面内感觉障碍及尿储留（或失禁）3.CSF 淋巴细胞和蛋白含量轻度增加4.脊髓MRI检查 有助区别病变性质和范围5.视力和眼底检查 除外脊髓炎伴视N炎少年型重症肌无力(全身型)典型临床特征：四肢及躯干易疲劳性和无力；伴或不伴眼外肌或球肌受累 经休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻或消失 并具备以下条件之一：a.甲基硫酸新斯的明药物试验 阳性 b.重复电刺激，15Hz诱发电位波第5次比第1次降低10 c.血nAchR-ab 阳性（抗烟碱型乙酰受体）坐骨神经麻痹1.有臀部注射药物史或腓骨小头受压史2.多见注射即刻,有注射部位或向小腿、足部放射痛3.患肢小腿及足无力、足下垂史，膝踝反射引出提示腓总N受损4.患儿呈仰趾足，膝反射正常，踝反射消失，为胫N受损5.感觉障碍出现在受累N支配肌群类脊灰综合征（poliomyelitis-like-syndrome,PIS）又称急性麻痹综合征o 临床特征与脊灰相似 前驱期 发热、恶心、头痛、肌痛等 迅速出现急性弛缓性麻痹 非对称性、腱反射减弱或消失，无感觉障碍o CSF可有淋巴细胞增多o 病因检测：非脊灰病毒；其他肠道病毒多见o MRI有定位价值 如脊髓灰质炎T1与T2相异常信号疫苗相关病例诊断依据o 服苗者疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎病例(VAPP)：疑似病例近期曾有OPV免疫史，且在服用OPV后4d35d内发热，6d40d出现急性弛缓性麻痹，无感觉障碍，临床诊断符合脊髓灰质炎。麻痹后未再服用OPV，从粪便标本中只分离到脊髓灰炎疫苗病毒，该病毒和原始疫苗病毒相比，VP1区基因序列变异l%。o 服苗接触者疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎病例(VAPP)疑似病例曾与OPV免疫者在服苗后35d内有密切接触史，接融6d60d后出现急性弛缓性麻痹；或发病前40d未服过OPV，符合脊髓灰质炎的临床诊断。麻痹后，再服后，粪便中只分离到髓灰质炎疫苗病毒，该病毒和原始疫苗病毒相比，VP1区基因序列变异l%。疫苗相关病例诊断依据o 疫苗衍生脊髓灰质炎病毒病例（VDPV)：疑似病例曾有OPV免疫史或疫苗病毒接触史，临床表现符合脊髓灰质炎诊断，发病后从粪便、咽部、脑脊液、脑或脊液组织中分离到VDPV病毒，且VP1区基因序列变异1%。危险因素和减少、避免V APP发生o 患儿存在免疫缺陷，肛周脓肿可能是V APP危险因素o 减少和避免V APP 加强接种前病史询问及体检 严格掌握接种疫苗禁忌症o 临床诊断必须慎重 任何医生没有经过省级AFP病例专家诊断小组 讨论同意，不能作出V APP的诊断注意！o各级医疗机构在诊治过程中凡遇到急性弛缓性麻痹症状的病例，必须慎重诊断，在不能明确病因的情况下，均作为“急性弛缓性麻痹（原因待查）”诊断，不应做出“类脊灰”和“脊灰（原因待查）”等其他诊断。