执业医师考试儿科学复习笔记及历年真题演练.pdf
儿科高效复习笔记小儿年龄分期及各期特点(-)胎儿期:受孕到分娩,约40周(280天)。受孕最初8周称胚胎期,8周后到出生前为胎儿期。(二)新生儿期:出生后脐带结扎开始到足28天。围生期:胎龄满28周(体重N 1000g)至出生后7足天。1.加强护理,注意保暖,细心喂养,预防各种感染。2.发病率、死亡率高,尤其生后第一周。3.围生期死亡率是衡量产科新生儿科质量的重要标准。(三)婴儿期:出生后到满1周岁。1.小儿生长发育最迅速的时期,身长5 0 f 75cm,体重3 f 9kg.2.易发生消化不良和营养缺乏。易患各种感染性疾病,应按时预防接种。(四)幼儿期:1周岁后到满3周岁。1.中枢神经系统发育加快2.活动能力增强,注意防止意外3.喂养指导。传染病预防(五)学龄前期:3周岁后到67周岁。(六)学龄期:从入小学起(67岁)到青春期(1314岁)开始之前。(七)青春期:女 孩11、12岁 到17、18岁;男 孩13、14岁 到1820岁。练习题1.胚胎期是指受孕后的(答案:A)A.8周以内 B.9周以内 C.10周以内 D.11周以内 E.12周以内2.小儿从母体获得的抗体日渐消失的时间是(答案:C)A.生 后12个 月B.生后23个月 C.生后56个月 D.生后79个月 E.生后1012个月、生长发育规律婴儿期是第一个生长高峰;青春期出现第二个生长高峰。一般规律为由上到下、由近到远、由粗到细、山低级到高级、山简单到复杂。二、体格生长(重点)(-)体格生长的指标1.体重:出生体重平均3kg,生后第1周内生理性体重下降(39%)。1岁体重平均为9kg,2岁12kg,2岁到青春前期每年增长2kg。体重计算公式:2.身高:新生儿50cm,前半年每月增长2.5cm,后半年每月增长1.5cm。1岁75cm,2岁85cm,2岁以后每年长57cm。212岁身长计算公式 3.23 010101/1(10018/25周至26周至 27 周至28周至28周至 38足周14.正常足月儿的皮肤外观特点是(答案:D)A.肤色苍白,皮下脂肪丰满B.肤色稍黄,皮下脂肪少 C.肤色红润,皮下脂肪少D.肤色红润,皮下脂肪丰满 E.肤色稍黄,香毛少15.新生儿溶血病的换血量约为婴儿全血量的(答案:C)A.1 倍 B.1.5 倍 C.2 倍 D.2.5 倍 E.3 倍16.新生儿胆红素脑病单期的主要临床特征是(答案:E)A.体温升高、体重减轻 B.呼吸困难、发绡明显 C.肢体痉挛、角弓反张 D.前囱隆起、骨缝分离E.拒乳、嗜睡、肌张力低17 .男,3 天,第一胎足月顺产,出 生 18小时发现皮肤黄染,吃奶好。体检:反应好,皮肤巩膜中度黄染,肝肋下2cm,子血型“B”,母血型“O”,血清胆红素257 口 mol/L(15mg/d l)最可能的诊断为(C)A.新生儿肝炎 B.败血症 C.新生儿ABO溶血病 D.新生儿Rh溶血病 E.胆道闭锁18.女,8 天,足月顺产,母乳喂养。近 2 日来哭声低弱,不吃奶,黄疸加深。体检:体温不升,面色发灰,脐部有脓性分泌物。血清总胆红素221 u m ol/L(13tng/dl),直接胆红 素 17 um ol/L(lm g/dl),子血型“0”,母血型“A”。引起黄疸的原因是(答案:C)A.母乳性黄疽 B.新生儿肝炎 C.新生儿败血症 D.新生儿ABO溶血病 E.新生儿Rh溶血病19 .新生儿溶血病最常见的是(答案:E)A.葡萄糖6一磷酸脱氢酶缺乏症 B.球形红细胞增多症 C.MN血型不合D.Rh血型不合 E.ABO血型不合20.新生儿败血症最有价值的诊断依据是(答案:C)A.高热 B.白细胞总数增加 C.血培养阳性 D.皮疹明显 E.有皮肤伤21.我国新生儿败血症多见的病菌是(答案:C)A.肠球菌 B.链球菌 C.葡萄球菌 D.大肠杆菌 E.绿脓杆菌22.足月儿生后第1小时内呼吸频率是(答案:C)A.20-30 次/分 B.40-50 次/分 C.60-80 次/分 D.9 0-100 次/分E.100-110 次/分23.中度缺氧缺血性脑病的临床表现是(答案:E)A.出生24h内症状最明显 B.淡漠与激惹交替 C.肌张力增加 D.瞳孔扩大 E.出现惊厥,肌阵挛24.足月婴儿出生时全身皮肤青紫,Apgar评分为3 分。查体:昏迷,反射消失,肌张力低下。心率慢,呼吸不规则,诊断为缺氧缺血性脑病,临床分度为(答案:D)A.极轻度 B.轻度 C.中度 D.重度 E.极重度25.36周男婴,出生体重1.5kg,生后3 天体温不升,需要暖箱,该暖箱温度应是(答案:D)A.31 B.32 C.33 D.34 E.35第 一 节 21-三体综合征21-三体综合征是最常见的常染色体病,母亲年龄愈大,本病发生率愈高。一、临床表现智能落后,体格发育迟缓:身材矮小,头围小,四肢短,骨龄落后,出牙延迟等。特殊面容:眼距宽,眼裂小,眼外侧上斜,鼻梁低平,伸舌流涎。肌张力低下:韧带松弛,关节可过度弯曲。皮肤纹理特征:通贯手,atd角增大,第 5 指有的只有一条指褶纹。可伴有先天性心脏病。急性白血病的发生率高,易患感染,性发育延迟。二、细胞遗传学诊断()标准型:约占9 5%左右,核型为47,XY(或 XX),+21 o()易位型:占2.5-5%。I.D/G易位:核型为46,X Y,(或 XX),-14,+t(14q21q),约半数为遗传性,亲代核型为 45,XX(或 XY),-14,-21,+t(14q21q)o2.G/G 易位:多数核型为 46,XY(或 XX),-21,+t(21q21q)(三)嵌合体型:占24%。核型为46,XY(或 XX)/47,XY(或 XX)+21。三、鉴别诊断与先天性甲状腺功能减低症鉴别:后者有皮肤粗糙、喂养困难、嗜睡、便秘腹胀等,可检测血清TSH t、T4 I o第二节苯丙酮尿症苯丙酮尿症(PKU)是常见的氨基酸代谢病。由于苯丙氨酸代谢途径中前缺陷患儿尿液中排出大量苯丙酮酸,属常染色体隐性遗传。一、发病机制典型PKU是山于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸4-羟化酶,不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。非典 型 PKU是鸟昔三磷酸环化水合酚、6-丙酮酰四氢蝶吟合成醐或二氢生物蝶吟还原酶缺乏所致,合成四氢生物蝶吟少,苯丙氨酸不能氧化为酪氨酸,而且多巴胺、5 羟色胺也缺乏加重神经系统损害。二、临床表现患儿通常在36个月时初现症状,1岁时症状明显。(-)神经系统:以智能发育落后为主,惊厥。(三)外观:毛发、皮肤、虹膜色浅。(三)其它:湿疹,尿和汗液有鼠尿臭味。三、诊断(-)新生儿期筛查:Guthrie细菌生长抑制试验。(二)尿三氯化铁试验和2,4-二硝基苯啡试验:用于较大儿童初筛。(三)血浆游离氨基酸分析和尿液有机酸分析:提供诊断依据。(四)尿蝶哈分析:鉴别三种非典型PKU。(五)DNA分析:苯丙氨酸羟化酶编码基因位于12号染色体长臂。四、治疗(一)低苯丙氨酸(每日30-50mg/kg)饮食:尽早治疗,饮食控制(低苯丙氨酸奶粉,低蛋白饮食)至少到青春期以后。()对非典型PK U,除控制饮食外,还需给予四氢生物蝶岭、5-羟色胺和L-DOPA治疗。练习题1.苯丙酮尿症的遗传方式是(答案:B)A.常染色体显性遗传 B.常染色体隐性遗传 C.X连锁显性遗传 D.X连锁隐性遗传E.伴性不完全显性遗传2.苯丙酮尿症临床症状出现的年龄是(答案:B)A.新生儿期 B.3 6 个月 C.1岁时 D.1岁半 E.2岁以后3.典型苯丙酮尿症所缺乏的能为(答案:D)A.二氢生物蝶吟还原酶 B.四氢生物蝶吟合成酶C.酪氨酸羟化酶D.苯丙氨酸4-羟化酶 E.GTP环化水合酶4.典型苯丙酮尿症最为关键的治疗(答案:A)A.低苯丙氨酸饮食 B.四氢生物蝶吟 C.二氢生物 蝶 吟 D.5-羟色氨酸 E.左旋多巴5.哪项不是21-三体综合征的常见体征(答案:C)A.眼距宽,眼外侧上斜 B.骨龄落后 C.韧带松弛,四肢及指趾细长D.头围小于正常 E.舌常伸出口外6.哪项不是21-三体综合征的特点(答案:E)A.免 疫 功 能 低 下 B.性 发 育 延 迟 C.智 力 低 下 D.50%合并先天性心脏病E.白血病的发生率低于正常人7.2岁男孩,因智能低下查染色体核型为46,XY,-14,+t(14q21q),查其母为平衡易位染色体携带者,核型应为(答案:A)A.45,X X,-14,-21,+t(14q21q)B.45,XX,-15,-21,+t(15q22q)C.46,XXD.46,X X,-14,+t(14q21q)E.46,XX,-21,+t(14q21q)8.疑为苯丙酮尿症的儿童初筛应做(答案:C)A.Guthrie细菌生长抑制试验 B.血清苯丙氨酸浓度测定 C.尿三氯化铁试验D.尿甲苯胺蓝试验 E.苯丙氨酸耐量试验9 .鉴别非典型苯丙酮尿症,需 进 行(答案:B)A.Guthrie细菌生长抑制试验 B.尿蝶吟分析 C.尿有机酸分析 D.尿三氯化铁试验E.尿 2,4-二硝基苯明试验10.男,1岁。头发稀黄,皮肤白嫩,头不能竖起,间断抽搐。尿有鼠尿味。该患儿的诊断 是(D)A.先天愚型 B.呆小病 C 先天性脑发育不全 D.苯丙酮尿症 E.脑性瘫痪第一节小儿免疫系统特点、特异性细胞免疫(T 细胞免疫)(-)胸腺:胸腺是中枢免疫器官,淋巴干细胞分化发育为成熟T 细 胞(CD3阳性,CD4或 CD8单阳性)的场所。(二)T 细胞:CD4+T细胞的功能为调节免疫反应称辅助性T细 胞(TH)。CD8+细胞的功能为杀伤抗原称为细胞毒性T细胞。(三)细胞因子:机体发生免疫应答过程中可产生多种细胞因子。TH 1细胞分泌干扰素-Y,白细胞介素-2;TH2细胞分泌白细胞介素4、5、6、8、9。二、特异性体液免疫(B 细胞免疫)(一)骨髓和淋巴结:骨髓是B 细胞成熟场所,起到类囊的功能。(二)B 细胞:与 T细胞免疫相比,B 细胞免疫发育较迟缓。(三)免疫球蛋白:具有抗体活性的球蛋白称为免疫球蛋白。l.IgG:能通过胎盘,有四个亚类,IgG l比例最高。IgG l针对蛋白质抗原抗体,IgG2针对多糖抗原抗体,IgG4与过敏症有关。2.IgM:不能通过胎盘,出生时IgM高需进一步检测特异性抗体明确是否存在宫内感染。最早达成人水平。3.1gA:脐血IgA高提示宫内感染,分泌型IgA粘膜局部抗感染作用。4.1gD(5 岁达成人20%)和 IgE(7岁达成人水平):都难以通过胎盘。三、非特异性免疫(-)吞噬作用:大单核细胞和中性粒细胞是循环中主要吞噬细胞。(二)补体系统:6-12个月达成人水平。第二节支气管哮喘支气管哮喘是一种多种细胞特别是肥大细胞和嗜酸粒细胞和T淋巴细胞等参与的气道慢性炎症疾病,伴有气道的高反应性。一、诊 断(重点)(-)婴幼儿哮喘诊断标准:年龄3岁。1.喘息发作2 3 次 3 分2.肺部出现哮鸣音2 分3.喘息症状突然发作1分4.其他特异性病史1分5.一、二级亲属中有哮喘1分评分标准为:总分2 5 分者诊断为婴幼儿哮喘;如肺部有哮鸣音可做以下试验:1%。肾上腺素每次O.Olmg/kg皮下注射,1520分钟后若喘息缓解或哮鸣音明显减少者加2 分;予以舒喘灵气雾剂或其水溶液雾化吸入后,观察喘息或哮鸣音改变情况,如减少明显者可加2 分。(二)3 岁以上儿童哮喘诊断依据L哮喘呈反复发作(或可追溯与某种变应原或刺激因素有关)2.发作时肺部出现哮鸣音3.平喘药物治疗显效。疑似病例给予1%。肾上腺素每次0.01mg/kg皮下注射,或舒喘灵气雾剂或其水溶液雾化吸 入 15分钟后若喘息缓解或哮鸣音明显减少者有助于诊断。(三)咳嗽变异性哮喘诊断标准1.咳嗽持续或反复发作1个月,常伴有夜间或清晨发作性咳嗽,痰少,运动后加重。2.临床无感染症状,或经长期抗生素治疗无效。3.用支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解(是诊断本病的基本条件)4.有个人或家庭过敏史,气道反应性测定、变应原检测可作为辅助诊断。二、治疗(-)去除病因(-)控制发作1.支气管扩张剂(1)拟肾上腺素类药物:常用药物有沙丁胺醇(舒喘灵);特布他林(舒喘宁、喘康速);克仑特罗(氨哮素)。吸入治疗为首选。(2)茶碱类药物:氨茶碱,缓释茶碱。(3)抗胆碱药物:异丙托澳钱。2.糖皮质激素类:治疗哮喘的首选药物。(1)吸入疗法:倍氯米松,布地奈德。(2)口服用药:病情较重者短期治疗。3.抗生素:伴有呼吸道细菌感染者加用。(三)哮喘持续状态的处理1.吸氧:氧浓度40%,维持PaO27 0-9 0mmHg。2.补液及纠正酸中毒:补 1/5张含钠液,用碳酸氢钠纠正酸中毒。3.糖皮质激素类药物静脉滴注:氢化可的松或甲泼尼龙。4.支气管扩张剂:沙丁胺醇雾化剂吸入每12小 时 1次;氨茶碱静脉滴注;上述治疗效果不佳,可用沙丁胺醇静脉注射。5.异丙肾上腺素:上述治疗无效者试用每分钟0.1 U g/kg静滴。6.镇静剂:水合氟醛灌肠。7 .机械呼吸:严重的持续性呼吸困难;呼吸音减弱,随之哮鸣音消失;呼吸肌过度疲劳而使胸廓活动受限;意识障碍,甚至昏迷:吸入40%的氧而发绢仍无改善,PaCO2265mmHg。三、预防(-)自我教育管理:(二)预防复发1.免疫治疗(1)脱敏疗法(2)免疫调节治疗:可用胸腺肽及中药等。2.色甘酸钠:宜在好发季节前1个月开始用药。3.酮替芬4.激素类气雾剂吸入能使哮喘缓解的患儿应继续维持量吸入6-24个月。第三节急性风湿热好发年龄5-15岁,心脏炎是最严重表现。可致永久性心脏瓣膜病变。、病因和发病机制:A 组乙型溶血性链球菌感染后的免疫反应。二、临床表现(重点掌握2,3,4,5 项)(一)一般表现急性起病者发热在38-40,约半数患儿在发病前14周有上呼吸道感染史。精神不振、疲倦、纳差、面色苍白、多汗、鼻出血等。(二)心脏炎:40-50%累及心脏,是唯一的持续性器官损害。1.心肌炎:心动过速,心脏扩大,心力衰竭,心电图最常见为I 度房室传导阻滞。2.心内膜炎:主要侵犯二尖瓣和/或主动脉瓣。3.心包炎:心包积液,发生心包炎者一般都有全心炎。(三)关节炎:见于50-60%患者,多为游走性多关节炎,以膝、踝、肘、腕大关节为主。不留关节畸形。(四)舞蹈病:占 3-7%。病 程 1-3个月左右。(五)皮肤症状1.皮下小结:见于5%的风湿热患儿,常伴心脏炎。2.环形红斑:少见。三、诊断标准Jones诊断标准包括3 个部分主要表现;次要表现;链球菌感染的证据。在确定有链球菌感染的前提下,有两项主要表现,或一项主要表现和两项次要表现时排除其他疾病后可以诊断。四、治疗和预防(一)休息:无心脏炎者卧床休息2 周,心脏炎者卧床休息4 周,心力衰竭者卧床休息8周。(-)消除链球菌感染:青霉素2 周。(三)抗风湿热治疗:1.阿司匹林:无心脏炎者应用每日80-100mg/kg,4-8周。2.糖皮质激素:心脏炎者用泼尼松每日2mg/kg,8-12周。(四)充血性心力衰竭的治疗:大剂量甲基泼尼松龙每日10-30mg/kg,共 1-3天。慎用洋地黄。(五)舞蹈病的治疗:可用苯巴比妥,安定等镇静剂。(六)预防:长效青霉素120万单位每月肌注1次,至少用5 年。练习题1.在血清中含量比例最高的IgG亚类是(答案:A)A.IgGl B.IgG2 C.IgG3 D.IgG4 E.IgG52.Thl细胞产生的是(答案:A)A.白细胞介素2 B.白细胞介素4 C.白细胞介素5 D.白细胞介素6 E.白细胞介素83.不符合咳嗽变异性哮喘特点的是(答案:C)A.咳嗽反复发作1个月 B.运动后咳嗽加重 C.痰 多 D.无发热 E.舒喘灵吸入后咳嗽缓解4.哮喘持续状态的处理正确的是(答案:B)A.吸 入 色 甘 酸 钠 B.糖皮质激素静脉滴注C.口 服 普 蔡 洛 尔 D.大 剂 量 丙 种 球 蛋 白 E.应用洋地黄化量5.风湿热持续性损伤的器官是(答案:D)A.关节畸形 B.肾 衰 竭 C.冠 状 动 脉 瘤 D.心脏瓣膜病 E.肺纤维化6.风湿热最常见的心电图改变是(答案:D)A.室 性 期 前 收 缩 B.Q T间期延长 C.右心房大 D.I 度房室传导阻滞 E.III度房室传导阻滞7 .关于小儿免疫系统,错误的是(答案:C)A.新 生 儿 时 期 各 种 T 细胞亚群功能均显不足 B.母 乳 中 可 获 得 分 泌 型 IgAC.IgG不能通过胎盘D.脐血IgM水平过高,提示可能有宫内感染 E.小儿血清补体浓度在生后6 12月达成人水平8.小儿特异性细液免疫的正确认识是(答案:C)A.B细胞免疫的发育较T 细胞免疫早 B.IgG类抗体应答需在出生1年后才出现C.IgM类抗体在胎儿期即可产生 D.足月新生儿B细胞量低于成人 E.免疫球蛋白均不能通过胎盘9.婴幼儿哮喘最基本的治疗方法是应用(答案:A)A.局部糖皮质激素 B.全身糖皮质激素 C.B 2肾上腺素能受体激动剂D.茶碱类药物 E.细胞膜稳定剂10.5岁男孩,咳嗽4月,凌晨及活动后加剧,服用多种抗生素无效,服用博利康尼后有缓解。查体:无发热,面及颈部散在湿疹。两肺呼吸音粗,该病儿最可能的诊断是(答案:C)A.毛细支气管炎 B.支气管异物 C.咳嗽变异性哮喘 D.支气管淋巴结核E.儿童哮喘11.不属干风湿热的主要表现的是(答案:A)A.发热 B.关节炎 C.心脏炎 D.舞蹈病 E.环形红斑12.下列哪项不是风湿性心包炎的表现(答案:D)A.心前区疼痛 B.呼吸困难 C.有心包摩擦音13.10岁男孩,因发热,关节肿痛,皮肤出现环形红斑,快,经治疗上述症状、体征消失后,需继发性预防的方法是A.避免关节损伤 B.忌海鲜 C.减少体育运动D.心音 增 强E.颈静脉怒张心率增快出现奔马律,血沉增(答案:D)D.长效青霉素肌注 E.激素吸入维持第一节发疹性疾病一、麻疹(一)病因:麻疹患者是唯一传染源。接触麻疹后7天至出疹后5天均有传染性。飞沫传播为主。(-)临床表现:典型麻疹可分为以下四期1.潜伏期:接触后1014天,最长可4周。2.前驱期:一般为34天。特点:低-中度发热,体温无一定热型;上呼吸道及眼部炎症引起眼睑水肿、眼泪增多及畏光等;麻疹粘膜斑(又称Koplik斑)。3.出疹期:多在发热后34天出现皮疹,出疹时发热更高。皮疹开始见于耳后、颈部,红色斑丘疹。4.恢复期:出疹34天后,皮疹开始消退,消退顺序与出疹顺序相同。疹退后皮肤有糠效状脱屑及棕色色素沉着,7-10天痊愈。(三)并发症1.呼吸道:喉炎、支气管炎、肺炎。肺炎最常见。2.心肌炎。3.神经系统:麻疹脑炎、亚急性硬化性全脑炎。4.结核病恶化,营养不良与维生素A缺乏症。(四)治疗:加强护理,对症治疗,预防感染。(五)预防:关键是接种麻疹疫苗。1.控制传染源:隔离至出疹后5天,合并肺炎者至出疹后10天。接触麻疹的易感者检疫3周(重点)。2.切断传播途径:通风消毒,避免与病人接触。3.被动免疫:4.主动免疫:二、风疹()病因:接触麻疹5天内给予免疫球蛋白。麻疹减毒活疫苗接种,初种年龄为8个月。风疹病毒。飞沫传播。(-)临床表现1.潜伏期:1421天不等。2.前驱期:约半天至两天。低热、呼吸道卡他症状。3.出疹期:发热一日内出疹;斑丘疹,一般历时3 天,耳后、枕部、颈后淋巴结肿大伴有压痛。(三)治疗:对症及支持治疗。(四)预防:隔离期至出疹后5 天(重点)。三、幼儿急疹(-)病因:病原体为人类疱疹病毒6 型。(二)临床表现:潜伏期大致814天,平 均 10天。多见于6-18个月小儿,发热3-5天,热退后全身出疹,并很快消退。(三)治疗:无特殊治疗。(四)预防:预后良好,注意隔离患儿。四、水痘(一)病因:由水痘-带状疱疹病毒引起,通过直接接触、飞沫、空气传播。高峰发病年龄6-9岁。(二)临床表现:潜伏期1021天,一般2 周左右。典型水痘皮疹特点:丘 疹、新旧水疱和结痂同时存在;皮疹分布呈向心性:粘膜皮疹可出现在口腔、结膜、生殖器等处,易破溃形成溃疡。(三)并发症:皮肤感染最常见,其次为血小板减少,水痘肺炎,心肌炎及脑炎。(四)治疗:保持皮肤清洁,水痘肺炎或免疫低下者用无环鸟背。(五)预防:隔离病儿至皮疹结痂变干(重点)。五、猩红热(一)病因:A 族乙型溶血性链球菌是对人类的主要致病菌株。传染源为病人和带菌者,呼吸道飞沫传播。(二)临床表现:潜伏期17天;外科型12天。1.前驱期:起病急,发热、体温3840之间。咽痛、咽部及扁桃体充血可见脓性分泌物,草莓舌。2.出疹期:起 病 1248小时内出疹,24小时布满全身。全身皮肤在弥漫性充血发红基础上广泛存在密集均匀的红色细小丘疹,压之退色,触之似砂纸感,口周苍白,可见帕氏线。3.恢复期:一般情况良好,体温降至正常。疹 退 1 周后开始脱皮。(三)治疗1.一般疗法:休息,对症处理。2.抗菌疗法:青霉素7-10天,过敏者用红霉素。(四)预防:隔离至痊愈及咽拭子培养阴性(重点)。第二节中毒型细菌性痢疾一、病因:病原为志贺菌属革兰阴性杆菌,简称痢疾杆菌。我国福氏志贺菌多见。二、发病机制(一)个体反应性:多见于2-7岁儿童。(二)细菌毒素作用:内毒素进入血液,微血管痉挛,缺血缺氧,休克,DIC。三、临床表现和分型(-)潜伏期:多数为12天,短者数小时。(-)临床表现:起病急骤,高热可40,反复惊厥,迅速发生呼吸衰竭、休克或昏迷,肠道症状多不明显,甚至无腹痛与腹泻;也有在发热、脓血便23天后发展为中毒型。(三)类型:休克型;脑型即呼吸衰竭型;混合型。四、诊断与鉴别诊断(重点)诊断应注意:夏秋季节,遇到小儿急性高热,时找不到原因的;家庭中或密切接触者中有菌痢患者;发病初期有高热和神经症状,可予灌肠大便检查。(一)热性惊厥:6个月4岁,体温突然升高时出现惊厥,抽搐时间短,多数仅惊厥1次,般情况好,无感染中毒症状。(二)流行性乙型脑炎:7-9月份发生,脑膜刺激征阳性,脑脊液改变,大便检查正常。五、治疗(-)防止循环衰竭扩充血容量,纠正酸中毒,维持水与电解质平衡;在充分扩容的基础上应用东葭若碱、多巴胺等血管活性药物以改善微循环;糖皮质激素;纳洛酮肌注或静注。(二)抗菌治疗:三代头抱菌素。(三)防止脑水肿和呼吸衰竭:颅压高者用20%甘露醇,严重病例短期用地塞米松,呼吸衰竭者用呼吸机治疗。(四)降温止惊。练习题1.中毒型细菌性痢疾好发年龄是(答案:B)A.1-2 岁 B.27 岁 C.79 岁 D.9-12 岁 E v i 岁2.中毒型细菌性痢疾抗生素治疗正确的是(答案:C)A.青霉素 B.一代头抱菌素 C.三代头抱菌素 D.万 古 霉 素E.利福平3.麻疹合并肺炎患儿隔离期为(答案:D)A.出疹后3天 B.出疹后5天 C.出疹后7天D.出疹后10天 E.出疹后2周4.下列哪项符合幼儿急疹(答案:E)A.发热34天出疹,出疹期热更高 B.发热后半天出疹伴发热 C.发热12天出疹,出疹期高热D.发热56天出疹伴发热 E.高热35天,热退疹出5.风疹的隔离期为(答案:C)A.出疹后2天 B.出疹后35天 C.出疹后5天 D.出疹后7天 E.出疹后10天6.猩红热治疗的首选药物及疗程是(答案:B)A.青霉素35天 B.青霉素7 10天 C.丁胺卡那霉素57天D.三代头胞菌素710天 E.氯霉素57天7.麻疹早期诊断最有意义的临床表现是(答案:E)A.发热、流涕、咳嗽 B.有感冒接触史 C.耳后淋巴结肿大D.手、足出现红色斑丘疹 E.Koplik斑8.风疹于麻疹的主要鉴别是(答案:D)A.全身症状轻 B.皮疹为全身性分布 C.呈充血性斑丘疹 D.发热一 I I内出疹E.外周血白细胞减少9.猩红热的皮疹出现在发热后(答案:B)A.12小时之内 B.1248小时 C.4960小时 D.6172小时 E.大于72小时10.细菌性痢疾病理改变最主要的部位是(答案:C)A.盲肠 B.回肠末端 C.直肠和乙状结肠 D.升结肠 E.降结肠7个月患儿,发 热3天,体 温3940 C,流涕,轻咳。查体:一般情况好,除咽部充血外,未见其他异常,家长一直服用中药治疗。近日热退,因皮肤出现红色斑丘疹而就诊1.最可能的诊断是(答案:E)A.风疹 B.水 痘C.麻疹 D.猩红热 E.幼儿急疹2.本病的病原为(答案:C)A.麻疹病毒 B.腺病毒 C.人疱疹病毒6型 D.柯萨奇病毒 E.水痘病毒男,5岁,于夏季突然出现高热,2小时后抽搐,面色灰暗,四肢凉,血压下降,心肺未见异常,脑膜刺激征阴性。1.最可能的诊断为(答案:D)A.颅内出血 B.结核性脑膜炎 C.颅内肿瘤 D.中毒型细菌性痢疾 E.化脓性脑膜炎2.为确诊,应 进 一 步 检 查(答案:B)A.血常规 B.粪常规 C.脑脊液 D.脑电图 E.头部CT第 一 节 概 论一、病因肺结核最常见,对人致病的多为人型结核菌。开放性肺结核患者是主要传染源,呼吸道为主要传染途径。二、结核菌素试验:结核感染后4-8周可呈阳性。()试验方法:皮内注射0.1ml含5个结核菌素单位的纯蛋白衍生物(PPD),48-72小时观测结果,硬结平均直径不足5mm为阴性,25m m为 阳 性(+);1019mm为中度阳性(+),220m m为强阳性,局部除硬结外,还有水疱、破溃、淋巴管炎及双圈反应等为极强阳性反应(+)。(-)临床意义1.阳性反应曾种过卡介苗;3岁以下,尤其是1岁以下小儿,阳性反应多表示体内有新的结核病灶;小儿结核菌素试验强阳性者,示体内有活动性结核病;在两年以内由阴性转为阳性反应,或反应强度从原来小于10mm增大至大于10mm,而且增大的幅度大于6m m,表示新近有感染。2.阴性反应未感染过结核;初次感染48周内;假阴性反应;技术误差或所用结核菌素已失效。第二节原发型肺结核原发型肺结核是原发性结核病中最常见者,为结核菌初次侵入肺部后发生的原发感染。一、病理基本病变为渗出、增殖与坏死。结核性炎症的主要特征是上皮样细胞结节及郎格汉斯细胞。坏死的特征性改变为干酪样改变。病理转归:1.吸收好转:病变完全吸收,钙化或硬结(隐伏或痊愈)。最常见。2.进展:原发病灶扩大,产生空洞;支气管淋巳结周围炎,形成淋巴结支气管屡,导致支气管内膜结核或干酪性肺炎。支气管淋巴结肿大,造成肺不张或阻塞性肺气肿。结核性胸膜炎。3.恶化:血行播散,导致急性栗粒性肺结核或全身栗粒性结核病。二、临床表现症状:低热、纳差、疲乏、盗汗等。咳嗽、轻度呼吸困难。眼疱疹性结膜炎,皮肤结节性红斑,压迫症状。体征:周围淋巴结有不同程度的肿大。肺部体征可不明显,与肺内病变不一致。婴儿可伴肝脾大。三、诊断和鉴别诊断(-)临床表现:除上述症状及体征外,详细询问卡介苗接种史及结核接触史;有无卡介苗瘢痕。(-)结核菌素试验:强阳性或由阴性转为阳性应做有关检查。(三)X线检查1.原发综合征:肺内原发灶大小不一。典 型“双极影“少见。2.支气管淋巴结结核:炎症型;结节型;微小型。(四)纤维支气管镜检查:1.肿大淋巴结压迫支气管致管腔狭窄,或与支气管壁粘连固定,以致活动受限。2.粘膜充血、水肿、炎性浸润、溃疡或肉芽。3.在淋巴结穿孔前期,可见突入支气管腔的肿块。4.淋巴结穿孔形成淋巴结支气管疼。四、治疗(-)无症状或症状不多的原发性肺结核杀死病灶中结核菌;防止血行播散。异烟肿配合利福平或乙胺丁醉,疗程9-12个月。(二)活动性原发型肺结核:异烟骄、利福平、毗嗪酰胺应用2-3个月后以异烟肺、利福平或乙胺丁醇维持。异烟明疗程12-18个月,利福平或乙胺丁醇疗程6-12个月。第三节结核性脑膜炎结核性脑膜炎是小儿结核病中最严重的-型。多见于3岁以内婴幼儿。一、病理结核菌使软脑膜弥漫充血、水肿、炎性渗出,并形成许多结核结节。炎性渗出物易在脑底诸池聚集。常见第7、3、4、6、2对颅神经障碍,可有急性动脉炎、脑实质病变、脑室管膜炎、脑积水。二、临床表现(一)早 期(前驱期):1-2周。性格改变和结核中毒症状。(二)中 期(脑膜刺激期):1-2周。颅内压增高表现头痛、呕吐、嗜睡、惊厥;颅神经障碍。(三)晚 期(昏迷期):1-3周。昏迷、惊厥频繁发作。三、诊断(四)病史:结核接触史,卡介苗接种史,近期急性传染病史。(五)临床表现:性格改变,结核中毒症状,颅压高表现。(六)脑脊液检查:压力增高,外观毛玻璃样,留膜可找到结核菌。白细胞50-500X106/L,分类淋巴细胞为主,糖氯化物降低,蛋白增高。(七)X线检查:约85%的患儿胸片有结核病改变,90%为活动性病变,48%呈粟粒性肺结核。(八)脑C T扫描:基底节阴影增强,脑池密度增高、模糊、钙化、脑室扩大、脑积水或早期局灶性梗塞。(九)结核菌素试验:阳性对诊断有帮助,但50%患儿呈阴性反应。四、鉴别诊断(-)化脓性脑膜炎:重点鉴别点是脑脊液检查,结合病史、临床表现及其他检查综合分析。(-)隐球菌脑膜炎:起病更缓慢,颅高压症状显著,视力障碍及视神经乳头水肿更常见,墨汁染色可见隐球菌。(三)病毒性脑炎:起病急,脑脊液糖和氯化物正常。五、治疗(-)一般疗法:休息、护理、合理营养。(二)控制炎症1.强化治疗阶段:异烟阴、利福平、毗嗪酰胺及链霉素应用3-4个月。2.巩固治疗阶段:异烟财、利福平或乙胺丁醇。总疗程)12个月或脑脊液正常后6个月。利福平或乙胺丁醇9-12个月。(三)降低颅内高压1.脱水剂:20%甘露醇。2.利尿剂:乙酰哇胺。3.侧脑室穿刺引流,腰穿减压和鞘内注药,脑外科治疗。(四)对症治疗:控制惊厥、维持电解质平衡。(五)糖皮质激素常用泼尼松,疗程8-12周。练习题1.观测PPD试验结果的时间是(答案:D)A.20-30 分钟 B.12-18 小忖 C.20-24 小时 D.4872 小时 E.1-2 周2.结核性脑膜炎与病毒性脑炎脑脊液最关键的鉴别点是(答案:E)A.脑脊液压力增高 B.脑脊液蛋白增高 C.脑 脊 液 外 观 清 亮D.脑脊液细胞数100X106/LE.脑脊液糖氯化物降低3.结核性脑膜炎早期的表现是(答案:D)A.面神经瘫痪 B.惊 厥C.昏迷 D.性格改变 E.视神经乳头水肿4.PPD阳性反应的临床意义中正确的是(答案:B)A.儿童PPD阳性表示体内有活动结核 B.儿童PPD强阳性表示体内有活动结核C.PPD硬结直径5mm为强阳性 D.PPD强阳性表示病情较重 E.PPD强阳性表示接种过卡介苗5.PPD试验皮内注射皮丘直径为(答案:C)A.l-3mm B.3-5mm C.6-10mm D.10-12mm E.13-15mm6.无症状原发型肺结核,治疗选择方案是(答案:A)A.异烟明十利福平,9-1 2个月 B.异烟股+链霉素,912个月C.异烟肿+利福平+乙胺丁醇,9一12个月D.异烟腓十乙胺丁醇,69个月 E.利福平+乙胺丁醇,69个月7.结核性脑膜炎早期症状的特点不包括(答案:E)A.表情淡漠,好哭,嗜睡 B.低热,盗汗,食欲减退 C.便秘,性情改变 D.头痛,呕吐E.反复惊厥8.卡介苗接种后所致结核菌素阳性反应是指硬结直径(答案:B)A.20mm9 .小儿初次感染结核菌至产生变态反应的时间是(答案:E)A.487 2 小时 8.46天(:.12周 D.2.53 周 E.48 周10.男,5 岁。患结核性脑膜炎,首选的治疗是(答案:A)A.链霉素+异烟明+利福平+毗嗪酰胺 B.链霉素+异烟肿 C.链霉素+对氨水杨酸钠D.链霉素+异烟脱+对氨水杨酸钠 E.异烟睇+对氨水杨酸钠11.5岁男孩,低热,干咳,皮肤结节性红斑,疱疹性结膜炎,多发性一过性关节炎及颈淋巴结肿大常见于(答案:D)A.风湿热 B.传染性单核细胞增多症 C.类风湿性关节炎 D.原发性肺结核E.川崎病第一节小儿消化系统解剖生理特点一、口腔1.吸吮及吞咽功能,足月儿较完善,早产儿不够成熟。2.新生儿和小婴儿口腔粘膜薄嫩,易损伤或导致细菌、真菌感染。3.10%(ml/kg)5050-100100-120一般状态稍差萎靡极度萎靡、嗜睡烦燥甚至昏迷皮肤弹性尚可干燥,较差 极度干燥、极差前肉、眼窝稍凹陷明显凹陷深陷3.电解质紊乱低钾血症:血清钾 3.5mmol/L原因:呕吐、腹泻大量丢失钾盐,摄入减少,入量不足,肾脏保钾能力相对比保钠差。表现:肌张力下降,肠鸣音减弱,心电图异常。低钙血症低镁血症代谢性酸中毒原因:腹泻丢失大量碱性物质,摄入不足,体内脂肪分解增多,形成酮血症。组织灌注不良,酸性代谢物产生多,排出少。分度:HC03-(mmol/L);轻:13-18(mrnol/L);中:9-13(mmol/L);重:9(mmol/L),表现:烦躁不安、呼吸深大、口唇樱红、精神萎靡,严重者可出现昏迷。4.腹泻分期急性:2周迁延性:2 周一2 月慢性:2月五、几种肠炎的临床特点1.轮状病毒肠炎(秋季腹泻):多发生于秋冬季节。主要侵犯6 月一2 岁小儿。起病急,常先有发热等上呼吸道感染症状,并有呕吐,之后出现腹泻;大便三多:量多、次数多、水多,蛋花汤样。镜检多无异常,偶有白细胞;常有脱水(等渗性)、酸中毒;自限性,病程约 3-8 天。2.致病性大肠杆菌肠炎:多见于婴幼儿和新生儿。夏季多发。大便:黄绿色或蛋花汤样,伴较多粘液,有腥臭味,每日5 10次,轻症无发热及全身症状,重者可伴发热、脱水、电解质紊乱。镜检少量白细胞。3.产毒素性大肠杆菌肠炎:婴幼儿腹泻的主要病原,流行于夏季,发热、呕吐、频繁多次水样便,多伴有脱水、酸中毒,镜检常无白细胞。4.侵袭性大肠杆菌肠炎:主要感染学龄儿童,夏季多发,发热、呕吐、腹痛、里急后重,粘液便、脓血便,严重的中毒症状,甚至休克,镜检:大量红、白细胞。5.出血性大肠杆菌肠炎:夏秋季好发,先腹痛、后腹泻,初为稀便或水样便,后转为血水便,大便镜检大量红细胞,常无白细胞,可导致溶血尿毒综合征。6.空肠弯曲菌肠炎:夏季多发,6 个月一2 岁婴幼儿好发,发热、恶心、腹痛、腹泻初为水样,很快转为粘液样或脓血便,有腥臭,大便镜检可见大量白细胞和数量不等红细胞。7 .鼠伤寒沙门菌肠炎:新生儿、婴幼儿多见,夏季好发,易发生医院内交叉感染,起病急,发热,腹泻,大便性状多样易变,镜检结果也多样。8.金黄色葡萄球菌肠炎:多发生于长期用广谱抗生素者,大便为暗绿色海水样,大便镜检大量脓细胞和革兰氏阳性细菌。9 .难辨梭状芽泡杆菌肠炎:多发生于长期用广谱抗生素者,大便为黄色或黄绿色水样便,可见伪膜,轻症停用抗生素很快痊愈。10.真菌性肠炎:多见于营养不良或长期用广谱抗生素者,多为白色念珠菌所致,黄稀便,含泡沫多,有时呈豆腐渣样,大便镜检可见真菌抱子及菌丝。六、实验室检查1.大便检查:便常规、病原学检查。2.血常规3.血生化检查七、诊断:喂养史,发病季节,年龄,临床表现,流行病学资料,病原学检查。八、鉴 别 诊 断1.生理性腹泻:多见于6 月小儿,外观虚胖,生后不久就出现大便次数多而稀,食欲好,无呕吐,体重增加正常,添加辅食后自愈,不需治疗。2.小肠消化吸收功能障碍3.细菌性痢疾4.坏死性肠炎九、治疗原则:调整饮食;预防和纠正脱水;加强护理;合理用药。1.调整饮食:母乳喂养者继续母乳喂养。人工喂养者可喂米汤或稀释奶。疑双糖酶缺乏者给予免乳糖奶。严重呕吐者暂禁食4-6 小时。腹泻停止后继续给予营养丰富的食物,并每日加餐一次,共 2 周。2.液体疗法口服补液:指征:腹泻时脱水的预防。轻度和中度脱水而无明显周围循环障碍不用于:新生儿有明显呕吐、腹胀、休克、心肾功能不全或其他严重并发症的患儿。补液量:轻度脱水:50ml/kg;中度脱水:50 100ml/kg。补液时间:812小时补足累计损失量。脱水纠正后转入维持补液阶段,需将余量加等量水稀释使用。口服补液盐(W HO-ORS)(液体张力:2/3张 钾浓度:0.15%)3.静脉补液:(累积损失量,继续损失量,生理需要量)静脉常用液体成份(mmol/L)累积损失量补充补液量:般按下量的2/3给予。轻度脱水:50ml/kg中度脱水:50-100ml/kg重度脱水:100 120ml/kg补液成份等渗性脱水:1/2低渗性脱水:2/3高渗性脱水:1/3补液速度:8-12小时补足重度脱水补液开始先扩张血容量:液体成份是2:1含钠液;量是20ml/kg。速度是1/2-1小时。钾的补充:见尿补钾,口服补钾有困难或严重缺钾可静脉补充,浓度 0.3%一般患儿34mEq/kg.d,缺钾明显者为46mEq/kg.d,每口氯化钾静滴