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诊断学诊断学 黄黄 疸疸目的要求目的要求1、掌握黄疸的病因学分类及各类黄疸的、掌握黄疸的病因学分类及各类黄疸的病因、发生机制、临床表现。病因、发生机制、临床表现。2、了解黄疸伴随症状对病因诊断的意义。、了解黄疸伴随症状对病因诊断的意义。主要内容主要内容1、黄疸的定义。、黄疸的定义。2、胆红素的正常代谢。、胆红素的正常代谢。3、黄疸的分类。、黄疸的分类。4、溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、胆汁瘀积性、溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、胆汁瘀积性黄疸的鉴别；黄疸的鉴别；病因的发病机制上的鉴别；病因的发病机制上的鉴别；临床表现的区临床表现的区别别血清胆红素代谢实验室检查方面的鉴别血清胆红素代谢实验室检查方面的鉴别其它实验室检查的鉴别其它实验室检查的鉴别5、黄疸伴随症状对病因的诊断意义。、黄疸伴随症状对病因的诊断意义。黄疸黄疸是指血中胆红素浓度增高超是指血中胆红素浓度增高超过过34.2 mol/L(2.0mg/dl)，使巩膜、使巩膜、皮肤、粘膜以及其他组织和体液发生皮肤、粘膜以及其他组织和体液发生黄染的现象。正常胆红素最高为黄染的现象。正常胆红素最高为17.1mol/L(1.0mg/dl),其中结合胆红素其中结合胆红素3.42 mol/L,非结合胆红素非结合胆红素13.68 mol/L。胆红素在胆红素在 17.134.2 mol/L,而临床上尚未出现肉眼可见的黄疸者，而临床上尚未出现肉眼可见的黄疸者，称为称为隐性黄疸隐性黄疸。胆红素正常代谢示意图 分类分类 按黄疸的发生机制分为：按黄疸的发生机制分为：溶血性黄疸；溶血性黄疸；肝细胞性黄疸；肝细胞性黄疸；胆汁淤积性黄疸；胆汁淤积性黄疸；先天性非溶血性黄疸。先天性非溶血性黄疸。病病因因、发发生生机机制制与与临临床床表表现现 1溶血性黄疸溶血性黄疸 (1)病病因因和和发发生生机机制制：溶溶血血性性黄黄疸疸常常由由各各种种溶溶血血性性疾疾病病引引起起。如如自自身身免免疫疫性性溶溶血血性性贫贫血血、蚕蚕豆豆病病、错错型型输输血血后后的的溶溶血血、新新生生儿儿溶溶血血、蛇蛇毒毒、伯伯氨氨喹喹啉啉等等引起的溶血。引起的溶血。溶血性黄疸发生机制示意图 溶溶血血时时由由于于红红细细胞胞的的破破坏坏，形形成成大大量量的的非非结结合合胆胆红红素素，超超过过肝肝脏脏的的代代谢谢能能力力；另另一一方方面面，溶溶血血性性贫贫血血造造成成的的贫贫血血、缺缺氧氧和和红红细细胞胞破破坏坏产产物物的的毒毒性性作作用用，使使肝肝细细胞胞对对胆胆红红素素的的代代谢谢功功能能减减弱弱，结结果果导导致致非非结结合合胆胆红红素素在在血血中中潴潴留留，超过正常水平而出现黄疸。超过正常水平而出现黄疸。(2)临临床床表表现现：急急性性溶溶血血时时，常常表表现现有有突突然然寒寒战战、发发热热、头头痛痛、呕呕吐吐、四四肢肢酸酸痛痛，并并有有不不同同程程度度的的贫贫血血和和血血红红蛋蛋白白尿尿(尿尿似似酱酱油油色色或或浓浓茶茶色色)，严严重重者者可可有有急急性性肾肾衰衰竭竭；慢慢性性溶溶血血时时，症症状状多多轻轻微微，可可有有轻轻度度或或间间歇歇性性黄黄疸疸，常常伴伴有有贫贫血血及及脾脾肿肿大大，多多为为遗遗传传性性或或家家族性。族性。溶溶血血性性黄黄疸疸一一般般黄黄疸疸为为轻轻度度，呈呈浅浅柠柠檬檬色色。由由于于非非结结合合胆胆红红素素增增多多，结结合合胆胆红红素素的的形形成成也也相相应应的的增增加加，故故尿尿胆胆素素增增加加，粪胆素随之增加，粪色加深。粪胆素随之增加，粪色加深。(3)实验室检查：实验室检查：血清总胆红素增加，以非结合胆红血清总胆红素增加，以非结合胆红素为主；素为主；肠内的尿胆原增加，重吸收至肝内肠内的尿胆原增加，重吸收至肝内者也增加，加之缺氧及毒素作用，者也增加，加之缺氧及毒素作用，肝功能减退，处理大量尿胆原的能肝功能减退，处理大量尿胆原的能力减弱，尿中尿胆原增多，但尿中力减弱，尿中尿胆原增多，但尿中无胆红素；无胆红素；急性溶血时，尿中有血红急性溶血时，尿中有血红蛋白排出，故尿隐血试验呈阳蛋白排出，故尿隐血试验呈阳性反应；性反应；血液检查除贫血外，尚有血液检查除贫血外，尚有网织红细胞增加、骨髓红细胞网织红细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等表现。系列增生旺盛等表现。2肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸 (1)病病因因和和发发生生机机制制：肝肝细细胞胞性性黄黄疸疸由由各各种种使使肝肝细细胞胞广广泛泛损损害害的的疾疾病病引引起起，如如病病毒毒性性肝肝炎炎、中中毒毒性性肝肝炎炎、肝肝硬硬化化、肝肝癌癌、败血症等。败血症等。肝细胞性黄疸发生机制示意图 肝细胞的损伤，致使肝细胞对胆肝细胞的损伤，致使肝细胞对胆红素代谢能力降低，血中的非结红素代谢能力降低，血中的非结合胆红素增加。虽然未受损的肝合胆红素增加。虽然未受损的肝细胞能将部分非结合胆红素转变细胞能将部分非结合胆红素转变为结合胆红素，但这些胆红素可为结合胆红素，但这些胆红素可经坏死的肝细胞经坏死的肝细胞周围与血窦间隙周围与血窦间隙反反流流入入血血液液中中；或或因因肝肝细细胞胞的的炎炎症症、肿肿胀胀等等因因素素压压迫迫肝肝内内胆胆管管系系统统，增增加加胆胆红红素素的的排排泄泄困困难难，导导致致血血中中结结合合胆胆红红素素潴潴留留。因因此此，肝肝细细胞胞性性黄黄疸疸时时，血血中中非结合和结合胆红素均增高。非结合和结合胆红素均增高。(2)临床表现：病因不同临床表临床表现：病因不同临床表现各异。如急性病毒性肝炎引起现各异。如急性病毒性肝炎引起者，多有乏力、食欲减退、厌油、者，多有乏力、食欲减退、厌油、恶心、呕吐、腹胀、肝区疼痛、恶心、呕吐、腹胀、肝区疼痛、肝肿大伴有明显压痛等；肝硬化肝肿大伴有明显压痛等；肝硬化病人多有消瘦，常可见蜘蛛痣，病人多有消瘦，常可见蜘蛛痣，肝肝可可变变小小、质质硬硬而而无无明明显显压压痛痛，且且有有腹腹壁壁静静脉脉曲曲张张、脾脾肿肿大大、腹腹水水等等门门脉脉高高压压征征。严严重重肝肝病病时时尚尚有有出出血血倾倾向向，甚甚至至昏昏迷迷。肝肝细细胞胞性性黄黄疸疸时时皮皮肤肤、粘粘膜膜一一般呈浅黄至深黄色。般呈浅黄至深黄色。(3)实验室检查：实验室检查：血中结合胆红素和非结合胆血中结合胆红素和非结合胆红素均增加；红素均增加；尿中结合胆红素定性试验阳尿中结合胆红素定性试验阳性，尿胆原可因肝功能障碍而增性，尿胆原可因肝功能障碍而增高。但在疾病高峰期因肝内胆汁高。但在疾病高峰期因肝内胆汁淤积，尿胆原反可减少；淤积，尿胆原反可减少；血液检查有不同程度的肝功血液检查有不同程度的肝功能损害。能损害。3胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸 (1)病因和发生机制：胆汁淤积病因和发生机制：胆汁淤积性黄疸由胆管阻塞、胆汁排泄障性黄疸由胆管阻塞、胆汁排泄障碍所致，可分为肝内性或肝外性。碍所致，可分为肝内性或肝外性。前者见于毛细胆管型病毒性肝炎、前者见于毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积药物性胆汁淤积(如氯丙嗪、甲如氯丙嗪、甲基睾丸素等基睾丸素等)、胆汁淤积性黄疸发生机制示意图原原发发胆胆汁汁性性肝肝硬硬化化、胆胆内内泥泥沙沙样样结结石石、癌癌栓栓、寄寄生生虫虫病病(华华支支睾睾虫虫病病)；后后者者可可由由急急性性胆胆囊囊炎炎、胆胆总总管管的的结结石石、蛔蛔虫虫、炎炎症症水水肿及肿瘤等阻塞所引起。肿及肿瘤等阻塞所引起。胆胆管管阻阻塞塞，阻阻塞塞上上方方的的压压力力升升高高，胆胆管管扩扩张张，导导致致小小胆胆管管与与毛毛细细胆胆管管破破裂裂，胆胆汁汁中中的的胆胆红红素素反反流流人人血血中中。药药物物引引起起的的胆胆汁汁淤淤积积是是由由于于胆胆汁汁分分泌泌功功能能障障碍碍，毛毛细细胆胆管管的的通通透透性性增增加加，胆胆汁汁浓浓缩缩而而流流量量减减少少，导导致致胆胆管管内内胆胆盐盐沉沉淀淀与胆栓形成。与胆栓形成。(2)临临床床表表现现：急急性性胆胆囊囊炎炎、胆胆石石症症病病人人，起起病病急急骤骤，常常伴伴有有发发热热、右右上上腹腹或或上上腹腹部部疼疼痛痛、恶恶心心、呕呕吐吐、胆胆囊囊区区明明显显压压痛痛、黄黄疸疸和和白白细细胞胞增增多多等等；胰胰头头癌癌所所致致者者，起起病病缓缓慢慢，黄黄疸疸呈呈进进行行性性加加重重，晚期出现腹痛、消瘦、乏力等。晚期出现腹痛、消瘦、乏力等。胆胆汁汁淤淤积积性性黄黄疸疸时时，皮皮肤肤呈呈暗暗黄黄色色，严严重重者者皮皮肤肤呈呈黄黄绿绿色色，并并有有皮皮肤肤瘙瘙痒痒及及心心动动过过缓缓，尿尿色色深深，粪粪便便颜颜色色浅浅灰灰或或呈呈白白陶陶土土色色。由由于于肠肠道道缺缺乏乏胆胆汁汁，脂脂溶溶性性维维生生素素K吸收障碍，可引起出血倾向。吸收障碍，可引起出血倾向。(3)实验室检查：实验室检查：血清结合胆红素增加；血清结合胆红素增加；尿胆红素试验阳性，尿胆尿胆红素试验阳性，尿胆原减少或缺如；原减少或缺如；血清碱性磷酸酶及总胆固血清碱性磷酸酶及总胆固醇均增高。醇均增高。4先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸 由肝由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排细胞对胆红素的摄取、结合和排泄功能的不足，或由于肝细胞内泄功能的不足，或由于肝细胞内酶的缺陷，致血内非结合胆红素酶的缺陷，致血内非结合胆红素增高增高(或同时兼有结合胆红素增或同时兼有结合胆红素增高高)，并出现黄疸。，并出现黄疸。本本组组疾疾病病大大多多为为家家族族遗遗传传性性，临临床床上上少少见见。如如慢慢性性波波动动性性黄黄疸疸病病人人临临床床症症状状较较轻轻，肝肝功功能能试试验验除除胆胆红红素素代代谢谢障障碍碍外外，无无其其他他明明显显异异常常，病病程程经经过过不不符符合合病病毒毒性性肝肝炎炎的的一一般般转转归归规规律律，特特别别是是有有家家族史者，应注意此类少见的黄疸。族史者，应注意此类少见的黄疸。三种三种黄疸实验室检查的区别黄疸实验室检查的区别项目项目溶血性溶血性肝肝细胞性细胞性胆汁淤积性胆汁淤积性TBCBCB/TB尿胆红素尿胆红素尿胆原尿胆原ALT、ASTALPGGTPT对对VitK反应反应胆固醇胆固醇血浆蛋白血浆蛋白增加增加正常正常15%-20%增加增加正常正常正常正常正常正常正常正常无无正常正常正常正常增加增加增加增加30%-40%+轻度增加轻度增加明显增高明显增高增高增高增高增高延长延长差差轻度增加或降低轻度增加或降低Alb降低降低Glob升高升高增加增加明显增加明显增加50%-60%+减少或消失减少或消失可增高可增高明显增高明显增高明显增高明显增高延长延长好好明显增加明显增加正常正常TB为总胆红为总胆红素，素，CB为结合胆红素，为结合胆红素，UCB为非结合胆红素为非结合胆红素辅助检查辅助检查1、B超超2、X线线3、经十二指肠镜逆行胰胆管造影（、经十二指肠镜逆行胰胆管造影（ERCP）4、经皮肝穿刺胆管造影（经皮肝穿刺胆管造影（PTC）5、电子计算机体层扫描（电子计算机体层扫描（CT）6、磁共振成像（磁共振成像（MRI）7、放射性核素检查放射性核素检查8、肝穿刺活检及腹腔镜检查、肝穿刺活检及腹腔镜检查伴随症状伴随症状1、黄疸伴发热、黄疸伴发热：急性胆管炎、肝脓肿、：急性胆管炎、肝脓肿、钩体病、败血症、大叶性肺炎。钩体病、败血症、大叶性肺炎。2、黄疸伴腹痛、黄疸伴腹痛：胆石症、肝脓肿或胆道蛔虫；胆石症、肝脓肿或胆道蛔虫；右上腹剧痛、寒战高热和黄疸为右上腹剧痛、寒战高热和黄疸为夏科氏夏科氏三联征三联征，提示急性化脓性胆管炎。，提示急性化脓性胆管炎。持续性右上腹钝痛或胀痛者见于病毒性持续性右上腹钝痛或胀痛者见于病毒性肝炎、肝脓肿或原发性肝癌。肝炎、肝脓肿或原发性肝癌。3、黄疸伴肝肿大：、黄疸伴肝肿大：轻、中度肿大，质软或中，表面光轻、中度肿大，质软或中，表面光滑，见于病毒性肝炎、急性胆道感滑，见于病毒性肝炎、急性胆道感染或阻塞。染或阻塞。明显肿大，质硬，表面凹凸不平有明显肿大，质硬，表面凹凸不平有结节者见于原发性或继发性肝癌。结节者见于原发性或继发性肝癌。肝大不显但质硬，边缘不整表面有肝大不显但质硬，边缘不整表面有小结节为肝硬化。小结节为肝硬化。4、伴胆囊肿大、伴胆囊肿大：提示胆总管梗阻，见于胰头癌、壶腹癌、提示胆总管梗阻，见于胰头癌、壶腹癌、胆总管癌等。胆总管癌等。5、伴脾肿大、伴脾肿大：见于病毒性肝炎、钩体病、败血症、疟见于病毒性肝炎、钩体病、败血症、疟疾、肝硬化和各种原因引起的溶血性贫疾、肝硬化和各种原因引起的溶血性贫血及淋巴瘤等。血及淋巴瘤等。6、黄疸伴腹水、黄疸伴腹水见于肝炎、肝硬化失代偿期、肝癌等。见于肝炎、肝硬化失代偿期、肝癌等。问诊要点问诊要点1.确定是否确定是否黄疸黄疸 注意与皮肤苍黄、球结膜注意与皮肤苍黄、球结膜下脂肪及高胡萝卜素血症等的区别。询下脂肪及高胡萝卜素血症等的区别。询问尿色变化。问尿色变化。2.黄疸的起病黄疸的起病 急起或缓起，有否群集发病、急起或缓起，有否群集发病、旅游史、用药史，有否长期酗酒或肝病旅游史、用药史，有否长期酗酒或肝病史。史。3.黄疸伴随的症状黄疸伴随的症状 有无胃肠道症状、发热、腹有无胃肠道症状、发热、腹痛，以及其关系。先右上腹痛，后伴黄疸多痛，以及其关系。先右上腹痛，后伴黄疸多为胆石梗阻；发热后有黄疸可能为传染性疾为胆石梗阻；发热后有黄疸可能为传染性疾病；畏寒、发热、腹痛、黄疸多为多总管结病；畏寒、发热、腹痛、黄疸多为多总管结石梗阻伴感染的典型表现。石梗阻伴感染的典型表现。4.黄疸的时间与波动情况黄疸的时间与波动情况 有利于区别梗阻性与有利于区别梗阻性与肝细胞性黄疸。肝细胞性黄疸。5.黄疸对全身健康的影响黄疸对全身健康的影响 肝细胞性黄疸的深度肝细胞性黄疸的深度与肝功损害呈正相关，先天性胆红素代谢障与肝功损害呈正相关，先天性胆红素代谢障碍全身情况良好。碍全身情况良好。