氨基酸分解代谢学习教案.pptx

会计学1氨基酸分解代谢氨基酸分解代谢第一页，编辑于星期日：十六点 四十四分。基本要求：基本要求：基本要求：基本要求：（1 1 1 1）掌握氨基酸的脱氨基、脱羧基作用具体过程、鸟）掌握氨基酸的脱氨基、脱羧基作用具体过程、鸟）掌握氨基酸的脱氨基、脱羧基作用具体过程、鸟）掌握氨基酸的脱氨基、脱羧基作用具体过程、鸟氨酸循环氨酸循环氨酸循环氨酸循环（2 2 2 2）理解必须氨基酸、氨基酸的脱氨基、脱羧基作）理解必须氨基酸、氨基酸的脱氨基、脱羧基作）理解必须氨基酸、氨基酸的脱氨基、脱羧基作）理解必须氨基酸、氨基酸的脱氨基、脱羧基作用的相关概念用的相关概念用的相关概念用的相关概念（3 3 3 3）了解泛肽途径、氨基酸的衍生物）了解泛肽途径、氨基酸的衍生物）了解泛肽途径、氨基酸的衍生物）了解泛肽途径、氨基酸的衍生物教学重点及难点：教学重点及难点：教学重点及难点：教学重点及难点：（1 1 1 1）氨基酸的脱氨基、脱羧基作用具体过程）氨基酸的脱氨基、脱羧基作用具体过程）氨基酸的脱氨基、脱羧基作用具体过程）氨基酸的脱氨基、脱羧基作用具体过程（2 2 2 2）鸟氨酸循环）鸟氨酸循环）鸟氨酸循环）鸟氨酸循环第1页/共43页第二页，编辑于星期日：十六点 四十四分。本章主要内容本章主要内容蛋白质的酶促降解蛋白质的酶促降解氨基酸的分解与转化氨基酸的分解与转化第2页/共43页第三页，编辑于星期日：十六点 四十四分。一、蛋白质的酶促降解一、蛋白质的酶促降解机机体体必必须须不不断断地地拆拆除除衰衰老老和和受受损损的的组组织织细细胞胞，构构建建新新的的组组织织和和细细胞胞。在在生生物物体体内内，蛋蛋白白质质处于不断降解和不断合成的动态平衡中。处于不断降解和不断合成的动态平衡中。蛋蛋白白质质周周转转：已已有有蛋蛋白白质质的的降降解解和和降降解解产产物物氨基酸用以合成新的蛋白质。氨基酸用以合成新的蛋白质。蛋蛋白白质质的的降降解解是是指指蛋蛋白白质质在在酶酶的的作作用用下下，使肽键水解生成使肽键水解生成AA的过程。的过程。第3页/共43页第四页，编辑于星期日：十六点 四十四分。1.1.1.1.蛋白水解酶蛋白水解酶蛋白水解酶蛋白水解酶1.1 1.1 1.1 1.1 肽链内切酶和外切酶肽链内切酶和外切酶肽链内切酶和外切酶肽链内切酶和外切酶肽链外肽酶肽链外肽酶肽链外肽酶肽链外肽酶肽链内肽酶肽链内肽酶肽链内肽酶肽链内肽酶/蛋白酶蛋白酶蛋白酶蛋白酶蛋白水解酶蛋白水解酶蛋白水解酶蛋白水解酶氨肽酶氨肽酶氨肽酶氨肽酶羧肽酶羧肽酶羧肽酶羧肽酶第4页/共43页第五页，编辑于星期日：十六点 四十四分。消化道内几种蛋白酶的专一性消化道内几种蛋白酶的专一性（）（）（）（）（脂肪族）（脂肪族）胰凝乳胰凝乳蛋白酶蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶弹性蛋白酶弹性蛋白酶羧肽酶羧肽酶胰蛋白酶胰蛋白酶氨肽酶氨肽酶羧肽酶羧肽酶第5页/共43页第六页，编辑于星期日：十六点 四十四分。1.2 1.2 1.2 1.2 蛋白酶按其活性部位的结构特征分为四类：蛋白酶按其活性部位的结构特征分为四类：蛋白酶按其活性部位的结构特征分为四类：蛋白酶按其活性部位的结构特征分为四类：SerSerSerSer蛋蛋蛋蛋白白白白酶酶酶酶类类类类(EC3.4.2.1)(EC3.4.2.1)(EC3.4.2.1)(EC3.4.2.1)活活活活性性性性部部部部位位位位含含含含有有有有SerSerSerSer残残残残基基基基，受受受受二二二二丙丙丙丙基基基基氟氟氟氟磷磷磷磷酸酸酸酸(DIFP)(DIFP)(DIFP)(DIFP)的的的的强强强强烈烈烈烈抑抑抑抑制制制制。胰胰胰胰蛋蛋蛋蛋白白白白酶酶酶酶、胰胰胰胰凝凝凝凝乳乳乳乳、蛋白酶、弹性蛋白酶、枯草杆菌蛋白酶等均属此类。蛋白酶、弹性蛋白酶、枯草杆菌蛋白酶等均属此类。蛋白酶、弹性蛋白酶、枯草杆菌蛋白酶等均属此类。蛋白酶、弹性蛋白酶、枯草杆菌蛋白酶等均属此类。CysCysCysCys蛋蛋蛋蛋白白白白酶酶酶酶(EC3.4.2.2)(EC3.4.2.2)(EC3.4.2.2)(EC3.4.2.2)活活活活性性性性部部部部位位位位含含含含有有有有CysCysCysCys残残残残基基基基,对对对对于于于于碘碘碘碘乙乙乙乙酸酸酸酸、对对对对-羟羟羟羟基基基基汞汞汞汞苯苯苯苯甲甲甲甲酸酸酸酸等等等等抑抑抑抑制制制制剂剂剂剂十十十十分分分分敏敏敏敏感感感感。植植植植物物物物蛋白酶和组织蛋白酶大多属于此类。蛋白酶和组织蛋白酶大多属于此类。蛋白酶和组织蛋白酶大多属于此类。蛋白酶和组织蛋白酶大多属于此类。AspAspAspAsp蛋蛋蛋蛋白白白白酶酶酶酶(EC3.4.2.3)(EC3.4.2.3)(EC3.4.2.3)(EC3.4.2.3)活活活活性性性性中中中中心心心心含含含含有有有有两两两两个个个个AspAspAspAsp残残残残基基基基,最最最最适适适适pHpHpHpH一一一一般般般般为为为为2 2 2 24 4 4 4。抑抑抑抑胃胃胃胃肽肽肽肽(pepstatin)(pepstatin)(pepstatin)(pepstatin)专专专专一一一一地地地地抑抑抑抑制制制制这这这这类酸性蛋白酶。胃蛋白酶、凝乳酶均属此类。类酸性蛋白酶。胃蛋白酶、凝乳酶均属此类。类酸性蛋白酶。胃蛋白酶、凝乳酶均属此类。类酸性蛋白酶。胃蛋白酶、凝乳酶均属此类。金金金金属属属属蛋蛋蛋蛋白白白白酶酶酶酶(EC3.4.2.4)(EC3.4.2.4)(EC3.4.2.4)(EC3.4.2.4)含含含含有有有有ZnZnZnZn2+2+2+2+、MgMgMgMg2+2+2+2+等等等等金金金金属属属属离离离离子子子子，受受受受金金金金属属属属螯螯螯螯合合合合剂剂剂剂如如如如EDTAEDTAEDTAEDTA等等等等的的的的抑抑抑抑制制制制。嗜嗜嗜嗜热热热热菌菌菌菌蛋蛋蛋蛋白白白白酶酶酶酶、信信信信号号号号肽酶以及氨肽酶、羧肽酶等属于这一类。肽酶以及氨肽酶、羧肽酶等属于这一类。肽酶以及氨肽酶、羧肽酶等属于这一类。肽酶以及氨肽酶、羧肽酶等属于这一类。第6页/共43页第七页，编辑于星期日：十六点 四十四分。2.2.蛋白消化吸收蛋白消化吸收第7页/共43页第八页，编辑于星期日：十六点 四十四分。3.3.细胞内蛋白质降解细胞内蛋白质降解3.1 3.1 蛋白降解对细胞生长发育和适应内外环境有重要功能：蛋白降解对细胞生长发育和适应内外环境有重要功能：反常蛋白清除；反常蛋白清除；便于调控；便于调控；维持体内维持体内AAAA代谢库；代谢库；防御机制的组成部分；防御机制的组成部分；蛋白质前体的裂解加工。蛋白质前体的裂解加工。第8页/共43页第九页，编辑于星期日：十六点 四十四分。n n细胞质内最重要的蛋白质降解系统细胞质内最重要的蛋白质降解系统细胞质内最重要的蛋白质降解系统细胞质内最重要的蛋白质降解系统n n溶溶溶溶酶酶酶酶体体体体系系系系统统统统包包包包括括括括多多多多种种种种在在在在酸酸酸酸性性性性pHpHpHpH下下下下活活活活化化化化的的的的小小小小分分分分子子子子量量量量蛋蛋蛋蛋白白白白酶酶酶酶，因因因因此此此此又又又又称称称称为为为为酸酸酸酸性性性性系系系系统统统统，主主主主要要要要水水水水解解解解长长长长寿寿寿寿命蛋白质和外来蛋白命蛋白质和外来蛋白命蛋白质和外来蛋白命蛋白质和外来蛋白。n n泛泛泛泛肽肽肽肽系系系系统统统统在在在在的的的的胞胞胞胞液液液液中中中中起起起起作作作作用用用用，称称称称为为为为碱碱碱碱性性性性系系系系统统统统，主主主主要要要要水解水解水解水解短寿命蛋白和反常蛋白短寿命蛋白和反常蛋白短寿命蛋白和反常蛋白短寿命蛋白和反常蛋白。溶酶体系统溶酶体系统泛肽系统泛肽系统第9页/共43页第十页，编辑于星期日：十六点 四十四分。蛋白质降解的泛肽途径蛋白质降解的泛肽途径E1-S-E1-S-E1-SHE1-SHE2-S-E2-S-E1-SHE1-SHE2-SHE2-SHE2-SHE2-SHATP AMP+PPiATP AMP+PPiE3E3多多多多泛肽化蛋白泛肽化蛋白泛肽化蛋白泛肽化蛋白ATPATP2626S S蛋白酶体蛋白酶体蛋白酶体蛋白酶体2020S S蛋白酶体蛋白酶体蛋白酶体蛋白酶体ATPATP1 19S9S调节亚基调节亚基调节亚基调节亚基去折叠去折叠去折叠去折叠水解水解水解水解E1E1E1E1：泛肽激活酶：泛肽激活酶：泛肽激活酶：泛肽激活酶 E2E2E2E2：泛肽载体蛋白：泛肽载体蛋白：泛肽载体蛋白：泛肽载体蛋白 E3E3E3E3：泛肽：泛肽：泛肽：泛肽-蛋白质连接酶蛋白质连接酶蛋白质连接酶蛋白质连接酶（ubiquitin）第10页/共43页第十一页，编辑于星期日：十六点 四十四分。E E1 1：泛素活化酶：泛素活化酶E E2 2：泛素携带蛋白：泛素携带蛋白E E3 3：泛素蛋白连接酶：泛素蛋白连接酶泛素泛素C CO O-O O+HS-EHS-E1 1ATPATPAMP+PPiAMP+PPi泛素泛素C CO OS S E E1 1HS-EHS-E2 2HS-EHS-E1 1泛素泛素C CO OS ES E2 2泛素泛素C CO OS ES E1 1被降解被降解蛋白质蛋白质HS-EHS-E2 2泛素泛素C CO OS ES E2 2泛素泛素C CNH NH 被降解蛋白被降解蛋白质质O OE E3 3泛素化过程泛素化过程第11页/共43页第十二页，编辑于星期日：十六点 四十四分。第12页/共43页第十三页，编辑于星期日：十六点 四十四分。二、氨基酸的分解与转化二、氨基酸的分解与转化1.1.脱氨基作用脱氨基作用1.1 1.1 氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用a.a.催催化化脱脱氨氨基基酶酶有有脱脱氢氢酶酶和和氧氧化化酶酶，脱脱氢氢酶酶中中最最重重要要的的是是谷谷氨氨酸酸脱脱氢氢酶酶，以以NADNAD或或NADPNADP为为辅辅酶酶，催催化化GluGlu氧氧化化脱氨，生成脱氨，生成-酮戊二酸。酮戊二酸。第13页/共43页第十四页，编辑于星期日：十六点 四十四分。氧氧氧氧化化化化酶酶酶酶存存存存在在在在于于于于动动动动物物物物肝肝肝肝、肾肾肾肾和和和和某某某某些些些些细细细细菌菌菌菌、真真真真菌菌菌菌中中中中，以以以以FADFADFADFAD或或或或FMNFMNFMNFMN为为为为辅辅辅辅基基基基，在在在在有有有有氧氧氧氧条条条条件件件件下下下下催催催催化化化化AAAAAAAA氧氧氧氧化化化化脱脱脱脱氨氨氨氨生生生生成成成成相相相相应应应应酮酮酮酮酸酸酸酸和和和和H H H H2 2 2 2O O O O2 2 2 2.L-AAL-AAL-AAL-AA氧氧氧氧化化化化酶酶酶酶最最最最适适适适pHpHpHpH为为为为10101010。(次次次次要作用要作用要作用要作用)-氨基酸氨基酸 氨基酸氧化酶（氨基酸氧化酶（FAD、FMN）-酮酸酮酸 R-CH-COO-NH+3|R-C-COO-+NH3 O|H2O+O2H2O2第14页/共43页第十五页，编辑于星期日：十六点 四十四分。n n转转转转氨氨氨氨基基基基作作作作用用用用是是是是 -氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸和和和和 -酮酮酮酮酸酸酸酸之之之之间间间间的的的的氨氨氨氨基基基基转转转转移移移移反反反反应应应应。转转转转氨酶氨酶氨酶氨酶广泛存在广泛存在广泛存在广泛存在于生物体内。已经发现的转氨酶至少有于生物体内。已经发现的转氨酶至少有于生物体内。已经发现的转氨酶至少有于生物体内。已经发现的转氨酶至少有50505050多种。多种。多种。多种。1.2 1.2 转氨基作用转氨基作用-氨基酸氨基酸1 R1-CH-COO-NH+3|-酮酸酮酸1 R1-C-COO-O|R2-C-COO-O|-酮酸酮酸2 R2-CH-COO-NH+3|-氨基酸氨基酸2转氨酶转氨酶（辅酶：磷酸吡哆醛）（辅酶：磷酸吡哆醛）第15页/共43页第十六页，编辑于星期日：十六点 四十四分。第16页/共43页第十七页，编辑于星期日：十六点 四十四分。维生素维生素维生素维生素B B B B6 6 6 6又称抗皮炎维生素又称抗皮炎维生素又称抗皮炎维生素又称抗皮炎维生素,是一类吡啶衍生物，包括吡哆醇是一类吡啶衍生物，包括吡哆醇是一类吡啶衍生物，包括吡哆醇是一类吡啶衍生物，包括吡哆醇,吡哆醛吡哆醛吡哆醛吡哆醛,吡哆胺。体内均以磷酸酯形式存在。吡哆胺。体内均以磷酸酯形式存在。吡哆胺。体内均以磷酸酯形式存在。吡哆胺。体内均以磷酸酯形式存在。参加代谢作用主要是磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺，是氨基酸参加代谢作用主要是磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺，是氨基酸参加代谢作用主要是磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺，是氨基酸参加代谢作用主要是磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺，是氨基酸转转转转氨基、脱羧和消旋作用氨基、脱羧和消旋作用氨基、脱羧和消旋作用氨基、脱羧和消旋作用的辅酶。的辅酶。的辅酶。的辅酶。7.5 7.5 维生素维生素B6B6和磷酸吡哆醛和磷酸吡哆醛第17页/共43页第十八页，编辑于星期日：十六点 四十四分。在在反反应应中中,磷磷酸酸吡吡哆哆醛醛的的醛醛基基与与底底物物-aaaa的的氨氨基基结结合合成成醛醛亚亚胺胺中中间间复复合合物物,醛醛亚亚胺胺再再根根据据不不同同酶酶蛋蛋白白的的特特性性使使AAAA发发生生转转氨氨，脱羧或消旋等作用。脱羧或消旋等作用。第18页/共43页第十九页，编辑于星期日：十六点 四十四分。第19页/共43页第二十页，编辑于星期日：十六点 四十四分。n n通通通通过过过过转转转转氨氨氨氨基基基基作作作作用用用用和和和和氧氧氧氧化化化化脱脱脱脱氨氨氨氨基基基基作作作作用用用用偶偶偶偶联联联联进进进进行行行行的的的的脱脱脱脱氨氨氨氨基作用，称为联合脱氨基作用。基作用，称为联合脱氨基作用。基作用，称为联合脱氨基作用。基作用，称为联合脱氨基作用。n n类型类型类型类型1.3 1.3 联合脱氨基作用联合脱氨基作用转氨酶与转氨酶与L-L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联谷氨酸脱氢酶作用相偶联转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联第20页/共43页第二十一页，编辑于星期日：十六点 四十四分。转氨酶转氨酶-谷氨酸脱氢酶的联合脱氨作用谷氨酸脱氢酶的联合脱氨作用第21页/共43页第二十二页，编辑于星期日：十六点 四十四分。转氨酶转氨酶转氨酶转氨酶-嘌呤核苷酸循环联合脱氨作用嘌呤核苷酸循环联合脱氨作用嘌呤核苷酸循环联合脱氨作用嘌呤核苷酸循环联合脱氨作用第22页/共43页第二十三页，编辑于星期日：十六点 四十四分。还原脱氨基作用还原脱氨基作用还原脱氨基作用还原脱氨基作用n n在在在在无无无无氧氧氧氧条条条条件件件件下下下下，某某某某些些些些含含含含有有有有氢氢氢氢化化化化酶酶酶酶的的的的微微微微生生生生物物物物能能能能利利利利用用用用还还还还原原原原脱脱脱脱氨基方式使氨基方式使氨基方式使氨基方式使AAAAAAAA脱去氨基。脱去氨基。脱去氨基。脱去氨基。1.4 1.4 非氧化脱氨基作用非氧化脱氨基作用第23页/共43页第二十四页，编辑于星期日：十六点 四十四分。脱水脱氨基作用脱水脱氨基作用脱水脱氨基作用脱水脱氨基作用n nSerSerSerSer、ThrThrThrThr脱脱脱脱氨氨氨氨基基基基也也也也可可可可经经经经脱脱脱脱水水水水方方方方式式式式完完完完成成成成，催催催催化化化化该该该该反反反反应应应应的酶以磷酸吡哆醛为辅酶。的酶以磷酸吡哆醛为辅酶。的酶以磷酸吡哆醛为辅酶。的酶以磷酸吡哆醛为辅酶。第24页/共43页第二十五页，编辑于星期日：十六点 四十四分。由解氨酶催化的脱氨基反应由解氨酶催化的脱氨基反应由解氨酶催化的脱氨基反应由解氨酶催化的脱氨基反应n n PhePhePhePhe解氨酶催化解氨酶催化解氨酶催化解氨酶催化Phe Phe Phe Phe、TyrTyrTyrTyr发生脱氨，生成肉桂酸和发生脱氨，生成肉桂酸和发生脱氨，生成肉桂酸和发生脱氨，生成肉桂酸和 香香香香豆酸进一步转变成木质素和单宁等植物次生物质。当植物组豆酸进一步转变成木质素和单宁等植物次生物质。当植物组豆酸进一步转变成木质素和单宁等植物次生物质。当植物组豆酸进一步转变成木质素和单宁等植物次生物质。当植物组织照光后，织照光后，织照光后，织照光后，PhePhePhePhe解氨酶水平显著增加。解氨酶水平显著增加。解氨酶水平显著增加。解氨酶水平显著增加。第25页/共43页第二十六页，编辑于星期日：十六点 四十四分。1.5 1.5 脱酰胺基作用脱酰胺基作用第26页/共43页第二十七页，编辑于星期日：十六点 四十四分。2.2.脱羧基作用脱羧基作用氨基酸脱掉羧基生成相应的胺类化合物的作用。氨基酸脱掉羧基生成相应的胺类化合物的作用。类型：类型：直接脱羧直接脱羧 胺胺羟化脱羧羟化脱羧 羟胺羟胺 第27页/共43页第二十八页，编辑于星期日：十六点 四十四分。2.1 2.1 直接脱羧基作用直接脱羧基作用氨基酸在脱羧酶的作用下脱掉羧基生成相应的胺氨基酸在脱羧酶的作用下脱掉羧基生成相应的胺类化合物的作用。类化合物的作用。脱羧酶的辅酶为磷酸吡哆醛。脱羧酶的辅酶为磷酸吡哆醛。第28页/共43页第二十九页，编辑于星期日：十六点 四十四分。2.2 2.2 羟化脱羧基作用羟化脱羧基作用第29页/共43页第三十页，编辑于星期日：十六点 四十四分。3 3 氨基酸降解产物的去向氨基酸降解产物的去向3.1 3.1 氨的去路氨的去路游游离离氨氨对对动动、植植物物机机体体是是有有毒毒害害作作用用的的，在在正正常常情情况况下细胞中游离氨浓度非常低。下细胞中游离氨浓度非常低。（1 1）重新生成氨基酸）重新生成氨基酸（2 2）谷氨酰胺和天冬酰胺的生成）谷氨酰胺和天冬酰胺的生成（3 3）生成铵盐）生成铵盐（4 4）尿素的生成）尿素的生成-尿素循环（尿素循环（Urea CycleUrea Cycle）第30页/共43页第三十一页，编辑于星期日：十六点 四十四分。鸟氨酸循环鸟氨酸循环/尿素循环尿素循环在在排排尿尿动动物物体体内内由由NH3NH3合合成成尿尿素素是是在在肝肝脏脏中中通通过过一个循环机制完成的，这一个循环称为尿素循环。一个循环机制完成的，这一个循环称为尿素循环。第31页/共43页第三十二页，编辑于星期日：十六点 四十四分。第32页/共43页第三十三页，编辑于星期日：十六点 四十四分。Urea Cycle鸟氨酸氨甲酰基转移酶鸟氨酸氨甲酰基转移酶鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸氨甲酰基磷酸氨甲酰基磷酸氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶精氨基琥珀酸合成酶精氨基琥珀酸合成酶2 ATP瓜氨酸瓜氨酸精氨琥珀酸精氨琥珀酸精氨基琥珀酸裂解酶精氨基琥珀酸裂解酶AspATPAMPPPi2 ADP延胡索酸延胡索酸精氨酸酶精氨酸酶H2O脲脲3第33页/共43页第三十四页，编辑于星期日：十六点 四十四分。正正常常生生理理情情况况下下，血血氨氨处处于于较较低低水水平平。尿尿素素循循环环是是维维持持血血氨氨低低浓浓度度的的关关键键。当当肝肝功功能能严严重重损损伤伤时时，尿尿素素循循环环发发生障碍，血氨浓度升高，称为高氨血症。生障碍，血氨浓度升高，称为高氨血症。TCA 脑脑供供能能不不足足-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 脑内脑内-酮戊二酸酮戊二酸第34页/共43页第三十五页，编辑于星期日：十六点 四十四分。第35页/共43页第三十六页，编辑于星期日：十六点 四十四分。第36页/共43页第三十七页，编辑于星期日：十六点 四十四分。n n植植植植物物物物体体体体含含含含有有有有脲脲脲脲酶酶酶酶，尤尤尤尤其其其其是是是是在在在在豆豆豆豆科科科科植植植植物物物物种种种种子子子子中中中中脲脲脲脲酶酶酶酶活活活活性性性性较大，能专一地催化尿素水解并放出氨。较大，能专一地催化尿素水解并放出氨。较大，能专一地催化尿素水解并放出氨。较大，能专一地催化尿素水解并放出氨。第37页/共43页第三十八页，编辑于星期日：十六点 四十四分。氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸天冬氨酸天天冬氨酸天冬酰氨冬酰氨丙酮酸丙酮酸延胡索酸延胡索酸琥珀酰琥珀酰CoA乙酰乙酰CoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoA苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸亮氨酸亮氨酸赖氨酸赖氨酸色氨酸色氨酸丙氨酸丙氨酸色氨酸色氨酸苏氨酸苏氨酸甘氨酸甘氨酸丝氨酸丝氨酸半胱氨酸半胱氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺精氨酸精氨酸组氨酸组氨酸脯氨酸脯氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸苏氨酸苏氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸缬氨酸缬氨酸苏氨酸苏氨酸柠檬酸柠檬酸3.2 3.2 -酮酸的去路酮酸的去路第38页/共43页第三十九页，编辑于星期日：十六点 四十四分。生生糖糖氨氨基基酸酸：可可以以降降解解为为丙丙酮酮酸酸、草草酰酰乙乙酸酸、酮酮戊戊二二酸酸、琥琥珀珀酰酰CoACoA和和延延胡胡索索酸酸等等糖糖代代谢谢中中间产物的氨基酸。间产物的氨基酸。生生酮酮氨氨基基酸酸：可可降降解解产产生生乙乙酰酰CoACoA或或乙乙酰酰乙乙酸酸的氨基酸。的氨基酸。在在2020种种AAAA中中，只只有有LeuLeu、LysLys是是纯纯粹粹生生酮酮AAAA；IleIle、PhePhe、TrpTrp、TyrTyr是是既既生生酮酮也也生生糖糖；其其它它1414种种AAAA纯纯粹是生糖粹是生糖AAAA。第39页/共43页第四十页，编辑于星期日：十六点 四十四分。（1 1）再氨基化生成氨基酸）再氨基化生成氨基酸（2 2）转变成糖或脂肪）转变成糖或脂肪生糖氨基酸和生酮氨基酸生糖氨基酸和生酮氨基酸（3 3）氧化成氧化成CO2CO2和和H2OH2O三条去路：三条去路：第40页/共43页第四十一页，编辑于星期日：十六点 四十四分。第41页/共43页第四十二页，编辑于星期日：十六点 四十四分。第42页/共43页第四十三页，编辑于星期日：十六点 四十四分。