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更多医学精品更多医学精品尽在医学吧尽在医学吧再生障碍性贫血 本科第六版教材 赣南医学院附属医院血液科刘礼平概述 定义 是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。临床表现贫血、出血、感染贫血、出血、感染 分型重型（重型（SAASAA）、）、非重型（非重型（NSAANSAA）国内：国内：急性型（急性型（AAAAAA）：）：重型再障重型再障-I I型（型（SAA-ISAA-I）慢性型（慢性型（CAACAA）：）：重型再障重型再障-II II型（型（SAA-IISAA-II）、）、慢慢性型性型 按病因分类 先天性（遗传性）Fanconi(FA)贫血后天性（获得性）继发性（诱因明确）原发性（诱因不明确）造血干细胞缺陷型造血微环境异常型免疫功能异常型 病因病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19化学因素：药物：抗生素、抗肿瘤苯杀虫剂放射因素发病机制 造血干（祖）细胞内在的缺陷造血干（祖）细胞内在的缺陷 CD34+CD34+其具有自我更新能力及长期培养起动能力其具有自我更新能力及长期培养起动能力的原始细胞明显减少的原始细胞明显减少 造血干（祖）细胞集落形成能力造血干（祖）细胞集落形成能力，对造血生长因，对造血生长因子（子（HGFSHGFS）反应差反应差 造血微环境缺陷造血微环境缺陷 造血细胞减少，脂肪化，静脉窦壁水肿、出血、坏死骨髓基质细胞体外培养生长差，分泌的造血调控因子与正常人不同基质细胞受损的AA做造血干细胞移植不易成功发病机制免疫异常免疫异常骨髓淋巴细胞比例增多，T细胞亚群失衡，T辅助细胞I型、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和TCR+T细胞比例增多，T细胞分泌的造血负调控因子（IL-2、IFN-、TNF）明显增多，骨髓细胞凋亡亢进，多数患者用免疫抑制治疗有效。多数认为AA主要发病机制是免疫异常；造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致。实验室检查血象血象 SAA：重度全血细胞减少，重度正细胞正色素性贫血，R.C0.005，15109/L，WBC2109/L，N:0.5109/L，L，BPC20109/L。NSAA：全血细胞骨髓象骨髓象 SAA：多部位增生重度减低，粒、红、巨明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高NSAA：多部位增生减低，可见较多脂肪滴，粒、红、巨减少，淋、网、浆细胞比例增高骨髓活检骨髓活检 造血组织均减少：造血组织均减少：图片图片1 1、图片、图片2 2再障血象（低倍镜）全血细胞减少，L再障骨髓象（油镜）以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主骨髓活检（高倍镜）以脂肪细胞为主发病机制检查CD4+细胞：CD8+细胞比值减少Th1：Th2型细胞比值增高CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和TCR+T细胞比例增高细胞比例增高血清血清IL-2、IFN-、TNF水平增高水平增高骨髓细胞骨髓细胞染色体核型正常正常骨髓骨髓铁染色示贮存铁增多，中性粒细胞碱性磷示贮存铁增多，中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性，酸酶染色强阳性，溶血检查阴性阴性AA分型诊断标准SAA-I（AAA）发病急、贫血进行性加重，常伴严重感染、出血。血象具备下述三项中二项：R.C15109/L；N0.5109/L；BPC20109/L。骨髓增生广泛重度减低。如骨髓增生广泛重度减低。如N N：0.20.210109 9/L L 则为极重型再障则为极重型再障AA分型诊断标准|NSAA（CAA）z指达不到SAA-I型诊断标准的AA|SAA-II型zNSAA病情恶化，临床、血象、骨髓象达到SAA-I型的诊断标准。鉴别诊断l阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）l骨髓增生异常综合征（MDS-RA）lFanconi贫血（FA）又称先天性AAl自身抗体介导的全血细胞减少，如Evans综合征l急性造血功能停滞l急性白血病（AL）l恶性组织细胞病MDS-RA骨髓象红系等病态造血为主急性白血病骨髓象原始幼稚细胞增生治疗 n n支持治疗l l保护措施保护措施保护措施保护措施n n预防感染、防止出血、杜绝接触 危险因素、心理护理 l l对症治疗对症治疗对症治疗对症治疗n n纠正贫血n n控制出血n n控制感染n n护肝治疗针对发病机制的治疗n一、免疫治疗q1 1、抗淋巴、抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（胸腺细胞球蛋白（ALG/ATGALG/ATG），），主要用主要用于于SAASAA，皮试皮试n马：ALG 1015mg/(kg.d)5天n免：ALG 35mg/(kg.d)5天n注：静脉滴注ATG不宜太快，小剂量维持滴12 16小时，可与环胞素合成q2 2、环胞素、环胞素n适应全部AA，6mg(kg.d)1年n注：使用时要个体化，及时调整剂量q3 3、CD3CD3单克隆抗体，麦考酚吗乙酯（单克隆抗体，麦考酚吗乙酯（MMFMMF），），环磷环磷酰胺，甲泼尼龙等治疗酰胺，甲泼尼龙等治疗SAASAA促造血治疗雄激素雄激素适用于适用于全部全部AAAA司坦唑醇（康力龙）2mg tid.十一丙酸睾酮（安雄）4080mg tid.达那唑 0.2 tid.丙酸睾丸酮 100mg 肌注 qd.造血生长因素造血生长因素适用全部适用全部AAAA，特别是特别是SAASAA粒-单系集落刺激因素（GM-CSF）或粒系集落刺激因子（G-CSF）5ug/kg.d促红细胞生成素（EPO）50100u/(kg.d)造血干细胞移植造血干细胞移植40岁，无感染及其他并发症更多医学精品更多医学精品尽在医学吧尽在医学吧