布加综合征超声诊断讲解课件.ppt

1布加综合症(Budd-Chiari syndrome，BCS)布加综合症是一种疑难重症，在近十余年来被人们逐渐认识，此病在国内外并不少见，国内以黄河、淮河流域，如河南、山东、江苏和安徽北部以及河北省等地为高发地区，已成为比较常见的疾病。本病临床诊断较为困难，从起病至确诊的时间较长，一般为17年，尚有长达30年的报道。2 2020世世纪纪8080年年代代以以前前，国国内内对对BCSBCS的的认认识识严严重重不不足足，特特别别是是当当时时影影像像学学检检查查手手段段的的匮匮乏乏，难难以以对对BCSBCS作作出出明明确确诊诊断断。在在过过去去出出版版的的内内、外外科科教教科科书书中中，对对BCSBCS的的描描述述甚甚少少，仅仅仅仅在在门门脉脉高高压压鉴鉴别别诊诊断断的的章章节节中中提提及及。8080年年代代以以后后，随随着着现现代代医医学学影影像像技技术术，特特别别是是彩彩超超、CTCT、DSADSA和和MRIMRI等等无无创创性性检检查查在在临临床床的的普普及及和和应应用用，使使人人们们对对BCSBCS的的认认识识能能力力不不断断提提高高，越越来来越越多多的的BCSBCS病病人人被被发发现现。但但由由于于病病人人的的经经济济状状况况限限制制和和医医务务人人员员对对本本病病的的认认识识不不足足等等多多种种因因素素的的存存在在，目目前前仍仍有有一一定定数数量量的的 BCSBCS患患者者未未能能得得到到及及时、正确的诊断和治疗时、正确的诊断和治疗3外科6版第43章门静脉高压 附：巴德吉亚利综合征 n n 巴德吉亚利综合征也名布加综合征，指的是肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。4 介入治疗技术的日趋普及和疗效不断提高，我国对布加综合症的整体诊治水平明显提高，尤其在介入治疗的诸多方面已达到国际先进水平。5基本概念n n 布加综合征（Budd-Budd-Chiari Chiari syndrome,BCS syndrome,BCS）是指肝与右心房之间的HV或(和)IVC发生阻塞而引起HV回流受阻，由此产生一系列症候群。n n 注明：充血性心力衰竭所致的功能性HV流出道阻塞不在本病范畴之内。6相关解剖 肝内管道系统（两套）1、肝内血管系2、肝内胆管系 78 包 包括 括门 门静 静脉 脉、肝 肝动 动脉 脉和 和肝 肝静 静脉 脉。前 前两 两者 者为 为入 入肝 肝血 血管 管，进 进入 入肝 肝门 门后 后与 与肝 肝管 管相 相互 互伴 伴性 性形 形成 成gisslion gisslion系 系统 统。肝 肝静 静脉 脉为 为出 出肝 肝血 血管 管，行 行于 于入 入肝 肝血 血管 管主 主要 要分 分支 支之 之间 间，出 出肝 肝后 后注入下腔静脉。注入下腔静脉。（25 25 34 34）肝动脉）肝动脉 各级分支 各级分支 小叶间动脉 小叶间动脉 终末肝微动脉 终末肝微动脉（66 66 75 75）门静脉）门静脉 各级分支 各级分支 小叶间静脉 小叶间静脉 终末门微静脉 终末门微静脉 下腔静脉 下腔静脉 肝静脉 肝静脉 中间静脉 中间静脉 窦状间隙 窦状间隙 肝内血管系9根据肝静脉出肝位置分上下两组：根据肝静脉出肝位置分上下两组：上 上组 组 较 较大 大的 的三 三条 条肝 肝静 静脉 脉即 即肝 肝左 左静 静脉 脉，内 内径 径8 8mm mm；肝 肝中 中静 静脉 脉，内 内径 径10 10mm mm；肝 肝右 右静 静脉 脉，内 内径 径12 12mm mm。分 分别 别位 位于 于三 三个 个叶 叶间裂内。肝右静脉变异较多，有时呈分散型。间裂内。肝右静脉变异较多，有时呈分散型。三 三条 条肝 肝静 静脉 脉与 与下 下腔 腔静 静脉 脉之 之间 间有 有比 比较 较固 固定 定的 的方 方位 位关 关系 系，肝 肝左 左静 静脉 脉在 在下 下腔 腔静 静脉 脉的 的左 左前 前方 方，肝 肝中 中静 静脉 脉在 在右 右前 前方 方，肝 肝右 右静 静脉 脉在 在右 右侧 侧偏 偏后 后。三 三条 条肝 肝静 静脉 脉汇 汇入 入下 下腔 腔静 静脉 脉处称为第二肝门。处称为第二肝门。下组由数量较多、分支教细小的肝小静脉组成，它们 下组由数量较多、分支教细小的肝小静脉组成，它们主要引流肝右叶背侧和尾状叶的静脉血。肝小静脉汇 主要引流肝右叶背侧和尾状叶的静脉血。肝小静脉汇入下腔静脉的位置多位于下腔静脉肝段的下部，特称 入下腔静脉的位置多位于下腔静脉肝段的下部，特称第三肝门。值得注意的是，在分散型肝右静脉的个体 第三肝门。值得注意的是，在分散型肝右静脉的个体肝内，可能出现较粗大的右后肝静脉（内径 肝内，可能出现较粗大的右后肝静脉（内径5 5 8 8mm mm），），该静脉汇入下腔静脉的位置较低，主要收集右后叶下 该静脉汇入下腔静脉的位置较低，主要收集右后叶下段的静脉血，并可以与肝右静脉同时存在。段的静脉血，并可以与肝右静脉同时存在。10以下腔静脉肝段为界，以下腔静脉肝段为界，上端为第二肝门，上端为第二肝门，中部为第三肝门，中部为第三肝门，下端为第一肝门下端为第一肝门11下下腔腔静静脉脉由由左左、右右髂髂总总静静脉脉在在腰腰4455椎椎体体前前方方汇汇合合形形成成，并并在在椎椎体体前前方方、腹腹主主动动脉脉的的右右侧侧上上升，穿膈肌的腔静脉裂孔入胸腔注入右心房。升，穿膈肌的腔静脉裂孔入胸腔注入右心房。下下腔腔静静脉脉在在肾肾水水平平以以上上，逐逐渐渐伸伸入入肝肝的的后后面面，直直达达膈膈肌肌的的腔腔静静脉脉裂裂孔孔，此此段段尾尾下下腔腔静静脉脉肝肝段段，长长约约77cmcm，行行于于腔腔静静脉脉窝窝内内，与与肝肝实实质质关关系系密密切切。在在多多数数情情况况下下，肝肝的的实实质质几几乎乎包包裹裹下下腔腔静静脉脉，有时腔静脉窝仅为孔状供下腔静脉经行。有时腔静脉窝仅为孔状供下腔静脉经行。下下腔腔静静脉脉穿穿过过膈膈肌肌腔腔静静脉脉裂裂孔孔进进入入胸胸腔腔后后，随随即即穿穿纤纤维维心心包包，注注入入右右心心房房的的右右下下部部，下下腔腔静静脉脉胸段甚短。胸段甚短。下下腔腔静静脉脉属属支支包包括括腰腰静静脉脉、腰腰升升静静脉脉、右右精精索索内内（卵卵巢巢）静静脉脉、肾肾静静脉脉、肾肾上上腺腺静静脉脉、肝肝静静脉脉、膈下静脉等。膈下静脉等。下腔静脉12病因n n BCS是一种全球性疾病，但其病变类型和病因有明显的地域区别。西方国家以肝静脉阻塞型多见，大多有明确的基础病因，如口服避孕药、妊娠、血液性疾病等；而在亚洲则以下腔静脉阻塞型多见，发病原因大多不清，从目前研究来看，一般认为与先天性静脉畸形和体内高凝状态有关。13病因n n 1、小肝静脉广泛性阻塞n n 2、大肝静脉阻塞红细胞增多症和骨髓异常增多症 抗磷脂综合症口服避孕药和妊娠PNHPNH阵发性睡眠性血红蛋白尿症外伤、感染等导致的血液高凝状态血小板活化 14病因n n 3、下腔静脉阻塞以肝后段的膜性阻塞（MOVCMOVC）多见，早期认为MOVC是下腔静脉的先天发育异常，最近的组织学研究表明，MOVC是一种血栓机化后改变。15组织病理学 血栓形成及膜的形成血栓形成及膜的形成 n n肝脏的病理改变肝脏的病理改变急性者肝充血肿大，表面光急性者肝充血肿大，表面光滑，呈紫色，肝内静脉淤血，并有小叶中心带滑，呈紫色，肝内静脉淤血，并有小叶中心带状坏死。慢性者中央静脉淤血、出血，扩张，状坏死。慢性者中央静脉淤血、出血，扩张，附近肝细胞变性、坏死，时间较长者逐渐出现附近肝细胞变性、坏死，时间较长者逐渐出现纤维化、淤血性肝硬化，并可见门脉与腔静脉纤维化、淤血性肝硬化，并可见门脉与腔静脉之间的侧支形成；晚期伴食管静脉曲张、脾大、之间的侧支形成；晚期伴食管静脉曲张、脾大、脾功能亢进。（尾叶肥大）脾功能亢进。（尾叶肥大）16肝脏的病理生理学改变 n n 肝静脉流出道阻塞，导致进行性肝后性门脉高压，进而出现食管静脉曲张破裂出血、大量腹水、恶液质和肾功能衰竭，是导致病人死亡的主要原因。n n 足够侧支循环产生，腹水可逐渐消失。17正常IVC及其属支的声像图表现n n二维图像二维图像 纵切为宽窄不一的管状结构，近右心纵切为宽窄不一的管状结构，近右心房处见明显生理性狭窄，内径受呼吸影响，吸房处见明显生理性狭窄，内径受呼吸影响，吸气时气时IVCIVC肝段前后径变窄呈扁平状，呼气时增肝段前后径变窄呈扁平状，呼气时增宽呈椭圆形。宽呈椭圆形。n n内径：近心段内径：近心段 20202424mmmm，中段（肾动脉水平）中段（肾动脉水平）19192020mmmm，远心段（髂总静脉汇合水平）远心段（髂总静脉汇合水平）17171919mmmmn nHVHV壁回声明显比门静脉壁回声弱，内径壁回声明显比门静脉壁回声弱，内径44，5599mmmm18IVC 正常频谱n n 双峰窄带波形峰值速度随呼吸有明显变化，吸气时血流速度加快，呼气时减低。19正常肝静脉超声表现CDFI：均匀一致色彩PW：三相波20临床表现 n n 此病多见于青壮年，发病率男性多于女性n n 发病大多缓慢，偶有急性发病者n n 症状体征与肝静脉和下腔静脉阻塞的部位、程度、数量、时间、有无侧支循环的建立和代偿能力之间存在着密切关系21肝静脉阻塞时n n 食 食欲 欲不 不振 振（常 常被 被误 误诊 诊为 为慢 慢性 性胃 胃炎 炎）；恶 恶心 心、呕 呕吐 吐（常见于有大量腹水的病人）（常见于有大量腹水的病人）n n 腹 腹水 水 为 为漏 漏出 出液 液，早 早期 期利 利尿 尿剂 剂有 有效 效，病 病程 程延 延长 长，效 效果 果变 变差 差；重 重者 者腹 腹水 水量 量可 可以 以多 多达 达20000 20000ml ml以 以上 上，从 从而 而被 被称 称之 之为 为顽 顽固 固性 性腹 腹水 水。大 大量 量腹 腹水 水病 病人 人多 多合 合并 并胸 胸腔 腔积 积液 液存 存在（与低蛋白有关）在（与低蛋白有关）n n 肝 肝脏 脏肿 肿大 大 普 普遍 遍存 存在 在的 的体 体征 征（在 在对 对BCS BCS认 认识 识不 不足 足时 时，常 常被 被称 称之 之为 为不 不明 明原 原因 因的 的肝 肝脏 脏肿 肿大 大），但 但肝 肝脏 脏淤 淤血 血持 持续 续存 存在 在加 加重 重，导 导致 致结 结节 节性 性肝 肝硬 硬化 化时 时，肝 肝体 体积 积缩 缩小 小，此 此时 时提示预后不佳。提示预后不佳。n n 腹痛、腹胀 腹痛、腹胀肝大，腹水所致 肝大，腹水所致22肝静脉阻塞时n n 脾脏肿大 脾脏肿大大多为轻中度，中度以上时可出现脾亢。大多为轻中度，中度以上时可出现脾亢。n n 黄 黄疸 疸 为 为肝 肝细 细胞 胞性 性黄 黄疸 疸，提 提示 示肝 肝功 功损 损害 害或 或合 合并 并肝 肝炎；多以巩膜黄染为主，较少发生皮肤黄染。炎；多以巩膜黄染为主，较少发生皮肤黄染。n n 消 消化 化道 道出 出血 血 肝 肝静 静脉 脉阻 阻塞 塞导 导致 致门 门脉 脉高 高压 压、食 食管 管和 和胃 胃底 底静 静脉 脉曲 曲张 张破 破裂 裂的 的直 直接 接后 后果 果；是 是引 引起 起患 患者 者高 高度 度重 重视 视而 而首 首次 次就 就诊 诊的 的主 主诉 诉之 之一 一，也 也是 是导 导致 致患 患者 者死 死亡 亡的 的主 主要 要原 原因。因。n n 腹壁静脉曲张 腹壁静脉曲张门脉高压引起，多局限在前腹壁 门脉高压引起，多局限在前腹壁n n 肝昏迷 肝昏迷病程长，肝硬化和肝功能衰竭，常为死亡 病程长，肝硬化和肝功能衰竭，常为死亡前兆。前兆。2324下腔静脉阻塞 压力增高下腔静脉高压（新概念）以双下肢静脉血液循环障碍为特征：双侧对称和同时发生n n 双下肢水肿以小腿显著；重者可波及大腿和会阴部。n n 双下肢静脉曲张25下腔静脉阻塞n n 双下肢色素沉着，初期表现为棕褐色斑点状分布。n n 双下肢溃疡多发生于小腿部，多为慢性。n n 乏力或双下肢无力n n 腹壁静脉曲张n n 活动后心悸、气喘 2627继发性BCS n n 由于下腔静脉或肝静脉血管之外的因素，如肿瘤的侵袭或压迫，导致下腔静脉或肝静脉的阻塞，在临床上出现类似BCS表现者，称之为继发性BCS。28IVC癌栓IVCIVC受肝癌或肾癌浸润发生癌栓的机会较多见肾上腺和其它部位的恶性肿瘤也可导致表现为单个或数个椭圆形低或中强回声区，与静脉壁分界清晰，有时破坏静脉壁而使管壁高回声线中断或模糊不清，癌栓处IVC局限性扩张，部分癌栓内见彩色血流信号，并可引出动脉性频谱。29IVC癌栓与血栓的鉴别n n 癌栓则多为HV或RV癌栓延伸或转移而至，同时能够发现HV或RV癌栓及相应的原发恶性病灶；血栓多由下肢静脉或盆腔静脉血栓扩展而来n n IVC癌栓呈椭圆形，边界规则；血栓则呈管状，慢性血栓边界不规则n n 癌栓内可有滋养动脉血流信号，而血栓内无30n n 男，66岁，消瘦、睡眠差半年，尿频，大便不规律，紊乱；尿蛋白n n 超声右肾下极占位7.96.85.9cm，IVC内瘤栓11.23.2cm313233343536373839布加分型40BCS分型n nAA型局限性下腔静脉阻塞；型局限性下腔静脉阻塞；BB型下腔静脉长段狭窄或阻塞；型下腔静脉长段狭窄或阻塞；CC型肝静脉阻塞型肝静脉阻塞 n n随着随着BCSBCS病例数量的积累和增加，特别是介入病例数量的积累和增加，特别是介入治疗已占主导地位，传统的分型已经不能满足治疗已占主导地位，传统的分型已经不能满足介入治疗的需要。新的分型在解剖学，病理学，介入治疗的需要。新的分型在解剖学，病理学，阻塞的部位、程度与范围、数量，能够被多种阻塞的部位、程度与范围、数量，能够被多种影像检查手段共同享用，兼顾习惯性用语，指影像检查手段共同享用，兼顾习惯性用语，指导介入治疗等基础上，分为导介入治疗等基础上，分为33种类型种类型88个亚型。个亚型。41下腔静脉阻塞型n n 下腔静脉膜性阻塞n n 下腔静脉阶段性阻塞 n n 下腔静脉阻塞伴血栓形成42肝静脉阻塞型n n 肝静脉局限性阻塞n n 肝静脉广泛性阻塞 n n 肝静脉和副肝静脉阻塞43混合性阻塞型n n 下腔静脉和肝静脉阻塞n n 下腔静脉和肝静脉阻塞 伴副肝静脉代偿 44超声检查步骤与方法n n 超 超声 声是 是诊 诊断 断BCS BCS的 的首 首选 选和 和不 不可 可缺 缺少 少的 的检 检查 查方 方法 法，指 指导 导介 介入治疗及疗效判定和随访。入治疗及疗效判定和随访。n n 检 检查 查步 步骤 骤：首 首先 先观 观察 察肝 肝脏 脏和 和脾 脾脏 脏的 的大 大小 小、回 回声 声、包 包膜 膜、门 门静 静脉 脉有 有无 无异 异常 常；重 重点 点扫 扫查 查肝 肝静 静脉 脉、下 下腔 腔静 静脉 脉，观 观察 察其 其管 管径 径大 大小 小、管 管壁 壁回 回声 声、有 有无 无血 血管 管腔 腔的 的闭 闭塞 塞、狭 狭窄 窄和 和血 血栓 栓形 形成 成，以 以及 及血 血管 管交 交通 通支 支的 的形 形态 态。其 其次 次观 观察 察病 病变 变部 部位 位多 多普 普勒 勒频 频谱 谱形 形态 态，判 判断 断血 血流 流方 方向 向，测 测定 定血 血流 流速 速度 度。最 最后 后探 探测 测脾 脾静 静脉 脉、肾 肾静 静脉 脉，对 对女 女性 性患 患者 者还 还要 要观 观察 察盆 盆腔 腔静脉有无扩张。静脉有无扩张。n n 第二肝门、第三肝门，尾叶（尾叶由于解剖关系，接 第二肝门、第三肝门，尾叶（尾叶由于解剖关系，接受较多的门静脉血液供应和具有较多的肝小静脉直接 受较多的门静脉血液供应和具有较多的肝小静脉直接开口于下腔静脉，肝静脉阻塞后，经过尾叶的血流增 开口于下腔静脉，肝静脉阻塞后，经过尾叶的血流增加，出现尾叶肥大）加，出现尾叶肥大）45IVC改变n n IVC梗阻的超声表现取决于梗阻病因（隔膜、血栓、肿瘤压迫）、程度和侧支循环情况n n 隔膜：IVC近右心房处见膜状回声，多数厚12mm，常有多发筛孔，有的隔膜可由于回声较低或继发血栓而不易显示，有的隔膜合并纤维化，钙化而为强回声46IVC改变n n 狭窄或闭塞：闭塞段管腔内无血流信号；狭窄处血流束变细，杂色血流信号，正常的三相波型消失，取而代之的是持续的高速湍流频谱n n 狭窄或闭塞的远心端IVC扩张，有的甚至形成IVC瘤，流速减低或出现逆流，频谱形态失常47484950HV回流受阻所形成的侧支循环n n HV之间形成交通支 往往是血流借HV之间的交通支从回流受阻的HV流向回流不受阻的HV或肝右下静脉。交通支的血流频谱一般为带状n n 阻塞的HV血流通过包膜下静脉与体循环静脉交通。超声能够发现肝周和包膜下静脉扩张，血流流向肝外5152HV回流受阻所形成的侧支循环n n 第三肝门开放 尾状叶内肝小静脉扩张，进而与IVC形成交通支引流入IVCn n 以门静脉分支作为侧支循环，可表现为门静脉血流逆流和脐旁静脉开放等53IVC阻塞后形成的侧支循环n n IVC回流受阻后，来自下肢和盆腔的血液经深、浅静脉的侧支血管回流右心房n n 彩超能显示的侧支循环有右肾周的侧支血管，汇入锁骨下静脉的侧支血管n n 腹膜后侧支循环则由于受肠道气体干扰较难显示，如脐静脉和半脐静脉的开放。54布加综合征的诊断依据 n n 下腔静脉肝段或（和）肝静脉阻塞是最可靠最直接的依据n n 静脉回流阻塞（狭窄或闭塞）远端静脉扩张侧支循环n n 肝静脉之间交通支是本病的重要特征，它的出现可以高度提示本病n n 肝静脉扩张、肝淤血、门静脉高压、肝硬化和尾状叶增大等间接征象都具有辅助诊断价值55诊断布加的金标准n n 众多影像诊断方法均有重要作用，n n 但是，存在血管交叉重叠，机器条件，检查者经验等众多因素的影响，产生假阴性、假阳性，n n 血管造影DSA以其直观性成为诊断布加的金标准。(digital subtract digital subtract angiographyangiography)565758鉴别诊断 n n 迄今为止，在临床上BCS的首诊误诊率高达80以上，主要原因是医务人员对此病认识不足，特别是基层医疗单位的医务人员，对BCS了解甚少。另一原因是肝静脉和下腔静脉均位于腹腔内深部，传统的检查方法，如望、触、叩、听均无法判断静脉有无阻塞。超声科医生要结合临床，重点扫查静脉。59布加综合征与正常IVC和HV的鉴别n n正常正常IVCIVC近右心房处常有生理性狭窄，但内膜近右心房处常有生理性狭窄，但内膜平整，平整，IVCIVC和和HVHV的多普勒频谱形态正常的多普勒频谱形态正常n n由于扫查切面的关系，可将由于扫查切面的关系，可将IVCIVC壁误认为壁误认为HVHV的的隔膜，或将隔膜，或将HVHV误认为误认为IVCIVC的隔膜，从而造成误的隔膜，从而造成误诊，但改变扫查部位或扫查方向，则可正确辨诊，但改变扫查部位或扫查方向，则可正确辨认认IVCIVC和和HVHVn n正常人深吸气可导致正常人深吸气可导致HVHV波动性频谱减弱甚至变波动性频谱减弱甚至变为门静脉频谱，所以，应在正常呼吸状态下观为门静脉频谱，所以，应在正常呼吸状态下观察察HVHV频谱，尤其在呼气末获得的频谱，尤其在呼气末获得的HVHV波形较为可波形较为可靠靠60布加综合征与肝硬化的鉴别n n 肝炎后肝硬化病人有长期、慢性肝炎病史，体检可见肝掌、蜘蛛痣，肝功检查转氨酶升高，肝炎病毒血清检查阳性。超声检查有助于诊断：肝静脉管径正常或细小；BCS肝静脉之间多有交通支形成和增多（特征性间接征象）。61布加与下腔静脉综合征的鉴别n下腔静脉综合征：远心段下腔静脉梗阻可引起近心段下腔静脉回心血量减少，从而使近心段管腔变窄，如不注意，可误诊为布加。62其他n n 布加与肝肿大外压性下腔静脉狭窄的鉴别n n 布加与大量腹水，各种原因引起，如肿瘤n n 下肢血管性病变(超声检查不难作出鉴别)63治疗 n n 球囊扩张n n 血管内支架植入n n 下腔静脉右心房、肠系膜上静脉右心房、脾静脉右心房，肠系膜上颈内静脉转流术门体分流术n n 肝移植64预后 n n 近年来，随着有关知识的推广以及基本实现早期诊断和治疗，大多数病例可获得早期诊断，疗效较好，但复发仍难避免 n n 希望在座大家共同努力，使BCS早发现，早诊，早治，为布加患者带来福音6566