医学学科竞赛培训==神经内科-课件.ppt

医学学科竞赛培训医学学科竞赛培训竞赛评分标准竞赛评分标准 第一部分：第一部分：临床病例分析与处理临床病例分析与处理 (占占50%)50%)第二部分：第二部分：临床技能考核临床技能考核（占（占20%20%）第三部分：第三部分：综合答辩综合答辩（占（占30%30%）培训内容培训内容1.1.专业知识点的提炼专业知识点的提炼2.2.临床操作技能培训临床操作技能培训3.3.模拟实战训练模拟实战训练（病例分析题）（病例分析题）第一部分第一部分专业知识培训专业知识培训意识障碍意识障碍 嗜睡状态嗜睡状态(somnolence)(somnolence)昏睡状态昏睡状态(stupor)(stupor)昏迷昏迷(coma)(coma)浅昏迷浅昏迷中昏迷中昏迷深昏迷深昏迷“两睡两睡”“三迷三迷”严重的意识障碍严重的意识障碍严重的意识障碍严重的意识障碍意识障碍意识障碍意识内容改变意识内容改变l意识模糊（意识模糊（confusionconfusion）嗜睡嗜睡定向力障碍定向力障碍,注意力不集中注意力不集中 l谵妄（谵妄（deliriumdelirium）兴奋性兴奋性错觉错觉/幻觉突出幻觉突出意识障碍的病因诊断意识障碍的病因诊断1.1.1.1.神经系统疾病神经系统疾病神经系统疾病神经系统疾病v脑血管疾病脑血管疾病v脑外伤脑外伤vCNSCNS感染感染v颅内占位颅内占位v脱髓鞘性疾病脱髓鞘性疾病v癫痫持续状态癫痫持续状态 2.2.2.2.其他系统的常见疾病其他系统的常见疾病其他系统的常见疾病其他系统的常见疾病v脑病：肝脑病：肝/肺肺/高血压高血压/低血糖低血糖/高血糖脑病等高血糖脑病等v中毒：中毒：CO/CO/酒精酒精/镇静药镇静药/各种化学物各种化学物/农药中暑等农药中暑等v酸碱平衡及电解质紊乱酸碱平衡及电解质紊乱运动系统损害的表现运动系统损害的表现体征体征中枢性瘫痪中枢性瘫痪（上运动神经元瘫）（上运动神经元瘫）周围性瘫痪周围性瘫痪（下运动神经元瘫）（下运动神经元瘫）瘫痪分布瘫痪分布以整个肢体为主以整个肢体为主以几个肌群为主以几个肌群为主肌萎缩肌萎缩无或轻度无或轻度明显明显肌张力肌张力肌张力肌张力增高增高减低减低腱反射腱反射腱反射腱反射亢进亢进减弱或消失减弱或消失病理反射病理反射病理反射病理反射有有无无瘫瘫痪痪的的解解剖剖学学基基础础感觉障碍的解剖学基础感觉障碍的解剖学基础失语症失语症1.1.运动性失语运动性失语2.2.感觉性失语感觉性失语3.3.命名性失语命名性失语重点的疾病重点的疾病1.1.脑血管病脑血管病脑血管病脑血管病 出血性：脑出血出血性：脑出血/SAH/SAH 缺血性：缺血性：TIA/TIA/脑血栓形成脑血栓形成/脑栓塞脑栓塞2.2.癫痫癫痫3.3.锥体外系锥体外系：帕金森病帕金森病4.4.周围神经疾病周围神经疾病：面神经炎面神经炎/吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征5.5.脊髓疾病脊髓疾病：急性脊髓炎急性脊髓炎6.6.神经免疫疾病神经免疫疾病：MGMG短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作1.1.临床表现临床表现vv短暂（短暂（短暂（短暂（24h24h24h24h）、局限性脑功能碍障局限性脑功能碍障v反复发作反复发作,不遗留后遗症不遗留后遗症不遗留后遗症不遗留后遗症2.2.定位定位v颈内动脉系统颈内动脉系统 （眼动脉交叉瘫痪（眼动脉交叉瘫痪/Horner/Horner征交叉瘫征交叉瘫/失语症）失语症）v椎椎-基底动脉系统基底动脉系统 （跌倒发作（跌倒发作/短暂性全面性遗忘症短暂性全面性遗忘症/双眼视力障碍）双眼视力障碍）3.3.治疗治疗：v病因治疗：控制危险因素病因治疗：控制危险因素v药物治疗：抗血小板聚集药物治疗：抗血小板聚集/抗凝抗凝/扩容扩容/降纤降纤病例病例1-2 60606060岁岁岁岁，男性，突发不能说，男性，突发不能说话，右上下肢无力，约话，右上下肢无力，约2020分分钟恢复，症状钟恢复，症状反复发作反复发作反复发作反复发作，发，发作后检查，神经系统正常。作后检查，神经系统正常。首先要考虑的诊断是：首先要考虑的诊断是：？患者患者15151515岁岁岁岁，近，近3 3年来年来反复出反复出反复出反复出现现现现发作性意识丧失，全身发作性意识丧失，全身抽搐，持续抽搐，持续5 56 6分钟恢复，分钟恢复，发作当时面色青紫，伴尿发作当时面色青紫，伴尿失禁，舌咬伤，有时夜间失禁，舌咬伤，有时夜间睡眠中发作。体检及各项睡眠中发作。体检及各项检查均正常。患者叔父有检查均正常。患者叔父有与患者相同的病史，该患与患者相同的病史，该患者应诊为何病：者应诊为何病：？全身性强直全身性强直-阵挛发作阵挛发作(GTCS)(GTCS)癫痫癫痫1.1.定义定义：v神经元、异常放电神经元、异常放电脑功能短暂失常脑功能短暂失常v特点：间歇性、暂时性和刻板性特点：间歇性、暂时性和刻板性v痫性发作（指一次发作过程）痫性发作（指一次发作过程）2.2.病因病因：v特发性癫痫：与遗传有关，脑部（特发性癫痫：与遗传有关，脑部（-）v症状性癫痫：脑部病损症状性癫痫：脑部病损/代谢障碍代谢障碍国际抗癫痫联盟(ILAE,1981)癫痫发作分类1.1.部分部分(局灶局灶)性发作性发作 (1)(1)单纯性单纯性:无意识障碍无意识障碍,可分运动可分运动 感觉感觉(体感或特殊感体感或特殊感 觉觉)自主神经自主神经 精神症状性发作精神症状性发作 (2)(2)复杂性复杂性:有意识障碍有意识障碍,可为起始症状可为起始症状,也可由单纯也可由单纯 部分性发作发展而来部分性发作发展而来,并可伴自动症等并可伴自动症等 (3)(3)部分性发作继发泛化部分性发作继发泛化:由部分性发作起始发展为全由部分性发作起始发展为全 面性发作面性发作2.2.全面全面(泛化泛化)性发作性发作 包括包括强直强直-阵挛阵挛 强直强直 阵挛阵挛 肌阵挛发作肌阵挛发作(抽搐性抽搐性););失神失神(典型典型失神失神与非典型失神与非典型失神)失张力发作失张力发作(非抽搐性非抽搐性)3.3.不能分类的癫痫发作不能分类的癫痫发作2.2.失神发作失神发作突发突止突发突止历时短暂历时短暂发前无先兆发前无先兆发后无记忆发后无记忆典型失神典型失神典型失神典型失神 意识短暂中断意识短暂中断 自动性动作自动性动作 EEGEEG背景活动正常背景活动正常 (3Hz3Hz3Hz3Hz棘慢波棘慢波棘慢波棘慢波或多棘慢波或多棘慢波)特点特点特点特点典型失神发作典型失神发作 典型失神发作期典型失神发作期EEGEEG显示规则的显示规则的3Hz3Hz棘棘-慢波慢波单纯部分性发作单纯部分性发作(SPS)(SPS)4.4.复杂部分运动性发作复杂部分运动性发作自动症自动症进食性进食性 模仿性模仿性手势性手势性 词语性词语性先兆：特殊感觉或自主神经症状先兆：特殊感觉或自主神经症状意识障碍：常见意识模糊意识障碍：常见意识模糊 少见意识丧失少见意识丧失运动症状运动症状不对称不对称不对称不对称强直强直 阵挛阵挛 变异性肌张力动作变异性肌张力动作或或保留记忆保留记忆遗遗忘忘病例病例2-16464岁男性，高血压病史岁男性，高血压病史6 6年，某日年，某日晨起晨起出现出现复视，右侧肢体活动障碍。查体：血压复视，右侧肢体活动障碍。查体：血压15/12kPa15/12kPa，左眼睑下垂，左眼外斜位，左，左眼睑下垂，左眼外斜位，左眼球向上下内活动受限，右侧偏瘫，住院眼球向上下内活动受限，右侧偏瘫，住院两天，无明显好转，初诊最大可能是：两天，无明显好转，初诊最大可能是：？脑梗死脑梗死1.1.脑血栓形成脑血栓形成v病因：病因：动脉粥样硬化动脉粥样硬化v安静起病安静起病v起病较缓起病较缓v全脑症状（头痛、呕吐、昏迷）：（全脑症状（头痛、呕吐、昏迷）：（-）2.2.脑栓塞脑栓塞v病因：病因：心源性栓子心源性栓子v原发病表现原发病表现v起病急：数秒达峰起病急：数秒达峰临床表现与定位临床表现与定位1.1.1.1.大脑中动脉闭塞综合征大脑中动脉闭塞综合征大脑中动脉闭塞综合征大脑中动脉闭塞综合征v主干：三偏综合征主干：三偏综合征v皮层支：失语皮层支：失语/体象障碍体象障碍2.2.2.2.小脑后下动脉闭塞综合征小脑后下动脉闭塞综合征小脑后下动脉闭塞综合征小脑后下动脉闭塞综合征（WallenbergWallenberg）v同侧同侧HornerHorner征征v吞咽困难和声音嘶哑吞咽困难和声音嘶哑v小脑性共济失调小脑性共济失调 有原发病的表现有原发病的表现 发病急骤，多无先驱症状发病急骤，多无先驱症状 出现颈动脉或椎出现颈动脉或椎-基底动脉梗死症状基底动脉梗死症状 CSFCSF：一般不含血，若有少量血则考虑出血性梗死：一般不含血，若有少量血则考虑出血性梗死 CTCT：梗死区：梗死区低密度影低密度影低密度影低密度影（发病后（发病后24-48h24-48h）MRIMRI：显示较早，脑干：显示较早，脑干/小脑佳小脑佳诊断要点诊断要点MRI：显示右颞、枕叶大面积脑梗死：显示右颞、枕叶大面积脑梗死(A:T1WI,B:T2WI)右侧外侧裂池明显变窄右侧外侧裂池明显变窄,脑沟几乎消失脑沟几乎消失一般治疗一般治疗：监护、保持呼吸道通畅、控制BP溶栓治疗溶栓治疗：3-6h3-6h3-6h3-6h，挽救半暗带挽救半暗带挽救半暗带挽救半暗带抗凝抗凝/降纤治疗降纤治疗手术治疗手术治疗：大面积/脑疝恢复期治疗恢复期治疗l早期康复锻炼、针灸l控制危险因素治 疗病例病例2-26464岁男性，高血压病史岁男性，高血压病史6 6年，年，某日某日晨起晨起晨起晨起出现复视，右侧出现复视，右侧肢体活动障碍。查体：血肢体活动障碍。查体：血压压15/12kPa15/12kPa，左眼睑下垂，左眼睑下垂，左眼外斜位，左眼球向上左眼外斜位，左眼球向上下内活动受限，右侧偏瘫，下内活动受限，右侧偏瘫，住院两天，无明显好转，住院两天，无明显好转，初诊最大可能是：初诊最大可能是：？3838岁女性，岁女性，洗衣时洗衣时洗衣时洗衣时突发右突发右侧肢体活动障碍。查体：侧肢体活动障碍。查体：神志清，运动性失语，二神志清，运动性失语，二尖瓣区可闻及双期杂音，尖瓣区可闻及双期杂音，心律绝对不齐，心音绝对心律绝对不齐，心音绝对心律绝对不齐，心音绝对心律绝对不齐，心音绝对不等不等不等不等，右侧偏瘫，上肢重，右侧偏瘫，上肢重于下肢，右侧偏身痛觉减于下肢，右侧偏身痛觉减退，首先考虑的诊断是：退，首先考虑的诊断是：？病例病例3-1男性，男性，6262岁，突然出现剧烈头痛和呕吐岁，突然出现剧烈头痛和呕吐8 8小时。无小时。无发热，否认高血压史。体检：神清，体温发热，否认高血压史。体检：神清，体温36.936.9，血压，血压16.5/10kPa16.5/10kPa，右侧瞳孔直径，右侧瞳孔直径3.5mm3.5mm，对光反，对光反应消失，上睑下垂，眼球向上、下及内侧运动不应消失，上睑下垂，眼球向上、下及内侧运动不能。颈项强直，克氏征阳性。能。颈项强直，克氏征阳性。CTCT示脑正中裂及右示脑正中裂及右大脑外侧裂、枕大池呈高密度影。最可能的诊断大脑外侧裂、枕大池呈高密度影。最可能的诊断是：是：？蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血1.1.病因：病因：动脉瘤或脑动静脉畸形动脉瘤或脑动静脉畸形动脉瘤或脑动静脉畸形动脉瘤或脑动静脉畸形2.2.临床表现：临床表现：v任何年龄任何年龄v急性起病急性起病v诱因：激动、用力等诱因：激动、用力等v头痛、呕吐、癫痫发作头痛、呕吐、癫痫发作v意识障碍意识障碍vv脑膜刺激征脑膜刺激征脑膜刺激征脑膜刺激征(+)(+)(+)(+)3.3.常见并发症：常见并发症：再出血再出血：病后：病后101014d14d 脑血管痉挛脑血管痉挛：死亡和伤残的重要原因：死亡和伤残的重要原因 扩展至脑实质内的出血扩展至脑实质内的出血 急性或亚急性脑积水急性或亚急性脑积水 癫痫发作癫痫发作4.4.辅助检查：辅助检查：头颅头颅CTCT：首选首选 CSFCSF：CTCT不能确诊不能确诊 一般处理：一般处理：绝对安静卧床绝对安静卧床4 46w6w，避免用力，避免用力 降颅压：降颅压：脱水剂脱水剂 止血剂：止血剂：抗纤溶药物，延迟凝血块溶解抗纤溶药物，延迟凝血块溶解 防治脑血管痉挛：防治脑血管痉挛：钙通道拮抗剂（尼莫地平）钙通道拮抗剂（尼莫地平）手术治疗：手术治疗：l 去除病灶，防止再出血去除病灶，防止再出血l 早期早期(起病后起病后24-72h)24-72h)手术手术治疗病例病例3-2女性，女性，5555岁。有高血压岁。有高血压2020年，不规则服药。某年，不规则服药。某日晨突发头痛，意识不日晨突发头痛，意识不清，清，3030分钟后送到医院。分钟后送到医院。体检：昏迷，血压体检：昏迷，血压28/16kPa28/16kPa，双眼向右侧，双眼向右侧凝视，左足外旋位。最凝视，左足外旋位。最可能的诊断是：可能的诊断是：？男性，男性，6262岁，突然出现剧烈头岁，突然出现剧烈头痛和呕吐痛和呕吐8 8小时。无发热，否认小时。无发热，否认高血压史。体检：神清，体温高血压史。体检：神清，体温36.936.9，血压，血压16.5/10kPa16.5/10kPa，右，右侧瞳孔直径侧瞳孔直径3.5mm3.5mm，对光反应消，对光反应消失，上睑下垂，眼球向上、下失，上睑下垂，眼球向上、下及内侧运动不能。颈项强直，及内侧运动不能。颈项强直，克氏征阳性。克氏征阳性。CTCT示脑正中裂及示脑正中裂及右大脑外侧裂、枕大池呈高密右大脑外侧裂、枕大池呈高密度影。最可能的诊断是：度影。最可能的诊断是：？脑出血脑出血1.1.指原发性脑实质出血指原发性脑实质出血2.2.病因：病因：高血压合并高血压合并高血压合并高血压合并ASASASAS3.3.好发部位：好发部位：基底节区基底节区基底节区基底节区4.4.发病年龄：发病年龄：50-70岁5.5.性别：性别：男性多见6.6.临床特点：临床特点：v活动激动时发病v剧烈头痛呕吐血压v症状数min至数h达峰临床表现与定位临床表现与定位1.1.1.1.基底节区出血基底节区出血基底节区出血基底节区出血v壳核最多壳核最多v典型典型三偏征三偏征v大量出血大量出血意识障碍意识障碍v破入脑室破入脑室血性血性CSFCSF2.2.2.2.桥脑出血桥脑出血桥脑出血桥脑出血v深昏迷深昏迷v针尖样瞳孔针尖样瞳孔v四肢瘫痪四肢瘫痪v高热高热中老年人中老年人有高血压有高血压/动脉粥样硬化史动脉粥样硬化史动态下起病动态下起病迅速出现迅速出现局灶性神经症状局灶性神经症状剧烈头痛剧烈头痛/呕吐呕吐/意识障碍意识障碍CTCTCTCT检查可确诊检查可确诊检查可确诊检查可确诊 诊断治疗1.1.内科治疗内科治疗内科治疗内科治疗脱水降颅压脱水降颅压脱水降颅压脱水降颅压：20%20%甘露醇针甘露醇针控制血压：控制血压：150-160/90-100mmHg150-160/90-100mmHg防治并发症：预防感染防治并发症：预防感染/应激性溃疡等应激性溃疡等2.2.外科治疗外科治疗外科治疗外科治疗手术指征手术指征手术指征手术指征 宜在发病后宜在发病后6-24h6-24h鉴别要点鉴别要点 脑血栓脑血栓脑栓塞脑栓塞脑出血脑出血SAHSAH常见病因常见病因动脉粥样硬化动脉粥样硬化心脏病心脏病高血压高血压动脉瘤动脉瘤发病缓急发病缓急较缓（时较缓（时/日）日）最急（秒最急（秒/分）分）急（分急（分/时）时）急（分）急（分）意识障碍意识障碍较少较少少，短暂少，短暂多见多见常一过性常一过性偏瘫偏瘫有有有有有有少见少见脑膜刺激征脑膜刺激征多无多无多无多无可可明显明显CSF清清清，压力可清，压力可可血性，压力可血性，压力血性血性CT脑内脑内低密度低密度区区脑内脑内低密度低密度区区脑内脑内高密度高密度区区SAH或脑室或脑室内内高密度高密度区区SAH的鉴别诊断的鉴别诊断病例病例4-1女性，女性，2222岁，岁，3 3周前有腹泻史，未引起患者注意。周前有腹泻史，未引起患者注意。4 4天前感四肢末端麻木，昨日出现四肢无力，逐渐天前感四肢末端麻木，昨日出现四肢无力，逐渐加重。查体：神志清，双眼睑闭合不能，四肢肌加重。查体：神志清，双眼睑闭合不能，四肢肌力力IIII级，肌张力减低，腱反射消失，无感觉障碍。级，肌张力减低，腱反射消失，无感觉障碍。病理反射（病理反射（-），腰穿正常。首先考虑的疾病是），腰穿正常。首先考虑的疾病是：？急性感染性多发性神经炎急性感染性多发性神经炎1.1.概念概念：（：（GBSGBS、格林、格林-巴利综合征）巴利综合征）又称又称急性炎症性脱髓鞘型多发性神经病急性炎症性脱髓鞘型多发性神经病急性起病急性起病神经根和神经末梢，也可脑神经神经根和神经末梢，也可脑神经病理：炎性脱髓鞘病理：炎性脱髓鞘2.2.病因病因病前病前1-31-3周有感染史周有感染史 3.3.临床特点：临床特点：v运动障碍：运动障碍：l四肢：四肢：弛缓性瘫痪弛缓性瘫痪l脑神经：周围性面瘫脑神经：周围性面瘫/呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹v感觉障碍：感觉障碍：l手套袜子型手套袜子型感觉障碍感觉障碍l腓肠肌压痛腓肠肌压痛v体征：腱反射减弱或消失体征：腱反射减弱或消失v脑脊液：蛋白脑脊液：蛋白-细胞分离细胞分离l病后病后2-32-3周周急性感染性多发性神经炎急性感染性多发性神经炎急性感染性多发性神经炎急性感染性多发性神经炎4.4.治疗：治疗：v病因治疗病因治疗l血浆交换（血浆交换（PE）l大剂量注射免疫球蛋白（大剂量注射免疫球蛋白（IVIG）一线治疗一线治疗v对症治疗对症治疗l气管插管气管插管/切开切开 l呼吸机辅助呼吸呼吸机辅助呼吸 病例病例4-2女性，女性，2222岁，岁，3 3周前有腹泻史，周前有腹泻史，未引起患者注意。未引起患者注意。4 4天前感四肢天前感四肢末端麻木，昨日出现四肢无力，末端麻木，昨日出现四肢无力，逐渐加重。查体：神志清，双逐渐加重。查体：神志清，双眼睑闭合不能，四肢肌力眼睑闭合不能，四肢肌力IIII级，级，肌张力减低，腱反射消失，无肌张力减低，腱反射消失，无感觉障碍。病理反射（感觉障碍。病理反射（-），腰），腰穿正常。首先考虑的疾病是穿正常。首先考虑的疾病是：？青年男性，青年男性，2 2天来胸背天来胸背部疼痛，今晨出现双下部疼痛，今晨出现双下肢无力，伴二便障碍，肢无力，伴二便障碍，查查脐以下各种感觉障碍脐以下各种感觉障碍脐以下各种感觉障碍脐以下各种感觉障碍，双下肢肌力双下肢肌力0 0级，无病级，无病理反射。最可能的诊断理反射。最可能的诊断是：是：？急性脊髓炎急性脊髓炎1.1.诱因：诱因：病前病前1-21-2周内常有感染或疫苗接种史周内常有感染或疫苗接种史2.2.临床特点：临床特点：v发病年龄：青壮年好发发病年龄：青壮年好发v起病方式：急性起病方式：急性v病变部位：病变部位：胸髓胸髓胸髓胸髓（T3-5T3-5）v临床表现：临床表现：根痛根痛运动障碍：运动障碍：脊髓休克脊髓休克脊髓休克脊髓休克（完全性横贯性损伤）（完全性横贯性损伤）感觉障碍：感觉障碍：感觉障碍平面感觉障碍平面感觉障碍平面感觉障碍平面自主神经功能障碍：潴留（早期）自主神经功能障碍：潴留（早期）急性脊髓炎急性脊髓炎3.3.影像学检查：影像学检查：4.4.治疗：治疗：本病无特效治疗本病无特效治疗主要是减轻脊髓损害主要是减轻脊髓损害药物药物:肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素 对症治疗对症治疗矢状位矢状位T2WI病例病例5女性，女性，5959岁，岁，2 2天前感右天前感右耳后疼痛，翌日晨洗脸、耳后疼痛，翌日晨洗脸、漱口时发现右口角流口漱口时发现右口角流口水，水，右眼闭合不全，右眼闭合不全，口口角偏左，角偏左，右额纹消失。右额纹消失。该患者最可能的诊断是：该患者最可能的诊断是：？6565岁女性，有高血压岁女性，有高血压1010年，糖年，糖尿病尿病8 8年，突发右侧肢体无力，年，突发右侧肢体无力，伴口齿不清伴口齿不清2 2天。神志清，血压天。神志清，血压正常，混合性失语，正常，混合性失语，双侧额纹双侧额纹双侧额纹双侧额纹对称，双眼闭合紧对称，双眼闭合紧对称，双眼闭合紧对称，双眼闭合紧，右侧鼻唇，右侧鼻唇沟浅，伸舌右偏，头颅沟浅，伸舌右偏，头颅CTCT未见未见异常，右侧肢体肌力异常，右侧肢体肌力0 0级，肌张级，肌张力低，腱反射减弱，右侧病理力低，腱反射减弱，右侧病理征（征（+）：）：？面神经炎面神经炎1.1.又称又称特发性面神经麻痹或特发性面神经麻痹或BellBell麻痹麻痹2.2.临床特点：临床特点：v 发病年龄：任何年龄发病年龄：任何年龄v 起病方式：急性起病方式：急性v 临床表现：临床表现：l 一侧一侧周围性面瘫周围性面瘫l BellBell现象现象v 后遗症：面神经麻痹后遗症：面神经麻痹面神经炎面神经炎 3.3.鉴别诊断：鉴别诊断：周周围围性性面面瘫瘫中中枢枢性性面面瘫瘫4.4.4.4.治疗：治疗：治疗：治疗：急性期，急性期，皮质类固醇激素皮质类固醇激素皮质类固醇激素皮质类固醇激素（首选）（首选）病例病例6男性，男性，5858岁，渐发性双上肢震颤、活动不利半年。既岁，渐发性双上肢震颤、活动不利半年。既往体健，无慢性疾病史。头颅往体健，无慢性疾病史。头颅MRIMRI无异常发现。体检：无异常发现。体检：面部表情呆滞，四肢肌张力增高，齿轮样，双上肢向面部表情呆滞，四肢肌张力增高，齿轮样，双上肢向前平伸时可见前平伸时可见4 45 5次次/分钟震颤，双手指鼻试验正常。分钟震颤，双手指鼻试验正常。首先考虑的疾病是：首先考虑的疾病是：？帕金森病帕金森病1.1.定义：定义：帕金森病帕金森病（Parkinson diseaseParkinson disease，PDPD），），震颤麻痹震颤麻痹是一种常见的中老年神经系统变性疾病是一种常见的中老年神经系统变性疾病2.2.病因：病因：多因素作用多因素作用3.3.病理改变：病理改变：含色素的神经元变性、丢失，黑质致密部含色素的神经元变性、丢失，黑质致密部DADA神经元为著神经元为著4.4.生化递质的改变生化递质的改变纹状体纹状体DADA含量降低含量降低 AchAch数量相对增多数量相对增多5.5.临床表现临床表现n 发病年龄发病年龄：大部分在大部分在6060岁以后发病岁以后发病n 起病隐袭起病隐袭：缓慢发展，逐渐加剧缓慢发展，逐渐加剧n 临临床主要特征床主要特征：l静止性震颤静止性震颤：初发，：初发，“N”N”字型字型l肌强直肌强直：铅管样铅管样/齿轮样强直齿轮样强直l运动迟缓运动迟缓：随意动作减少随意动作减少/面具脸面具脸/写字过小征写字过小征 l姿势步态异常姿势步态异常 ：慌张步态：慌张步态/“/“冻结（冻结（freezing)”freezing)”现象现象n 其他症状其他症状：自主神经症状自主神经症状/认知功能减退认知功能减退/忧郁和忧郁和(或或)睡眠障碍睡眠障碍静止性震颤6.6.辅助检查：辅助检查：无特异性无特异性7.7.诊断：诊断：发病年龄发病年龄/病程病程/临床表现临床表现/左旋多巴治疗有效左旋多巴治疗有效8.8.鉴别诊断鉴别诊断：u 继发性继发性PDPD（帕金森综合征）：有明确病因可寻（帕金森综合征）：有明确病因可寻u 伴发帕金森表现的其他神经变性疾病伴发帕金森表现的其他神经变性疾病u 帕金森叠加综合征帕金森叠加综合征u 特发性震颤特发性震颤9.9.治疗治疗：u 药物治疗药物治疗：5类类u 外科治疗外科治疗u 细胞移植及基因治疗细胞移植及基因治疗u 康复治疗康复治疗病例病例7女性患者，双眼睑下垂女性患者，双眼睑下垂2 2年，有时出现复视和眼球活年，有时出现复视和眼球活动受限，晨轻暮重。近动受限，晨轻暮重。近3 3月感四肢无力，活动后加重，月感四肢无力，活动后加重，休息后减轻。查体：双上睑下垂，眼球外展内收均受休息后减轻。查体：双上睑下垂，眼球外展内收均受限。瞳孔等大，光反射存在，四肢肌力限。瞳孔等大，光反射存在，四肢肌力+级，病理级，病理征（），疲劳试验（）。该患者的诊断首先考虑：征（），疲劳试验（）。该患者的诊断首先考虑：？重症肌无力重症肌无力1.1.定义定义：累及NMJ突触后膜上AchR的，主要由AchR-Ab介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。2.2.临床特征临床特征：部分或全身骨骼肌无力，易疲劳3.3.临床表现临床表现l性别与年龄：数月性别与年龄：数月8080岁岁l起病形式隐袭，病情波动，易疲劳起病形式隐袭，病情波动，易疲劳l肌无力：眼肌（肌无力：眼肌（最常见最常见最常见最常见）/瞳孔瞳孔不不不不受累受累 4.4.临床分型临床分型成人型（成人型（成人型（成人型（OssermanOssermanOssermanOsserman分型分型分型分型)：部位、治疗反应、预后部位、治疗反应、预后部位、治疗反应、预后部位、治疗反应、预后 型型型型：眼肌型（15-20%），眼外肌IIIIIIIIA A A A型型型型：轻度全身型（30%），眼面肌、四肢肌IIIIIIIIB B B B型型型型：中度全身型（25%），眼面肌、四肢肌、咽喉肌IIIIIIIIIIII型型型型：重症急进型（15%），急性起病、半年内出现危象IV IV IV IV 型型型型：迟发重症型（10%），型，IIA型、IIB型进展而来 2年以上出现危象V V V V 型型型型：肌萎缩型，罕见，半年内出现肌萎缩 5.5.诊断诊断l临床特征临床特征l各项试验各项试验+辅助检查辅助检查u疲劳试验疲劳试验u药理学试验：药理学试验：AChEI试验u电生理：电生理：重复神经电刺激/单纤维肌电图u神经免疫学检查：神经免疫学检查：AChRAb测定u影像学：影像学：纵隔的检查6.6.鉴别诊断鉴别诊断lLambert-Eaton/Lambert-Eaton/肉毒杆菌中毒肉毒杆菌中毒(突触前膜突触前膜)/)/多发性肌炎多发性肌炎 /延髓麻痹延髓麻痹7.7.治疗原则治疗原则 首选：胸腺摘除首选：胸腺摘除 次选：肾上腺皮质类固醇次选：肾上腺皮质类固醇 三选：其它免疫抑制剂三选：其它免疫抑制剂第二部分第二部分模拟实战训练模拟实战训练竞赛考核点竞赛考核点1.1.诊断诊断2.2.鉴别诊断鉴别诊断3.3.病理生理病理生理4.4.治疗治疗5.5.相关问题相关问题6.6.家属交流（类似于家属交流（类似于72h72h谈话）谈话）7.7.出院指导出院指导常见的设问常见的设问1.1.1.1.总结患者病史特点。（总结患者病史特点。（总结患者病史特点。（总结患者病史特点。（5 5 5 5分）分）分）分）2.2.2.2.给出临床诊断及其依据。（给出临床诊断及其依据。（给出临床诊断及其依据。（给出临床诊断及其依据。（10101010分）分）分）分）3.3.3.3.给出鉴别诊断及其依据。（给出鉴别诊断及其依据。（给出鉴别诊断及其依据。（给出鉴别诊断及其依据。（10101010分）分）分）分）4.4.4.4.需要做哪些进一步检查？（需要做哪些进一步检查？（需要做哪些进一步检查？（需要做哪些进一步检查？（5 5 5 5分）分）分）分）5.5.5.5.给出治疗原则、措施及其依据。给出治疗原则、措施及其依据。给出治疗原则、措施及其依据。给出治疗原则、措施及其依据。（5 5 5 5分）分）分）分）6.6.6.6.分析涵盖解剖、生理、病理、病生等的发病机制。（分析涵盖解剖、生理、病理、病生等的发病机制。（分析涵盖解剖、生理、病理、病生等的发病机制。（分析涵盖解剖、生理、病理、病生等的发病机制。（5 5 5 5分）分）分）分）7.7.7.7.给出治疗过程中的医患沟通内容。（给出治疗过程中的医患沟通内容。（给出治疗过程中的医患沟通内容。（给出治疗过程中的医患沟通内容。（5 5 5 5分）分）分）分）8.8.8.8.给出该患者的出院指导。（给出该患者的出院指导。（给出该患者的出院指导。（给出该患者的出院指导。（5 5 5 5分）分）分）分）1.总结病史特点总结病史特点v一般情况一般情况：言简意赅v简要病史简要病史：概括性语言v体检体检：阳性体征v辅助检查辅助检查：阳性及有鉴别意义的阴性结果2.诊断及其依据诊断及其依据vv诊断诊断诊断诊断：规范规范/全面全面u脑梗塞/脑出血（部位、病因）vv诊断依据诊断依据诊断依据诊断依据：高度概括高度概括u既往情况：与诊断相关的危险因素或既往史u病程中主要/突出性的症状：含阴性的症状u专科体征：重要的阳性/有鉴别意义的阴性体征u辅助检查：阳性/有鉴别意义的阴性结果3.鉴别诊断及其依据鉴别诊断及其依据v重要阳性症状的鉴别重要阳性症状的鉴别u 偏瘫/意识障碍vv关键性阳性结果的鉴别关键性阳性结果的鉴别u 头颅CT的高密度影vv其它方面的鉴别其它方面的鉴别突出支持突出支持突出支持突出支持/不支持点不支持点不支持点不支持点4.进一步检查项目进一步检查项目vv各种常规检查各种常规检查各种常规检查各种常规检查：血常规血常规/血生化血生化/心电图等心电图等vv鉴别诊断相关的检查鉴别诊断相关的检查鉴别诊断相关的检查鉴别诊断相关的检查：以进一步提供排除依据以进一步提供排除依据u 头颅头颅CTA/头颅头颅CT增强增强/肿瘤系列肿瘤系列vv病因基础相关的检查病因基础相关的检查病因基础相关的检查病因基础相关的检查：高血压病（心超）高血压病（心超）/HCYvv合并症相关的检查合并症相关的检查合并症相关的检查合并症相关的检查：u 胸部胸部CT增强增强/肿瘤系列肿瘤系列脑梗塞的检查项目脑梗塞的检查项目vv 病因基础相关的检查病因基础相关的检查u 血液：出凝血/血常规/血脂/血糖/HCY/ACA等u 颈椎动脉B超/TCDu 心电图/心超u CTA/CTP/DSAvv 明确诊断相关的检查明确诊断相关的检查u 头颅MRI治疗原则、措施及其依据治疗原则、措施及其依据vv治疗原则治疗原则：因病而异/抓主要矛盾vv措施措施：u 一般措施：生命体征u 对症治疗：并发症/突出问题的处理u 疾病特有的处理：脱水降颅压/营养脑细胞等u 相关科室协助治疗：尤其是外科6.发病机制发病机制vv基础疾病基础疾病：相当于病因vv病理生理过程病理生理过程：（灵活抄灵活抄灵活抄灵活抄）vv并发症期并发症期u截至于患者所处阶段u不一定是终末期7.医患沟通内容医患沟通内容相当于相当于72h72h谈话谈话v目前的诊断：明确目前的诊断：明确/考虑方向考虑方向v面临的并发症面临的并发症/问题：告病危问题：告病危v医生的处理：强调会尽力！医生的处理：强调会尽力！v配合诊疗：包括需注意的事宜配合诊疗：包括需注意的事宜v知情签字知情签字脑血管病的医患沟通内容脑血管病的医患沟通内容1.1.颅内病变加重颅内病变加重相互转变相互转变脑水肿脑水肿脑疝脑疝2.2.受损神经功能无法恢复受损神经功能无法恢复后遗症后遗症/植物人植物人3.3.不可预料的意外（突发心跳不可预料的意外（突发心跳/呼吸骤停呼吸骤停/窒息）窒息）4.4.易发的并发症：消化道出血易发的并发症：消化道出血/感染感染/MSOF/MSOF5.5.酸碱平衡失调酸碱平衡失调/电解质紊乱电解质紊乱6.6.基础疾病基础疾病/合并症的严重进展合并症的严重进展7.7.各种临床用药出现的副作用各种临床用药出现的副作用8.8.其它无法预料的危急情况其它无法预料的危急情况8.出院指导出院指导vv生活习惯生活习惯：生活起居/不良嗜好vv遵医嘱服药遵医嘱服药vv定期门诊复查定期门诊复查：指出检查项目vv若有不适及时就诊若有不适及时就诊脑血管病的出院指导脑血管病的出院指导vv生活习惯生活习惯生活习惯生活习惯：u生活起居：注意休息/避免情绪激动/劳累/紧张焦虑u不良嗜好：戒烟酒u合理饮食：低盐低脂低糖饮食u康复锻炼：加重肢体被动/主动运动或适当的体育锻炼vv遵医嘱服药遵医嘱服药遵医嘱服药遵医嘱服药vv定期门诊复查定期门诊复查定期门诊复查定期门诊复查：u定期来院复查血脂/血糖/血压（危险因素）或其它异常指标u1月后复查头颅CT/MRI，了解颅内病变转归情况u合并症/并发症相关的科室门诊随访vv若有不适及时就诊若有不适及时就诊若有不适及时就诊若有不适及时就诊 祝大家考试成功祝大家考试成功!