第12章造血系统疾病患儿的护理课件.ppt

主要内容贫血概述造血、血液特点缺铁性贫血巨幼细胞性贫血第一节第二节第三节第四节第十二章 造血系统疾病患儿的护理第一节 小儿造血和血液的特点 一、小儿造血特点 二、小儿血液特点 第十二章 造血系统疾病患儿的护理中胚叶造血期 肝造血期骨髓造血期 骨髓造血 骨髓外造血一、小儿造血特点 （一）胚胎期造血 （二）生后造血第十二章 造血系统疾病患儿的护理肝肝 （脾）（脾）卵卵黄黄囊囊骨骨髓髓 第第3周周第第12-15周周第第8周周 生后生后4-5日日 第第10周周终身（淋）终身（淋）第第6周周4个月个月终身终身（一）胚胎期造血 第十二章 造血系统疾病患儿的护理（一）胚胎期造血 此消彼长此消彼长第十二章 造血系统疾病患儿的护理 出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红髓，全部参与造血。57岁黄髓逐渐增多。黄髓有潜在的造血功能。（二）生后造血1.骨髓造血第十二章 造血系统疾病患儿的护理 在在婴幼儿期婴幼儿期发生严重感染、贫血等造发生严重感染、贫血等造血需要增加时，出现肝、脾、淋巴结肿大，血需要增加时，出现肝、脾、淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核红细胞或（和）同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应。种特殊反应。2.骨髓外造血（二）生后造血第十二章 造血系统疾病患儿的护理二、小儿血液特点年龄年龄RBC RBC(10101212/L)/L)Hb Hb(g/L)(g/L)WBCWBC(10109 9/L)/L)N NL L出生时出生时5 57 7150 150 22022015 15 202065%65%30%30%4 46 6天天50%50%50%50%2 23 3月月3 3110110 婴幼儿婴幼儿 10 10 121235%35%60%60%4 46 6岁岁50%50%50%50%7 788岁后岁后4 4 1010与成人相似与成人相似1212岁岁男男 4.04.05.55.5女女 3.53.55.05.0男男 120120160160女女 110110150150第十二章 造血系统疾病患儿的护理 由于生后红细胞破坏较多，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至生后23个月时红细胞数降至31012/L左右，血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。3个月以后逐渐恢复正常。生理性贫血第十二章 造血系统疾病患儿的护理中性粒细胞中性粒细胞淋巴细胞淋巴细胞46天天46岁岁46d46y12y两次“四六”交叉第十二章 造血系统疾病患儿的护理血容量血容量 Newborn 10%Child 8%-10%Adult 6%-8%PLT 与成人同 150109/L 250109/LHb种类种类 HbF HbA第十二章 造血系统疾病患儿的护理第二节 小儿贫血概述 贫血是指末梢血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。第十二章 造血系统疾病患儿的护理新生儿期新生儿期 145 14个月个月 90 46个月个月 100我 国6个月个月6岁岁 110 6 14岁岁 120世界卫生组织世界卫生组织第十二章 造血系统疾病患儿的护理 轻轻 度度中中 度度重重 度度极重度极重度儿童儿童HB(g/L)HB(g/L)12012090909090606060603030 30 30新生儿新生儿HB HB 144144120120120120909090906060 60 60一、贫血的分度第十二章 造血系统疾病患儿的护理二、贫血的分类病因分类生成不足溶血性失血性缺缺乏乏造造血血物物质质造造血血功功能能障障碍碍红红细细胞胞内内在在异异常常红红细细胞胞外外在在因因素素急急性性失失血血慢慢性性失失血血形态分类大细胞性正细胞性单纯小细胞性小细胞低色素性贫血分类第十二章 造血系统疾病患儿的护理红细胞平均容积红细胞平均容积 MCV(fl)红细胞平均血红蛋白红细胞平均血红蛋白 MCH(pg)红细胞平均血红蛋白浓度红细胞平均血红蛋白浓度 MCHC(%)323828328094正常值正常值94MCV（fl)缺铁性贫血缺铁性贫血珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血3232大细胞性大细胞性常见疾病MCHC(%)MCH(pg)类型类型第十二章 造血系统疾病患儿的护理第三节 营养性缺铁性贫血 由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少而引起的一种贫血，在小儿贫血中最常见。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。任何年龄均可发病，以6个月2岁婴幼儿发病率最高，是我国儿童保健重点防治的“四病”之一。第十二章 造血系统疾病患儿的护理铁的代谢铁的代谢30%5%64%合成肌红蛋白合成肌红蛋白及含铁酶及含铁酶储存铁储存铁合成血红蛋白合成血红蛋白血浆中铁血浆中铁1%铁的铁的分布分布第十二章 造血系统疾病患儿的护理铁的代谢铁的代谢衰老的红衰老的红细胞释放细胞释放黑木耳、海带、动物黑木耳、海带、动物黑木耳、海带、动物黑木耳、海带、动物肝、肉类、豆类、蛋肝、肉类、豆类、蛋肝、肉类、豆类、蛋肝、肉类、豆类、蛋类、蔬菜等食物类、蔬菜等食物类、蔬菜等食物类、蔬菜等食物食物中摄取食物中摄取铁铁铁铁铁铁铁铁铁铁第十二章 造血系统疾病患儿的护理1.1.部位：十二指肠部位：十二指肠 空肠上部空肠上部2.2.形式：形式：Fe Fe 2+2+酸性环境下易吸收酸性环境下易吸收铁的代谢铁的代谢第十二章 造血系统疾病患儿的护理Fe2+氧化（铜蓝蛋白）氧化（铜蓝蛋白）Fe3+肠粘膜细胞血清铁血清铁铁蛋白铁蛋白去铁蛋白去铁蛋白食物铁食物铁（Fe3+）胃酸胃酸还原物质还原物质Fe2+载体蛋白载体蛋白+转铁蛋白转铁蛋白储存储存铁蛋白，含铁蛋白，含铁血黄素铁血黄素+去铁蛋白去铁蛋白铁蛋白铁蛋白骨骨髓髓幼幼红红细细胞胞Fe2+血红素血红素血红蛋白血红蛋白+原卟啉原卟啉利用利用+珠蛋白珠蛋白血液铁的代谢铁的代谢第十二章 造血系统疾病患儿的护理铁的代谢铁的代谢铁铁铁铁骨骨 髓髓幼红幼红幼红幼红细胞细胞细胞细胞幼红细胞幼红细胞铁铁铁铁原卟啉原卟啉+血红素血红素+珠珠蛋蛋白白血红蛋白血红蛋白（HbHb）第十二章 造血系统疾病患儿的护理正常情况下粪便正常情况下粪便1mg/日日 乳汁中乳汁中1mg/日日 汗液、尿中少量汗液、尿中少量铁的需要量：铁的需要量：成熟儿：成熟儿：1mg/日日 早产儿：早产儿：2mg/日日 总量：总量：15mg/日日铁的代谢铁的代谢致病因素致病因素缺铁性贫血铁储存铁储存不足不足生长生长发育快发育快铁摄入铁摄入不足不足吸收利吸收利用障碍用障碍铁丢失铁丢失过多过多第十二章 造血系统疾病患儿的护理 胎儿在孕期最后3个月从母体获得的铁足够其生后45个月造血所需，如系早产、双胎、胎儿失血和孕母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。铁储存不足第十二章 造血系统疾病患儿的护理l缺铁性贫血的主要原因。l人乳、牛乳、谷物中含铁量均较低，吸收率也不同。l年长儿偏食、挑食或摄入动物性食品过少等可导致铁摄入量不足。铁摄入不足第十二章 造血系统疾病患儿的护理 婴儿期、青春期婴儿期、青春期生长发育迅速，血容生长发育迅速，血容量增加较快，需铁量增加，如不及时添加量增加较快，需铁量增加，如不及时添加含铁丰富的辅食就很容易造成缺铁。含铁丰富的辅食就很容易造成缺铁。早产早产儿和低出生体重儿儿和低出生体重儿生长发育更快，更易发生长发育更快，更易发生缺铁。生缺铁。生长发育快第十二章 造血系统疾病患儿的护理l 食物搭配不合理可使铁吸收减少。l 维生素C、果糖、氨基酸等还原物质 可促进铁的吸收。l 植物纤维、茶、牛乳、钙剂等影响铁的吸收。l胃肠炎、消化道畸形等影响吸收吸收利用障碍第十二章 造血系统疾病患儿的护理l消化道畸形、慢性腹泻、钩虫病、肠息肉等可导致铁吸收障碍或丢失过多。l 不经加热处理的鲜牛乳可因对蛋白过敏出现少量肠出血（每日失血约0.7ml）而致铁丢失。铁丢失过多第十二章 造血系统疾病患儿的护理发病机制发病机制第十二章 造血系统疾病患儿的护理一般表现一般表现：皮肤粘膜：逐渐苍白，以唇、口腔及甲床最明显；神经系统：烦躁或萎靡不振，头晕、耳鸣、眼前发黑；生长发育：身高、体重增长缓慢或不增10岁女孩岁女孩身高身高105cm体重体重19kg临床表现临床表现第十二章 造血系统疾病患儿的护理 骨髓外造血表现骨髓外造血表现 肝、脾、淋巴结可轻肝、脾、淋巴结可轻度肿大；年龄愈小、病程度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。大愈明显。临床表现临床表现第十二章 造血系统疾病患儿的护理神经系统神经系统神经系统神经系统烦躁、易激惹烦躁、易激惹烦躁、易激惹烦躁、易激惹或萎靡不振或萎靡不振或萎靡不振或萎靡不振记忆力减退记忆力减退记忆力减退记忆力减退合并感染合并感染合并感染合并感染（细胞免疫功能低下）（细胞免疫功能低下）（细胞免疫功能低下）（细胞免疫功能低下）指甲薄脆不光滑指甲薄脆不光滑指甲薄脆不光滑指甲薄脆不光滑甚至反甲甚至反甲甚至反甲甚至反甲（舟状指）（舟状指）（舟状指）（舟状指）心血管系统心血管系统心血管系统心血管系统明显贫血时明显贫血时心率增快心率增快 心脏心脏扩大重者可发扩大重者可发生心力衰竭生心力衰竭消化系统消化系统消化系统消化系统 食欲减退食欲减退食欲减退食欲减退 、腹泻、腹泻、腹泻、腹泻舌炎或舌乳头萎缩舌炎或舌乳头萎缩舌炎或舌乳头萎缩舌炎或舌乳头萎缩异食癖异食癖异食癖异食癖非造血系统表现非造血系统表现临床表现临床表现第十二章 造血系统疾病患儿的护理血象血象 末梢血中末梢血中血红蛋白量较红细血红蛋白量较红细胞数减少更明显胞数减少更明显，呈小细胞低色，呈小细胞低色素性贫血。涂片可见红细胞大小素性贫血。涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。区扩大。辅助检查辅助检查第十二章 造血系统疾病患儿的护理骨髓象骨髓象 涂片可见幼红细胞增生涂片可见幼红细胞增生活跃，以中晚幼红细胞增生为活跃，以中晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，骨髓主。各期红细胞均较小，骨髓可染铁明显减少。可染铁明显减少。第十二章 造血系统疾病患儿的护理有关铁代谢的检查有关铁代谢的检查血清铁血清铁血清铁蛋白血清铁蛋白 降低降低转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度红细胞游离原卟啉红细胞游离原卟啉 升高升高总铁结合力总铁结合力第十二章 造血系统疾病患儿的护理去因治疗补充铁剂：口服：二价铁易吸收26mg/Kg，分3次口服，一次量不超过1.52mg/Kg每周口服12次代替每天3次注射铁剂硫酸亚铁硫酸亚铁（20%）20mg/kg/d富马酸亚铁富马酸亚铁（30%）13mg/kg/d葡萄糖酸亚铁葡萄糖酸亚铁（11%）40mg/kg/d治疗要点治疗要点Hb Hb 正常水平后继续服用正常水平后继续服用6868周周护理护理护理护理措施措施措施措施护理护理护理护理目标目标目标目标护理护理护理护理评估评估评估评估护理护理护理护理评价评价评价评价护理护理护理护理诊断诊断诊断诊断第十二章 造血系统疾病患儿的护理【护理评估】妊娠史妊娠史喂养史喂养史成长史成长史疾病史疾病史多胎、早产、胎儿失血喂养方法有无不良饮食习惯饮食结构是否合理是否及时添加辅食慢 性 腹 泻肠 道 寄 生 虫吸收不良综合征胃 肠 手 术 史反复感染青春期月经量过多第十二章 造血系统疾病患儿的护理一般贫血表现一般贫血表现骨髓外造血表现骨髓外造血表现 非造血系统表现非造血系统表现实验室检查实验室检查【护理评估】第十二章 造血系统疾病患儿的护理 病情较重、病程较长的年长儿学习时注意力不易集中，记忆力减退、理解力较差，学习成绩下降，这些都会造成焦虑、抑郁、自卑、厌学等心理问题。家长可产生焦虑、歉疚的的心理，家长和社会对有异食癖的患儿过多的责备，甚至歧视。【护理评估】第十二章 造血系统疾病患儿的护理【护理诊断及合作性问题】营养失调：营养失调：营养失调：营养失调：低于机体需要量低于机体需要量低于机体需要量低于机体需要量与铁摄入不足或丢失过多等有关 活动无耐力活动无耐力活动无耐力活动无耐力与贫血致组织、器官供氧不足有关 有感染的危险有感染的危险有感染的危险有感染的危险与免疫功能降低有关 潜在并发症潜在并发症潜在并发症潜在并发症心力衰竭第十二章 造血系统疾病患儿的护理 1.1.调整饮食，补充含铁食物调整饮食，补充含铁食物 【护理措施】l纠正不良的饮食习惯l合理搭配饮食l烹调食物时用铁锅l提倡母乳喂养l及时添加含铁丰富的辅食或铁强化食品l鲜牛奶必须加热后喂养婴儿第十二章 造血系统疾病患儿的护理2.2.正确应用铁剂正确应用铁剂掌握正确的剂量和疗程掌握正确的剂量和疗程减轻胃肠道刺激减轻胃肠道刺激小剂量开始，小剂量开始，12日内加至足量，可减少胃肠反应日内加至足量，可减少胃肠反应两餐之间口服两餐之间口服促进吸收促进吸收同时服用维生素同时服用维生素C，增加吸收，增加吸收牛奶、茶、咖啡及抗酸药等不宜与铁剂同服牛奶、茶、咖啡及抗酸药等不宜与铁剂同服用吸管服药，服药后漱口用吸管服药，服药后漱口解释大便可变黑，停药后恢复，不必担心解释大便可变黑，停药后恢复，不必担心肌注铁剂时应深部注射，每次更换注射部位肌注铁剂时应深部注射，每次更换注射部位观察疗效：观察疗效：Ret、Hb第十二章 造血系统疾病患儿的护理（1 1）轻、中度贫血患儿）轻、中度贫血患儿 安排喜欢且力所能及的活动，适当休息安排喜欢且力所能及的活动，适当休息（2 2）对烦躁、激动患儿）对烦躁、激动患儿 耐心看护，陪伴，耐心看护，陪伴，避免激惹避免激惹（3 3）对严重贫血患儿）对严重贫血患儿 半卧位卧床休息，半卧位卧床休息，酌情吸氧酌情吸氧第十二章 造血系统疾病患儿的护理4.密切观察病情变化密切观察病情变化5.防治感染防治感染6.健康教育健康教育预防为主：预防为主：1、提倡母乳喂养、提倡母乳喂养2、做好喂养指导、做好喂养指导3、婴幼儿食品应加入适量、婴幼儿食品应加入适量铁剂加以强化铁剂加以强化4、对早产儿，尤其是低体对早产儿，尤其是低体重者自重者自2个月左右给予铁个月左右给予铁剂预防（剂预防（2mg/Kgd）第十二章 造血系统疾病患儿的护理铁缺乏的预防链孕妇孕妇第十二章 造血系统疾病患儿的护理三、营养性巨幼细胞性贫血（NMA）由于缺乏维生素B12或（和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。多见于6个月2岁。主要临床特点为贫血、神经精神症状、红细胞数减少比血红蛋白量减少更明显，红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B12或（和）叶酸治疗有效。致病因素致病因素巨幼细胞性贫血摄入量摄入量不足不足吸收吸收障碍障碍需要量需要量增加增加疾病或疾病或药物药物第十二章 造血系统疾病患儿的护理1 1摄入不足：羊奶摄入不足：羊奶(叶酸叶酸)，母乳，母乳(母挑食母挑食)，辅食，辅食2 2吸收障碍：小肠病变、慢性腹泻；内因子吸收障碍：小肠病变、慢性腹泻；内因子 +B12+B12吸收吸收3.3.药物：药物：MTXMTX抑制叶酸代谢、抗生素抑制抑制叶酸代谢、抗生素抑制vitB12vitB12代谢代谢 4.4.需要增加：早产儿、慢性溶血需要增加：早产儿、慢性溶血5.5.消耗过多：感染消耗过多：感染【病因】第十二章 造血系统疾病患儿的护理【临床表现】6个月至2岁多见贫血貌皮肤、黏膜、发质黄稀燥、虚胖石膏样消化症状厌食、恶心、呕吐、腹泻、口炎、肝脾肿大精神症状烦躁易怒、表情呆滞、感觉异常、全身震颤 智力低下、动作落后第十二章 造血系统疾病患儿的护理【辅助检查】NMA:大细胞性贫血+叶酸、VitB12 第十二章 造血系统疾病患儿的护理第十二章 造血系统疾病患儿的护理【护理评估】【护理诊断】【护理措施】第十二章 造血系统疾病患儿的护理【护理诊断】1.1.活动无耐力：活动无耐力：与贫血致组织缺氧有关。与贫血致组织缺氧有关。2.2.营养失调营养失调 低于机体需要量：低于机体需要量：与叶酸、维生与叶酸、维生 素素B12B12摄入不足、吸收不良有关。摄入不足、吸收不良有关。3.3.生长发育改变：生长发育改变：与营养不足、贫血及维生与营养不足、贫血及维生 素素B12B12缺乏，影响生长发育有关缺乏，影响生长发育有关。第十二章 造血系统疾病患儿的护理【护理措施】1.注意休息，适当活动；2.指导喂养，加强营养；3.防治感染；4.监测生长发育；5.健康教育。第十二章 造血系统疾病患儿的护理少哭不笑眼呆板，手足面舌有振颤浮肿发稀皮蜡黄，智低纳差吞咽难大胞正色贫血象，巨幼红C有大量叶酸B12含量低，单纯母乳欠喂养肌注B12 服叶酸，同步维C数周长肉蛋肝血鲜菜泥，及时添加治又防营养性巨幼红细胞性贫血第十二章 造血系统疾病患儿的护理大小细胞性贫血的区别要点大小细胞性贫血的区别要点 大细胞性贫血大细胞性贫血 小细胞性贫血小细胞性贫血1.年龄年龄 2岁以下岁以下 任何年龄任何年龄2.病史病史 人工喂养人工喂养 单纯单纯人乳喂养人乳喂养3.症状症状 贫血贫血+神经系统症状神经系统症状 贫血贫血+原发病症状原发病症状4.血象血象 红细胞明显减少红细胞明显减少 血红蛋白明显减少血红蛋白明显减少5.骨髓象骨髓象 原始原始C和早幼和早幼C增多增多 中晚幼中晚幼C增多增多6.疗效疗效 叶酸和叶酸和B12有效有效 铁剂治疗有效铁剂治疗有效第十二章 造血系统疾病患儿的护理思思 考考 题题1 1什么是骨髓外造血、生理性贫血？什么是骨髓外造血、生理性贫血？2 2如何预防营养性缺铁性贫血？如何预防营养性缺铁性贫血？3 3营养性缺铁性贫血患儿应用铁剂时营养性缺铁性贫血患儿应用铁剂时应注意什么？应注意什么？4 4请你为营养性缺铁性贫血患儿制订请你为营养性缺铁性贫血患儿制订护理和健康指导方案。护理和健康指导方案。5 5营养性巨幼红细胞性贫血的特征性营养性巨幼红细胞性贫血的特征性表现是什么？表现是什么？第十二章 造血系统疾病患儿的护理