新生儿及新生儿疾病课件.ppt

新生儿及新生儿疾病新生儿及新生儿疾病n 卡介苗是一种减毒活疫苗卡介苗是一种减毒活疫苗n早产早产、难产难产、伴有明显的先天性畸形的新生儿、伴有明显的先天性畸形的新生儿n发热、发热、腹泻腹泻等急性传染病的患儿等急性传染病的患儿n心、肺、肾等慢性疾病、严重皮肤病、心、肺、肾等慢性疾病、严重皮肤病、过敏性皮肤过敏性皮肤病病、神经系统疾病的患者、以及对、神经系统疾病的患者、以及对预防接种预防接种有过敏有过敏反映者反映者内容内容n新生儿新生儿 概述概述n新生儿和早产儿新生儿和早产儿 早产儿呼吸暂停，肺炎，黄疸，视网膜病早产儿呼吸暂停，肺炎，黄疸，视网膜病n先天性心脏病先天性心脏病 常见的分类，预后常见的分类，预后n缺氧缺血性脑病缺氧缺血性脑病 病因病因 预后预后n新生儿黄疸新生儿黄疸 病因病因 预后预后n先天性梅毒先天性梅毒 孕期处理孕期处理/生后表现生后表现/处理处理n新生儿红斑狼疮新生儿红斑狼疮 处理和预后处理和预后n足月儿足月儿n早产儿早产儿n过期产儿过期产儿n早期新生儿早期新生儿 n晚期新生儿晚期新生儿 2 2-4-4周末周末新生儿新生儿正常足月儿与早产儿外观特点鉴别正常足月儿与早产儿外观特点鉴别早产儿早产儿 足月儿足月儿皮肤皮肤 发亮、水肿、毳毛多发亮、水肿、毳毛多 红润、皮下脂肪丰红润、皮下脂肪丰满、毳毛少满、毳毛少头发头发 乱如绒线头乱如绒线头 头发分条清头发分条清楚楚耳壳耳壳 软、缺乏软骨、可折叠、软、缺乏软骨、可折叠、软骨发育良好，软骨发育良好，耳舟不清楚耳舟不清楚 耳舟成型、直挺耳舟成型、直挺指甲指甲 未达指端未达指端 达到或超达到或超过指端过指端乳腺乳腺 无结节或结节无结节或结节4mm，平均平均7mm跖纹跖纹 足底纹理少足底纹理少 足纹遍及整足纹遍及整个足底个足底外生外生 男婴睾丸未降，男婴睾丸未降，阴囊皱褶阴囊皱褶 男婴睾丸已降，阴囊男婴睾丸已降，阴囊皱褶形成皱褶形成殖器殖器 女婴大阴唇不发育，女婴大阴唇不发育，女婴大阴唇发育，女婴大阴唇发育，遮盖小阴唇遮盖小阴唇 不能遮盖小阴唇不能遮盖小阴唇 早产儿早产儿皮肤薄、红皮肤薄、红嫩嫩发亮、水发亮、水肿、毳毛多肿、毳毛多 足月儿皮肤红润、足月儿皮肤红润、皮下脂肪丰满皮下脂肪丰满、毳毛少毳毛少耳壳软，缺乏耳壳软，缺乏软骨，头发乱软骨，头发乱如绒线头如绒线头软骨发育良软骨发育良好，头发分好，头发分条清楚条清楚早产儿早产儿乳腺无结乳腺无结节或节或4mm早产儿早产儿足底纹少足底纹少足月儿足月儿足纹遍及足底足纹遍及足底外生殖器外生殖器呼吸系统呼吸系统新生儿：新生儿：1 1、出生时肺内充满肺液、出生时肺内充满肺液 303035ml/kg35ml/kg，产道挤，产道挤压压1/31/3胎肺液排出；生后第一次啼哭胎肺液排出；生后第一次啼哭,胸内负压胸内负压30-8030-80cmHcmH2 2o o,肺间质内毛细血管和淋巴管吸收肺间质内毛细血管和淋巴管吸收2/32/3肺液排出肺液排出,肺泡膨胀肺泡膨胀湿肺湿肺2.2.肺储备功能不足肺储备功能不足:肺内气道和肺泡为成人肺内气道和肺泡为成人10%10%，肺泡表面积为成人，肺泡表面积为成人3%3%；肺血管丰富；肺血管丰富含气含气少，含血多少，含血多3.3.呼吸频率快呼吸频率快,安静时安静时4040次次/分，分，过速：过速：6060次次/分，过慢：分，过慢：3030次次/分分4.4.呼吸形式呼吸形式腹式呼吸腹式呼吸 5.5.可有呼吸暂停及节律不齐可有呼吸暂停及节律不齐6.6.呼吸道狭窄、粘膜血管丰富，纤毛运动差，呼吸道狭窄、粘膜血管丰富，纤毛运动差，炎症时易充血水肿，呼吸困难炎症时易充血水肿，呼吸困难循环系统循环系统新生儿：新生儿：出生后血液循环途径和动力学发生重大变化出生后血液循环途径和动力学发生重大变化 主要有主要有:1 1.脐动静脉关闭脐动静脉关闭 2 2.卵圆孔关闭卵圆孔关闭 3 3.动脉导管关闭动脉导管关闭心率：心率：平均约心率平均约心率120120次次/分，波动较大分，波动较大9090-160-160次次/分；早产儿分；早产儿安静时心率较快安静时心率较快,平均为平均为120120-140-140次次/分分杂音：杂音：生后生后1-21-2天听到杂音这与肺天听到杂音这与肺A A压力压力血液快速流入肺部及血液快速流入肺部及动脉导管暂时关闭有关；相反动脉导管暂时关闭有关；相反,复杂和严重先心在新生儿期复杂和严重先心在新生儿期却听不到杂音却听不到杂音血压：血压：足月儿血压平均足月儿血压平均70/50mmHg(70/50mmHg(9.3/6.79.3/6.7kPa),kPa),早产儿较低早产儿较低消化系统消化系统 新生儿新生儿：1 1、胃呈水平，贲门松驰，幽门张力高、胃呈水平，贲门松驰，幽门张力高溢乳溢乳2 2、胎粪（由羊水，胆汁，落脱上皮组成）生后、胎粪（由羊水，胆汁，落脱上皮组成）生后2 24 4小时小时内排出；早产儿较迟内排出；早产儿较迟3 3、肝酶活性不足、肝酶活性不足黄疸黄疸,易发药物中毒易发药物中毒4 4、肠管长、消化粘膜面积大，管壁薄、通透性高，有、肠管长、消化粘膜面积大，管壁薄、通透性高，有利于吸收，易引起中毒利于吸收，易引起中毒5 5、除淀粉酶外，其余消化酶均已成熟、除淀粉酶外，其余消化酶均已成熟1.1.吸吮、吞咽、呛咳反射弱，胃容量小吸吮、吞咽、呛咳反射弱，胃容量小喂养困难、喂养困难、吸入性肺炎、窒息吸入性肺炎、窒息2.2.胆酸分泌少胆酸分泌少脂肪消化吸收差脂肪消化吸收差3.3.缺氧、喂养不当缺氧、喂养不当坏死性小肠结肠炎（坏死性小肠结肠炎（NECNEC）4.4.胎粪形成少、肠蠕动差胎粪形成少、肠蠕动差胎粪排出延迟胎粪排出延迟5.5.肝功能不完善、葡萄糖醛酸转移酶活性低肝功能不完善、葡萄糖醛酸转移酶活性低生理生理性黄疸重、时间长、核黄疸性黄疸重、时间长、核黄疸6.6.蛋白质合成不足、肝糖元储备少蛋白质合成不足、肝糖元储备少低蛋白血症、低蛋白血症、水肿、低血糖水肿、低血糖早产儿早产儿：嗜睡、肌张嗜睡、肌张力低下力低下正常肌张力正常肌张力呈屈曲状态呈屈曲状态足月儿出生时具备一些原始反射足月儿出生时具备一些原始反射n觅食反射觅食反射（rooting reflexrooting reflex）n吸吮反射吸吮反射(sucking reflex)sucking reflex)n握持反射握持反射(grasp reflex)grasp reflex)n拥抱反射拥抱反射(Moro reflex)Moro reflex)神经反射神经反射n神神经经系系统统成成熟熟与与胎胎龄龄有有密密切切关关系系，胎胎龄龄愈愈小小，以上原始反射愈难引出或反射不完整以上原始反射愈难引出或反射不完整n抑制，肌张力低下，严重者可以发生脑瘫抑制，肌张力低下，严重者可以发生脑瘫n生生后后3 3天天后后进进行行头头颅颅超超声声检检查查，必必要要时时进进行行MRIMRI检查检查免疫系统免疫系统特异性和非特异性免疫都不成熟特异性和非特异性免疫都不成熟1.1.特异性免疫特异性免疫IgGIgG能透过胎盘能透过胎盘很少感染传染病，很少感染传染病，IgAIgA、IgMIgM不能通过胎盘不能通过胎盘易患呼吸道和消化道感染易患呼吸道和消化道感染2.2.非非特特异异性性免免疫疫:皮皮肤肤粘粘膜膜的的屏屏障障作作用用差差，细细菌菌容容易易侵入侵入早产儿视网膜病早产儿视网膜病n生后吸入高浓度长时间吸氧，多种合并生后吸入高浓度长时间吸氧，多种合并症等均可影响其视网膜组织、干扰视网症等均可影响其视网膜组织、干扰视网膜血管发育而产生视网膜病变，严重者膜血管发育而产生视网膜病变，严重者可至失明可至失明 缺血缺氧性脑病（缺血缺氧性脑病（HIE）n围生期因缺血缺氧引起的脑部病变，主要由围生期因缺血缺氧引起的脑部病变，主要由宫内窘迫和新生儿窒息缺氧引起宫内窘迫和新生儿窒息缺氧引起n n缺氧：围产期窒息，呼吸暂停，呼吸衰竭n n缺血：心跳停止，周围循环衰竭，心力衰竭病因病因HIE分度分度1.1.病史：窒息缺氧史病史：窒息缺氧史2.2.临床表现临床表现3.3.影像学检查：影像学检查：头颅头颅B B超、超、CTCT、MRMR 了解脑损伤了解脑损伤类型、程度、范围、演变类型、程度、范围、演变4.4.血气、血糖、电解质、脑心肝肾功能血气、血糖、电解质、脑心肝肾功能5.5.脑电图脑电图诊诊 断断治疗治疗n n三维持 通气，心率血压，血糖电解质n n三对症 控制惊厥 降颅压 中枢症状n n脑细胞代谢激活剂n预后：预后：轻度预后好轻度预后好 重度可致重度可致 新生儿死亡新生儿死亡 脑损害（智力低下、脑性瘫痪、癫痫）脑损害（智力低下、脑性瘫痪、癫痫）新生儿早期干预新生儿早期干预u 智能智能 发育干预发育干预uu 体能体能 康复训练康复训练先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而造先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而造成的畸形，是小儿最常见的心脏病成的畸形，是小儿最常见的心脏病先心病的发病率约为出生婴儿的先心病的发病率约为出生婴儿的7 788VSDVSD最多，其次是最多，其次是PDAPDA、TOFTOF、ASDASD 先天性心脏病先天性心脏病一一根根脐脐V V（含含A A血血）和和两两根根脐脐A A（含含V V血血）以以及及胎胎盘盘与与母母体体之之间间进进行行营营养养和和气气体体的的代代谢谢是是通通过过弥弥散散的的方方式式进进行交换的行交换的除除脐脐V V内内是是氧氧合合血血外外，其其他他都都是是混混合血合血卵卵圆圆孔孔和和动动脉脉导导管管都都正正常常地地开开放放着着几乎左、右心室都向全身输送血液。几乎左、右心室都向全身输送血液。胎胎儿儿肺肺组组织织处处于于萎萎陷陷状状态态，当当然然也也就就无无气气体体交交换换之之功功能能。因因此此只只有有体体循环而无肺循环循环而无肺循环n单纯单纯VSD 患儿患儿1 岁内自行愈合率达岁内自行愈合率达48%,部分部分ASD 与与PDA 病例亦自行闭合病例亦自行闭合n健康教育：避免患儿大哭健康教育：避免患儿大哭,预防和积极治疗呼吸道预防和积极治疗呼吸道感染感染,祛除不良因素祛除不良因素,竭力为患儿提供自行愈合的优竭力为患儿提供自行愈合的优良环境良环境,期望增加自行愈合的可能性期望增加自行愈合的可能性n手术治疗：无自然愈合倾向和复杂型先心病的患儿手术治疗：无自然愈合倾向和复杂型先心病的患儿及时转心外科就诊及时转心外科就诊,予患儿最佳手术治疗时机予患儿最佳手术治疗时机n最常见最常见n生理性、病理性生理性、病理性n危害性危害性新生儿黄疸新生儿黄疸黄疸黄疸生理性生理性病理性病理性病因病因 溶血因素溶血因素 围产因素围产因素 母乳性母乳性n新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点n正常胆红素代谢正常胆红素代谢？生理性黄疸生理性黄疸u胆红素产生增加胆红素产生增加 寿命、数量、其他来源寿命、数量、其他来源u肝功能不成熟肝功能不成熟 摄取蛋白、酶活性摄取蛋白、酶活性u肠肝循环特殊性肠肝循环特殊性 菌群、酶活菌群、酶活胆红素代谢胆红素代谢出现高峰胆红素峰值消退足月儿23d45d12.9mg/dl710d早产儿35d后移15mg/dl24w生理性黄疸生理性黄疸病理性黄疸病理性黄疸 特点？特点？u出现早出现早生后生后24h内黄疸，内黄疸，Bili 6mg/dlu程度重程度重足月儿足月儿 Bili12.9mg/dl，早产儿，早产儿15mg/dlu进展快进展快Bili上升上升5mg/dl/du消退慢消退慢黄疸持续时间长，黄疸持续时间长，24w，或进行性加重，或进行性加重，或退而复现。或退而复现。u结合结合胆红素增高胆红素增高 2mg/dl病理性黄疸病理性黄疸 黄疸出现时间、伴随表现黄疸出现时间、伴随表现u24h24h内：内：RhRh、ABOABO溶血病，宫内感染溶血病，宫内感染u2 23d3d：生理性；重而持续不退病理性：生理性；重而持续不退病理性u4 45d5d出现或加深：感染、胎粪排泄延迟出现或加深：感染、胎粪排泄延迟u消退延迟或持续加深：母乳性、感染性消退延迟或持续加深：母乳性、感染性u尿黄、便白：胆道梗阻、肝炎尿黄、便白：胆道梗阻、肝炎Rh与与ABO溶血病的比较溶血病的比较RhABO临床特点频率苍白水肿黄疸肝脾大第一胎受累下一胎更重晚期贫血 不常见显著较常见重度显著很少大多数可发生常见轻常见轻中度较轻约半数不一定很少发生 血型母血型婴儿血型Rh d、e、cRh D、E、CO（多数）A或B（多数）早发型 与生理性黄疸相似，程度较重迟发型 1w出现、2w高峰、23m消退母乳性黄疸母乳性黄疸未结合胆红素浓度过高透过血脑屏障 早产儿发生率2-16%足月儿发生率1%核黄疸死亡率75%存活者75-90%有严重的神经系统的后遗症核黄疸核黄疸胆红素脑病胆红素脑病影响因素影响因素n 胆红素浓度胆红素浓度n 低白蛋白低白蛋白n 血脑屏障成熟度血脑屏障成熟度n 合并症合并症（缺氧、酸中毒、低血糖、低体温、感染）（缺氧、酸中毒、低血糖、低体温、感染）n 高危因素：既往高危因素：既往 技术水平，近年技术水平，近年 早出院早出院核黄疸的高危因素核黄疸的高危因素核黄疸临床症状分期核黄疸临床症状分期警告期警告期警告期警告期痉挛期痉挛期痉挛期痉挛期恢复期恢复期恢复期恢复期 后遗症期后遗症期后遗症期后遗症期肌张力减退肌张力减退嗜睡嗜睡吸吮反射弱吸吮反射弱发热发热痉挛痉挛上述症状消失上述症状消失相对永久性锥体外相对永久性锥体外系统神经异常系统神经异常约约12122424小时小时约约12122424小时小时约约2 2周周2 2月后月后u 手足徐动症u 眼球运动障碍眼球运动障碍u 听觉障碍听觉障碍u 牙釉质发育不全牙釉质发育不全核黄疸后遗症核黄疸后遗症-四联症四联症足月儿高胆治疗推荐方案足月儿高胆治疗推荐方案 血清总胆红素水平（血清总胆红素水平（mg/dl）时龄时龄(h)考虑光疗考虑光疗 光疗光疗 光疗失败换血光疗失败换血*换血加光疗换血加光疗 72 15 17 22 25 *胆红素升高胆红素升高0.5mg/dl/hu用于重症溶血病用于重症溶血病l 可移去抗体、致敏红细胞可移去抗体、致敏红细胞l 降低胆红素浓度降低胆红素浓度l 纠正贫血纠正贫血l 防止核黄疸防止核黄疸换血疗法换血疗法酶诱导剂酶诱导剂 苯巴比妥、尼可刹米苯巴比妥、尼可刹米减少游离胆红素减少游离胆红素 白蛋白或血浆，重症早期用白蛋白或血浆，重症早期用抑制溶血抑制溶血 静脉免疫球蛋白，重症溶血病早期用静脉免疫球蛋白，重症溶血病早期用药物治疗药物治疗uu 早诊断、早治疗早诊断、早治疗u RhRh溶血病溶血病u预防性预防性光疗光疗u尽早尽早大剂量大剂量IVIGIVIGu换血换血溶血病治疗溶血病治疗晚发型晚发型 -Bili Bili15mg/dl 15mg/dl 观察观察 -1515mg/dl mg/dl 暂停母乳暂停母乳3 3-5-5天天 -2020mg/dl mg/dl 光疗光疗早发型早发型 -频繁喂奶频繁喂奶 -监测，达指征光疗监测，达指征光疗母乳性黄疸治疗母乳性黄疸治疗先天性梅毒先天性梅毒 孕母早期梅毒且未经治疗时（原发、继发）孕母早期梅毒且未经治疗时（原发、继发）其胎儿几乎均会受累，其中其胎儿几乎均会受累，其中50胎儿发生胎儿发生流产、早产、死胎或新生儿死亡流产、早产、死胎或新生儿死亡CS 传播途径有传播途径有n 经胎盘脐静脉进入胎儿体内经胎盘脐静脉进入胎儿体内n感染胎盘感染胎盘-功能障碍致流产、死胎、死产及功能障碍致流产、死胎、死产及NCSn新生儿产时接触母亲外生殖器活动性皮损而感染新生儿产时接触母亲外生殖器活动性皮损而感染n母乳喂养一般不传播，除母乳头有活动性皮损母乳喂养一般不传播，除母乳头有活动性皮损n一般表现：一般表现：n早产，肝脾肿大全身皮损、贫血血小板减少；早产，肝脾肿大全身皮损、贫血血小板减少；n生后生后3周左右出现临床症状，发育、营养差，周左右出现临床症状，发育、营养差，体重不增，消瘦、反应低下，皮肤皱褶、发热、体重不增，消瘦、反应低下，皮肤皱褶、发热、贫血、病理性黄疸、血小板减少贫血、病理性黄疸、血小板减少n红斑狼疮红斑狼疮 自身免疫性疾病，自身免疫性疾病，有一定的遗传倾向，有一定的遗传倾向，综合性因素所致，如感染、雌激素水平及综合性因素所致，如感染、雌激素水平及环境因素环境因素新生儿红斑狼疮新生儿红斑狼疮n新生儿红斑狼疮是发生于胎儿及新生儿期的新生儿红斑狼疮是发生于胎儿及新生儿期的一种少见的临床综合征一种少见的临床综合征,主要表现为暂时性主要表现为暂时性皮肤损害和皮肤损害和/或永久性心脏损害。或永久性心脏损害。n该病的发生与孕期母体所产生的自身抗体如该病的发生与孕期母体所产生的自身抗体如抗抗Ro/SSA 抗体及抗体及/或抗或抗La/SSB 抗体经抗体经胎盘进入患儿体内有关胎盘进入患儿体内有关n新生儿红斑狼疮一般是一过性病变，新生儿新生儿红斑狼疮一般是一过性病变，新生儿体内的抗核抗体在出生后体内的抗核抗体在出生后46个月即可消失个月即可消失n皮疹一般生后短时间内出现，有的早在生后皮疹一般生后短时间内出现，有的早在生后即出现，有的迟至生后即出现，有的迟至生后7 周才出现，但多数周才出现，但多数在生后在生后1 个月内出现。个月内出现。n皮疹大多数在生后皮疹大多数在生后6 个月内消失个月内消失n不应用糖皮质激素不应用糖皮质激素