未分化结缔组织病学习教案.pptx

会计学 1未分化(fnhu)结缔组织病第一页，共16 页。p 2n n 未分化结缔组织病（UCTD undifferentiated connective tissue disease）n n 指具有一项以上典型的风湿病症状(zhngzhung)或体征（如关节炎或雷诺现象），伴一项以上高滴度自身抗体（如抗核抗体、抗SSA 抗体）阳性，但不符合任何其他结缔组织病的诊断标准。与类风湿关节炎和系统性红斑狼疮类似，多发于青年女性，但预后较前两者好，其发病率不详。第1 页/共16 页第二页，共16 页。p 3病 因 病因和发病机制像大多数结缔组织(jid-zzh)病一样不清楚。遗传因素、自身抗体、T 和B 淋巴细胞异常、环境因素如紫外线照射、感染等可能与发病有关。第2 页/共16 页第三页，共16 页。p 4临 床 表 现nn 1.一般症状:乏力、发热、体重减轻等nn:颊部红斑、皮肤水肿性红斑、手指溃疡、紫癜、皮肤变硬、光敏感、脱发等nn:眼干、结膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎等nn:口干或唾液腺肿胀nn:淋巴结肿大或脾肿大nn:咳嗽、呼吸困难(h x kn nn)、端坐呼吸或胸膜炎nn:心绞痛、呼吸困难(h x kn nn)或心包炎nn:雷诺现象，动静脉血栓，反复流产史或其他血管炎第3 页/共16 页第四页，共16 页。p 5nn 9.胃肠道:肝肿大、食欲减退、吞咽困难、消化不良、腹痛、恶心、呕吐、呕血、黑粪、黄疸、腹泻等nn:肌无力、肌痛或有过肌炎病史nn:关节痛或关节炎nn:神经病病史或精神人格改变(gibin)nn:溃疡或皮疹第4 页/共16 页第五页，共16 页。p 6实验室检查(ji nch)nn 1.血、尿常规异常，血沉增快nn C3、C4 减少nn 3.自身(zshn)抗体：抗核抗体、抗ENA 抗体、抗磷脂抗体、类风湿因子等一种以上阳性第5 页/共16 页第六页，共16 页。p 7诊 断 目前尚无统一的诊断标准，当患者出现一种以上其他结缔组织病症状或是(hu sh)体征，以及一种以上自身抗体（如抗核抗体、抗SSA 抗体）阳性，持续一年以上，但又不符合其他结缔组织病的诊断标准时，可诊断本病。第6 页/共16 页第七页，共16 页。p 8近年来报道的UCTD 的名称及其诊断条件（见下页），供临床(ln chun)和研究工作参考。第7 页/共16 页第八页，共16 页。p 9n n Greer(1989)Greer(1989)不全型狼疮 不全型狼疮 n n SLE SLE 诊断条件中 诊断条件中2 2 条，而 条，而4 3 3 年 年第8 页/共16 页第九页，共16 页。p 10n n Danieli(1998)Danieli(1998)未分化结缔组织病 未分化结缔组织病 n n 具有 具有CTD CTD 的症状和体征，病程 的症状和体征，病程(bngchng)1(bngchng)1 年 年n n Danieli(1999)Danieli(1999)未分化结缔组织病 未分化结缔组织病 n n 具有可疑自身免疫病的症状和体征，但不符合任何 具有可疑自身免疫病的症状和体征，但不符合任何CTD CTD 的诊断 的诊断n n Dijkstra(1999)Dijkstra(1999)未分化结缔组织病 未分化结缔组织病 n n CTD CTD 的症状和体征，的症状和体征，ANA ANA 阳性，但不符合任何 阳性，但不符合任何CTD CTD 的 的诊断 诊断 第9 页/共16 页第十页，共16 页。p 11鉴 别 诊 断n n 1.1.系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLE SLE）SLE SLE 有典型皮疹，光敏感，口腔溃疡，有典型皮疹，光敏感，口腔溃疡，关节炎，浆膜炎，肾脏、神经、血液等多系统损害，免疫学异常及 关节炎，浆膜炎，肾脏、神经、血液等多系统损害，免疫学异常及多种自身 多种自身(zshn)(zshn)抗体阳性等特征 抗体阳性等特征n n 2.2.多发性肌炎或皮肌炎（多发性肌炎或皮肌炎（PM/DM PM/DM）PM/DM PM/DM 有对称性的肌无力，肌 有对称性的肌无力，肌酶谱升高，特征性的肌电图、肌活检改变和皮肤损害 酶谱升高，特征性的肌电图、肌活检改变和皮肤损害n n 3.3.混合结缔组织病（混合结缔组织病（MCTD MCTD）MCTD MCTD 兼有 兼有SLE SLE、PM PM 和 和SSc SSc 的临床特 的临床特征，常见的有关节炎，指（趾）硬皮病，雷诺现象，食管运动障碍 征，常见的有关节炎，指（趾）硬皮病，雷诺现象，食管运动障碍和肌炎，和肌炎，ANA ANA 阳性和高滴度的抗 阳性和高滴度的抗RNP RNP 抗体 抗体第10 页/共16 页第十一页，共16 页。p 12n n 4.4.干燥综合症（干燥综合症（SS SS）SS SS 是由于外分泌腺的淋巴细胞浸 是由于外分泌腺的淋巴细胞浸润所致。表现为口干、眼干和相关的客观检查依据，润所致。表现为口干、眼干和相关的客观检查依据，血清中有抗 血清中有抗SSA SSA 抗体、抗 抗体、抗SSB SSB 抗体等多种自身抗体 抗体等多种自身抗体n n 5.5.类风湿关节炎（类风湿关节炎（RA RA）RA RA 以对称性、多关节、小关 以对称性、多关节、小关节病变为主的慢性全身性自身免疫性疾病，主要表现 节病变为主的慢性全身性自身免疫性疾病，主要表现为关节肿痛、晨僵、类风湿结节、血清 为关节肿痛、晨僵、类风湿结节、血清RF RF 阳性等，阳性等，晚期可有关节强直和畸形 晚期可有关节强直和畸形n n 6.6.重叠综合症 重叠综合症 同时或先后有两种或以上 同时或先后有两种或以上(y(y shng)shng)结缔 结缔组织病合并存在称为重叠综合症，如 组织病合并存在称为重叠综合症，如SLE SLE 和 和RA RA，MCTD MCTD 和 和PM PM，SSc SSc 和 和MCTD MCTD 等 等第11 页/共16 页第十二页，共16 页。p 13 未分化 未分化(fnhu)(fnhu)结缔组织病，目前普遍认为是某一 结缔组织病，目前普遍认为是某一结缔组织病的早期阶段，其表现出动态变化的过程：结缔组织病的早期阶段，其表现出动态变化的过程：一部分患者可进一步发展为定型的结缔组织病，如 一部分患者可进一步发展为定型的结缔组织病，如系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLE SLE）、干燥综合症、类风湿关）、干燥综合症、类风湿关节炎等；节炎等；一部分患者可以长期保持其未分化 一部分患者可以长期保持其未分化(fnhu)(fnhu)的特征不 的特征不变；变；还有一部分患者症状可以消退。还有一部分患者症状可以消退。有器官累及和出现疾病相关的特征性抗体的 有器官累及和出现疾病相关的特征性抗体的UCTD UCTD患者更容易发展成为特定的某一结缔组织病。患者更容易发展成为特定的某一结缔组织病。有 有资料显示，资料显示，UCTD UCTD 患者分化 患者分化(fnhu)(fnhu)定型为某一确 定型为某一确定的结缔组织病主要是在出现症状后的 定的结缔组织病主要是在出现症状后的2448 2448 个月。个月。实施积极有效的治疗则可能中断免疫病理过程，恢 实施积极有效的治疗则可能中断免疫病理过程，恢复免疫平衡，阻止疾病的进展。复免疫平衡，阻止疾病的进展。第12 页/共16 页第十三页，共16 页。p 14治 疗 UCTD UCTD 患者的临床表现常较轻，一般以对症治疗为主。患者的临床表现常较轻，一般以对症治疗为主。一、对症治疗：一、对症治疗：乏力、发热 乏力、发热(f r)(f r)、关节痛或关节炎者可选用非甾体、关节痛或关节炎者可选用非甾体抗炎药治疗。出现雷诺现象的患者需注意保暖，并视 抗炎药治疗。出现雷诺现象的患者需注意保暖，并视病情程度给予扩血管药物如钙通道拮抗剂等治疗。症 病情程度给予扩血管药物如钙通道拮抗剂等治疗。症状严重或伴有肢端溃疡者可静脉给予前列腺素及雷吉 状严重或伴有肢端溃疡者可静脉给予前列腺素及雷吉停等改善循环药静点，临床观察在多数患者有较好的 停等改善循环药静点，临床观察在多数患者有较好的疗效。有光过敏患者注意避免阳光直晒。疗效。有光过敏患者注意避免阳光直晒。第13 页/共16 页第十四页，共16 页。p 15n n 二、二、肾上腺皮质激素 肾上腺皮质激素面部皮疹者可局部应用激素类软膏。难以缓解的关 面部皮疹者可局部应用激素类软膏。难以缓解的关节炎也可给予关节腔局部注射得宝松、醋酸去炎松 节炎也可给予关节腔局部注射得宝松、醋酸去炎松等抗炎治疗。有器官受累如心包炎、血小板减少或 等抗炎治疗。有器官受累如心包炎、血小板减少或溶血贫等可应用全身激素治疗，但不宜应用大剂量 溶血贫等可应用全身激素治疗，但不宜应用大剂量激素。除特殊情况外，一般泼尼松 激素。除特殊情况外，一般泼尼松0.5mg/(kg.d)0.5mg/(kg.d)即可 即可使病情改善，此时应尽快减至 使病情改善，此时应尽快减至10mg/d 10mg/d 以下 以下(y(y xi)xi)的小剂量维持，以减少激素不良反应的发生。的小剂量维持，以减少激素不良反应的发生。第14 页/共16 页第十五页，共16 页。p 16n n 三、三、免疫抑制剂：免疫抑制剂：对于常规治疗无效的患者也可试用免疫抑制剂，常用的免疫抑制剂包括 对于常规治疗无效的患者也可试用免疫抑制剂，常用的免疫抑制剂包括MTX MTX 和硫唑嘌呤等。和硫唑嘌呤等。n n 四、四、抗疟药：抗疟药：对于伴有发热、面部皮疹、关节炎的患者可试用抗疟药治疗，并可与非 对于伴有发热、面部皮疹、关节炎的患者可试用抗疟药治疗，并可与非甾体抗炎药合用。羟氯喹的常用剂量为 甾体抗炎药合用。羟氯喹的常用剂量为200 200 400mg/d 400mg/d，在此剂量下很少，在此剂量下很少出现眼底损害。但为慎重起见，应在用药前和用药后每 出现眼底损害。但为慎重起见，应在用药前和用药后每3 3 6 6 月进行一次 月进行一次眼科检查，注意视野变化 眼科检查，注意视野变化(binhu)(binhu)和眼底等病变的发生。和眼底等病变的发生。第15 页/共16 页第十六页，共16 页。