帕金森病诊断标准的演变及解读课件.ppt

帕金森病可以出现的临床表现u 运动方面：震颤、少动、强直、平衡障碍表情缺乏、构音不清、吞咽困难联带摆动减少、拖步、慌张步态、起身困难、翻身困难小写症、日常活动减慢（使用餐具、进食、个人卫生）眼睑痉挛、肌张力障碍u 非运动方面：认知功能障碍、抑郁、幻觉、精神障碍、嗅觉减退、便秘、疼痛、体重减轻、多汗、小便障碍、体位性低血压、睡眠障碍什么样的临床表现可推导出PD 的诊断？-相当挑战的任务临床病情的复杂性u 同病异症（震颤型PD、强直型PD）u 异病同症（PD、ET 都有震颤）帕金森病诊断标准的探寻不以规矩，不成方圆 寻求诊断PD 的“标尺”(合理排列组合各临床表现的权重)PD 临床诊断与病理的吻合率76%-神经科和老年科医生（1992）Hughes et al.JNNP,1992Hughes AJ,et al.Brain.2002PD 临床诊断与病理的吻合率98.6%-运动障碍专家（2002）特异性98.6%（误诊了1.4%）敏感性91.1%(漏诊了8.9%)Marras et al,Neurology 2005PD 临床诊断的正确率91.9%-DATATOP 研究u运动障碍专家诊断u共800例，随访 7.6年u诊断证据p尸检p分子影像p多巴敏感性p是否出现不典型帕金森症候群的特点上海帕金森病诊断正确率的现状53.3%-上海帕金森病研究（2011）u 基于社区人群的流行病学调查研究u 上海长宁区7.5万名中老年妇女，220例自我报告患帕金森病u 自我报告为PD 的正确率初步为53.3%(32/60)复旦大学附属华山医院与美国NIH 合作研究正确领会和运用“UK脑库PD 诊断标准”是解决问题的关键！u 有震颤的PD-想误诊都难！u 有震颤，但并非PD-经常误诊为PDu 无震颤，是PD-经常漏诊PD 诊断正确率低的主要原因-震颤的重要性被高估帕金森病诊断标准-全国锥体外系疾病讨论会（1984）原发性帕金森病的诊断标准：u 至少要具备4个典型症状和体征(静止性震颤、少动、僵直和位置性反射障碍)中的2个；u 除外不典型症状和体征，如锥体束征、失用性步态障碍、小脑征、意向性震颤、凝视麻痹、严重的自主神经功能障碍、明显的痴呆伴有轻度锥体外系症状；u 脑脊液中高香草酸减少，对确诊早期帕金森病和对特发性震颤、药物性帕金森综合征与帕金森病的鉴别是有帮助的。帕金森病诊断标准-Calne标准（1992）u 疑诊(Possible)帕金森病：有震颤(静止性或姿势性)、强直、运动徐缓3项中的任何一项者；u 拟诊(Probable)帕金森病：在静止性震颤、强直、运动徐缓、姿势反射障碍四项主要症状中，具有两项；在不对称性震颤、强直、运动徐缓中有一项表现明显者；u 确诊(Definite)帕金森病：在静止性震颤、肌强直、运动徐缓、姿势调节反射障碍四项主要症状中具有3项，其中有两项表现明显者；在前3项中有一项不对称者。帕金森病Gelb 诊断标准-美国NIH 诊断标准Gelb,etal.ArchNeurol1999PD 诊断临床特征组合：A 组:PD的临床特征：u 静止性震颤、u 少动、u 强直、u 偏侧起病B 组:除外提示是其他疾病的临床特点u 病程前3 年内有明显的姿势不稳u 病程前3 年内有冻结步态u 病程前3 年内有与药物不相关的幻觉u 有痴呆，在运动症状出现前后1 年内出现u 核上性麻痹（眼球垂直运动障碍）u 严重的有症状的植物神经功能紊乱（与药物无关）u 其他可以引发帕金森症候群的病因（如颅内占位、6 个月内用过神经阻滞剂）疑诊PD u A 组证据中至少2 项，其中至少1项是少动或者震颤；u 没有B 组情况，或者病程虽未满3年，但尚未出现B 组内情况；u 多巴制剂或者多巴胺激动剂显著且持久的疗效，或者患者尚未接受上述的治疗。拟诊PDuA 组证据中至少3 项；u 如果病程已经3 年，没有B 组中任何情况；u 多巴制剂或者多巴胺激动剂显著且持久的疗效。确诊PD 在拟诊的前提下，病理证实PD。帕金森病的UK脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤I(必须包括)u少动u至少下列一项p静止性震颤p肌肉强直p姿势不稳步骤II(除外下列情况)u反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状u反复的脑损伤史u确切的脑炎病史u有眼球运动障碍u在症状出现时，应用精神抑制药物u病情持续性缓解u发病3年后，仍是严格的单侧受累u核上性麻痹u小脑征u早期即有严重的自主神经受累u早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为障碍u锥体束征阳性（Babinski征+）uCT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水u用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍)u接触过MPTP步骤III（至少有3项）u单侧起病u静止性震颤u逐渐进展u发病后多为持续性的不对称性受累u对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%）u严重的左旋多巴导致的异动症u左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年）u临床病程10年以上（含10年）Hughes,etal.JNNP1992帕金森病的UK脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤I(必须包括)u少动uu至少下列一项至少下列一项p p静止性震颤 静止性震颤pp肌肉强直肌肉强直pp姿势不稳姿势不稳u 随意运动在始动时缓慢，疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。u早期特征：快速重复动作变慢、幅度降低；联带动作减少；拖步等u作为PD诊断的必要条件：增加了诊断的特异性，降低了早期诊断的敏感性u其他引起动作慢的情况：AD、抑郁、老化等帕金森病的UK脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤I(必须包括)uu少动少动u至少下列一项p静止性震颤pp肌肉强直肌肉强直pp姿势不稳姿势不稳u 静止性：静止时最明显，动作（姿位）时无或者相对轻微。可以是混合性的。u 闭目时做100-7往往更加显著u至少70%PD患者出现u往往从单侧上肢开始。慢慢波及其他肢体。u随病情进展，部分患者震颤可以有所减轻。u很多疾病可以引起震颤，包括静止性震颤震颤的分类u静止性（Resting）u动作性(Action)p姿位性(Posture)p运动性(Kinetic)或意向性（intentional）p等长收缩性（Isometric）帕金森病的UK脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤I(必须包括)uu少动少动u至少下列一项p p静止性震颤 静止性震颤p肌肉强直pp姿势不稳姿势不稳u肌张力增高 p齿轮样强直（有震颤）p铅管样强直（无震颤）u常常合并疼痛（如肩痛）u检测应避免患者主动运动的干扰（Fromentmaneuver：对侧肢体主动运动）帕金森病的UK脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤I(必须包括)uu少动少动u至少下列一项p p静止性震颤 静止性震颤pp肌肉强直肌肉强直p姿势不稳u 早期PD 不会出现，要HYIII 级才会出现。u 一直有学者质疑其作为“步骤I”其中一项的合理性u 起病至出现首次跌倒的时间pPD：108个月pPSP:16.8 个月pMSA:42 个月帕金森病的UK脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤II(除外下列情况)u反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状u u反复的脑损伤史 反复的脑损伤史u u确切的脑炎病史 确切的脑炎病史u u有眼球运动障碍 有眼球运动障碍u u在症状出现时，应用精神抑制药物 在症状出现时，应用精神抑制药物u u病情持续性缓解 病情持续性缓解u u发病 发病3 3年后，仍是严格的单侧受累 年后，仍是严格的单侧受累u u核上性麻痹 核上性麻痹u u小脑征 小脑征u u早期即有严重的自主神经受累 早期即有严重的自主神经受累u u早期即有严重的痴呆 早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语 伴记忆力、语言和行为障碍 言和行为障碍u u锥体束征阳性（锥体束征阳性（Babinski Babinski征 征+）u uCT CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积 扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水 水u u用大剂量左旋多巴治疗无效（除外 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）吸收障碍）u u接触过 接触过MPTP MPTPu 为了鉴别血管源性帕金森综合征（VascularParkinsonism,VP）u 尚无统一的诊断标准，曾经命名：parterioscleroticparkinsonism,parterioscleroticpseudo-parkinsonismplower-bodyparkinsonismu 在100例临床诊断PD 中，病理证实3例系腔隙性脑梗引发的VP,无路易小体（Hughes,1992）uVP 的临床特点：p下肢受累为主（步态不稳、易跌倒）p容易合并痴呆p常为对称性强直p震颤少见p多数多巴制剂等治疗效果不显著pMR:基底节区慢性缺血灶。急性缺血引发的VP 罕见帕金森病的UK脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤II(除外下列情况)u u反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕 反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状 金森症状u反复的脑损伤史u u确切的脑炎病史 确切的脑炎病史u u有眼球运动障碍 有眼球运动障碍u u在症状出现时，应用精神抑制药物 在症状出现时，应用精神抑制药物u u病情持续性缓解 病情持续性缓解u u发病 发病3 3年后，仍是严格的单侧受累 年后，仍是严格的单侧受累u u核上性麻痹 核上性麻痹u u小脑征 小脑征u u早期即有严重的自主神经受累 早期即有严重的自主神经受累u u早期即有严重的痴呆 早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语 伴记忆力、语言和行为障碍 言和行为障碍u u锥体束征阳性（锥体束征阳性（Babinski Babinski征 征+）u uCT CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积 扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水 水u u用大剂量左旋多巴治疗无效（除外 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）吸收障碍）u u接触过 接触过MPTP MPTP阿里罹患的是帕金森病还是“帕金森综合征”？帕金森病的UK脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤II(除外下列情况)u u反复的脑卒中发作史后，逐步出现 反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状 帕金森症状u u反复的脑损伤史 反复的脑损伤史u确切的脑炎病史u u有眼球运动障碍 有眼球运动障碍u u在症状出现时，应用精神抑制药物 在症状出现时，应用精神抑制药物u u病情持续性缓解 病情持续性缓解u u发病 发病3 3年后，仍是严格的单侧受累 年后，仍是严格的单侧受累u u核上性麻痹 核上性麻痹u u小脑征 小脑征u u早期即有严重的自主神经受累 早期即有严重的自主神经受累u u早期即有严重的痴呆 早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语 伴记忆力、语言和行为障碍 言和行为障碍u u锥体束征阳性（锥体束征阳性（Babinski Babinski征 征+）u uCT CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积 扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水 水u u用大剂量左旋多巴治疗无效（除外 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）吸收障碍）u u接触过 接触过MPTP MPTPu 流行性甲型脑炎（昏睡性脑炎，Encephalitislethargica）u 因为舌蝇传播的一种昏睡性脑炎，1915-1926 年大流行u临床表现为：高热、咽喉红肿、头痛、昏睡、眼球运动障碍、帕金森症候群。帕金森病的UK脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaPSP 临床诊断标准(NINDS-SPSP)Litvanetal.,Neurology,1996步骤II(除外下列情况)u u反复的脑卒中发作史后，逐步出现 反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状 帕金森症状u u反复的脑损伤史 反复的脑损伤史u u确切的脑炎病史 确切的脑炎病史u有眼球运动障碍u u在症状出现时，应用精神抑制药物 在症状出现时，应用精神抑制药物u u病情持续性缓解 病情持续性缓解u u发病 发病3 3年后，仍是严格的单侧受累 年后，仍是严格的单侧受累u核上性麻痹u u小脑征 小脑征u u早期即有严重的自主神经受累 早期即有严重的自主神经受累u u早期即有严重的痴呆 早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语 伴记忆力、语言和行为障碍 言和行为障碍u u锥体束征阳性（锥体束征阳性（Babinski Babinski征 征+）u uCT CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积 扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水 水u u用大剂量左旋多巴治疗无效（除外 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）吸收障碍）u u接触过 接触过MPTP MPTP帕金森病的UK脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤II(除外下列情况)u u反复的脑卒中发作史后，逐步出现 反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状 帕金森症状u u反复的脑损伤史 反复的脑损伤史u u确切的脑炎病史 确切的脑炎病史u有眼球运动障碍u u在症状出现时，应用精神抑制药物 在症状出现时，应用精神抑制药物u u病情持续性缓解 病情持续性缓解u u发病 发病3 3年后，仍是严格的单侧受累 年后，仍是严格的单侧受累u核上性麻痹u u小脑征 小脑征u u早期即有严重的自主神经受累 早期即有严重的自主神经受累u u早期即有严重的痴呆 早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语 伴记忆力、语言和行为障碍 言和行为障碍u u锥体束征阳性（锥体束征阳性（Babinski Babinski征 征+）u uCT CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积 扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水 水u u用大剂量左旋多巴治疗无效（除外 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）吸收障碍）u u接触过 接触过MPTP MPTP 进行性核上性麻痹 原发性帕金森病临床表现对称性 对称 起病不对称步态障碍,跌倒 病程早期即出现 病程早期极少出现眼球上、下视 不能能姿位反射 早期出现损害 正常躯干姿位 呈伸展位 行走时呈屈曲位行走时摆臂动作 可有 病程早期行走时即无面容 惊恐面容 面部表情减少眨眼 3-5 次/分钟 10-14 次/分钟静止性震颤 不常见 常见肌张力障碍和强直的部位更多出现在躯干 更多出现在肢体手部变形 无 有特征性的手部变形对左旋多巴的反应 无或差 好左旋多巴诱导的异动症极少 经常“剂末”、“开关”现象不常见 常见原发性帕金森病与进行性核上性麻痹的鉴别帕金森病的UK脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤II(除外下列情况)u u反复的脑卒中发作史后，逐步出现 反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状 帕金森症状u u反复的脑损伤史 反复的脑损伤史u u确切的脑炎病史 确切的脑炎病史u u有眼球运动障碍 有眼球运动障碍u在症状出现时，应用精神抑制药物u u病情持续性缓解 病情持续性缓解u u发病 发病3 3年后，仍是严格的单侧受累 年后，仍是严格的单侧受累u u核上性麻痹 核上性麻痹u u小脑征 小脑征u u早期即有严重的自主神经受累 早期即有严重的自主神经受累u u早期即有严重的痴呆 早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语 伴记忆力、语言和行为障碍 言和行为障碍u u锥体束征阳性（锥体束征阳性（Babinski Babinski征 征+）u uCT CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积 扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水 水u u用大剂量左旋多巴治疗无效（除外 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）吸收障碍）u u接触过 接触过MPTP MPTPu 经典的神经阻滞剂p 氟哌啶醇p 奋乃静p 氯丙嗪p 舒必利u 钙离子拮抗剂：西比灵u 利血平u起病前过去的6个月内使用过下列药物帕金森病的UK脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤II(除外下列情况)u u反复的脑卒中发作史后，逐步出现 反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状 帕金森症状u u反复的脑损伤史 反复的脑损伤史u u确切的脑炎病史 确切的脑炎病史u u有眼球运动障碍 有眼球运动障碍u u在症状出现时，应用精神抑制药物 在症状出现时，应用精神抑制药物u病情持续性缓解u u发病 发病3 3年后，仍是严格的单侧受累 年后，仍是严格的单侧受累u u核上性麻痹 核上性麻痹u u小脑征 小脑征u u早期即有严重的自主神经受累 早期即有严重的自主神经受累u u早期即有严重的痴呆 早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语 伴记忆力、语言和行为障碍 言和行为障碍u u锥体束征阳性（锥体束征阳性（Babinski Babinski征 征+）u uCT CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积 扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水 水u u用大剂量左旋多巴治疗无效（除外 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）吸收障碍）u u接触过 接触过MPTP MPTP用于鉴别u多巴敏感性肌张力障碍u特发性震颤u神经症u帕金森病的UK脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤II(除外下列情况)u u反复的脑卒中发作史后，逐步出现 反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状 帕金森症状u u反复的脑损伤史 反复的脑损伤史u u确切的脑炎病史 确切的脑炎病史u u有眼球运动障碍 有眼球运动障碍u u在症状出现时，应用精神抑制药物 在症状出现时，应用精神抑制药物u u病情持续性缓解 病情持续性缓解u发病3年后，仍是严格的单侧受累u u核上性麻痹 核上性麻痹u u小脑征 小脑征u u早期即有严重的自主神经受累 早期即有严重的自主神经受累u u早期即有严重的痴呆 早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语 伴记忆力、语言和行为障碍 言和行为障碍u u锥体束征阳性（锥体束征阳性（Babinski Babinski征 征+）u uCT CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积 扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水 水u u用大剂量左旋多巴治疗无效（除外 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）吸收障碍）u u接触过 接触过MPTP MPTPu一种非家族性的罕见病，发生于中老年人u临床特征：皮质和基底节的功能均出现障碍帕金森症候群明显失用症单肢废用言语障碍失语、失用或构音障碍皮质性感觉缺失面部的反射性肌阵挛痴呆u症状常非常不对称u应用复方多巴制剂常无效鉴别 鉴别“皮质基底节变性（皮质基底节变性（CBGD CBGD）”帕金森病的UK脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤II(除外下列情况)u u反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕 反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状 金森症状u u反复的脑损伤史 反复的脑损伤史u u确切的脑炎病史 确切的脑炎病史u u有眼球运动障碍 有眼球运动障碍u u在症状出现时，应用精神抑制药物 在症状出现时，应用精神抑制药物u u病情持续性缓解 病情持续性缓解u u发病 发病3 3年后，仍是严格的单侧受累 年后，仍是严格的单侧受累u u核上性麻痹 核上性麻痹u小脑征u早期即有严重的自主神经受累u u早期即有严重的痴呆 早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言 伴记忆力、语言和行为障碍 和行为障碍u锥体束征阳性（Babinski征+）u uCT CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水 扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水u u用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）收障碍）u u接触过 接触过MPTP MPTP多系统萎缩（MSA）的分类u 以帕金森症候群为主要表现的称为MSA-P（占80%）u 以小脑症状为主要表现的称为MSA-C（占20%）鉴别多系统萎缩（MSA）Litvan,MovDisord2003帕金森病的UK脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤II(除外下列情况)u u反复的脑卒中发作史后，逐步出现 反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状 帕金森症状u u反复的脑损伤史 反复的脑损伤史u u确切的脑炎病史 确切的脑炎病史u u有眼球运动障碍 有眼球运动障碍u u在症状出现时，应用精神抑制药物 在症状出现时，应用精神抑制药物u u病情持续性缓解 病情持续性缓解u u发病 发病3 3年后，仍是严格的单侧受累 年后，仍是严格的单侧受累u u核上性麻痹 核上性麻痹u u小脑征 小脑征u u早期即有严重的自主神经受累 早期即有严重的自主神经受累u早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为障碍u u锥体束征阳性（锥体束征阳性（Babinski Babinski征 征+）u uCT CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积 扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水 水u u用大剂量左旋多巴治疗无效（除外 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）吸收障碍）u u接触过 接触过MPTP MPTPu临床特征除了出现帕金森症侯群以外,同时伴有迅速进展的痴呆和幻觉u 有时也可有肌阵挛u 对左旋多巴的反应性欠佳u 病理上除了在黑质纹状体通路有Lewy小体，在皮质中也广泛存在Lewy小体鉴别鉴别“弥漫性弥漫性LewyLewy小体痴呆小体痴呆”帕金森病的UK脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤II(除外下列情况)u u反复的脑卒中发作史后，逐步出现 反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状 帕金森症状u u反复的脑损伤史 反复的脑损伤史u u确切的脑炎病史 确切的脑炎病史u u有眼球运动障碍 有眼球运动障碍u u在症状出现时，应用精神抑制药物 在症状出现时，应用精神抑制药物u u病情持续性缓解 病情持续性缓解u u发病 发病3 3年后，仍是严格的单侧受累 年后，仍是严格的单侧受累u u核上性麻痹 核上性麻痹u u小脑征 小脑征u u早期即有严重的自主神经受累 早期即有严重的自主神经受累u u早期即有严重的痴呆 早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语 伴记忆力、语言和行为障碍 言和行为障碍u u锥体束征阳性（锥体束征阳性（Babinski Babinski征 征+）uCT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水u u用大剂量左旋多巴治疗无效（除外 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）吸收障碍）u u接触过 接触过MPTP MPTPu 正常压力性脑积水p步态障碍p 痴呆p 尿失禁u 脑瘤u 慢性硬膜外血肿u头颅CT/MR 除外以下情况步骤II(除外下列情况)u u反复的脑卒中发作史后，逐步出现 反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状 帕金森症状u u反复的脑损伤史 反复的脑损伤史u u确切的脑炎病史 确切的脑炎病史u u有眼球运动障碍 有眼球运动障碍u u在症状出现时，应用精神抑制药物 在症状出现时，应用精神抑制药物u u病情持续性缓解 病情持续性缓解u u发病 发病3 3年后，仍是严格的单侧受累 年后，仍是严格的单侧受累u u核上性麻痹 核上性麻痹u u小脑征 小脑征u u早期即有严重的自主神经受累 早期即有严重的自主神经受累u u早期即有严重的痴呆 早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语 伴记忆力、语言和行为障碍 言和行为障碍u u锥体束征阳性（锥体束征阳性（Babinski Babinski征 征+）u uCT CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积 扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水 水u用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）u u接触过 接触过MPTP MPTP诊断性治疗（复方左旋多巴/多巴胺受体激动剂）u 急性冲击试验p新发病例(未服过多巴制剂)：左旋多巴200mg（美多巴或息宁，1片），顿服。1h 后UPDRSIII评分至少改善30%p 非新发病例（已经用过多巴制剂）：清晨顿服平时剂量的1.5倍。1h 后UPDRSIII评分至少改善30%u 慢性对上述左旋多巴治疗的有改善的比例uPD（94-100%）：uPSP:22-35%uMSA:69-75%uDLB:70-87%帕金森病的UK脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤II(除外下列情况)u u反复的脑卒中发作史后，逐步出现 反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状 帕金森症状u u反复的脑损伤史 反复的脑损伤史u u确切的脑炎病史 确切的脑炎病史u u有眼球运动障碍 有眼球运动障碍u u在症状出现时，应用精神抑制药物 在症状出现时，应用精神抑制药物u u病情持续性缓解 病情持续性缓解u u发病 发病3 3年后，仍是严格的单侧受累 年后，仍是严格的单侧受累u u核上性麻痹 核上性麻痹u u小脑征 小脑征u u早期即有严重的自主神经受累 早期即有严重的自主神经受累u u早期即有严重的痴呆 早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语 伴记忆力、语言和行为障碍 言和行为障碍u u锥体束征阳性（锥体束征阳性（Babinski Babinski征 征+）u uCT CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积 扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水 水u u用大剂量左旋多巴治疗无效（除外 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）吸收障碍）u接触过MPTPMPTP 接触的剂量？时间？防护？帕金森病的UK脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤III（至少有3项）u单侧起病uu静止性震颤静止性震颤uu逐渐进展逐渐进展uu发病后多为持续性的发病后多为持续性的不对称性受累不对称性受累uu对对左旋多巴的治疗反左旋多巴的治疗反应非常好（应非常好（70-100%70-100%）uu严重的左旋多巴导致严重的左旋多巴导致的异动症的异动症uu左旋多巴的治疗效果左旋多巴的治疗效果持续持续55年以上（含年以上（含55年）年）uu临床病程临床病程1010年以上年以上（含（含1010年）年）帕金森症候群单侧起病的比例：uPD:72-75%uPSP:19%-50%uMSA:27-56%帕金森病的UK脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria帕金森病运动症状为什么单侧起病？步骤III（至少有3项）uu单侧起病单侧起病u静止性震颤uu逐渐进展逐渐进展uu发病后多为持续性的发病后多为持续性的不对称性受累不对称性受累uu对对左旋多巴的治疗反左旋多巴的治疗反应非常好（应非常好（70-100%70-100%）uu严重的左旋多巴导致严重的左旋多巴导致的异动症的异动症uu左旋多巴的治疗效果左旋多巴的治疗效果持续持续55年以上（含年以上（含55年）年）uu临床病程临床病程1010年以上年以上（含（含1010年）年）步骤I 中并未要求“静止性震颤”为必要条件帕金森病的UK脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤III（至少有3项）uu单侧起病单侧起病uu静止性震颤静止性震颤u逐渐进展uu发病后多为持续性的发病后多为持续性的不对称性受累不对称性受累uu对对左旋多巴的治疗反左旋多巴的治疗反应非常好（应非常好（70-100%70-100%）uu严重的左旋多巴导致严重的左旋多巴导致的异动症的异动症uu左旋多巴的治疗效果左旋多巴的治疗效果持续持续55年以上（含年以上（含55年）年）uu临床病程临床病程1010年以上年以上（含（含1010年）年）u 鉴于步骤II 中的排除标准：病情持续性缓解，因此，此条对于中晚期PD 为必要条件。对于诊断早期PD 没有帮助。u 如何判断“逐渐进展”p 病人自我反映p 医生随访记录观察p 所需治疗药物必须逐年增加帕金森病的UK脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤III（至少有3项）uu单侧起病单侧起病uu静止性震颤静止性震颤uu逐渐进展逐渐进展u发病后多为持续性的不对称性受累uu对对左旋多巴的治疗反左旋多巴的治疗反应非常好（应非常好（70-100%70-100%）uu严重的左旋多巴导致严重的左旋多巴导致的异动症的异动症uu左旋多巴的治疗效果左旋多巴的治疗效果持续持续55年以上（含年以上（含55年）年）uu临床病程临床病程1010年以上年以上（含（含1010年）年）u 早中期：起病侧的肢体总是较另一侧严重u 晚期：不对称性不再明显。帕金森病的UK脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤III（至少有3项）uu单侧起病单侧起病uu静止性震颤静止性震颤uu逐渐进展逐渐进展uu发病后多为持续性的发病后多为持续性的不对称性受累不对称性受累u对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%）uu严重的左旋多巴导致严重的左旋多巴导致的异动症的异动症uu左旋多巴的治疗效果左旋多巴的治疗效果持续持续55年以上（含年以上（含55年）年）uu临床病程临床病程1010年以上年以上（含（含1010年）年）诊断性治疗（复方左旋多巴/多巴胺受体激动剂）u 急性冲击试验p新发病例(未服过多巴制剂)：左旋多巴200mg（美多巴或息宁，1片），顿服。1h 后UPDRSIII评分至少改善30%p 非新发病例（已经用过多巴制剂）：清晨顿服平时剂量的1.5倍。1h 后UPDRSIII评分至少改善30%。u 慢性u 停服加重。对上述左旋多巴治疗的有改善的比例uPD（94-100%）：uPSP:22-35%uMSA:69-75%uDLB:70-87%帕金森病的UK脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤III（至少有3项）uu单侧起病单侧起病uu静止性震颤静止性震颤uu逐渐进展逐渐进展uu发病后多为持续性的发病后多为持续性的不对称性受累不对称性受累uu对对左旋多巴的治疗反左旋多巴的治疗反应非常好（应非常好（70-100%70-100%）u严重的左旋多巴导致的异动症uu左旋多巴的治疗效果左旋多巴的治疗效果持续持续55年以上（含年以上（含55年）年）uu临床病程临床病程1010年以上年以上（含（含1010年）年）A“剂峰型”异动B“剂峰型”异动C“双相型”运动D“关期”肌张力障碍E 晚期PDF 多系统萎缩帕金森病的UK脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤III（至少有3项）uu单侧起病单侧起病uu静止性震颤静止性震颤uu逐渐进展逐渐进展uu发病后多为持续性的发病后多为持续性的不对称性受累不对称性受累uu对对左旋多巴的治疗反左旋多巴的治疗反应非常好（应非常好（70-100%70-100%）uu严重的左旋多巴导致严重的左旋多巴导致的异动症的异动症u左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年）uu临床病程临床病程1010年以上年以上（含（含1010年）年）u 多巴制剂治疗PD 疗效持久u 多巴制剂治疗帕金森叠加综合征疗效短暂帕金森病的UK脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤III（至少有3项）uu单侧起病单侧起病uu静止性震颤静止性震颤uu逐渐进展逐渐进展uu发病后多为持续性的发病后多为持续性的不对称性受累不对称性受累uu对对左旋多巴的治疗反左旋多巴的治疗反应非常好（应非常好（70-100%70-100%）uu严重的左旋多巴导致严重的左旋多巴导致的异动症的异动症uu左旋多巴的治疗效果左旋多巴的治疗效果持续持续55年以上（含年以上（含55年）年）u临床病程10年以上（含10年）uPSP/MSA/DLB 等通常存活不过十年。u 实际应用价值不大。帕金森病的UK脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria帕金森病的 帕金森病的UK UK脑库临床诊断标准 脑库临床诊断标准(中晚期 中晚期PD PD主要依据 主要依据)UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤I(必须包括)u少动u至少下列一项p静止性震颤p肌肉强直p姿势不稳步骤II(除外下列情况)u反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状u反复的脑损伤史u确切的脑炎病史u有眼球运动障碍u在症状出现时，应用精神抑制药物u病情持续性缓解 u发病3年后，仍是严格的单侧受累u核上性麻痹u小脑征u早期即有严重的自主神经受累u早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为障碍u锥体束征阳性（Babinski征+）uCT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水u用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍u接触过MPTP步骤III（至少有3项）u单侧起病u静止性震颤u逐渐进展u发病后多为持续性的不对称性受累u对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%）u严重的左旋多巴导致的异动症u左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年）u临床病程10年以上（含10年）Hughes,etal.JNNP1992步骤I(必须包括)u少动u至少下列一项p静止性震颤p肌肉强直p姿势不稳步骤II(除外下列情况)u反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状u反复的脑损伤史u确切的脑炎病史u有眼球运动障碍u在症状出现时，应用精神抑制药物u病情持续性缓解u发病3年后，仍是严格的单侧受累u核上性麻痹u小脑征u早期即有严重的自主神经受累u早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为障碍u锥体束征阳性（Babinski征+）uCT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水u用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）u接触过MPTP步骤III（至少有3项）u单侧起病u静止性震颤u逐渐进展u发病后多为持续性的不对称性受累u对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%）u严重的左旋多巴导致的异动症u左旋