儿科过敏性紫癜-课件.ppt

过 敏 性 紫 癜概 述 过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征（Henoch-Schonlein syndrome,Henoch-Schonlein purpura,HSP)。是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。病 因尚不清楚，可能与以下因素有关：（一）感 染 细 菌 病 毒 寄 生 虫（三）药 物 抗 生 素 磺 胺 类 解 热 镇 痛 剂（四）其 他 花 粉 虫 咬 预 防 接 种发 病 机 制各 种 刺 激 因 子具 有 遗 传 背 景 的 个 体B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增大 量 I g A 和 I g G 系 统 性 血 管 炎 病 理 改 变 1.全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。肠道 因微血管血栓形成出血坏死。病 理 改 变 2.肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。新 月 体 的 形 成免疫荧光可见：IgA颗粒纤维蛋白沉积临 床 表 现 本病多见于714岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各种症状可有不同组合,在起病前13周常有上呼吸道感染史。临 床 表 现 2.消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，恶心、呕吐、呕血和便血，可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。临 床 表 现 3.关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限.成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。临 床 表 现 5.其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。实 验 室 检 查无特异性血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。诊 断 皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。治 疗 本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗，尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。治 疗 1.一般治疗：急性期卧床休息；有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食；有感染时加用抗生素；注意寻找和避免接触过敏原。治 疗 3.抗血小板凝集药物：潘生丁、阿司匹林等。治 疗 4.抗凝治疗：协和医院儿科报道小剂量肝素预防紫癜性肾炎。治 疗 5.肾上腺皮质激素:不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效，急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛可予缓解。治 疗使用激素的指征：严重的消化道病变，如消化道出血 肾病综合症表现 急进性肾炎 关节肿痛治 疗 6.肾功能衰竭 ：可采用血浆置换及血液透析治疗。治 疗 7.对于严重的病例：可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。病 程 及 预 后 轻症710天痊愈；重者病程可长达数周及数月，甚至一年以上。绝大部分患者预后良好，发生肾衰者或颅内出血者预后不良。