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GBS格林巴利综合征 GBS 的病程进展。多数 GBS 患者在肢体无力出现之前报告有前驱感染；常可测及抗神经节苷脂抗体，但其水平随时间而降低；渐进性肢体无力在 4 周内达到高峰，恢复期可持续数周、数月甚至数年。病程神经节苷脂抗体与 Ranvier 结的轴膜结合，导致补体激活，继而膜攻击复合物形成、电压门控钠离子通道消失，该损害引起 Ranvier 结旁髓鞘脱离，神经传导障碍；继而巨噬细胞清除受损的轴索。引起 AIDP 的抗原位于髓鞘，抗体激活补体后导致 Schwann 细胞外表面上膜攻击复合物的形成，引起空泡样变性，巨噬细胞吞噬髓鞘。体格检查及辅助检查1.尽管 1990 年的 GBS 诊断标准要求有反射减退或反射消失，但在一项队列研究中，求诊时 9%的 GBS 患者无力上肢存在正常的腱反射，2%的的患者无力下肢腱反射正常；随访时，所有患者均表现出下肢反射减退或消失，但一些患者上肢的反射正常。一些 GBS 患者，尤其是 AMAN 亚型，腱反射可被完全保留甚至亢进，原因未明。2.疑似 GBS 的患者常行腰椎穿刺检查，当需要排除其它诊断而非确诊 GBS 时，此检查尤为重要。脑脊液中蛋白水平增高而细胞计数正常（称为蛋白-细胞分离），是 GBS 的特征性标志。但必须有蛋白-细胞才能诊断为 GBS，这一观念是错误的，仅有 64%的 GBS 患者可见该现象。约有 50%的患者，在四肢无力发病后的头 3 天可见脑脊液蛋白水平升高，发病第一周后在 80%的患者中可见蛋白水平增高。倘若脑脊液中的蛋白水平正常，由于蛋白-细胞分离并非为诊断 GBS 所必须，不推荐做重复腰椎穿刺。此外，可能由于渗漏或无菌性脑膜炎，高剂量 IVIG 治疗可增加脑脊液中的蛋白水平和细胞计数，此时重复性腰椎穿刺的结果可能会干扰诊断（Brain）。3.神经传导检查（Nerve conduction studies，NCS）：AIDP 的患者，NCS 为脱髓鞘性表现，包括远端运动潜伏期延长、神经传导速度减慢、F 波潜伏期延长、时间弥散度增加和传导阻滞，腓肠神经感觉电位常有保留。轴索性 GBS（AMAN 或 AMSAN）的 NCS 表现包括运动和/感觉电位的振幅下降，无脱髓鞘性特征。感觉神经检查有助于鉴别 AMAN 和 AMSAN。AMAN 的神经电生理结果可十分复杂，一些患者可出现一过性传导阻滞或传导减慢，随病程进展而快速恢复，该现象称为可逆性传导衰竭。4.检测抗神经节苷脂抗体一开始，很多病理学家发现吉兰巴雷综合征患者的周围神经有炎性细胞浸润和节段性脱髓鞘，是神经炎（neuritis），所以GBS=AIDP=acute inflammatory demyelinating polyneuropathy=急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。但是随着研究的深入，有人说了（1949 年Haymake），并不是所有的吉兰巴雷综合征患者都有周围神经炎性细胞浸润，而且浸润出现较晚，而神经根水肿较普遍，因此应该是GBS=AIDP=a cute inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis=急性炎症性脱髓鞘型多发性神经根神经炎。脑脊液蛋白增高就比较好理解了，神经根水肿会影响脑脊液的循环，而且神经根受损也会释放蛋白成分到脑脊液里面去，所以脑脊液蛋白增高。脑脊液Cerebrospinal fluid cell count and protein concentrationFokke C,van den Berg B.Diagnosis of Guillain-Barr syndrome and validation ofBrighton criteria.Brain 2014;137:3343.Wong AH,Umapathi T,Nishimoto Y,Wang YZ,Chan YC,Yuki N.Cytoalbuminologic dissociation in Asian patients withGuillain-Barr and Miller Fisher syndromes.J Peripher Nerv Syst 2015;20:4751.鉴别诊断1.具有 GBS 典型特性的患者，诊断较为容易；但对于非典型表现的患者来说，有时难以诊断。具有典型表现的患者，也应行腰椎穿刺检查排除其它诊断。GBS 的鉴别诊断包括感染性疾病、恶性肿瘤和神经肌肉接头病变。l 对于脑脊液细胞计数增高的患者，应考虑巨细胞病毒或 HIV 引起的脊髓神经根炎症、横贯性脊髓炎、Lyme 病、软脑膜恶性肿瘤或脊髓灰质炎等鉴别诊断。实验室检查也有助于查明 GBS 样症状的病变，如电解质紊乱（低钾血症）和维生素 B1 缺乏。l 纯运动症状的患者，鉴别诊断应该考虑重症肌无力、多发性肌炎和皮肌炎、脊髓灰质炎、高镁血症、卟啉症、肉毒中毒、铅中毒或有机磷重度。NCS 有助于鉴别多发性神经病、肌病、前角细胞病变（脊髓灰质炎）和神经肌肉接头疾病。l 当对下肢轻瘫或脊髓感觉水平异常的患者考虑为 GBS 诊断时，应行脊髓 MRI 和脑脊液检查排除脊髓卡压或横贯性脊髓炎。NCS 有助于确诊，脱髓鞘性多发性神经病或临床检查正常的上肢出现神经传导异常，都提示为 GBS。MRI 对神经根的检查可支持 GBS 诊断。对存在膀胱或直肠功能障碍的患者，鉴别诊断包括脊髓或马尾卡压、横贯性脊髓炎。l 对于不对性肢体无力的患者，鉴别诊断应考虑为血管炎性神经病、多发性单神经病、Lyme 病、白喉、脊髓灰质炎和软脑膜恶性肿瘤。倘若呼吸衰竭与肢体无力的程度不相称，则可考虑重症肌无力、高镁血症、低磷血症、高位颈髓髓内病变、脊髓灰质炎和肉毒中毒。小结 GBS是一种异质性、病情较重的疾病，尽管非特异性免疫治疗对多数患者均有效，但病程中仍须改善治疗和耐心的照顾，优化支持性的医疗照顾对预防或治疗疾病相关的并发症十分重要。新颖的预测模型的发展，满足了个体化治疗的需求。尽管已知GBS不同亚型的免疫病理机制，但仍需要此方面的进一步研究。在过去数年，已开展了数个全球性大规模的临床试验，这将有助于进一步了解该综合征、优化患者的医疗照顾。5.5.仅 仅10%10%16.5%16.5%的患者出现三组症状，精神异常、眼部症状、的患者出现三组症状，精神异常、眼部症状、共 共 济 济 失 失 调 调。大多数患者伴低体温、。大多数患者伴低体温、低血 低血 压 压 和心 和心 动过 动过 速，部分患 速，部分患者伴肝病、者伴肝病、心力衰竭 心力衰竭、胰腺炎 胰腺炎 和周 和周 围 围 神 神 经 经 病 病 等合并症。眼肌麻 等合并症。眼肌麻痹恢复 痹恢复 较 较 快，精神症状的恢复常需数周至数月。快，精神症状的恢复常需数周至数月。病例分析：1.患者仲广春，男，61岁，因“头晕、双下肢乏力、行走不稳五天”入院。2.既往有“食管癌根治术、糜烂性胃炎”病史。3.患者五天前突发头晕，伴有视物旋转、恶心呕吐，呕吐数次，非喷射状，呕吐物为胃内容物，在当地医院治疗后头晕明显好转，但逐渐出现双下肢无力、行走不稳，并感上腹部疼痛、嗳气、反酸、食欲减退，差胃镜提示：糜烂性胃炎，予以奥美拉唑等治疗后上腹部疼痛好转，但近两天双下肢无力症状较前明显加重，不能独立站立或行走，上肢活动情况可，纳眠可，二便正常。4.查体：BP：104/64mmHg，扶入病房，精神萎靡，消瘦，贫血貌。专科检查：神志清，言语流利，理解无障碍，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，双上肢肌力5级，双下肢肌力4级，四肢肌张力正常，浅、深感觉未见异常，右侧指鼻实验及跟膝胫试验欠稳准，闭目难立征（+），向右前方倾倒，四肢腱反射消失，病理征（-）。格林巴利综合征？1、患者老年男性，急性起病，双下肢对称性弛缓性瘫痪，腱反射消失。2、累积颅神经，自主神经功能紊乱。3、肌电图提示周围神经损伤。4、脑脊液腰椎穿刺检查正常。
