执业医师考点速记之二-内科学(完整版)实用资料.doc

执业医师考点速记之二 内科学（完整版）实用资料(可以直接使用，可编辑 完整版实用资料，欢迎下载）第五篇内科学呼吸系统阻塞性肺气肿一、临床表现:症状:在咳嗽、咳痰的基础上出现逐渐加重的呼吸困难。体征:桶状胸,呼吸运动减弱,触觉语颤减弱或消失。叩诊呈过清音,心浊音界缩小或不易叩出,肺下界和肝浊音界下移;听诊心音遥远,呼吸音普遍减弱,呼气延长;二、实验室检查:1.X线:胸廓扩张,肋间隙增宽,肋骨平行,活动减弱,膈降低且变平,两肺野的透亮度增加。2.呼吸功能检查:FEV1/FVC%<60% ,最大通气量低于预计值的80%,残气量占肺总量的百分比增加。三、并发症:1.自发性气胸2.肺部急性感染3.慢性肺心病四、诊断:1.气肿型:隐袭起病,病程漫长,常发生过度通气,呈喘息外貌2.支气管炎型:易反复发生呼吸道感染导致呼吸衰竭和右心衰竭3.混合型慢性肺源性心脏病一、病因:1.支气管、肺疾病2.胸廓运动障碍性疾病3.肺血管疾病二、发病机理:1.肺动脉高压的形成:(1肺血管阻力增加的功能性因素:缺氧、高碳酸血症、呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。(2解剖学因素:肺小动脉血管炎甚至完全闭塞,肺泡内压增高,压迫肺泡毛细血管,毛细血管网毁损,肺血管收缩与肺血管的重构。(3血容量增多和血液粘稠度增加:继发性红细胞增多,血液粘稠度增加,缺氧使醛固酮增加、肾小动脉收缩,导致钠水潴留,血容量增多。2.心脏病变和心衰3.其它重要器官的损害三、临床表现:1.肺心功能代偿期:慢阻肺的表现。肺气肿征,呼吸音减弱,心浊音界不易叩出,心音遥远, P2亢进,三尖瓣区出现收缩期杂音,剑突下心脏搏动,颈静脉充盈,肝上界及下缘明显下移。2.肺心功能失代偿期:呼衰心衰四、实验室检查:1.X线:右下肺动脉干扩张,横径15mm,横径与气管横径之比1.07;肺动脉段明显突出或其高度3mm;右心室肥大征2.心电图:电轴右偏,重度顺时针向转位,RV1+SV5>=1.05mv,肺性p波,RBBB,低电压图形五、并发症:1.肺性脑病2.酸碱失衡及电解质紊乱3.心律失常4.休克5.消化道出血6.DIC六、治疗:(一急性加重期:1.控制感染2.通畅呼吸道纠正缺氧和二氧化碳潴留3.控制心衰:(1利尿剂:作用轻,剂量小(2正性肌力药:剂量小,作用快,排泄快。应用指征:a.感染已被控制,呼吸功能已改善,利尿剂不能得到良好的疗效而反复浮肿的心衰患者b.以右心衰为主要表现而无明显感染的患者c.出现急性左心衰(3血管扩张剂的应用4.控制心律失常(二缓解期(三营养疗法支气管哮喘一、临床表现:症状:发作性伴有哮鸣音的呼气性呼吸困难或发作性胸闷和咳嗽,严重者被迫采取坐位,干咳或咳大量白色泡沫痰,甚至出现发绀体征,胸部呈过度充气状态,有广泛的哮鸣音,呼气相延长;严重哮喘患者出现:心率增快、奇脉、胸腹反常运动。二、实验室检查1.呼吸功能检查:有关呼气流速的全部指标均显著下降,残气量增加,功能残气量和肺总量增加。2.血气分析3.X线:发作时两肺透亮度增加,缓解期多无明显异常,并发感染可见肺纹理增加及炎性浸润阴影三、诊断:1.反复发作的喘息、呼吸困难、胸闷或咳嗽,多与接触变应原、冷空气、物理、化学性刺激、病毒性上呼吸道感染、运动有关。2.发作时在双肺可闻及散在弥漫性、以呼气相为主的哮鸣音,呼气相延长3.上述症状可经治疗或自行缓解4.症状不典型者至少应有下列三项中的一项阳性:a支气管激发实验或运动实验阳性b 支气管舒张实验阳性c呼气流量峰值日内变异率或昼夜波动率20%缓解期:症状体征消失,肺功能恢复到急性发作前水平,并维持4周以上。四、鉴别诊断:1心源性哮喘2喘息性慢支3支气管肺癌4变态反应性肺浸润五、治疗:(一脱离变应原(二药物治疗:1.支气管舒张药(12肾上腺素受体激动剂(2茶碱类:日注射量不超过1.0g(3抗胆碱药2.抗炎药:(1糖皮质激素(2色苷酸钠3.其它药:酮替酚,白三烯调节剂(三急性发作期的治疗:1.轻度:吸入短效2受体激动剂效果不佳时加用口服2受体激动剂控释片夜间哮喘可以吸入长效2受体激动剂或口服2.中度:规则吸入2受体激动剂或口服长效2受体激动剂氨茶碱静滴仍不能缓解,加用抗胆碱气雾剂吸入,加用口服白三烯拮抗剂,同时加大糖皮质激素用量3.重度:持续雾化吸入2受体激动剂、抗胆碱药,静滴氨茶碱、糖皮质激素,口服白三烯拮抗剂,维持水电平衡,氧疗,机械通气,预防下呼吸道感染(四非急性发作期的治疗:支气管扩张一、临床表现:有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈病史,后常有反复发作的下呼吸道感染,慢性咳嗽伴大量脓痰,痰量与体位改变有关,痰液可分层,反复咯血,全身中毒症状。二、实验室检查:1.x线:早期轻症患者一侧或双侧下肺纹理局部增多及增粗,典型表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影2.CT:管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊样改变三、治疗:1.保持呼吸道引流通畅:(1祛痰剂(2支气管舒张药(3体位引流(4吸痰2.控制感染3.手术治疗4.咯血处理呼吸衰竭各种原因引起的肺通气和换气功能严重障碍,一直在静息状态下亦不能维持足够的气体交换,导致缺氧伴或不伴二氧化碳潴留,从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。病因:1.呼吸道阻塞性病变2.肺组织病变3.肺血管病变4.胸廓胸膜病变5.神经中枢及其传导系统和呼吸肌疾患慢性呼吸衰竭一、临床表现:1.呼吸困难:呼吸频率、节律、幅度的改变:慢阻肺开始时为呼吸费力伴呼气延长,严重时发展为浅快呼吸、辅助呼吸肌活动增强,呈点头或提肩呼吸,并发二氧化碳麻醉时,出现浅慢呼吸或潮式呼吸。中枢神经抑制性药物中毒表现为呼吸匀缓、昏睡,危重者呈潮式、暂停或抽泣样呼吸2.发绀3.精神神经症状:急性缺氧:精神错乱、狂躁、昏迷、抽搐慢性缺氧:智力或定向功能障碍二氧化碳潴留:先兴奋后抑制肺性脑病:神志淡漠、肌肉震颤、扑翼样震颤、间歇抽搐、昏睡、甚至昏迷。4.血液循环系统:二氧化碳潴留:外周体表静脉充盈、皮肤充血、温暖多汗、血压升高、心排血量增多,心率加快,搏动性头痛。严重缺氧、酸中毒:心肌损害,周围循环衰竭、血压下降、心律失常、心搏停搏。慢性缺氧和二氧化碳潴留:肺动脉高压,右心衰竭5.消化和泌尿系统二、治疗:1.建立通畅的气道2.氧疗:缺氧不伴二氧化碳潴留:高浓度吸氧缺氧伴二氧化碳潴留:低浓度持续给氧(<35%3.增加通气量、减少二氧化碳潴留(1呼吸兴奋剂:低通气量因中枢抑制为主;慢阻肺患者有明显嗜睡状态,有利于维持清醒状态和自主咳痰。(2机械通气:指征:a.意识障碍,呼吸不规则b.气道分泌物多且有排痰障碍c.有较大的呕吐反吸的可能性d.全身状态较差,疲乏明显者e.严重低氧血症或(和二氧化碳潴留,达危及生命的程度f.合并多器官功能损害4.纠正酸碱平衡失调和电解质紊乱5.抗感染治疗:慢阻肺肺心病反复感染时,常以气促加重、痰量增加、胃纳减退等为主要表现6.合并症的防治7.营养支持急性呼吸窘迫综合征多发生于原心肺功能正常的患者,由于肺外或肺内的严重疾病引起肺毛细血管炎症性损伤,通透性增加,继发急性高通透性肺水肿和进行性缺氧性呼吸衰竭。一、临床表现:突发性进行性呼吸窘迫、气促、发绀,常伴有烦躁、焦虑、出汗。呼吸深快、用力,伴明显的发绀,且不能用通常的吸氧疗法改善,亦不能用其他原发心肺疾病解释二、实验室检查:1.X线:早期轻度间质改变,继之出现斑片状,以致融合成大片状浸润阴影,大片阴影中可见支气管充气征。2.血气分析:氧合指数<200mm H g三、诊断:以往无心肺疾患史,有引起ARDS的基础疾患,经一段潜伏期,出现急性进行呼吸窘迫,呼吸加快>28次/分,明显缺氧表现,常用给氧方法不能缓解。x线符合ARDS 表现,动脉血气显示明显的低氧血症和氧合功能异常,无低通气量的表现。四、治疗:1.氧疗:高浓度给氧2.机械通气3.维持适当的液体平衡:血压稳定的前提下,轻度负平衡4.积极治疗基础疾病肺炎一、病因分类:1.细菌性:(1需氧革兰阳性球菌(2需氧革兰阴性菌(3厌氧杆菌2.病毒性3.支原体4.真菌性5.其他病原体:立克次氏体、衣原体、弓形体、原虫、寄生虫二、解剖分类:1.大叶性:肺炎球菌、葡萄球菌、结核菌、部分革兰阴性杆菌。2.小叶性:肺炎球菌、葡萄球菌、腺病毒、流感病毒、肺炎支原体。x线:沿肺纹理分布的不规则斑片状阴影,边缘密度浅而模糊。3.间质性:X线:一侧或双侧肺下部不规则条索状阴影,从肺门向外伸展,可呈网状,其间有小片肺部长影。肺炎球菌肺炎:一、临床表现:症状:起病急骤,高热、寒战,全身肌肉酸痛,患侧胸部疼痛,痰少,可带血或呈铁锈色,胃纳锐减,急性热病容;病变广泛可出现发绀;有败血症可出现皮肤粘膜出血点、巩膜黄染;累及脑膜可有颈抵抗及病理性反射。体征:早期肺部体征无明显异常,肺实变时有叩浊、语颤增强、支气管呼吸音,消散期可闻及湿啰音;重症可有肠充气。自然病程大致12周。二、并发症:感染性休克,胸膜炎,肺脓肿三、x线:早期肺纹理增粗,肺段肺叶稍模糊,实变阴影中可见支气管气道征,消散期炎性浸润逐渐吸收,出现“假空洞”征。四、鉴别诊断:1.干酪性肺炎:x线:肺尖或锁骨上下,密度不均,消散缓慢,且可形成空洞或肺内播散。2.其他病原体所致3.急性肺脓肿:大量脓臭痰4.肺癌:无显著急性感染中毒症状,伴发阻塞性肺炎。葡萄球菌肺炎一、临床表现:症状:起病急骤,高热、寒战、胸痛,脓性痰,量多,带血丝或呈粉红色。二、x线:肺段或肺叶实变,或呈小叶状浸润,其中有单个或多发的液气囊腔,阴影的易变性(一处炎性浸润消失而在另一处出现新的病灶,很小的单一病灶发展为大片阴影三、治疗:院外感染:青霉素G院内感染:耐青霉素酶的半合成青霉素或头孢菌素,合并使用氨基糖苷类克雷白杆菌肺炎一、临床表现:中年以上男性多见,起病急,高热,咳嗽,痰多及胸痛,可早期出现休克,痰呈粘稠脓性,量多、带血、灰绿色或砖红色二、x线:多样性,好发于右肺上叶、双肺下叶,多发性蜂窝状肺脓肿、叶间隙下坠。三、治疗:第二、三代头孢联合氨基糖苷类军团菌肺炎一、临床表现:亚急性起病或经210天潜伏期后急骤起病,早期消化道症状明显:腹痛、腹泻、呕吐,神经症状常见。二、x线:片状肺泡浸润,继而肺实变,多见于下叶,单侧或双侧,临床治疗有效时x线病变仍呈进展状态。肺炎支原体肺炎:起病缓慢,阵发性刺激性呛咳,咳少量粘液。x线:肺部多种形态的浸润影,呈节段性分布,以肺下野为多见。起病两周后,约2/3患者冷凝聚试验阳性。肺脓肿一、病因:1.吸入性:单发,右肺多见2.继发性:3.血源性二、临床表现:症状:急性起病,多有齿、口、咽喉感染灶,手术、劳累、受凉病史,畏寒、高热;咳嗽,咳粘液痰或粘液脓性痰;胸痛;全身毒性症状;咯血,累及胸膜有脓气胸,慢性有贫血、消瘦,血源性先有全身脓毒血症表现,后出现呼吸道症状。体征:初起无阳性体征,继续发展出现实变体征;肺脓腔增大出现空瓮音累及胸膜出现胸膜摩擦音,胸腔积液体征。慢性肺脓肿常有杵状指三、x线:早期:大片浓密模糊浸润影或团片状浓密阴影;在肺组织坏死脓肿形成后:脓腔出现圆形透亮区及液平,四周被浓密炎症浸润环绕。慢性肺脓肿:脓腔壁增厚,内壁不规则,周围纤维组织增生及临近胸膜增厚,纵隔移位。四、治疗:抗菌和痰液引流青霉素、林可霉素、克林霉素、甲硝唑。肺结核一、病因与发病机制:结核菌:A群:生长繁殖旺盛,致病力强,传染性大,易被抗结核药物杀灭。B群:存在于巨噬细胞内,繁殖缓慢。C群:偶尔繁殖菌,呈休眠状态。D群:休眠菌,无致病力及传染性二、发生发展及分类:1.原发性肺结核:上叶底部、中叶或下叶上部。x线:肺部原发灶、淋巴管炎、肺门淋巴结肿大2.血行播散性肺结核:起病急,有全身毒血症状。x线:满布粟粒状阴影,大小及密度均大体相等3.浸润性肺结核:锁骨上下x线:片状、絮状阴影,边缘模糊伴大片干酪样坏死灶时,呈急性进展,严重毒性症状干酪样坏死灶部分消散后,周围纤维包膜,形成结核球4.慢性纤维空洞型肺结核:x线:一侧或两侧单个或多个厚壁空洞,多伴有支气管播散病灶及明显的胸膜增厚,肺门牵拉向上,肺纹呈垂柳状纵隔牵向病侧三、临床表现:症状:1.全身:午后低热、乏力、食欲减退、消瘦、盗汗2.呼吸系统:干咳或少量粘液痰,咯血,累及胸膜时有胸痛,慢性重症时出现渐进性呼吸困难体征:锁骨上下、肩胛间区叩浊,咳嗽后可闻及湿啰音四、实验室检查:1.影像学:x线:纤维钙化的硬结病灶:密度较高、边缘清晰的斑点、条索或结节浸润型病灶:密度较淡,边缘模糊的云雾状阴影干酪样病灶:密度较高、浓淡不一,有环形边界透光区的空洞2.结核菌素试验:皮内注射0.1ml硬结平均直径5mm为阳性。阳性意义:对婴幼儿诊断价值较大,3岁以下强阳性反应视为有新近感染的活动性结核病;2年内结素反应从<10mm增加至10mm以上,并增加6mm以上时可认为有新感染。阴性意义:结核感染后需48周建立充分变态反应。应用免疫抑制药、营养不良、麻疹、百日咳,结素反应可暂时消失。严重结核病及危重患者对结素无反应。淋巴细胞免疫系统缺陷及年老体弱者亦为阴性。五、并发症:结核性脓气胸慢性纤维空洞型并发肺气肿、肺大疱引起自发性气胸,可导致慢性肺心病继发性支扩六、治疗:1.化疗:短程为69个月全杀菌剂:异烟肼、利福平。半杀菌剂:链霉素(胞外吡嗪酰胺(胞内。抑菌剂:乙胺丁醇、对氨基水杨酸钠。不良反应:INH:周围神经炎、CNS中毒、肝脏损害。RFP:消化道不适、流感症候群、肝功能损害。SM:VIII颅神经损害、肾功能损害、过敏反应。PZA:高尿酸血症、关节痛、胃肠不适、肝损害EMB:胃肠不适、球后视神经炎、视力减退、视野缩小2.对症治疗:(1毒性症状:加用糖皮质激素,在抗结核治疗基础上慎用(2咯血:小量:对症治疗为主,年老体弱慎用强镇咳药。中大量:侧卧,应用垂体后叶素。在大咯血时,患者突然停止咯血,并出现胸闷、气憋、唇甲发绀、面色苍白、冷汗、烦躁不安等症状时,常为咯血窒息,应及时抢救原发性支气管肺癌:一、病理和分类:1.按解剖学:中央型,周围型2.组织病理学:(一非小细胞肺癌:(1鳞癌:中央型多见。(2大细胞癌(3腺癌:局部浸润和血行转移较早。(二小细胞肺癌:恶性度最高,多发于肺门附近。类癌综合征:癌细胞内有神经内分泌颗粒,具有内分泌和化学受体功能,能分泌5-羟色胺、儿茶酚胺、组胺,激肽等肽类物质。二、临床表现:1.原发肿瘤引起的症状:咳嗽、咯血、喘鸣、胸闷气急、体重下降、发热2.肿瘤局部扩展引起的症状:胸痛、呼吸困难、咽下困难、声音嘶哑,上腔静脉阻塞综合征, Horner综合征:病侧眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷,同侧额部与胸壁无汗或少汗3.肺外转移引起的症状:可转移至脑、CNS、骨骼、肝、淋巴结4.作用于其他系统引起的肺外表现:(1肥大性肺性骨关节病:杵状指、肥大性骨关节病,多见于鳞癌.(2分泌促性激素:男性乳房发育(3分泌促肾上腺皮质激素样物:Cushing综合征, (4分泌抗利尿激素(5神经肌肉综合征包括小脑皮质变性、周围神经病变、重症肌无力(6高钙血症三、X线:1.中央型:肺门类圆形阴影,边缘毛糙;可以与肺不张或阻塞性肺炎并存,形成“S”型表现2.周围型:局限性小斑片状阴影、可发生肺癌空洞3.细支气管-肺泡细胞癌:有结节型与弥漫型两种表现,弥漫型为两肺大小不等的结节状播散病灶四、诊断:早期排查,特别对40岁以上长期重度吸烟有下列情况之一者,应作为可疑肺癌对象进行相关检查:无明显诱因的刺激性咳嗽持续23周,治疗无效;原有慢性呼吸道疾病,咳嗽性质改变者;持续或反复在短期内痰中带血而无其他原因可解释者;反复发作的同一部位的肺炎,特别是肺段性肺炎原因不明的肺脓肿,无中毒症状,无大量脓痰、无异物吸入史,抗感染治疗效果不显著;原因不明的四肢关节疼痛及杵状指(趾;X线的局限性肺气肿或段、叶性肺不张;孤立性圆形病灶和单侧性肺门阴影增大者;原有肺结核病灶已稳定,形态或性质发生改变;无中毒症状的胸腔积液,尤以血性、进行性增加者胸腔积液:病因:1.胸膜毛细血管内静水压增高2.胸膜通透性增加3.胸膜毛细血管内胶体渗透压降低4.壁层胸膜淋巴引流障碍5.损伤所至胸腔内出血内科学泌尿系统【考试重点】1.肾脏疾病的症状、检查、诊断及防治原则。2.肾小球肾炎和肾病综合征的病因、发病机制、临床表现、分类方法、诊断、鉴别诊断和治疗。3.急、慢性肾盂肾炎的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗。4.急性和慢性肾功能不全的病因、发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗。5.肾脏疾病【考点精要】一、症状1.急性肾炎综合征以突起的血尿,蛋白尿,少尿,高血压及肾功能减退为表现,其中血尿为必备。严重少尿,高血压、肾功能减退者可伴发充血性心力衰竭,浮肿,水钠潴留及酸碱平衡失调及CNS症状。如上述症状持续48周以上,病情不断恶化,可能为急进性肾小球肾炎。2.肾病综合征主要表现为浮肿,大量蛋白尿(尿蛋白>3.5g/d,低蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L,水肿及高脂血症等。3.高血压可隐匿存在至肾衰才被发现,也可发生急性症状,包括头痛,视力模糊,抽搐,心衰等。高血压严重程度与肾脏疾病的严重程度及预后密切相关。肾脏疾病致高血压有2大类:1肾血管病变所致,可发生单侧或双侧,主干或分支,血压常升高。主要因为狭窄肾动脉分泌过多肾素。2肾实质性高血压4.无症状性尿异常持续性蛋白尿和(或血尿,无高血压,水肿或氮质血症。不少患者以后出现高血压,肾功能逐渐减退,最终出现慢性肾功能衰竭。5.慢性肾功能衰竭通常指在相当长时间内肾小球滤过率已有下降,表现为贫血,夜尿,血肌酐,血尿素氮,血磷升高,血钙下降和双肾体积缩小等。6.尿频-排尿不适综合征有尿频,尿急,尿痛等尿路刺激征,可伴脓尿或菌尿等。二、检查常规检查非常重要,为诊断有无肾脏疾病的主要根据。生理性:1.体位性(直立性蛋白尿。2.功能性蛋白尿。病理性:I.蛋白尿正常人每日蛋白质排泄不超过100mg ,若高于150mg,则称蛋白尿。(1肾小球性蛋白尿多由于肾小球滤过膜的损伤,导致通透性改变及负电荷丧失。此类最多见。以分子量小的白蛋白为主。若滤过膜损害严重,则球蛋白及其他大分子性蛋白漏出也增多。(2肾小管性蛋白尿正常情况下小分子蛋白几乎被肾小管全部重吸收。当肾小管疾病时,蛋白质重吸收障碍,小分子蛋白( 2微球蛋白,溶菌酶,核糖核酸酶等从尿中排出。蛋白总量<2g/d。(3溢出性蛋白尿血浆内小分子蛋白,如本周蛋白,Hb,肌红蛋白等,当浓度过高时,上述滤液中浓度超过肾吸收阈值,从尿中排出。(4组织性蛋白尿因组织遭受破坏后而释出的胞质中各种酶及蛋白,在肾小球滤过液中浓度超过吸收阈值,而从尿中排出。血尿正常人尿每高倍镜视野HP不超过3个红细胞。尿沉渣Addis计数,12小时排出的红细胞应<50万。(5全身性疾病血液病,感染性疾病,心血管疾病,CT,药物等可引起血尿。(6尿路临近器官疾病如急性阑尾炎,急性或慢性盆腔炎,结肠或直肠憩室炎症,恶性肿瘤等侵袭或刺激尿路时,有时可产生血尿,但不常见。(7肾及尿路疾病各型肾炎,肾基底膜病,肾盂肾炎,多囊肾,肾下垂,泌尿道结石,结核,肿瘤及血管病变等。II.管型尿发热或运动后可有少量透明及颗粒管型:白细胞管型活动性肾盂肾炎标志/红细胞管型急性肾小球肾炎活动期/上皮细胞管型急性肾炎或坏死/脂肪管型肾病综合征/肾衰管型肾衰。III.白细胞尿尿沉渣检查WBC>5/HP时为异常。在各种泌尿系统器官炎症时可出现,可受临近组织影响。2.肾功能测定I.清除率测定肾在单位时间内清除血浆内某一物质的能力。临床以内生肌酐清除率(Ccr反映该指标。正常值平均为90±10ml/min.,血肌酐也可反映肾功能,若在110mol/L以下时,清除率多正常。II.肾血浆流量测定临床常用对氨马尿酸法。正常值600800ml/min。III.其他辅助检查尿液培养,尿路平片,静脉逆行造影,膀胱镜检查等。或MRI,超声, CT等。三、诊断根据病史,症状,体征及实验室检查和特殊检查,可做出正确诊断。除病因诊断外,还需作出病理,部位,功能诊断2.肾小球肾炎(GlomerulonephritisA.概述(summarize一、分类:原发性肾小球病的临床分类1急性肾小球肾炎2急性急进性肾小球肾炎3慢性肾小球肾炎4隐匿型肾小球肾炎5肾病综合征原发性肾小球病的病理分型1轻微病变肾小球肾炎2局灶性节段性病变3弥漫性肾小球肾炎(I膜性肾病II增生性肾炎系膜增生性/毛细血管增生性/系膜毛细血管性/致密沉积物性/新月体肾小球肾炎III硬化性肾小球肾炎4未分类的肾小球肾炎二、发病机制1.免疫反应(1体液免疫通过下列两种方式形成肾小球内免疫复合物(IC。1循环免疫复合物沉积某些外源性抗原或内源性抗原可刺激机体产生相应抗体,在血循环中产生CIC,CIC在某些情况下沉积或为肾小球捕获,并激活炎症介质后导致肾炎产生。一般认为肾小球系膜区和(或内皮下IC通常为CIC 的发病机制。2原位免疫复合物的形成指血液循环中游离抗体(或抗原与肾小球固有抗原或已种植于肾小球的外源性抗原(或抗体相结合,形成局部IC,并导致肾炎。一般认为肾小球基底膜上皮细胞侧IC主要是由于原位IC发病机制。(2细胞免疫急进性肾小球肾炎早期肾小球内可发现较多的单核细胞。2.炎症反应(1炎症细胞主要包括单核-巨噬细胞,N,E,PLT等。炎症细胞可产生多种炎症介质,造成肾小球炎症病变。(2炎症介质炎症介质已被证实在肾炎发病过程中有重要作用。3.非免疫机制的作用在慢性进展中存在非免疫机制参与。有时成为病变持续,恶化的重要因素。剩余的健存肾单位产生血流动力学变化,促进肾小球硬化。大量蛋白尿可作为一个独立的致病因素参与肾脏的病变过程。高脂血症是加重肾小球损伤的重要因素之一三、临床表现1.蛋白尿2.血尿定义见前文。如下检查可确定RBC来源1新鲜尿沉渣相差显微镜检查:变形RBC为肾小球源性,均一形态正常RBC为非肾小球源性。2尿红细胞容积分布曲线肾小球源性血尿为非对称曲线,其峰值RBC容积小于静脉RBC 分布曲线的容积峰值,非肾源性血尿呈对称性曲线,峰值的RBC容积大于静脉RBC曲线容积峰值;混合性血尿同时具有以上两种曲线特征,呈双峰。3.水肿肾病性水肿长期大量蛋白尿导致血浆胶体渗透压降低,液体渗入组织所致水肿。有效血容量减少,RA A S激活,ADH分泌增多,加重水钠潴留,加重水肿。肾炎性水肿肾小球滤过率下降肾小管重吸收功能基本正常造成“球-管失衡”和肾小球滤过分数下降导致水钠潴留。血容量常为扩张,RAS 抑制,ADH分泌减少,因毛细血管通透性增加,高血压等因素使水肿持续和加重。肾病性水肿组织间隙蛋白含量<1g/L水肿部位多从下肢部位开始;而肾炎性水肿组织间隙蛋白含量高,可达10g/L.水肿多从眼睑,颜面部开始。4.高血压肾小球病常伴高血压,持续存在的高血压会加速肾功能恶化。发生机制:1钠水潴留,使血容量增加,引起容量依赖性高血压2肾素分泌增多,肾实质缺血刺激RAS分泌增加,小动脉收缩,外周阻力增加,引起肾素依赖性高血压3肾实质损害后肾内降压物质分泌减少,肾内激肽释放酶-激肽生成减少,前列腺素生成减少,也是高血压原因之一。肾小球所致高血压多为容量依赖型,少数为肾素依赖型。但经常混合存在,难以截然分开。5.肾功能损害急进性肾小球肾炎常导致急性肾衰,部分急性肾小球肾炎患者有一过性肾功能损害,慢性肾小球肾炎及蛋白尿控制不好的肾病综合征患者随病程进展至晚期常发展为慢性肾衰竭。急性肾小球肾炎一、病因及发病机制本病常因-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致。常见于上呼吸道感染,猩红热,皮肤感染等链球菌感染后。感染的严重程度与病变的轻重并不一致。本病主要是由感染诱发的免疫反应引起,链球菌的致病抗原从前认为是细胞壁上的M蛋白,现在多认为细胞浆.或分泌蛋白的某些成分可能为主要致病抗原,导致免疫反应后可通过循环免疫复合物沉积于肾小球致病,或抗原种植于肾小球后再结合循环中的特异抗体形成原位免疫复合物而致病。肾小球内的免疫复合物导致补体激活,中性粒细胞及单核细胞浸润,导致肾脏病变。二、临床表现本病典型者表现有I.尿异常几乎所有患者有肾小球源性血尿,可伴轻,中度蛋白尿。少数患者可呈肾病综合征范围的大量蛋白尿。尿沉渣除红细胞外,早期尚可见白细胞和上皮细胞稍增多,并可有颗粒管型和红细胞管型等。II.水肿80%的患者均有水肿,常为起病的初发表现,典型表现为晨起眼睑水肿或伴下肢轻度可凹陷性水肿,少数严重者可波及全身。III.高血压约80%的患者出现一过性轻,中度高血压,利尿后可逐渐恢复正常。少数患者可出现严重高血压甚至高血压脑病。IV.肾功能异常患者起病早期因肾小球滤过率下降,钠水潴留导致尿量减少(400700ml/d,少数患者少尿(<400ml/d。肾小球功能可一过性受损,表现为轻度氮质血症。多于12周尿量渐增,肾小球功能于利尿后数日可逐渐恢复正常。仅有极少数患者可表现为急性肾衰竭,易与急进性肾炎混淆。V.免疫学检查异常起病初期血清C3及总补体下降,于8周内逐步恢复正常,对诊断本病意义很大。患者血清抗链球菌素“O”滴度可升高。部分患者起病早期循环免疫复合物及血清冷球蛋白可呈阳性。三、诊断于链球菌感染后13周后发生血尿,蛋白尿,水肿和高血压,甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现,伴血清C3下降,病情于发病8周内逐渐减轻至完全恢复正常者,可诊断为急性肾炎。若肾小球滤过率进行性下降或病情于12个月尚未见全面好转者应及时做肾活检以明确诊断。四、鉴别诊断I.以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病(1其他病原体感染后急性肾炎许多细菌,病毒及寄生虫感染均可引起急性肾炎。多见多种病毒感染极期或感染后35天,病毒感染后急性肾炎症状较轻,常不伴血清补体降低,少有水肿和高血压,肾功正常。自限。(2系膜毛细血管性肾小球肾炎又称膜增生性肾小球肾炎,除表现急性肾炎综合征外经常伴肾病综合征,病变继续,无自愈倾向,半数以上患者有持续性低补体血症,8周内不恢复。(3系膜增生性肾小球肾炎(IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎部分患者有前驱感染可呈现急性肾炎综合征,血清C3正常,无自愈倾向。IgA肾病患者疾病潜伏期短,可在感染后数小时及数日内出现肉眼血尿并可反复发作,部分患者血清IgA升高。II.急进性肾小球肾炎起病过程与急性肾炎相似,但除急性肾炎综合征外,常早期出现少尿,无尿及肾功急剧恶化为特征,重症急性肾炎呈现急性肾衰者与该病鉴别困难时有赖于肾活检(指征:1少尿1周以上或进行性尿量减少伴肾功恶化者;2病程超过2月而无好转者3急性肾炎综合征伴肾病综合征者。III.全身系统疾病肾脏受累SLE及过敏性紫癜肾炎可呈现急性肾炎综合征,但伴其他系统受累的典型临床表现和实验室检查可资鉴别。五、治疗本病治疗以休息及对症治疗为主,急性肾衰应予以透析,待其自然恢复。不宜使用激素及细胞毒药物。I.一般治疗急性期卧床休息,待肉眼血尿消失,水肿消退及血压恢复后可增加活动量。低盐饮食。肾功正常时不需限制蛋白质摄入,氮质血症时则应限制,并以优质动物蛋白为主。明显少尿的急性肾衰患者应限制液体入量。II.治疗感染灶青霉素的使用有争议。反复发作的慢性扁桃体炎在病情稳定后应考虑摘除。III.对症治疗利尿,消肿,降血压,预防心脑合并症的发生。IV.透析治疗少数发生急性肾衰而有透析指征时应及时给予透析治疗。本病有自愈倾向,不需长期透析。V.中医药治疗3、急性急进性肾小球肾炎(Rapidly Progressive Glomerulonephritis一、病因多种原因包括:1.原发性急进性肾小球肾炎。2.继发于全身性疾病(如SLE的急进性肾小球肾炎。3.由原发性肾小球病(如系膜毛细血管性肾小球肾炎的基础上形成的广泛新月体及病理类型转化来的新月体肾小球肾炎。二、发病机制根据病理分3型,发病机制各不同:I型(抗肾小球基膜型肾小球肾炎由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜(GBM抗原相结合激活补体而致病。II型(免疫复合物型因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物的形成,激活补体致病。III型(非免疫复合物型多数该型患者为肾微血管炎,肾脏可为首发,甚至是唯一受累器官或与其他系统损害并存。原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA常呈阳性(根据ANCA的检测可将本病分为五型,在I型患者中有30%的患者ANCA阳性被归为IV型,III型患者中有20%50%ANCA为阴性被归为V 型。三、临床表现我国以II型多见,I 型好发于青,中年,II,III型常见于中老年患者,男性居多。有呼吸道前驱感染,起病多较急,病情急骤进展。临床表现为急进性肾炎综合征,进行性少尿或无尿,肾功能于数周内进行性恶化并发展至尿毒症。常伴有中度贫血。II型患者常伴肾病综合征,III型患者可有不明原因的发热,乏力,关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。四、诊断凡急性肾炎综合征伴肾功急剧恶化,无论是否达到少尿性急性肾衰,应怀疑本病且应及时进行肾活检。若病理证实为新月体肾小球肾炎,根据临床及实验室检查能排除系统性疾病,诊断成立。本病与以下疾病鉴别:I.引起少尿性急性肾衰的非肾小球病(1急性肾小管坏死常有明确的肾缺血(休克,脱水或肾毒性药物(肾毒性抗生素或肾小管堵塞(如异型输血等诱因,临床上以肾小管损害(尿钠增加,低比重尿及底渗透压尿为主,一般无急性肾炎综合征表现(2急性过敏性间质性肾炎有明确的用药史及药物过敏反应(低热,皮疹等,血和尿嗜酸性粒细胞增加,必要时依靠肾活检确诊(3梗阻性肾病突发或急骤出现无尿,但无急性肾炎综合征表现,B超,膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实。II.引起急性肾炎综合征的其他肾小球病(1继发性急进性肾炎肺出血-肾炎综合征(Goodpasture综合征,SLE,过敏性紫癜肾炎均可引起新月体肾小球肾炎,根据系统受累的临床表现和实验室特异性检查可鉴别(2原发性肾小球病有的病理改变并无新月体形成,但病变较重和(或持续,呈现急进性肾炎综合征。如重症毛细血管内增生性肾小球肾炎或重症系膜毛细血管性肾炎等。临床鉴别困难,需依靠肾活检确诊。六、治疗针对急性免疫介导性炎症病变的强化治疗以及针对肾脏病变后果的对症治疗两方面。尤其强调早期作出病因诊断和免疫病理分型的基础上尽快进行强化治疗。I.强化疗法(1强化血浆置换疗法应用血浆置换机分离患者的血浆和血细胞,弃去血浆以等量正常人的血浆(或血浆白蛋白和患者的血细胞重新输入体内。该疗法需配合糖皮质激素及细胞毒药物。该疗法适用于各型急进性肾炎,但主要适用于I型;对于Goodpasture综合征和原发性小血管炎所致急进性肾炎(III型伴有生命威胁的肺出血有肯定作用,应首选。(2甲泼尼松龙冲击伴环磷酰胺治疗主要适用于II,III型,对I型疗效较差。用甲泼尼松龙治疗时应注意继发感染和水钠潴留等不良反应II.替代治疗凡急性肾衰达到透析指征者,应及时透析。对强化治疗无效的晚期病例或肾功能无法逆转者,有赖于长期维持透析。肾移植应在病情静止半年至一年(I型患者血中抗GBM抗体需转阴后进行。4、慢性肾小球肾炎(Chronic Glomerulonephritis 一、病因仅有少数慢性肾炎是由急性肾炎发展而致,绝大多数慢性肾炎的确切起病原因不明,起病即属慢性。二、发病机制慢性肾炎的病因,发病机制和病理类型不尽相同,但起始多为免疫介导炎症。三、临床表现可发生于任何年龄,但以中青年为主,男性多见。多数起病缓慢,隐匿。临床表现呈多样性,蛋白尿,血尿,高血压,水肿为其基本临床表现,可有不同程度的肾功能衰竭,病情时轻时重,迁延,渐进性发展为慢性肾衰竭。个体差异大:早期患者可有乏力,疲倦,腰部疼痛,纳差;水肿可有可无,一般不重。有的患者无明显症状。血压可正常或轻度升高。肾功能可正常或轻度受损,此种情况可持续数年或数十年,肾功能逐渐恶化并出现相应的表现,进入尿毒症。有的患者除上述慢性肾炎的一般表现外,血压持续性中等以上程度升高时,可有眼底出血、渗血甚至视乳头水肿,如血压控制不好,肾功能恶化较快,预后差;有的患者可因感染等诱因作用急性发作。四、诊断凡化验异常(蛋白尿,血尿,管型尿,水肿及高血压病史达一年以上,无论有无肾功能损害应考虑本病。在除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎后可诊断本病。五、鉴别诊断I.继发性肾小球肾炎如狼疮肾炎,过敏性紫癜肾炎等。根据相应的系统表现及特异性实验室检查可诊断。II.Alprot综合征常起病于青少年(多在10岁以前,患者有眼,肾异常,并有阳性家族史(连锁显性遗传III.其他原发性肾小球疾病1隐匿型肾小球肾炎:临床上轻型慢性肾小球肾炎应与此病鉴别,后者主要表现为无症状性血尿和(或蛋白尿,无水肿,高血压和肾功能减退。2感染后急性肾炎:有前驱感染并以急性发作起病的慢性肾炎需与此病鉴别。二者潜伏期不同,血清C3 的动态变化可鉴别。疾病转归亦不同,慢性肾炎无自限性。IV.原发性高血压肾损害:呈血压明显增高的慢性肾炎需与此病鉴别,后者先有较长期高血压,后出现肾损害。远端肾小管功能损伤较肾小球功能损伤早,尿改变轻微,常有高血压的靶器官并发症。六、治疗以防止或延缓肾功能进行性恶化,改善或缓解临床症状及防治严重合并症为主要目的。一般不给予糖皮质激素及细胞毒药物。I.积极控制高血压力争把血压控制在理想水平,尿蛋白1g/d,血压应控制为125/75mmHg 以下,尿蛋白<1g/d,血压可控制在130/80mmHg以下。,选择能延缓肾功能恶化,具有保护肾脏的降压药物。高血压患者应限制盐摄入(<3g/d,有钠水潴留容量依赖性高血压患者可选用噻嗪类利尿剂;对肾素依赖性高血压患者选用ACE抑制剂,其次可用beta blockers,或CCB,顽固性高血压可联合用药。II.限制食物中蛋白及磷入量III.应用抗血小板药大剂量双嘧达莫,小剂量阿司匹林IV.避免加重肾脏损害的因素感染,劳累,妊娠及应用肾毒性药物均可能损伤肾脏,应予以避免。5.隐匿型肾小球肾炎一、病因及发病机制多种病理类型的原发性肾小球疾病所致,但病理改变多轻微。二、临床表现无水肿,高血压及肾功能损害,仅表现为蛋白尿或(和肾小球性血尿。三、分类病理类型:1.轻微病变性肾小球肾炎。2.轻度系膜增生性肾小球肾炎(可再分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎两型。3.局灶性节段性肾小球肾炎。四、诊断及鉴别诊断对单纯性血尿患者,应鉴别血尿来源,确属肾小球源性血尿,又无水肿,高血压及肾功减退时,应考虑本病。以反复发作的单纯性血尿为表现者多为IgA肾病。诊断本病前需要小心排除其他肾小球病可能,如系统性疾病(SLE,Alport综合征,和薄基底膜肾病及非典型的急性肾炎恢复期。必要时依赖肾活检确诊。