重症肌无力的临床分型及护理.ppt

重症肌无力的临床分型及护理神经内科一区杨东辉一、概念一、概念 是一种神经是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。本病少数可有家族史。本病少数可有家族史。见于任何年龄，约见于任何年龄，约60%60%在在3030岁以前发病，岁以前发病，女性多见。女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭。迅速恶化外，多数起病隐袭。二、病因病理 1、近年来根据超微结构的研究发现，本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体（AChR）发生的病变所致。2、很多临床现象也提示本病和免疫机制紊乱有关。三、临床分型三、临床分型1 1、OssermanOsserman分型分型:被国内外广泛采用，便于临床治疗分期和预后判断。I型：眼肌型（15-20%），仅眼肌受累。IIA型：轻度全身型（30%），进展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感。IIB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓部肌肉严重受累，但无危象，药物敏感性欠佳。三、临床分型三、临床分型 III型：重症急进型（15%），症状危重，进展迅速，在数周至数月内达到高峰，有呼吸危象，药效差，胸腺瘤高发，常需做气管切开或借助呼吸机进行辅助呼吸。死亡率高。IV型：迟发重症型（10%），症状同III型，但从上述I型发展为IIA型、IIB型，经2年以上的进展期逐渐发展而来。型 肌萎缩型，即在起病半年内即开始肌萎缩。三、临床分型三、临床分型22、重症肌无力的其他分型、重症肌无力的其他分型 青少年型和成人型：重症肌无力常见于20-40岁。85%-90%全身型重症肌无力可发现乙酰胆碱受体抗体，单纯眼肌型发现率为50-60%新生儿重症肌无力：约有12%重症肌无力母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪，特别是呼吸功能不全的典型症状。生后48小时内出现症状，持续数日至数周，症状逐步改善，直至完全消失。三、临床分型三、临床分型先天性重症肌无力：少见，但症状严重。药源性重症肌无力：可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿关节炎和硬皮病的患者。临床症状和乙酰胆碱受体抗体滴度，与成人型重症肌无力相似，停药后症状消失。四、临床表现 1、女性多于男性，任何年龄组均可发病。患胸腺瘤者，主要是50-60岁的中老年男性患者。感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等可为诱因。有些药物（如奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥英钠、四环素、庆大霉素、卡那霉素等）可使症状加剧，应避免使用。2、大多起病隐袭。首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹，如眼睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌一般不受累，双侧眼症状多不对称。10岁以下小儿，眼肌受损较为常见。四、临床表现四、临床表现3、主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳，连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，经短期休息后又可好转；症状呈现较规律的晨轻暮重波动性变化。受累肌肉常明显地局限于某一组，如眼肌、延髓肌和颈肌等。肢体无力很少单独出现，一般上肢重于下肢，近端重于远端。四、临床表现四、临床表现4、呼吸肌、膈肌受累，可出现咳嗽无力、呼吸困难。心肌偶可受累，常引起突然死亡。一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累。5、患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能，即为危象。发生危象后，如不及时抢救可危及病人生命。危象是重症肌无力死亡的常见原因。四、临床表现四、临床表现6 6、重症肌无力危象：、重症肌无力危象：反拗性危象 胆碱能危象 肌无力危象 当病情突然加重或治疗不当，引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象。有三种：五、诊断检查五、诊断检查 肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断。为确诊可作以下检查：、药物试验：新斯的明试验、氯化腾喜龙试验、阿托品试验 2、肌电图检查电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。3、其他：血清中抗AChRab测定约85%患者增高。胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。六、治疗方法六、治疗方法1药物治疗：（1）抗胆碱脂酶类药物：如口服吡啶斯的明，溴化新斯的明。（2）极化液加新斯的明0.5-2.0mg，地塞米松5-15mg静滴1次/日，10-12次为一疗程。（3）免疫抑制剂：根据免疫功能情况分别应用：如口服强的松。静滴环磷酰胺。硫唑嘌呤。2胸腺治疗：可考虑胸腺切除术，或钴60作放射源行胸腺放射治疗。3血液疗法：有条件时可使用血浆替换疗法。六、治疗方法六、治疗方法七、护理措施(1)(1)基础护理基础护理 安置患者于清洁、安静的病房，以利充分休息。眼肌型可适当到户外活动；全身型和延髓型绝对卧床休息。为避免过劳，护理人员应对病人的饮食、大小便、卫生处置予以协助。给予营养丰富易咀嚼的饮食，延髓型患者因吞咽困难，进食呛咳，需要吃半流质食物，可用榨汁机榨取果汁、蔬菜汁等饮用。必要时可下胃管，静点白蛋白和脂肪乳。需留置胃管，鼻饲流质饮食，以保证营养并有助于预防呼吸道并发症。便秘者避免灌肠，灌肠可使重症肌无力患者突然死亡。(2)观察病情 发药和注射时反复查对，对呼吸有抑制的药物包括吗啡和镇静剂慎用，而抑制乙酰胆碱产生和释放的药物慎用，甚至禁用，尤以肾功能不全者更应警惕。因此，除加强巡视，注意观察病情变化和治疗反应，以便及时发现两种危象的征兆外，病房还备好气管插管、气管切开包、人工呼吸器、呼吸机及吸痰器等器材，随时进行抢救处理。七、护理措施(3)危象护理加强呼吸道管理，防止肺部并发症。使用人工呼吸机时要严密观察通气是否适当，严密注意呼吸音变化，发现双侧呼吸音强弱不一或肺部可闻及湿哕音时及时报告医生处理。使用正式呼吸机，危象患者吸气功能有所改善，但呼气功能改善不明显，不能有效排除CO2，此时适当胸廓外加压有利于C02的排出。七、护理措施七、护理措施(4)心理护理 重症肌无力患者因反复发作，病程长，常常出现情绪低落、烦躁易怒、恐惧，担心治不好。所以接待患者要热情，主动与患者建立融洽的人际关系，解除思想负担。了解患者的思想动态及不稳定的心理因素，进行有效的心理疏导，协调好患者与家人、朋友、病人之间的关系，最大限度地减少应激源。七、护理措施七、护理措施(5)出院指导 嘱患者注意休息，避免过度兴奋、激动和感染等各种诱因，各种药物治疗应在医生指导下进行，应用激素治疗的患者注意用药的连贯性，避免突然停药导致病情加重。七、护理措施七、护理措施