第7版神经内科本科教材-内科系统疾病的神经系统并发症课件.ppt

第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 概述 第一节 神经系统副肿瘤综合征 第三节 系统性红斑狼疮的神经系统表现 第二节 糖尿病神经系统并发症 第四节 甲状腺疾病神经系统并发症第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症 概 述 许多内科疾病都或多或少会有一些神经损伤，较为常见的有各种原因的心脏和肺部等疾病导致缺血、缺氧性神经病变肝脏疾病引起的肝性脑病、脊髓病、周围神经病肾脏疾病引起的尿毒症性脑病、周围神经病血液系统疾病，代谢性疾病肿瘤等也可引起神经系统损伤 第一节 神经系统副肿瘤综合征 Paraneoplastic Neurological Syndrome,PNS神经系统副肿瘤综合指一些恶性肿瘤非直接 侵犯及非转移引起的神经和/或肌肉组织损伤 的一组综合征也称之为肿瘤的远隔效应（remote effects）神经系统副肿瘤综合征 概 述 病因迄今不清，可能与以下几点相关：癌肿分泌的某种毒素作用于神经、肌肉 癌肿相关神经抗原参与免疫反应 例如抗Yo抗体、抗Hu抗体、抗Ri抗体、抗CV2抗体、抗Tr抗体、抗VGCC抗体、Amphiphysin抗体、抗Ma2抗体、抗VGPC抗体等 神经系统副肿瘤综合征病因及发病机制 找到原发或转移癌灶的证据 可以侵犯神经系统多个部位 神经系统副肿瘤综合征 诊断与鉴别诊断原发癌肿受累局部的神经系统改变主要有血管周围间隙的炎症细胞浸润血液和脑脊液中可以查到一些与肿瘤相关的抗体 神经系统副肿瘤综合征 病 理 针对原发病治疗糖皮质类固醇激素或免疫抑制剂神经系统副肿瘤综合征 治疗及预后 侵及中枢神经系统不同部位副肿瘤综合征总称 副肿瘤性脑脊髓炎 副肿瘤边缘性脑炎 副肿瘤脑干炎 副肿瘤脊髓炎 一、副肿瘤性脑脊髓炎 概 述 罕见50%60%的原发肿瘤为肺癌 主要是小细胞肺癌，20%为睾丸癌主要侵犯边缘系统，灰质重于白质呈亚急性、慢性或隐匿起病 影像学及脑电图检查无特异性肿瘤抗体的检测可以帮助提高检出率 应该重视潜在肿瘤的寻找和治疗 副肿瘤边缘性脑炎 一、副肿瘤性脑脊髓炎 主要累及下橄榄核、前庭神经核等下位 脑干结构，特别是延髓 腰穿多数正常，或有轻度淋巴细胞和蛋白增高 副肿瘤性脑干炎一、副肿瘤性脑脊髓炎 可以累及脊髓的任何部位主要以脊髓前角细胞为主 慢性进行性对称或不对称性肌无力、肌萎缩，上肢多见腰穿没有特征性改变，无椎管梗阻的表现 副肿瘤性脊髓炎一、副肿瘤性脑脊髓炎 即是副肿瘤性小脑变性（paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD）最常见的PNS最常见于小细胞肺癌60%70%患者的神经系统症状先于原发癌肿几 个月到23年出现 二、亚急性小脑变性 概 述 以急性恶心、呕吐、眩晕或步态不稳首发亚急性或慢性发病，进行性加重几个月内达到高峰，然后趋于稳定肢体及躯干共济失调、构音障碍、眼震、复视 极度衰弱神经系统症状往往是双侧的，但可以不对称 临床表现 二、亚急性小脑变性 MRI和CT晚期可有小脑萎缩 CSF检查可有轻度淋巴细胞升高，蛋白和IgG也可 升高 患者的血清和脑脊液中可以查到Hu抗体、Yo抗体、抗PCA-Tr抗体、mGluR1抗体等身抗体 辅助检查 二、亚急性小脑变性 原因不明的亚急性或慢性小脑性共济失调血和CSF检测到抗神经元抗体，诊断不难 应与原发或转移性小脑恶性肿瘤鉴别与一些晚发型的遗传性共济失调相鉴别 诊断与鉴别诊断 二、亚急性小脑变性 合并肿瘤及早手术治疗可能对PCD症状有所缓解血浆交换也可以稳定病情 治疗及预后 二、亚急性小脑变性 概 述 三、斜视性阵挛-肌阵挛 一种伴有眨眼动作的眼球不自主、快速、无节律、无固定方向的高波幅集合性扫视运动可伴有四肢、躯干、横膈、咽喉及软腭肌阵挛 和共济失调特点是当闭眼和入睡后眼球不自主运动仍然存在 做眼球跟踪运动或固定眼球时眼阵挛反而加重眼阵挛可以单独存在，也可与其他肌阵挛共存可以间歇性发作，也可以持续存在此病罕见 CSF检查可见蛋白轻度增高，也可类似PCD 的改变，CSF中出现抗神经元抗体头部CT检查大多正常，MRI检查有时可见 脑干内异常信号（T2WI呈高信号）辅助检查 三、斜视性阵挛-肌阵挛 免疫抑制治疗均可收到明显效果原发肿瘤的治疗也可以改善神经系统症状，也可自然缓解 对症治疗：硫胺素、巴氯芬、氯硝西泮 本病预后较好 治疗及预后 三、斜视性阵挛-肌阵挛 发病机制目前尚不清楚，可能与自身免疫相关脊髓病变以胸段明显四、亚急性坏死性脊髓病 病因及病理亚急性脊髓横贯性损伤多以下肢无力起病呈传导束性感觉、运动障碍伴有括约肌功能障碍受损平面可以在数日内上升；也可累及颈段 脊髓造成四肢瘫，甚至出现呼吸机麻痹危及生命 多于23个月内死亡 临床表现 四、亚急性坏死性脊髓病 脑脊液正常，或者淋巴细胞和蛋白升高MRI可见病变节段脊髓肿胀 辅助检查四、亚急性坏死性脊髓病 亚急性横贯性脊髓损伤可能合并的恶性肿瘤 排除恶性肿瘤硬膜下或髓内转移、放射性脊髓 病以及脊髓动静脉畸形等脊髓病变后进行诊断 诊 断 四、亚急性坏死性脊髓病 本病没有特异性治疗方法，病情进行性加重预后不良治疗及预后 四、亚急性坏死性脊髓病 主要侵及脊髓前角细胞和延髓运动神经核非炎性退行性变 原发肿瘤以骨髓瘤和淋巴细胞增殖性肿瘤多见 五、亚急性运动神经元病 概 述亚急性进行性下运动神经元受损的症状 不伴有疼痛，偶尔可出现轻微的感觉异常 可见到上运动神经元受损的表现，类似运动 神经元病 临床表现五、亚急性运动神经元病 CSF检查细胞数正常，可有轻度的蛋白细胞分离肌电图表现为失神经电位 辅助检查五、亚急性运动神经元病 此型临床少见，鉴别诊断主要依据查到肿瘤证据和相关肿瘤抗体 诊 断五、亚急性运动神经元病 尚无特效的治疗办法病程进展缓慢 治疗及预后五、亚急性运动神经元病 脊髓背根神经节及后索神经纤维损伤为主 本病70%80%原发于肺癌，主要是小细胞肺癌广泛的神经细胞脱失、坏死、淋巴细胞及单核 细胞浸润 后根、脊髓后角细胞、后索继发性退行性变六、亚急性感觉神经元病 概 述 临床表现六、亚急性感觉神经元病 女性多于男性，起病呈亚急性常以肢体疼痛和感觉异常为首发症状逐渐出现步态不稳和感觉性共济失调 伴有上肢的假性手足徐动症肢体无力相对较轻，出现肌无力或肌肉萎缩多提示有脊髓受损，特别是前角细胞受累 大多数在几周到几个月内迅速进展，少数病情进展缓慢辅助检查六、亚急性感觉神经元病 脑脊液检查：多数正常，有轻度淋巴细胞增高，蛋白、IgG略有升高，血清和CSF中可以检测出抗Hu-抗体，CSF中滴度较高，提示抗体由鞘内合成肌电图 肌电图特点是感觉神经动作电位衰减或缺失，运动神经传导速度正常或仅轻度减慢，无失神经电位 四肢远端疼痛及其他各种感觉障碍 感觉性共济失调 肌力相对保留 肌电图感觉神经传导速度减慢及波幅减低 运动神经传导速度正常本病应与Guillian-Barre 综合征鉴别诊断及鉴别诊断六、亚急性感觉神经元病 尚无特效治疗方法 血浆置换、皮质类固醇及免疫球蛋白 治疗对多数患者无效 早期切除原发肿瘤可延缓本病病程，但预后不良 治疗及预后六、亚急性感觉神经元病 肌无力综合征 由自身免疫介导的神经-肌肉接头功能障碍性 疾病 至少有一半以上的患者能查到癌肿，80%以上 为小细胞肺癌 肿瘤抗原 抗体NMJ前膜钙通道封闭前膜内Ach不能释放 肌无力七、Lambert-Eaton综合征 概 述成年男性多见，约2/3患者伴发肿瘤，特别是小细胞肺癌亚急性起病，主要表现为进行性肢体近端 和躯干肌肉无力，易疲劳，下肢重于上肢脑神经支配肌群不受累自主神经功能障碍可以合并其他PNS，如PCD和脑脊髓炎等 临床表现七、Lambert-Eaton综合征 药理学试验 新斯的明或腾喜龙试验往往阴性，部分患者可有弱反应高频（10Hz以上）重复电刺激时波幅递增到 200%以上辅助检查七、Lambert-Eaton综合征 亚急性发病的肢体近端无力为主的症状 短暂活动后症状减轻 无眼肌麻痹 伴自主神经功能障碍 新斯的明或腾喜龙试验阴性 高频重复刺激波幅递增需与重症肌无力鉴别 诊断及鉴别诊断七、Lambert-Eaton综合征 胆碱酯酶抑制剂如溴吡斯的明通常无效血浆置换和免疫抑制剂治疗有效针对伴发的明确肿瘤进行相应治疗也可使症状 明显改善注意避免应用钙通道阻滞剂类药物如尼莫地平、维拉帕米、氟桂利嗪等治 疗七、Lambert-Eaton综合征 第二节 糖尿病神经系统并发症 糖尿病神经系统并发症 概 述 随着人们对神经系统损害认识的不断提高和新的检查手段（如MRI、PET、肌电图及神经肌肉活检等）的普遍应用，糖尿病神经系统并发症检出率明显提高，达50%以上，是糖尿病最常见的并发症1糖代谢异常 2神经低灌注 3神经营养因子 4自身免疫因素 5炎症反应 6遗传因素 7其它因素糖尿病神经系统并发症 发病机制和病理1血糖升高/糖耐量降低2神经系统受损相应表现3神经电生理检查 CT MRI/MRA 神经活检糖尿病神经系统并发症 诊断依据糖尿病神经系统并发症 内 容一、糖尿病性多发性神经病二、糖尿病性单神经病三、糖尿病性自主神经病四、糖尿病性脊髓病1.控制血糖2.大剂量B 族维生素3.改善循环、营养神经4.控制血脂，将低密度 脂蛋白降到1.03 mmol/L 以下糖尿病神经系统并发症 治疗原则最常见的糖尿病神经系统并发症慢性进行性病程主要累及双侧末梢神经，以感觉 神经和自主神经症状为主，运动神经受累较轻一、糖尿病性多发性周围神经病 概 述自下肢远端开始疼痛、烧灼感、针刺感及寒冷感，夜间重，有时疼痛剧烈难以忍受而影响睡眠对称性麻木、蚁走、烧灼感等感觉障碍一、糖尿病性多发性周围神经病 感觉神经症状 临床表现 体位性低血压皮肤粗糙、菲薄、干燥、皲裂，指（趾）甲脆弱、不平 瞳孔反射异常和汗液分泌障碍一、糖尿病性多发性周围神经病 自主神经症状 临床表现 肢体无力较轻或无腱反射减弱或消失一般无肌萎缩一、糖尿病性多发性周围神经病 运动神经症状 临床表现 感觉和自主神经症状为主的多发性周围神经病的症状和体征体血糖升高、糖耐量异常、糖化血红蛋白增高神经传导速度减慢，动作电位幅度降低诊断依据一、糖尿病性多发性周围神经病 药品、重金属和一些有机化合物中毒引起的多发性周围神经病癌性周围神经病 亚急性联合变性、慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病遗传性周围神经病鉴别诊断一、糖尿病性多发性周围神经病 控制血糖B族维生素营养神经自发性疼痛：卡马西平或苯妥英钠抗焦虑、抑郁治 疗一、糖尿病性多发性周围神经病 糖尿病周围神经病预后不佳有的患者出现顽固性肢端溃疡、坏死及反复感染导致败血症 预 后一、糖尿病性多发性周围神经病 单支神经受累急性、亚急性起病（起因血循障碍，髓鞘受损重于轴索）脑神经：外展、滑车、动眼、面神经脊神经：尺、桡、正中、腋、股、腓 少数侵及：膈、闭孔神经二、糖尿病性单神经病 概 述单神经，亚急性，病程可数周-数月感觉、运动神经均受侵犯，相应分布支配区域 感觉、运动障碍肌电图以传导速度减慢为主临床表现二、糖尿病性单神经病 同“多发性周围神经病”以机体能否及时建立“侧支循环”决定其能否“痊愈”预 后二、糖尿病性单神经病 认识上主要靠“临床症状和体征”关键词组：80%的患者，20年的病程：15%的合并体位性低血压30mmHg的卧立收缩压差心动过速异常瞳孔低血糖性意识障碍三、糖尿病性自主神经病 概 述糖尿病性胃肠自主神经病糖尿病性膀胱功能障碍糖尿病性性功能障碍常见类型三、糖尿病性自主神经病 关键词：胃肠功能紊乱食道蠕动减慢、胃张力降低、排空延长胃酸减少、胆囊功能障碍腹泻、脂肪泻、“五更泻”、便秘常主诉：腹胀、消化不良、不明原因腹泻或便秘常见类型 三、糖尿病性自主神经病 1糖尿病性胃肠自主神经病 关键词：13%合并低张力大容量性膀胱残余尿易继发尿路感染神经源性膀胱常见类型 三、糖尿病性自主神经病 2糖尿病性膀胱功能障碍 关键词：男性糖尿病患者 50%，阳痿可以是糖尿病自主神经障碍的唯一表现女性 40岁以下 38%月经紊乱、性冷淡、会阴部瘙痒可能的原因：骶部副交感神经受损常见类型 三、糖尿病性自主神经病 3糖尿病性性功能障碍 少见病种有：糖尿病性肌萎缩糖尿病性假性脊髓痨脊前动脉综合症治疗：以医治原发病-糖尿病为主辅以B族维生素四、糖尿病性脊髓病 概 述 发病机制：型 学说：代谢 循环 免疫 病理表现：运动神经节段性脱髓鞘轴索变性 临床特点：中老年 亚急性多 急性隐匿也有 单侧双侧 不对称 延髓支配肌肉一般不受累无感觉障碍 膝反射减弱或消失，而踝反射正常典型表现：骨盆带肌肉萎缩、无力股四头肌萎缩与无力不平行，萎缩重于肌无力肌电图：支配近端肌肉和脊旁肌为主的神经源性损害病种描述 四、糖尿病性脊髓病 1糖尿病性肌萎缩 受累部位：脊髓的后根和后索 临床表现：深感觉障碍感觉性共济失调 步态不稳、蹒跚 夜间行走困难、走路踩棉花感 闭目难立征阳性病种描述四、糖尿病性脊髓病 2糖尿病性假性脊髓痨 第三节 系统性红斑狼疮的神经系统表现 Systemic lupus erythematosus,SLE SLE：自身免疫疾病，全身累及 由遗传、内分泌和环境因素等致免疫失调引起慢性炎性疾病 21.4/10万 90%为女性约50%患者有神经精神症状并发症：表现有头痛、癫痫、精神障碍、认知障碍脑血管病、狼疮脑病、无菌性脑膜炎运动障碍、脊髓病、周围神经病系统性红斑狼疮的神经系统表现 概 述SLE：免疫介导损伤 神经损伤：抗体直接损伤神经抗体对脑血管损伤抗体对凝血系统的影响抗体对脉络膜和血脑屏障的损伤系统性红斑狼疮的神经系统表现 发病机制中枢神经系统：脑：新旧不一的微梗死（可大面积梗死）出血脑出血及蛛网膜下腔出血 脑血管广泛受累，以小血管病变为主，可“透明样变”血管内皮增生，也可出现血管炎性改变 白质还可有“脱髓鞘”改变周围神经系统：周围神经主要以多灶性不对称的脱髓鞘改变为主 神经滋养小血管病变导致轴索改变系统性红斑狼疮的神经系统表现 病 理SLE是全身性慢性病 其神经系统并发症可出现在SLE诊断之前也可出现于SLE的各个时期有十一方面的表现特点系统性红斑狼疮的神经系统表现 临床表现最常见，约有32%70%主要为偏头痛，其次是紧张性头痛 早期即可单独出现糖皮质激素治疗可缓解系统性红斑狼疮的神经系统表现 临床表现 头痛 1较常见，约有17%37%有约5%10%为SLE的首发症状 出现并非意味着疾病的晚期发作形式：全身强直阵挛发作 单纯部分性发作 复杂部分性发作 癫痫持续状态 反射性癫痫 精神运动性发作注意与原发性癫痫相鉴别！系统性红斑狼疮的神经系统表现 临床表现 癫痫 2u较常见，约有3%15%u部位：大脑、小脑、脑干 u脑梗死、出血，蛛网膜下腔出血u直接原因：脑血管本身病变心脏附壁血栓脱落栓塞脑 SLE并发的高血压、尿毒症 脑血管病系统性红斑狼疮的神经系统表现 脑血管病 3临床表现不包括脑血管病变引起的精神症状表现：脑胡言乱语、意识模糊、躁动不安、幻觉、痴呆、抑郁等 系统性红斑狼疮的神经系统表现 临床表现认知障碍及精神症状 4急或慢性，常在SLE早期，可首发，易复发表现：头痛、呕吐、颈项强直等脑膜刺激征 系统性红斑狼疮的神经系统表现 临床表现无菌性脑膜炎 5 主要是狼疮性舞蹈病，偶见SLE性帕金森综合症 30岁以下女性多见，一过性多，少数持续数年 急性发作期多见，可单侧或双侧舞蹈，复发率25%检查：狼疮性舞蹈病现有影像学无改变SLE性帕金森综合症有影像学改变特定反射性核素功能PET和SPECT：早期 脑内DAT-多巴胺转运载体功能显著降低D2型多巴胺受体火星早期超敏，晚期低敏，多巴胺递质合成减少系统性红斑狼疮的神经系统表现 临床表现 运动障碍 6 可作为SLE最初的临床表现，但其他时期也有 急性、亚急性发病 脊髓血管炎-脊髓缺血坏死 胸髓受累居多，可双下肢无力，甚至完全性截瘫 受损平面以下各种感觉减退和消失 大小便功能障碍，等 约25%合并是视神经改变注意与视神经脊髓炎鉴别 检查：MRI 相应节段长T2信号，常有水肿，增粗，强化。也有MRI无异常发现的 CSF蛋白和淋巴可升高系统性红斑狼疮的神经系统表现 临床表现脊髓病 7主要是：视神经 也有累及面神经、三叉神经及后组脑神经注意：可以是脑神经单独受累 也可以是病变侵及大脑、脑干时累及脑神经系统性红斑狼疮的神经系统表现 临床表现脑神经病变 8 少见 主要是“非对称性神经炎”；也可有单神经病、多发性单神经病、弥漫性神经病 常见症状 感觉异常，可有手套、袜套状痛觉减退 感觉性共济失调 累及神经根表现：急、慢性炎症性脱髓鞘性多发性周围神经病系统性红斑狼疮的神经系统表现 临床表现脊神经病变 9与SLE有关的检查，参见内科学有关章节神经系统相关检查，主要围绕以下四个方面讲述：脑脊液 血清免疫学检查 影像学：CT MRI 脑电图 肌电图系统性红斑狼疮的神经系统表现 辅助检查压力：35%升高 一般轻度，也有400mmH2O以上者蛋白：74%升高，多在0.512.92g/L之间细胞：18%伴白细胞轻度甚高，十几个到几十个每 微升，以淋巴细胞升高为主糖、氯：多数正常，个别报道糖降低其他：可查到抗神经元抗体和抗淋巴细胞IgG，半数出现寡克隆带CSF中C4补体和糖降低，提示狼疮性脑病“活动”系统性红斑狼疮的神经系统表现 辅助检查 1脑脊液 可查到结缔组织病相关抗体阳性例如：抗淋巴细胞抗体与认知障碍有关 抗核蛋白P抗体与神经症有关 抗心磷脂抗体与脑梗死、舞蹈病和脊 髓炎有关系统性红斑狼疮的神经系统表现 辅助检查 2血清免疫学 无特征性可见脑出血，或者缺血所致脱髓鞘病灶（有时难与多发性硬化鉴别）系统性红斑狼疮的神经系统表现 辅助检查 3影像学 多有异常，癫痫患者可见癫痫波 但是没有特殊提示SLE的意义 系统性红斑狼疮的神经系统表现 辅助检查 4脑电图 部分累及周围神经者，神经传导速度减慢偶有累及轴索，神经传导动作电位波 幅降低系统性红斑狼疮的神经系统表现 辅助检查 5肌电图 根据典型的SLE表现伴有神经、精神症状不难诊断 SLE症状不典型或神经精神早于SLE时：根据1982年美国诊断标准确立SLE诊断 病程中出现神经精神临床表现 除外其他复发性神经系统疾病系统性红斑狼疮的神经系统表现 诊断标准脑血管病：有明确的脑血管病危险因素 无CSF及血清免疫学改变多发性硬化 无结缔组织病相关临床表现及血清免疫学改变 中枢神经系统病灶符合McDonald诊断标准系统性红斑狼疮的神经系统表现 鉴别诊断一般治疗：帮助病人树立信心，避免诱发因素，保证足够的休息和营养神经科治疗：以对症为主SLE治疗：肾上腺糖皮质激素或免疫抑制剂预后：不良 系统性红斑狼疮的神经系统表现 治疗及预后第四节 甲状腺疾病的神经系统并发症 1.甲状腺毒性脑病 2.急性甲状腺毒性肌病 3.慢性甲状腺毒性肌病 4.甲状腺毒性周期性瘫痪 一、甲状腺功能亢进的神经系统病变 神经系统并发症 不同程度的意识障碍，大量错觉、幻觉以及明显的精神运动性兴奋，患者可很快进入昏迷状态 脑脊液示无色透明，细胞数多正常，可有压力增高及蛋白增高 脑电图示中、重度异常，以弥漫的高波幅慢波为主 头颅CT早期多示正常，也可在额颞区、半卵圆中心及基底节出现欠均匀低密度灶。头MRI可见相应部位长T1、长T2异常信号 甲状腺毒性脑病一、甲状腺功能亢进的神经系统病变 发展迅速的肌无力，严重时可在数日内发生软瘫 常侵犯咽部肌肉而发生吞咽及发音障碍，甚至累及呼吸肌引起呼吸麻痹 少数可侵犯眼肌及其他颅神经所支配的肌肉 肌腱反射常降低或消失，肌肉萎缩不明显 无感觉障碍 罕见急性甲状腺毒性肌病一、甲状腺功能亢进的神经系统病变 常见，特别是中老年男性，儿童少见 进行性肌萎缩与肌力下降，而甲亢症状并不明显 易侵犯近端肌，伸肌较屈肌更易受累 本病常同时侵及双侧，少数可以单侧为主 肌腱反射正常或亢进 慢性甲状腺毒性肌病一、甲状腺功能亢进的神经系统病变 男性多见 夜间或白天安静时突然发生肢体软瘫，主要累及近端肌，很少累及躯干和头颈部 可伴有自主神经障碍 血钾降低，但补钾并不能改善肌力 甲状腺毒性周期性瘫痪 一、甲状腺功能亢进的神经系统病变 甲状腺机能减退性脑损害 轻者记忆减退、反应迟钝、精神抑郁、淡漠、轻度智能障碍等 重者步态不稳、共济失调、嗜睡、痴呆、精神错乱，甚至出现甲减性昏迷而死亡 甲低性脑神经病变 嗅、味、视、听觉可减退 真性眩晕 视物模糊、视野缺损、视神经萎缩 三叉神经痛及面神经麻痹 甲低性脊神经病变 较常见 四肢远端感觉异常 甲减致阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征二、甲状腺功能减退性神经病变 神经系统并发症 与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病 抗甲状腺抗体增高 甲状腺功能可为正常、亢进或低下 多急性或亚急性起病，少数慢性起病 中年女性多见 发病类型 以局灶症状为主的卒中样发作型 另一类持续进展型多为精神症状 三、桥本脑病 概述 锥体束症状 失语、失用、失读 小脑性共济失调 感觉障碍 幻觉以幻听为多 兴奋症状如激越、易怒、不安 亦可出现抑郁、淡漠、意志缺乏、认知功能低下，也可有妄想、人格改变、行为异常 意识障碍发生率较高 锥体外系改变 三、桥本脑病 临床表现 抗甲状腺过氧化物酶抗体（抗TPO抗体）阳性 抗甲状腺球蛋白抗体（抗TG抗体）可以阳性也可以阴性 脑脊液可见蛋白正常或轻度升高，但也有达300mg/dL 者。细胞数轻度增加 脑电图呈全面慢波，亦可出现三相波、棘波、棘慢波、突发性慢波 MRI 显示非特异性的大脑皮层下白质区T2WI、FLAIR 高信号，随着病情好转，白质区高信号可以恢复正常 SPECT 显示脑部存在低血流信号，主要发生部位在额叶，其次是颞叶、顶叶、枕叶及小脑半球 三、桥本脑病 辅助检查 类固醇为首选治疗药物 其他免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤亦可应用 亦可试用免疫球蛋白治疗、血浆交换治疗 极少数病例有自愈者 三、桥本脑病 治疗