(212)--急进性肾小球肾炎.ppt

急进性肾小球肾炎（Rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）急进性肾小球肾炎又称快速进行性肾小球肾炎（Rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）临床表现：急进性肾炎综合征 快速进展为肾衰 病变特点：肾小球壁层上皮细胞增生 新月体形成 又称新月体性肾小球肾炎（crescentic glomerulonephritis,CrGN）一、分类、病因和发病机制RPGN由不同原因引起 继发性 有肾外改变或已知原发病者 SLE或过敏性紫癜等引起 原发性 原因不明 且局限于肾脏多数由免疫损伤引起 类型 型RPGN 型RPGN 型RPGN型RPGN（抗GBM抗体性肾炎）：免疫荧光：GBM内IgG、C3 线状沉积部分患者：肺出血-肾炎综合征(Goodpasture syndrome)：抗GBM抗体与肺泡基膜发生交叉反应临床表现：反复咯血、血尿、蛋白尿和 高血压，常发展为肾衰 Goodpasture syndrome肉眼：红褐色实变灶镜下：肺泡壁坏死 肺泡腔内出血 肺泡隔增宽，纤维结缔组织增多 型RPGN（免疫复合物性肾炎）：（我国较多见）形成原因：链球菌感染后肾炎、IgA肾 病、紫癜肾、狼疮发展而来免疫荧光：颗粒状荧光电镜检查：电子致密沉积物型：免疫反应缺乏性免疫荧光及电镜：无抗原抗体复合物沉积血清学 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性 与血管炎发生有关：Wegener肉芽肿 显微型多动脉炎二、病理变化：1.肉眼：色泽苍白、出血点、切面皮质增厚2.光镜新月体形成与纤维素渗出有关：壁层上皮细胞明显增生渗出：单核细胞 少量中性粒细胞 较多纤维蛋白 50%肾小球 新月体 细胞性 纤维-细胞性 纤维性 肾小囊腔闭塞血管袢受压坏死、萎缩、增生 肾小管：上皮细胞玻璃样变、部分肾小管萎缩、消失肾间质：水肿、炎细胞浸润、后期纤维化新月体性肾小球肾炎3.免疫荧光：型：IgG和C3沿GBM呈线状荧光型：颗粒状荧光型：无荧光反应新月体性肾小球肾炎 型免疫荧光电镜：新月体形成 肾小球基膜断裂、缺损 型可见电子致密物沉积 电镜：BM不规则增厚、有时可见BM断裂缺损三、临床病理联系：急进性肾炎综合征 1.明显血尿：毛细血管壁纤维蛋白样坏死 大量红细胞漏出 2.少尿、无尿、氮质血症：新月体形成肾球囊阻塞 3.高血压、水肿 4.肾衰：肾小球玻璃样变、肾单位功能丧失 5.Goodpasture综合征：反复咯血，重者死亡四、结局：较差，数周到数月死于肾衰，与出现新月体的肾小球比例相关