代谢性脑病_课件.pdf
代锹犍瞒蒲21代谢性脑病21、电解质代谢失常相关脑病综合征：低钠、高钠、低钾、低镁,2、内分泌性脑病：甲亢、甲减3、Wernike脑病2一、电解质代谢失常相关脑病综合征低钠血症性脑病当血清钠低于135mmol/L以下时,即为低钠血症或称水中毒。低血钠可引起脑功能受损,出现相 应神经科症状体征。病因 许多内科慢性疾病都可引起低血钠，服用大剂量催产素，大量补液，连续使用利尿剂，也可有低血钠。而颅脑外伤、脑血管疾病、恶性肿瘤、肺部感染及某些药物如巴比妥类、睡嗪类、三环抗抑郁剂都可 引起抗利尿激素分泌过多，而此为引起低血钠的重要原因。3症状体征急性低钠血症主要表现为发展迅速的恶心、呕吐、肌肉颤搐、惊厥及昏迷。慢性低钠血症病情逐渐发展,严重时出现神经功能受损症状,肌肉无力、精神错乱、澹妄、昏迷。实验室检查 血清钠低于135mmol/L。EEG表现为节律不整，a节律丧失及高幅慢 波活动。4先理 低钠血症性脑病主要为针对病因治疗，并可补高渗盐水对症处理。补高渗液时速度不要过快，否则造成脑细胞水肿，尤其嗜酒或营养不良 者，过快的补充钠可能与脑桥中央髓鞘溶解症病因有关。轻度低钠可限制病人液体入量。中度低钠病人，可口服钠补充剂，而当血钠低于120mmol/L时,则有生命危险，需用高渗盐水补充钠，补液速 度为36h内补充总丢钠量的一半，其余钠的不足应在紧接着的244 8 h补齐。5高钠血症性脑病血清钠高于148mmol/L即为高钠血症，血清钠增高，可造成脑细胞功能受损。病因主要为水分丢失或摄入过少。常见的病 因为肾脏疾病、尿崩症、皮质类固醇治疗、损 伤了下丘脑前部渗透压感受器的下丘脑肿瘤、神经垂体的非特异性感染等。病理生理高血钠症性脑病，脑组织脱水并可伴 有点状出血或微血管的血栓形成，造成脑组织 损伤。症状体征 发展速度快或严重的高钠血症，患者 常出现嗜睡、昏睡及昏迷，伴有肌肉强直、脑膜 刺激征，并可表现去脑强直或去皮层状态。病情 发展过程中，可以出现不持续的舞蹈样动作，肌 阵挛或惊厥。实验室检查血清钠高于正常7%理 高钠血症在缓慢补充液体的同时，要积极诊治原发疾病。补液速度不宜过快，通 常在48h内逐渐纠正高渗状态，以防补液过快发生脑水肿或其他电解质异常。预后 预后不佳，经抢救存活的病例中约半数留有不同程度的后遗症，如手足徐动症,肢体瘫痪或智力缺陷。低钾血性脑病当血清钾3.5mmol/L时为低钾血症。血清钾 的降低可以造成脑细胞的功能受损。病因 引起低钾血症常见的原因有长期补液而钾 的补给不足，腹泻、呕吐、肾病等钾的丢失过多,内分泌紊乱如醛固酮增多症、Cushing综合征、甲状腺功能亢进等代谢异常，长期使用利 尿药、皮质类固醇等。9病理生理血K+对维持神经肌肉细胞膜的应激性非常重 要，血清钾减低使细胞内钾降低造成细胞膜的去极化而 使细胞对刺激的反应不正常，影响神经细胞的功能。症状体征大多病例仅表现为肌无力及易倦，部分低钾 血症可见急性四肢瘫痪，有时呼吸肌亦可无力。少数严 重病例则可发展为明显的全身无力、思睡，继以意识混 浊、错乱或澹乱，最终可进入昏迷。同时患者还可出现 严重的心律失常。实验室检查血清钾低于正常为诊断关键，心电图也可供 参考。10处理 补钾的同时积极诊治原发病。轻度低钾 血可口服10%氯化钾3060ml,分次服。重 症低钾血或不能口服者，可给静脉补钾。静 脉补钾宜缓慢滴注，钾浓度不宜超过 40mmol/L,密切监测心电图及血钾和尿量11低镁血性脑病血清镁水平低于L 5imnol/L为低镁血症。低 镁造成脑组织受损，表现神经、精神症状，为低镁血症性脑病。病因肠梗阻剧烈呕吐后可以发生血清镁的降低,糖尿病酸中毒、脂肪痢、长期应用利尿剂或补 液、胰腺炎、血紫质病及恶性溶骨性疾病等都可造成镁离子的降低O12病理生理镁离子主要位于细胞内，是活化多种 酶系统、维持突触传递及细胞膜兴奋性所必需的 O脑和肌肉是人体内含镁量相对较高的组织，因 而低镁血症时，脑细胞功能会受到破坏。症状体征低镁血症性脑病可表现为肌肉颤搐、震颤及明显的舞蹈或手足徐动样多动。精神错乱、定向不能及澹妄、幻觉、抽搐甚至昏迷O低镁患者可以出现与低钙相似的手足搐搦,同时伴有大量出汗、心动过速及低热，此为“镁缺乏性手足搐搦”。13实验室检查血清镁低于正常处理补充镁剂,诊治原发病.应注意在除外肾功能不良之前，慎从静脉补镁。14二、内分泌性脑病甲状腺功能亢进性脑病甲状腺功能亢进简称甲亢，为甲状腺素分泌过盛引起的一种内分泌代谢异常病。主要病理生理过程为氧化过程加速和代谢率增高。甲亢性脑病为甲状腺毒症发生危象时表现的脑功能障碍的一种代谢性脑病。15病因 甲状腺毒症危象及其引发的脑病是在甲亢的基础上一些诱发因素诱发所致，如对Basedow患 者预先未用抗甲状腺药物控制或准备不充分即 行甲状腺切除术；未治疗或治疗不充分的甲亢 患者突发感染均可诱发脑病。病理生理 甲状腺功能亢进,人体代谢旺盛，脑细胞代谢亦亢进,引起脑缺氧及营养不足,造成 脑细胞功能紊乱。另外，甲状腺激素与儿茶酚 胺具有相互促进作用，甲状腺素可以加强儿茶 酚胺对脑和神经的兴奋作用。16症状体征 甲亢性脑病主要表现精神障碍和异 常肢体运动。患者情绪不稳，发生危象时精神 障碍加重，患者躁狂、谐妄、木僵甚至昏迷。可有姿势性震颤及肢体的舞蹈样动作。少数病 人可有肢体瘫、假球麻痹及癫痫发作。实验氧级 血清学检查支持甲亢诊断。EEG可 有异常,主要为弥散性节律慢化及额部占优势 的发作性。波和。波。处理重点应在治疗甲亢进甲状腺危象上。精神症 状严重的可给安定等镇静剂。17甲状腺功能减退性脑病甲减可造成多种神经系统损伤。包括周围神经、颅神经、脊髓、小脑及肌肉组织、大脑半球。甲状腺 功能减低造成的脑皮层功能异常为甲减性脑病。病因及病生理甲状腺激素缺乏或不足，全身代 谢过程减慢，基础代谢率降低，耗氧和产热减少,神经系统能量代谢受到影响，表现出临床症状 O而甲减病人当有寒冷、感染各种创伤或镇静剂 使用不当等诱因时，会出现粘液性水肿昏迷，可 表现出明显的脑功能受损。18病因及病生理甲状腺激素缺乏或不足，全身代谢过 程减慢，基础代谢率降低，耗氧和产热减少，神经系 统能量代谢受到影响，表现出临床症状。而甲减病人 当有寒冷、感染各种创伤或镇静剂使用不当等诱因时,会出现粘液性水肿昏迷，可表现出明显的脑功能受 损。实验室检查 血清学检查支持甲减的诊断。甲减病人EEG可见低电压慢波o 究理三碘甲状腺酪胺酸替代疗法及各种现象的对 症处理为甲减性脑病治疗的关键。19三、Wernike脑病是由于维生素与缺乏而引起神经系统病变 的急性代谢性脑病。病因慢性酒精中毒为Weimike脑病最常见的病 因。其他能引起维生素Bi缺乏的疾病还有严重营 养不良、胃肠道疾病、神经性厌食、长期发热、尿毒症、血液透析、妊娠呕吐等。20病理生理首先，乙醇代谢中所需酶系丙酮酸脱氢酶系中的 重要辅酶，焦磷酸硫胺素来源于维生素瓦，慢性酒精中毒者,机体对维生素比的需要量增加，而酒精影响小肠对维生 素Bi的吸收，维生素B缺乏，则体内焦磷酸硫胺素减 少，乙醇代谢受到影响，大量丙酮酸无法进入三竣酸循 环产生能量，而是在血中蓄积，血中丙酮酸升高，出现 神经和精神症状。另外，焦磷酸硫胺素也为糖代谢中重 要酶系转酮酶的辅酶成分，维生素瓦缺乏，糖代谢不能 正常进行，组织供能受到影响。而当脑组织有轻度能量代 谢障碍时就可出现乙酰胆碱的合成障碍，出现神经系统的“递质衰竭”，影响神经细胞的功能。21Wernike脑病的主要病理变化为丘脑、丘脑下部、乳 头体和第三脑室、中脑导水管周围灰质、第四脑室 底部和小脑等部位点状出血、细胞变性坏死，小胶质 细胞增生，神经纤维髓鞘脱失等。症状和体征Wernike脑病以突然发生的神经系统障碍 为主要临床表现，典型的Wernike脑病患者可以出现三组特征性的变化，即精神和意识障碍，小脑性共济 失调和眼球运动障碍，多数患者同时存在周围神经病的表现，如多发性神经炎故也称Wernike脑病四联征。22 精神和意识障碍 表现为定向力、计算力、近记忆力下 降，并有幻觉、妄想、躁动或抑郁。也有的病人表现为反 应迟钝、精力不集中、头痛、失眠、昏睡或昏迷等症状。眼球运动障碍 最常见的为双侧外展神经麻痹，其 次为垂直运动障碍和凝视麻痹，可有眼球震颤，也可 有眼球浮动、瞳孔缩小和光反应异常。小脑性共济失调 以躯干和下肢共济失调明显。其他约半数Wernike脑病的病人可以有多发性周围神 经炎的表现，以四肢无力和肌肉疼痛为主，也有的病人合 并有低体温、低血压、抗利尿激素分泌异常和其他慢性酒 精中毒的临床表现。23实验室检查血中的丙酮酸lmg%,血清维生素耳含量降低,转酮酶活性也降低，肝功能有异常。EEG可见弥漫性慢波，可以有暴发性。波出现头CT可见脑萎缩，MRI对急性Wemike脑病病人的早期诊断比CT更敏感。MRI示病人双侧丘脑和脑干有对称性改变，典型变化为第三脑室和导水管周围有对称性长T 2信号影，且乳头体萎缩。24处理维生素B Wernike脑病的治疗关键是对因治疗，首先 用大剂量维生素瓦，400-500mg/d,肌注，也可用 长效维生素瓦（优硫胺或吠喃硫胺），50-100mg/do必 要时可静脉注射维生素瓦，100-200mg/do在补充维生 素Bi同时，尚需给予其他B族维生素及烟酸。值得注意的是，对怀疑或确诊为Wernike脑病的病人，严禁在未补充维生素B前而先给葡萄糖或皮质激素治疗。因葡萄糖使丙酮酸氧化脱竣反应减慢，使体 内维生素B族的储备最后耗竭，导致临床症状加重，而皮质醇也可阻碍丙酮酸氧化，使患者陷入昏迷。25 降低脑代谢、防止脑水肿 当患者出现意识模 糊、嗜睡、昏迷时，应予以吸氧、冰帽降头温，20%甘露醇静脉快滴降低I CP o 改善脑组织代谢 其他 昏迷患者注意血气、水盐及酸碱平衡、肝 肾功能的监测，并予以对症处理。有精神障碍的可 口服安定或小剂量氯丙嗪、奋乃静。有记忆障碍者 可给予脑复康、都可喜等药物改善脑的功能。26预后 对于病程中有昏迷、休克、心血管衰 竭和在72h内对充分治疗无效的病人，预 后不良。而在存活的Wernike脑病患者中，很多可转为慢性的Korsakof综合征。27谢谢各位!28
