烫伤样皮肤综合征-PPT.ppt

烫伤样皮肤综合征【定义】1.婴幼儿严重急性脓疱病 2.全身泛发红斑 3.松弛性烫伤样大疱及大片表皮剥脱【病原菌】主要为凝固酶阳性的噬菌体组71 型金黄色葡萄球菌，其他病原菌为链球菌、溶血性链球菌【可能的致病机制】表皮剥脱毒素表皮剥脱毒素SSSS表皮内水泡形成 表皮角质形成细胞桥粒芯糖蛋白IET 的超抗原性靶标浅层分离被破坏损伤【病理改变】1.角化不全，角质层可呈网状 2.棘细胞层水肿，棘细胞空泡及核凝缩 3.角质层和棘层之间有空隙 4.真皮有水肿及充血现象 5.血管周围有中高炎性浸润 1.面部（尤其口周）或颈部开始出现 2.两、三天内扩展全身 3.局部皮肤潮红，基底上出现水疱 4.触痛明显，疱壁薄易破，尼氏征阳性 5.发热、腹泻【临床表现】【并发症】支气管肺炎 败血症 脓肿 坏疽 噬血细胞综合症 1.感染指标：血常规、CRP、ESR 2.疱液及血液细菌培养及鉴定 3.肝功能、肾功能、心肌酶 4.其他如：心脏彩超、肝肾B 超等【实验室检查】1.落屑性红皮症 2.新生儿脓疱病 3.非金葡萄型中毒性表皮坏死松解症【鉴别诊断】弥漫性潮红 大量糠状鳞屑 无脓疱及糜烂 脂溢性皮炎改变 慢性病程 抗生素治疗无效【落屑性红皮症】脓疱为主 无全身红皮症 尼氏征阴性 无表皮松解 常于出生半月内发病【新生儿脓疱病】药疹的一型 主要见于成人 皮损为多形性红斑 尼氏征仅皮损处阳性 表皮全层坏死，表皮下水疱【非金葡菌中毒性表皮坏死松解症】多发生于婴幼儿 起病急骤 皮肤广泛性红斑 松弛性大疱 表皮剥脱 尼氏征阳性【诊断依据】1.早期应使用足量有效的抗生素 2.水、电解质平衡 3.营养支持 4.IVIG 5.局部应使用无刺激性的杀菌剂【治疗】1.注意婴儿的清洁卫生 2.皮肤化脓性感染者禁与新生儿接触 3.加强护理（尤其口腔及眼部）4.注意保暖【护理要点】1.金黄色葡萄球菌表皮剥脱毒素致病作用及机体防御研究进展重庆医科大 肖异珠2.儿童社区获得性耐甲氧西林金黄色葡萄球菌感染研究进展 上海交大附属儿科医院 陆敏3.38 例葡萄球菌烫伤样皮肤综合征治疗分析 华中科大同济医学院附属同济医院皮肤科 刘冬先【参考文献】