内科学再生障碍性贫血.pptx

再生障碍性贫血主 要 内 容概 念病 因发 病 机 制临 床 表 现诊断及鉴别诊断辅 助 检 查治 疗 预 后病例导入：男性，35岁，半年前无诱因开始头晕、乏力，间断下肢皮肤出血点，刷牙出血，服过20多剂中药不见好转，1周来加重。病后无鼻出血和黑便，二便正常，进食好，无挑食和偏食，无酱油色尿，睡眠可，体重无变化。既往体健，无放射线和毒物接触史，无药敏史。查体：T36，P100次/分，R20次/分，BP120/70mmHg，贫血貌，双下肢散在出血点，浅表淋巴结未触及，巩膜不黄，舌乳头正常，胸骨无压痛，心肺无异常，肝脾未触及，下肢不肿。化验：Hb45g/L,RBC1.51012/L,网织红细胞0.1%,WBC3.0109/L,分类：中性分叶30%，淋巴65%，单核5%，plt35109/L，中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率80%，积分200分，血清铁蛋白210g/L，血清铁170g/dl,总铁结合力280g/dl，尿常规(-),尿Rous试验阴性。概念u是一组由于多种原因（化学、物理、生物因素及不明原因）引起的骨髓造血功能衰竭u以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。u临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。病因一、化学因素1.药物 是常见的致病因素。（1）与剂量有关 抗肿瘤药。（2）与剂量无关 氯霉素、保泰松、磺胺等。2.化学毒物 苯、砷、染发剂及杀虫剂等。（1）苯与剂量有关。（2）杀虫剂与剂量无关。二、物理因素 长期接触X线、镭及放射性核素等。三、生物因素 病毒感染。四、其他发病机理u造血干细胞缺陷：细胞表面分化抗原CD34+细胞明显减少或缺如、造血干细胞对凋亡诱导的敏感性增加。u造血微环境异常：骨髓基质细胞受损、脂肪化、毛细血管坏死等。u免疫异常：T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系。临床表现 贫血、出血、感染根据发病的急缓、病情轻重及病程的长短可分为:1.急性再生障碍性贫血（SAA）起病急、进展快、病性重。以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。2.慢性再生障碍性贫血（NSAA）起病及进展缓慢，病情较重型轻。以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。急慢性再障鉴别急性再障 慢性再障起病 急 缓出血 严重，内脏多见 轻，皮肤粘膜多见感染 严重，常发生内脏感染、败血症轻，以上呼吸道为主血象（109/L）中性粒细胞计数0.5血小板计数20网织红细胞计数15中性粒细胞计数0.5血小板计数20网织红细胞计数15骨髓象 多部位增生极度减低 增生减低或活跃，常有增生灶预后不良，多于612月内死亡较好，少数死亡实验室检查一、血象：全血细胞减少，网织红细胞减少二、骨髓象：1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低2、粒系及红系细胞减少3、淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多4、巨核细胞很难找到或缺如三、骨髓活检：造血组织减少，脂肪变。四、其他：骨髓细胞培养。再障骨髓象1.网状细胞2.浆细胞3.淋巴细胞诊断1.全血细胞减少、网织红细胞减少。2.一般无肝、脾大。3.骨髓至少有一个部位增生减低，或重度减低。骨髓小粒非造血细胞增多。4.一般抗贫血治疗无效。5.能除外其他全血细胞减少的疾病。重型再障的血象标准是具下列三项中的两项 网织红细胞1%，绝对值15109/L；中性粒细胞绝对值0.5109/L；血小板20109/L。鉴别诊断 1、阵发性睡眠性血红蛋白（PNH）2、骨髓增生异常综合征（MDS）3、急性白血病（AL）治疗1.支持及对症治疗（1）保护措施 预防感染、避免出血、杜绝接触各类免除因素。（2）对症治疗纠正贫血 Hb低于60g/L，耐受差，可输血控制出血 血小板低于10109/L，输血小板控制感染 发热，收集可疑感染部位标本护肝治疗治疗2.雄激素:主要治疗慢再障，常用康力龙（司坦唑）。3.免疫治疗:（1）免疫抑制剂 包括抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG），主要用于重型再障。环孢素合用。大剂量甲泼尼龙。大剂量静脉丙种球蛋白。环孢素也可治疗慢性再障（2）免疫调节剂治疗4.造血细胞因子:粒系集落刺激因子（G-CSF）粒单系集落刺激因子（GM-CSF）红细胞生成素（EPO）5.骨髓移植:主要用于重型再障。未输血、无感染、年龄小于40岁、有合适的供髓者。预后慢性再障80%可缓解。重型再障1/31/2 数月至一年内死亡。