儿科川崎病“一病一品”.docx

川崎病“一病一品”一、川崎病患儿“一病一品”护理框架1 .入院介绍：工作人员、病房环境、设施使用、规章制度、告知提醒热心接 > 2 .入院护理评估3 .专科评估：病情、营养、心理、自理状况入院时 一耐心讲 心电图及超声心动图的重要性诚心帮> 帮助患者第一时间到床单位仔耐心讲饮食指导、川崎病皮肤护理的重要性细心观、皮肤护理（典型的川崎病表现）,观察患儿有无 心血管及皮肤的损害症状诚心帮减少不良刺激、集中护理患儿11.为川崎病患儿1年内不间断长效保驾护航专科护理品牌-2 .开设川崎病爱心随访视群W出院时> 温馨送1 .做详细的出院宣教2,制作温馨卡片，发放给患儿出院后 爱心访1 .电话随访2 .开展“川崎病”微信群二、川崎病患儿“一病一品”护理方案川崎病又称“皮肤黏膜淋巴结综合征”，是一种以全身血管病变为主的急性 发热、出疹性疾病。它之所以被称之为“川崎病”是因该病于1967年由日本的 川崎富医师首次发现并报道。川崎病多发生在年龄较小的儿童（8个月2岁婴幼 儿最常见，5岁儿童可见）。男宝宝患病比例偏高（患病率：男：女为1.5:1）。近 年来，由于川崎病发病率的逐渐升高及其潜在的冠状动脉病损危害，该病已成为 我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。（一）川崎病患者入院时【热心接】责任护士在患者入院当天热心接待患者。（1）入院介绍：告知患者如下内容1）人员介绍：责任护士、护士长、主管医师、同室病友。2）病房环境：病房、卫生间、活动区、护士工作站、医师办公室、污物间、 消防安全通道、开水间等。3）设施使用：呼叫器、床头灯、病床、床头柜、储物柜、电视、空调、卫生 间。4）规章制度：探视制度、陪护制度、作息制度。5）告知提醒：患者权利及义务，不得在病房内吸烟及使用电器和明火，不得 在病房大声喧哗，保持安静、妥善保管个人财物。与同室患者和谐相处，相互理 解。基础评估评估方法：责任护士采用护理评估表进行评估并记录。护理措施：坠床高危 患者床头张贴提示牌并告知防范措施，并给予安全床挡加以保护。皮肤专科评估评估方法：观察皮疹处有无破溃、出血、抓伤，避免感染。护理措施:第一时间告知主管医师皮肤情况,，且密切观察。保持床单位整齐、 清洁干燥。【耐心讲】讲解心电图、超声心动的重要性。【诚心帮】减少刺激、集中护理。减少刺激、集中护理：由于疾病特点，患儿较烦躁、易激惹，在护理过 程中为患儿营造温馨的环境，减少恐惧感。故应做到集中护理，力争做到穿刺一 针见血，减少对患儿不必要的刺激。保证药物剂量，输入准确减少浪费。因丙种球蛋白价格较高，排气过程 中应避免浪费。输注前先用0.9%氯化钠溶液排除输液管中的空气，输注后应用 0.9%氯化钠溶液滴注冲管，使药物剂量更加准确。（二）住院中1.耐心讲一一指南在手，知海畅游。病因及发病机制：川崎病是一种累及全身血管的系统性血管炎，其病原 学目前尚未明确，但临床及流行病学特点强烈支持感染因素是川崎病的病因。川 崎病急性期出现免疫混乱，包括明显细胞因子瀑布的刺激和内皮细胞的激活。（2）诊断：对于川崎病缺乏特异性诊断试验和特异性的临床病理特征，因此 川崎病的诊断主要依赖制订的临床诊断标准。但是由于这些临床特征不可能同时 出现，因此有时诊断川崎病需要观察等待。典型川崎病的诊断:满足下述6项中的5项及以上即可诊断;或具备4项者， 若超声或冠状动脉造影发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者亦可诊断：发热力 5d（包括对治疗有反应而发热不足5d的病例）;双侧眼结膜充血，无渗出物； 口腔及咽部黏膜充血，口唇潮红、干燥皴裂，杨梅舌；急性期掌跖发红、指（趾） 端硬肿，恢复期指（趾）端甲床及皮肤移行处膜样脱皮；躯干部多形皮疹，斑丘 疹、多形红斑样或猩红热样；颈部非化脓性淋巴结大，常为单侧，直径超过 1.5cm。不完全川崎病的诊断：患儿具有发热25d,但是在其他5项临床特征中仅具 有2项或3项，且需除外其他发热性疾病。特征性的临床症状：肛周黏膜潮红脱 屑、恢复期指端膜状脱屑及卡介苗接种处红肿、血小板异常升高、CRP明显增加 及红细胞沉降率明显增快等也有助于不完全川崎病的诊断。此外超声心动图显示 冠状动脉异常，也是诊断不完全性川崎病的主要根据之一。冠状动脉扩张性病变的诊断标准为：小于5岁儿童冠状动脉主干直 径3mm, 5岁及5岁以上儿童4mm;冠状动脉局部内径较邻近处明显扩大（2 1.5倍）;冠状动脉内径Z22.0。Z值计算公式Z=（实际观察值-正常值均数）/标准 差,若Z2.5则表示有冠状动脉扩张。详见表。表：冠状动脉瘤的分型标准病变类型小型冠状动脉瘤或冠状动脉扩张中型冠状动脉瘤巨大冠状动脉瘤分型标准冠状动脉扩张内径W冠状动脉内径4 mm且冠状动脉内径8mm;4 mm;或年长儿（Z5W 8 mm;或年长儿（25或年长儿（25岁）岁）冠状动脉扩张内岁）冠状动脉扩张内径冠状动脉扩张内径大径小于正常1.5倍为正常值的1.54倍于正常值4倍临床表现：急性期：患儿以发热为主要症状，后期可出现各种临床表 现，一般病程为1lid。绝大多数患儿入院时都处于该时期；亚急性期：一 般病程为1121d。多数体温下降，症状缓解，指/趾端及肛周可出现膜状脱皮 及血小板增多。重症病例仍可持续发热，在该时期易发生冠状动脉瘤，从而导致 心肌梗死、动脉瘤破裂；恢复期：一般病程为2160d,临床症状消失。如无 明显冠状动脉病变即可进入恢复期，但少数严重冠状动脉瘤患儿可进入慢性期， 迁延数年。此外，在川崎病急性期心血管系统的表现可以很明显，心包、心肌、心内膜、 瓣膜和冠状动脉均可受累。心电图可见心律失常、P-R间期延长和非特异性ST 波及T波改变。关节炎和关节痛可在起病第1周出现，且倾向于多关节受累。近 1/3患儿有胃肠道症状，包括呕吐、腹痛、腹泻等。（4）治疗方式1）初始的治疗：阿司匹林：阿司匹林用于治疗川崎病已有很多年的历史。 虽然阿司匹林有重要的抗炎（大剂量时）和抗血小板（小剂量时）活性作用，但其似 乎不能降低冠状动脉病变发展的出现频率。日本推荐中等剂量为3050mg/（kg - d）,分3次口服。停药指征为红细胞沉降率和血小板计数正常，超声 心动图示冠状动脉无异常发现。如超声心动图发现冠状动脉异常，需长期服用小 剂量阿司匹林。美国心脏学会（AHA）推荐的用法为开始剂量80-100mg/（kg d）, 分4次口服。中等至大剂量阿司匹林使用时间：专家意见不同。有专家认为，热 退后4872h应该改为小剂量，即35mg/（kgd）,另有专家认为持续应用14d 再改为小剂量，持续小剂量阿司匹林应用68周，直到没有发现冠状动脉病变 的证据方可停药，对有冠状动脉异常者则持续用药。丙种球蛋白：丙种球蛋白 治疗中主要有两个问题值得关注，即剂量和用药时机。目前，美国及日本推荐的用法为：丙种球蛋白为2g/kg,单次加阿司匹林的 标准用法，使冠状动脉瘤发生率由15%25%下降到2%4%,巨大冠状动脉瘤 下降到1%。但是，当前我国不少单位仍有采用丙种球蛋白lg/（kg d）（单次应用） 的治疗方法。丙种球蛋白治疗时机：目前推荐丙种球蛋白治疗时机为发病后10d 内，如果川崎病早期没有得到及时诊断，在发病后的10d仍可考虑应用丙种球蛋 白。2）对初始治疗无反应患儿的治疗：丙种球蛋白无反应型川崎病：完成初始丙 种球蛋白治疗的36h后仍持续发热或热退27d后再次发热并伴有至少一项川崎 病的主要临床特征，约20%的患儿对丙种球蛋白无反应。大部分专家建议再次应 用丙种球蛋白治疗（12g/kg）。当经过2次大剂量丙种球蛋白冲击治疗后仍无法 控制病情时，可以应用糖皮质激素，最常见的用法为静脉给予甲泼尼龙30mg/kg, 23h注入，每天1次，持续13d。此外，TNF- a的单克隆抗体（英夫利昔单抗）、 TNF阻断药（伊纳西普）、蛋白酶抑制药（乌司他丁）、免疫抑制药（环磷酷胺）、血小 板糖蛋白Hb/HIa受体抑制药（阿昔单抗）等治疗川崎病，但均在研究之中。3）有冠状动脉病变患儿的血栓预防：川崎病患儿冠状动脉病变的治疗随病变 严重程度而不同，其包括抗血小板药物（如阿司匹林、双喀达莫、氯毗格雷）的应 用，抗凝治疗用华法林或低分子肝素，或抗凝、抗血小板治疗合用，通常为华法 林与阿司匹林合用。详见表。表：血栓预防药物表分类代表药物作用机制抗血小板药物阿司匹林抑制下丘脑体温调节中枢的环加氧酶，减少前列腺 素合成双嚏达莫氯格雷抗血小板聚集选择性抑制二磷酸腺甘(ADP)与它的血小板 受体 的结合及继发的ADP介导的糖蛋白 Gpnib/nia 复合物的活化抗凝药物华法林低分子肝素阻碍肝合成凝血因子与抗凝血酶in结合后增加其抗凝作用，且能抑制凝血酶原的激活过程4)冠状动脉血栓的治疗：治疗川崎病患儿的急性冠状动脉栓塞应针对血栓形 成中的多个步骤进行，包括抗血小板凝聚、抗凝及溶栓，治疗的目标是使冠状动 脉再通，抢救存活心肌和改善生存率。5)外科手术和冠状动脉导管介入治疗：目前有关外科手术与冠状动脉导 管介入治疗也是治疗方法之一。【细心观】观察药物反应，确保疗效。静脉输注丙种球蛋白可增加心脏前负荷，输注过 快易诱发心力衰竭。最初30min内应缓慢滴注，0.6L2ml/(kg , h)。若无不适, 可增加到2.4ml/(kg h),并注意观察反应。如连续输注，第2瓶起滴速可加至 4.8ml/(kg -h)0如出现心动过速、胸闷、出汗、恶心等症状，应暂停或减慢滴速， 待症状消失后再缓慢滴注，调整至患儿能耐受的速度。我们不仅重视疾病表面上 和心理上的观察与护理，我们更着重于学习川崎病的辅助检查相关知识，例如定 期请超声心动图室和心电图室的老师进行专业知识讲座，便于更好地观察掌握疾 病的动态进展。【诚心帮】指导患儿家长护理：(1)高热护理：注意保持室内安静、舒适、温度适中、空气新鲜。患儿发热 时给予物理降温和(或)退热药退热。物理降温常用的方法有松散衣被、降温贴敷 额、温水擦浴等。物理降温效果不明显，体温持续38.5的患儿，可遵照医嘱 给予对乙酰氨基酚、布洛芬混悬液等退热。使宝宝的体温控制在38.5C以下，以 防止高热惊厥。小贴土：宝宝低热时（体温38.5,或一过性38.5、5lOmin重复测量 迅速自行下降者）一定以物理降温为主，不用或慎用退热剂；退热时，患儿出汗 增多，应该及时擦干汗液，更换衣服及被褥，防止受凉。皮肤黏膜护理：宝宝因患川崎病，皮肤黏膜的完整性被破坏，容易感染， 在此期间应给宝宝穿柔软的棉质衣服，有汗液和污染及时更换，保持皮肤清洁; 洗净小手，剪短指甲，以免抓伤皮肤。便后洗净臀部，以软纸巾拭干，并涂上油 膏保护，防止红臀及感染。恢复期宝宝指/趾端的硬肿消退后可见片状膜样蜕皮， 该过程可持续24周。此期间特别注意，半脱的痂皮不能强行撕脱，应让痂皮 自行脱落，防止出血和继发感染。口腔黏膜的护理：川崎病急性期宝宝口腔黏膜充血，极易破损。高热时 唾液分泌量减少，有利于细菌的繁殖。因此保持口腔的清洁，防止继发感染非常 重要。可以用棉签轻轻蘸取1%2%碳酸氢钠溶液或0.9%氯化钠溶液清洁湿润口 腔，每天3次，对年龄偏大的宝宝可用含漱液进行漱口，保持口腔清洁，促使创 面愈合。口唇干裂明显者用维生素E涂口唇，每天12次，防止出血和疼痛。（4）饮食指导：予清淡、易消化、高蛋白、富维生素的食物，如汤、粥、奶、 面等流质、半流质食物或软食。禁忌酸性及辛辣刺激性食物。（三）出院时【耐心讲】强化知识，满载而归。患者出院前Id由责任护士向患者讲解如何办理出院 手续，并向患者发放“办理出院手续的流程图”，方便患者随时查询。【温馨送】真诚似金，温暖话别。患者出院当天办理完所有手续要离开病房时，我们再 为患儿做详细出院宣教的同时还特别制作了温馨卡片，发放给患者。根据医嘱详 细制订了复诊计划，指导患儿家长出院后的治疗与护理。（四）出院后【爱心访】延续护理，传递真情。本病呈自限性疾病，患儿多数预后良好。患者出院后 与病房保持护患联系，延续患儿的疾病护理，以电话方式的方式传递爱心，开展“川崎病”微信群，时时在微信群上解答家长提出的疾病相关问题，完善与家长 交流和沟通的信息平台。无冠状动脉病变的患儿于出院后1个月3个月、半年及 1年进行随访（包括体检、血常规、ECG和超声心动图等），有冠状动脉损害者于 出院后1个月、3个月和半年随访检查，半年后每612个月复诊一次，直至冠 状动脉病变消失。应用丙种球蛋白的患儿中11个月内不宜进行麻疹、风疹、腮 腺炎等疫苗的接种。