风湿科风湿性系统疾病健康教育2023版.docx

风湿科风湿性系统疾病健康教育第一章内科系统常规检查健康教育第一节血液检查第二节尿液检查第三节粪便检查第四节腹部超声检查第五节胸部X线检查第六节心电图检查第二章风湿性疾病健康教育第一节类风湿关节炎第二节系统性红斑狼疮第三节强直性脊柱炎第四节白塞病第五节多发性肌炎和皮肌炎第六节干燥综合征第七节系统性硬化症第八节痛风3 .来氟米特(1)目的：抗风湿药，改善病情。(2)用法：口服1020mg/d,每日一次。与MTX有协同作用，常联合使用。(3)不良反应：主要有腹泻、瘙痒、高血压、肝酶增高、皮疹、脱发和一 过性白细胞下降等。(4)注意事项：服药初期应定期查肝功能和血常规。因有致畸作用，故孕 妇禁服。4 .柳氮磺口比横(1)目的：改善病情和抗炎药物。(2)用法：口服0.25g,每日2次，每5天增加0.25g, 12月后增至12g/d。(3)不良反应：主要为白细胞或血小板降低。(4)注意事项：对磺胺过敏者不宜服用。定期复查血尿常规，育龄女性服 药期间应避孕。5 .雷公藤多首(1)目的：抗风湿药，可作用于病程中的不同免疫成分，并有控制病情进 展的可能，同时又有抗炎作用。(2)用法：口服，一般剂量为20mg,每天三次，根据病情调整用量。(3)不良反应：常见为白细胞及血小板减少、腹泻、皮疹、女性月经不调 或停经、男性精子减少等。(4)注意事项：定期检测血、尿常规，饭后服用药物可减少胃肠道反应， 鼓励多饮水以促使药物代谢产物排出体外。6 .抗疟药常用药物羟氯喳。(1)目的：抗炎和免疫调节作用，主要治疗系统性红斑狼疮和类风湿关节 炎。(2)用法：口服给药，200400mg/d。(3)不良反应：视网膜色素沉着变化和视野缺损(罕见)、角膜水肿和浑浊、 皮疹、胃肠道功能紊乱、心脏传导阻滞等。(4)注意事项：起效较慢，36个月。不良反应可能在视网膜蓄积，注意 视力改变，定期进行眼科检查，其他还有心律失常、头晕、头痛、皮疹、瘙痒和 耳鸣等。有心脏病史，特别是心动过缓或有传导阻滞者禁用。7 .糖皮质激素（1）目的：抗炎、抗风湿、免疫抑制作用，迅速缓解关节疼痛、肿胀。（2）用法：口服或静脉滴注。在关节炎急性发作或伴有心、肺、眼和神经 系统等器官受累的重症患者，可给予短效激素，其剂量依病情严重程度而调整。 小剂量糖皮质激素（每日泼尼松10mg或等效其他激素）可缓解多数症状，并在 DMARDs起效前发挥“桥梁”作用。治疗原则：不需用大剂量时则用小剂量；能短 期使用者不长期使用。（3）不良反应：常见有满月脸、水牛背、血压升高、血糖升高、电解质紊 乱、加重或引起消化性溃疡、骨质疏松，也可诱发精神失常。（4）注意事项：服药期间应给予低盐、高蛋白、含钾、钙丰富的食物，注 意补充钙剂和维生素以防止骨质疏松。定期测量血压，监测血糖、尿糖变化。遵 医嘱服药，不可自行停药或减量。8 .生物制剂依那西普、阿达木单抗、托珠单抗等药物。（1）目的：能阻止骨侵蚀进展。（2）用法：皮下注射。（3）不良反应：皮肤黏膜反应、输液反应、诱发加重感染、注射部位疼痛 和发红。（4）注意事项：28保存，不可冷冻。按要求输注。用药前监测血尿常规、 肝肾功能及结核筛查、乙肝五项。【饮食指导】1 .饮食宜清淡、易消化，富含蛋白质、维生素、含钾钙丰富。有贫血适当增 加含铁食物。2 .忌辛辣、刺激性食物，禁酒，避免进食高热量、高脂肪饮食，避免肥胖。【出院指导】1 .合理饮食，以清淡、易消化、富含蛋白质、维生素、含钾钙丰富为宜。忌 辛辣、刺激性食物。禁酒，避免肥胖。2 .避免寒冷、潮湿、感染、过劳等诱发因素。3 .遵医嘱坚持正确用药，了解药物副作用，提高依从性。4 .养成良好的生活习惯，在医护人员指导下有计划地进行功能锻炼。5 .衣着舒适、轻巧和容易穿脱。取物时先蹲下，避免频繁弯腰。避免长时间 保持一种姿势或动作。不用手指长时间提、握持重物，最好选用肩挎包。第二节系统性红斑狼疮【疾病概述】系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus, SLE)是自身免疫介导的， 以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的 多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。几乎各种自身免疫性疾 病的临床表现都可能发生在SLE。本病好发于生育年龄女性，多见于1545岁年 龄段，在全世界的种族中，汉族人SLE发病率位居第二。通过早期诊断及综合性 治疗，本病的预后可明显改善。【临床表现】临床症状多样，早期症状往往不典型。多数呈隐匿起病，开始仅累及12 个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫瘢等，部分患 者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更 多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者一起病就累及多个系统，甚至 表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。1 .全身表现活动期患者大多数有全身症状，在病程中出现各种热型的发热， 尤以低、中度热为常见。此外可有疲倦、乏力、体重下降等。2 .皮肤与黏膜表现多数患者在病程中出现皮疹，包括颊部呈蝶形分布的红斑、 盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹，其中以鼻梁和双额 部呈蝶形分布的红斑最具特征性。SLE皮疹多无明显瘙痒。口腔和鼻黏膜的痛性 溃疡常见，常提示疾病活动。3 .浆膜炎半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中小量胸 腔积液，中小量心包积液。4 .肌肉关节表现关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、膝关节，伴红肿 者少见。常出现对称性多关节疼痛、肿。通常不引起骨质破坏。激素治疗中的SLE患者出现酸关节区域或膝关节隐痛不适，需注意缺血性股骨头坏死可能。SLE 可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。5 .肾脏表现肾脏损害又称狼疮性肾炎(lupusnephritis, LN),表现为蛋白尿、 血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰竭。有平滑肌受累者可出现输尿管扩张 和肾积水。LN对SLE预后影响很大，肾衰竭是SLE的主要死亡原因之一。6 .心血管表现患者常出现心包炎，可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎, 但心包填塞少见。可出现疣状心内膜炎(Libman-Sack心内膜炎)，表现为瓣膜赘 生物，其与感染性心内膜炎区别之处在于疣状心内膜炎瓣膜赘生物最常见于二尖 瓣后叶的心室侧，且并不引起心脏杂音的改变。疣状心内膜炎通常不引起临床症 状，可脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。SLE可有冠状动脉受累，表现为 心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死。除冠状动脉炎可能参与了 发病外，长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化，及部分SLE患者存在抗磷脂 抗体导致动脉血栓形成，可能是冠状动脉病变的另两个主要原因。7 .肺部表现常出现胸膜炎，如合并胸腔积液多为双侧，呈渗出性。除因浆膜 炎所致外，部分是因低蛋白血症引起的漏出液。SLE肺实质浸润的放射学特征是 阴影分布较广、易变，与同等程度胸部X线表现的感染性肺炎相比，SLE肺损害 的咳嗽症状相对较轻，痰量较少，一般不咳黄色黏稠痰，如果SLE患者出现明显 的咳嗽、黏稠痰或黄痰，提示呼吸道细菌性感染。SLE引起的肺间质性病变主要 是急性、亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化，表现为活动后气促、干咳、 低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降。患者合并弥漫性肺泡出血(DAH), 病情凶险，病死率高。肺泡灌洗液或肺活检标本的肺泡腔中发现大量充满含铁血 黄素的巨噬细胞，或者肺泡灌洗液呈血性对DAH的诊断具有重要意义。肺动脉 高压在SLE患者中并不少见，是SLE预后不良的因素之一。8 .神经系统表现神经精神狼疮(neuropsychiatric, NP-SLE)又称狼疮脑病。 中枢神经系统表现包括无菌性脑膜炎、脑血管病变、脱髓鞘综合征、狼疮性头痛、 运动障碍、脊髓病、癫痫、急性意识错乱、焦虑状态、认知功能减退、情绪障碍 及精神病等。外周神经系统的有吉兰-巴雷综合征、自主神经病、单神经病、重 症肌无力、颅神经病变、神经丛病及多发性神经病等。引起NP-SLE的病理基础 为脑局部血管炎的微血栓，来自心瓣膜赘生物脱落的小栓子，或有针对神经细胞 的自身抗体，或并存抗磷脂抗体综合征。腰穿脑脊液检查以及磁共振等影像学检 查对NP-SLE诊断有帮助。9 .消化系统表现可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻或腹水等，其中部分 患者以上症状为首发。早期出现肝功损伤与预后不良相关，少数可并发急腹症, 如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE活动性相关。消化系统症状与肠壁 和肠系膜的血管炎有关。10 .血液系统表现活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少 常见。血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成 熟障碍有关。部分患者可有无痛性轻或中度淋巴结肿大。少数患者有脾大。11 .抗磷脂抗体综合征（antiphospholipidantibodysyndrome, APS）出现在 SLE 的活动期，其临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成、习惯性自发性流产、血小 板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。SLE患者血清可以出现抗磷脂抗体 但不一定是APS, APS出现在SLE为继发性APS。12 .干燥综合征SLE继发性干燥综合征，有唾液腺和泪腺功能不全。13 .眼部表现患者有眼底变化，如出血、视乳头水肿、视网膜渗出物等。其 原因是视网膜血管炎。另外，血管炎可累及视神经，两者均影响视力，重者可数 日内致盲。早期治疗，多数可逆转。【检查指导】1 .检查项目血液检查（肝肾功能、抗核抗体谱、抗磷脂抗体、抗组织细胞抗 体、补体）、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、心电图检查、 脑脊液检查、肾脏病理学检查。2 .检查目的及注意事项（1）血液检查（肝肾功能、抗核抗体谱、抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体、 补体）、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、心电图检查详见 本书第一章。（2）脑脊液检查1）目的：协助诊断，检测脑脊液的压力。2）注意事项：腰椎穿刺后，去枕平卧46小时后起床活动。术后3天不洗澡，以防穿刺处伤口发生感染。(3)肾脏病理学检查1)目的：协助疾病的诊断，明确病理分型，对指导治疗及判断预后有重要 意义。2)注意事项：检查前练习憋气：俯卧床上，腹下垫枕，腰部呈水平，保 持头、肩、胸紧贴于床上，头偏向一侧，双手置于头两侧。一只手放在腰部，嘱 慢慢吸气，直至吸到最大量，立即屏气，坚持1520秒后再呼气、放松，如此 重复练习。检查前练习床上大小便，以防止术后因体位改变而导致的排尿困难。 保持大便通畅，多进素食，减少豆类、肉类、奶类等产气食物的摄入，便秘者可 遵医嘱应用通便药物。检查前前1天洗澡，注意保暖勿受凉。充分休息，必要 时可遵医嘱服用镇静催眠药。术中全身放松，服从医师的指示，配合医师进行 吸气、憋气及呼气。如遇不适，不可说话，可用手示意，待医师停止操作并允许 说话后再解决问题。检查当日晨禁食水；留取尿常规；用少量水服降压药；排 空大小便；空身穿病号服；长发者将头发梳起；准备尿壶，床上铺好尿垫；准备 好凉白开水。术后禁食肉类、蛋奶、甜食及粗纤维类的蔬菜等食物。少量多次 饮水(限制摄水量者除外)。术后6小时内严格平卧，腰部以上可以活动，下 肢可以支起，但不可以侧卧及翻身；6小时后由护士指导并协助侧卧及自主翻身, 不可以坐起及下床，可以自由活动头部、上肢和下肢。24小时后可指导并协助 第一次下床、第一次入厕，避免发生跌倒；起床活动遵循以下原则，坐起5分钟 后再下床，下床5分钟后再站立行走，活动应轻、缓，并需站、坐、卧相结合。 如有不适主诉，可遵医嘱延长卧床时间。遵医嘱给予下肢驱动泵治疗，促进下 肢血液循环，预防深静脉血栓。如有头晕、心慌、面色苍白、大汗、剧烈的腹痛、 腰痛、口渴、血压下降、尿色加深等病情变化，应立即通知医师并协助处理。 3天后可以取下局部敷料，一周后可以洗澡。术后1个月内禁止剧烈活动，如跑 步、提重物等。术后避免突然弯腰、碰撞、用力排便和剧烈咳嗽等增加腹压的 动作，密切观察尿液的颜色、量，日常避免腰部用力。【用药指导】1 .非留体抗炎药常用药物有阿司匹林、口引口朵美辛、布洛芬、蔡普生等。(1)目的：抗炎、镇痛和解热。(2)用法：口服。(3)不良反应：消化道溃疡、出血、肾功能、肝功能损害等。(4)注意事项：饭后服用，肾炎者慎用。2 .抗疟药常用药物硫酸羟氯喳(1)目的：抗炎和免疫调节作用，主要治疗系统性红斑狼疮和类风湿性关 节炎。(2)用法：口服给药，200400mg/d,每日12次服用。(3)不良反应：视网膜色素沉着变化和视野缺损(罕见)、角膜水肿和浑浊、 皮疹、胃肠道功能紊乱、心脏传导阻滞等。(4)注意事项：起效较慢，36个月。不良反应可能在视网膜蓄积，注意 视力改变，定期进行眼科检查，其他还有心律失常、头晕、头痛、皮疹、瘙痒和 耳鸣等。有心脏病史，特别是心动过缓或有传导阻滞者禁用。3 .糖皮质激素(1)目的：具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用，是治疗系统性红斑狼疮 的基础药。(2)用法：口服给药，泼尼松Img/ (kgd),通常晨起一次服用。(3)不良反应：感染、高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、 无菌性骨坏死、白内障、体重增加、水钠潴留等。(4)注意事项：注意监测血压、血糖、骨密度、血脂、血钾等。4.环磷酰胺(1)目的：对体液免疫的抑制作用较强，能抑制B细胞增殖和抗体生成， 且抑制作用较持久，是治疗重症系统性红斑狼疮的有效药物之一。(2)用法：普遍采用的是0.51.0g/m2体表面积加生理盐水静脉滴注，每 34周1次。(3)不良反应：白细胞减少、诱发感染、性腺抑制、胃肠道反应、脱发、 肝功能损害、出血性膀胱炎等。(4)注意事项：多饮水，预防感染。5.硫嗖喋吟(1)目的：对浆膜炎、血液系统、皮疹等较好。(2)用法：口服给药，常用剂量50100mg/d。(3)不良反应：包括骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。少数引起严 重粒细胞和血小板缺乏。(4)注意事项：注意定期监测血常规。肝功能损伤者禁用。6.环抱素(1)目的：对狼疮性肾炎有效。(2)用法：口服给药，剂量35mg/ (kg , d),分2次口服。(3)不良反应：常见震颤、胃肠道反应、高血压、肝肾功能损害等。(4)注意事项：注意监测血压、肝肾功能等。【饮食指导】1 .多食牛奶、鸡蛋、瘦肉等优质蛋白饮食，给予低脂肪、低盐、低糖、富含 维生素的饮食，补充钙质。2 .忌食无花果、芹菜、蘑菇、烟熏食物、海产类，少食辛辣食物。戒烟酒。3 .肾功能不全给予低盐、低蛋白饮食，心力衰竭给予低盐、少量易消化清淡 饮食，有胃肠道症状给予低脂、无渣饮食，对消化道出血者给予禁食。【出院指导】1 .遵医嘱坚持正确服药，不得擅自加量、减量或停药。育龄期女性要避免服 用避孕药。2 .宜进食优质蛋白、低脂肪、低糖、富含维生素的食物，少食或不食具有增 强光敏感作用的食物，如芹菜、无花果、蘑菇等，避免辛辣、烟熏食物。肾功能 受损限制蛋白质的摄入。注意补钙。3 .避免日光直接照射皮肤，外出时穿长衣长裤，戴宽边帽或打伞，戴墨镜。4 .尽量少去公共场所，避免劳累、受寒、感冒等，生活规律，避免熬夜。5 .病情稳定期可进行适当的体育活动，如散步、打太极拳等，避免劳累。6 .不接触某些化学制品，如清洁剂、染发剂等，必要时戴手套，正确使用护 肤品。第三节强直性脊柱炎【疾病概述】强直性脊柱炎（ankylosingspondylitis, AS）是一种以舐骸关节及脊柱中轴关 节病为主要病变的慢性进行性炎症性疾病。临床上表现为舐骼关节炎、脊柱和外 周关节炎，部分患者可伴有不同程度的眼、肺、心血管、肾、神经系统等脏器损 害。多数起病缓慢而隐匿。男性较多见，且一般病情较重。发病年龄多在2030 岁。【临床表现】1 .症状少数患者以急性关节炎起病。全身症状轻微，少数重症患者可伴低热、 疲劳、厌食或体重下降、贫血。（1）关节表现1）舐骼关节：早期表现为腰舐、下腰痛或臀部疼痛，查体可以发现舐骼关 节压痛。2）脊柱：常由于腰椎逐渐向上累及胸椎和颈椎，但亦有以颈椎或胸椎首先 起病者。患者多有腰背疼痛及活动受限，以晨起时为显著。休息后加重，活动后 可减轻。体检可以发现腰部各方向活动受限、腰椎脊突压痛及椎旁肌肉痉挛。随 病变进展，腰椎前凸消失和胸椎后凸畸形。晚期脊柱强直，驼背畸形。脊肋和横 突关节受累引起扩胸受限。本病的腰背痛是炎性疼痛，以下5项有4项符合则支 持炎性背痛：背部不适发生在40岁以前；隐匿起病；背部不适在活动后 减轻或消失；休息后无改善；夜间痛（起床后改善）。3）外周关节：部分患者以外周关节受累为首发症状。以非对称性髓、膝、 踝关节等下肢关节受累者常见，肘、手和足的小关节受累少见。懿关节受累者表 现为关节局部或腹股沟处疼痛、活动受限，晚期可以发展为关节强直，是本病致 残的主要原因之一。4）肌腱端炎：表现为足跟、足底部及脊柱旁、骼崎、坐骨结节等肌腱附着 点疼痛。（2）关节外表现：本病除累及脊柱和外周关节外，还可累及其他器官，如 虹膜、睫状体、升主动脉及心脏传导系统等。1）眼部病变：患者可出现虹膜睫状体炎、色素膜炎或视网膜炎，可出现于 病程的任何阶段，多为单侧发病，也可累及双侧，与疾病活动明显相关。反复发 作可导致视力障碍。2）心血管病变：表现为升主动脉炎、主动脉瓣关闭不全、心脏扩大及传导 障碍，偶有心包炎及心肌炎。可出现胸闷、憋气等症状。偶尔可因完全性心脏传 导阻滞出现阿-斯综合征。3）肺部表现：主要为肺间质纤维化，常为双上肺受累。一般无症状，重症 患者可表现为咳嗽、咳痰和气促。4）肾脏病变：较少见，主要表现为淀粉样变及IgA肾病。5）神经系统病变：可出现马尾综合征，或因脊柱骨折、脱位等导致神经系 统病变。晚期严重骨质疏松、出现颈椎自发性寰枢关节向前方半脱位、脊柱骨折 等并发症。2.体征AS常见体征为舐骼关节压痛、脊柱的前屈、后伸、侧弯和转动受限， 以及胸廓活动度减低。主要的检查方法包括（1） Schober试验：患者直立，在双侧骼后上棘连线中点向上10cm作出标 记点，向下5cm作标记点，嘱患者（双腿直立）弯腰至脊柱最大前屈度，测量 上下两点间的距离，增加少于4cm为阳性。（2）胸廓活动度试验：患者直立，测量在第4肋间水平的深呼气和深吸气 之胸围差，小于2.5cm为异常。（3）枕壁墙试验：患者背靠墙直立，收须、眼平视，测量其枕骨结节和墙 壁之间的距离。正常时该距离为0,而在颈活动受限和（或）胸椎段后凸畸形者 该间隙增大。（4）舐骼关节按压痛：直接压迫舐器关节时，患者感到有局部的疼痛。（5） Patrick （4字）试验：患者仰卧，一侧膝屈曲将足跟置于对侧伸直的膝 关节上，检查者一手压直腿侧骼崎，另外一只手下压屈曲的膝关节。如屈膝侧骸 关节出现疼痛，提示屈腿侧髓关节病变。（6）骨盆按压试验：患者侧卧，从另一侧按压骨盆引起舐器关节疼痛。【检杳指导】L检查项目血液检查、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、 心电图检查、舐骼关节CT检查、舐骼关节MRI检查。2.检查目的及注意事项第一章内科系统常规检查健康教育第一节血液检查【目的】通过测定血液中各种化学成分的改变，辅助进行疾病的诊断。1 .诊断贫血、感染等疾病，血型鉴定及血型抗体筛查。2 .细菌培养及药敏试验，指导临床治疗用药。3 .判断结核、炎症。4 .了解电解质情况及肝肾功能、判断有无酸碱平衡失调，指导临床治疗。5 .了解肝、肾、胰腺、心脏、甲状腺及免疫系统的功能。6 .协助诊断出血及凝血疾病，也可用于术前检查。7 .诊断缺氧情况、呼吸衰竭的性质和程度。8 .血清肿瘤标志物检测。【注意事项】L根据要求空腹（血生化、肝功能）和非空腹抽取血液标本。9 .采集时，按照要求振荡采血管，避免凝血。10 静脉采血者在标本采集后，穿刺部位稍作按压，避免局部出血，并保持局 部干燥，避免感染。11 血培养标本宜在寒战、高热（体温38.5C以上）或使用抗生素前采集，以 提高细菌培养阳性率。12 血气分析采血后，压迫穿刺处510分钟，以防出血。第二节尿液检查【目的】L测定尿液中各项化学定量，了解肾功能。13 协助诊断及疗效观察，安全用药的监护。（1）血液检查（血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白（IgA）、尿液检查、粪便 检查、腹部超声检查、胸部X线检查、心电图检查详见本书第一章。（2）舐骼关节CT检查1）目的：明确病变的部位、大小以及与邻近组织的关系。评价舐骼关 节的骨质改变。2）注意事项：比预约时间提前30分钟到检查室，以便做必要的准备。家 属陪伴，危重者需专人护送。需将既往X线、超声、放射性核素、化验等全部 材料带去检查室；住院患者需携带病历。检查时需配合医、技人员的指导，采 取适当体位，检查过程不可乱动，以准确定位，对不合作者或小孩应酌情遵医嘱 使用镇静药物。如出现皮疹，需通知医护人员。（3）能骼关节MRI检查1）目的：明确肿块性病变的部位、大小以及与邻近组织的关系。评价 舐骼关节的骨质改变。2）注意事项：在进入磁共振检查室之前，应去除身上带的手机、磁卡、 手表、硬币、钥匙、打火机、金属皮带、金属项链、金属耳环、发卡、活动义齿 （假牙）、金属纽扣及其他金属饰品或金属物品。否则，检查时可能影响磁场的 均匀性，造成图像的干扰，形成伪影。更换所有带金属挂钩、拉链等附件的内 外衣，最好穿一身棉质内外衣裤。女性体内有节育器者，需提前告知医师，以免 影响检查。检查前备好既往做过CT、超声检查等检查结果及相关资料，需携 带报告单去检查室。鼓励家属陪同。小儿及不合作者需镇静后方能检查，危重 患者需有医护人员陪同。时间长（一般需30分钟），检查仓内有噪声，勿紧张, 检查过程全身放松，平静呼吸，不移动身体，以免影响影像诊断结果。增强检 查者，检查前6小时禁食，携带2周内血肌肝结果，检查后4872小时内复查 血肌酎结果，签署知情同意书，增强检查后需观察30分钟，无不适后方可离开。 检查后如有不适，及时通知医护人员。【用药指导】1 .非留体抗炎药（1）目的：可迅速改善腰背部疼痛和发僵，减轻关节肿胀和疼痛及增加活动范围，无论早期或晚期治疗都是首选。(2)用法：口服，常用药物有美洛昔康15mg每日一次；塞来昔布200mg 每日2次等。(3)不良反应：胃肠道不适，肾损伤、全血细胞减少等。(4)注意事项：针对情况选用一种抗炎药物，同时使用2种或2种以上的 抗炎药不仅不会增加疗效反而会增加药物不良反应，甚至带来严重后果。宜饭后 服用。2 .糖皮质激素(1)目的：具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用。(2)用法：不长期大量全身使用，只有在外周关节病变严重，眼部受累时 才考虑使用短期小量的糖皮质激素。可考虑局部注射激素，但应避免肌腱内注射。(3)不良反应：感染、高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、 无菌性骨坏死、白内障、体重增加、水钠潴留等。(4)注意事项：注意监测血压、血糖、骨密度、血脂、血钾等。3.柳氮磺口比咤(1)目的：改善关节疼痛、肿胀和发僵，并可降低血清IgA水平及其他实 验室活动性指标，特别适用于改善患者的外周关节炎。(2)用法：每日2.0g,分23次口服。(3)不良反应：消化道症状、皮疹、血细胞减少、头痛等。(4)注意事项：对磺胺过敏者不宜服用。定期复查血尿常规，育龄女性服 药期间应避孕。4.生物制剂常用药物有依那西普、英夫利西单抗、阿达木单抗等。(1)目的：抗肿瘤坏死因子用于治疗活动性或对抗炎药治疗无效的患者。 对于中轴关节疗效确定。(2)用法：皮下注射。(3)不良反应包括：皮肤黏膜反应、输液反应、诱发加重感染、注射部位 疼痛和发红。(4)注意事项：28保存，不可冷冻。按要求输注。用药前监测血尿常规、 肝肾功能及做结核筛查、乙肝五项等。【饮食指导】高蛋白、高营养的食物如肉类和鱼类为主，同时补充维生素和钙质，如水果、 蔬菜和牛奶。避免不洁饮食，不喝生水，少吃寒凉冷冻食品。【出院指导】1 .正确认识疾病，消除恐惧心理，保持乐观态度，配合治疗。2 .按计划逐渐增加活动量。以运动后疲劳、疼痛2小时后恢复为标准。3 .疼痛时卧床休息。卧硬板床，低枕。避免长期弯腰，减少对脊柱的负重和 创伤。4 .体重过重要减肥。5 .遵医嘱按时服药，不可擅自停药、减药、加药、换药。在医师和护士指导 下了解药物副作用。定期检测血常规、肝肾功能。6 .加强营养增加抵抗力。保持室内空气清新、开窗通风，少去公共场所。第四节白塞病【疾病概述】白塞病(Behcet)是一种病因未明，以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损 害为临床特征的，可累及多个系统的慢性疾病，以往亦曾冠以"眼、口、生殖器 综合征"。其基本病理改变是血管炎，可累及全身大、中、小血管，其中以小静 脉最常受累。根据其内脏系统损害的不同而分为血管型、神经型、胃肠型等。血 管型指有大、中动脉，静脉受累者；神经型指中枢或周围神经受累者；胃肠型指 有胃肠道溃疡、出血、穿孔者。本病多见于东亚、中东及地中海盆地，所以有“丝 绸之路病”之称。在我国较常见，多累及青壮年。【临床表现】1 .基本症状(1)复发性口腔溃疡：每年发作至少3次，发作期间在颊黏膜、舌缘、唇、 软腭等处出现不止一个痛性红色小结，继以溃疡形成，溃疡直径一般为23mm。 有的以疱疹起病，714天后自行消退，不留瘢痕。亦有少数持续数周不愈最后 遗有瘢痕者。本症状见于98%的患者，且是本病的首发症状。(2)复发性外阴溃疡：与口腔溃疡性状基本相似，只是出现的次数较少, 数目亦少。常见的是女性患者的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。 也可以出现在会阴或肛门周围。（3）皮肤病变：有结节红斑、假性毛囊炎、座疮样毛囊炎、浅表栓塞性静 脉炎等不同表现。另外也有多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样皮肤损害。其 中以下肢结节红斑最为常见且具有特异性。另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛 囊炎，多见于面、颈部，出现于约30%患者。（4）眼炎：最为常见的眼部病变是葡萄膜炎或称色素膜炎，也有因血管炎 造成的视网膜炎。还可有角膜溃疡、脉络膜炎、视神经炎等。上述情况的反复发 作，可以导致严重的视力障碍甚至失明。2 .系统表现除上述基本症状外，有部分患者因局部血管炎引起内脏病变。（1）神经系统：是白塞病的重症表现，主要是脑膜脑炎，出现发热、脑膜 刺激征和大脑皮层、脑干、小脑损害的相应症状，良性颅内高压、脊髓损害和周 围神经病变。（2）消化道病变：全消化道均可出现溃疡，而以回盲部多见，表现为消化 不良、食欲下降、腹胀、腹痛、恶心、便秘和腹泻等，严重者有肠出血、肠麻痹、 肠穿孔、瘦管形成等。（3）心血管系统：较大的静脉炎可形成血栓，较大的动脉炎由于变性、坏 死可形成动脉瘤。少数出现心内膜炎或心包炎。（4）关节炎：多表现为非对称性大关节炎，可红肿热痛，但较少侵蚀性关 节破坏，多累及膝关节和踝关节。（5）泌尿生殖系统：少数出现蛋白尿、血尿，另少数出现附睾炎。（6）肺脏损害：肺血管受累则表现为咯血、气短、肺栓塞等症状。少数出 现肺部浸润。（7）其他：有部分患者在疾病活动或有新发脏器受损时出现发热，以低热 多见，时有高热，可有乏力、肌痛、头晕等症状。【检杳指导】L检查项目血液检查、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、 心电图检查、针刺试验。3 .检查目的及注意事项(1)血液检查、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、心 电图检查详见本书第一章。(2)针刺试验1)目的：诊断疾病。2)注意事项：静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。 用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24 48小时后局部出现直径大于2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。【用药指导】1 .非船体抗炎药常用药物有布洛芬。(1)目的：具有抗炎镇痛作用。对发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡、疼 痛及关节炎症状均有一定疗效。(2)用法：口服，布洛芬0.40.6g,每日3次。(3)不良反应：胃肠道不适，肾损伤、全血细胞减少等。(4)注意事项：宜饭后服用。2 .糖皮质激素(1)目的：具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用，对控制急性症状有效。(2)用法：口服或静脉滴注，常用剂量为泼尼松4060mg/d。(3)不良反应：感染、高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、 无菌性骨坏死、白内障、体重增加、水钠潴留等。(4)注意事项：注意监测血压、血糖、骨密度、血脂、血钾等。3 .沙利度胺(1)目的：用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡。(2)用法：口服，宜从小剂量开始，逐渐加量。(3)不良反应：有口干、恶心、腹痛、头昏、面部水肿、神经轴索变性、 胎儿畸形。(4)注意事项：本药可导致严重且危及生命的胎儿缺陷，故妊娠及可能奸 娠的妇女禁用。育龄妇女在用药前和用药期间，应进行妊娠试验，在用药前至少 4周、用药过程中、用药后至少4周，均必须采用有效的避孕方法。4 .秋水仙碱(1)目的：对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎具有 一定的治疗作用。(2)用法：口服，常用剂量0.5mg,每天23次。(3)不良反应：肝肾损害、粒细胞减少等。(4)注意事项：用药期间定期监测血常规、肝肾功能。5 .免疫抑制剂重要脏器损害时选用此类药，常用药物硫嗖喋吟、甲氨蝶吟。(1)目的：硫嗖喋吟可治疗口腔、眼部病变和关节炎。甲氨蝶吟用于治疗 神经系统、皮肤黏膜等病变。(2)用法：口服或静脉注射，硫噗喋吟用量为22.5mg/ (kg-d),甲氨蝶 吟每周7.515mg0(3)不良反应：骨髓抑制、肝损害及消化道症状等。(4)注意事项：定期检查血常规和肝功能等。【饮食指导】高蛋白、高维生素、易消化饮食，少食辛辣。口腔黏膜溃疡选择高热量、高 蛋白、高维生素的流食或半流食。避免过冷、过热、过硬及辛辣食物。少量多餐。【出院指导】1 .保持心情舒畅，情绪稳定。避免精神刺激，积极配合治疗。2 .注意休息，劳逸结合，养成良好的生活习惯。3 .食高蛋白、高维生素、易消化的食物，少食辛辣刺激性食物。保持口腔黏 膜清洁，饭后刷牙漱口。4 .定期沐浴，更换衣服。5 .按时服药，不可自行减量、停药。注意观察药物副作用。第五节多发性肌炎和皮肌炎【疾病概述】多发性肌炎(polymyositis, PM)和皮肌炎(dermatomyo-sitis, DM)均为累 及横纹肌的特发性炎症性肌病。临床上以对称性近端肌无力为主要表现，DM尚 有特征性皮疹;病理上以横纹肌肌纤维变性和间质炎症为特点。作为系统性疾病,PM/DM常累及多脏器，伴发肿瘤和其他结缔组织病。【临床表现】多发性肌炎和皮肌炎的主要临床表现是对称性四肢近端肌无力。常隐袭起病, 病情于数周、数月甚至数年发展至高峰。全身症状可有发热、关节肿痛、乏力、 厌食和体重减轻。L肌肉病变骨骼肌受累为本病特征。起病多隐袭，受累肌群包括四肢近端肌 肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等，面肌与眼肌受累极少见。肌 无力是主要表现，患者下蹲、起立、平卧位抬头、翻身、正坐困难，重症患者发 声、吞咽以及呼吸均感困难。部分患者肢体远端肌肉也受累。体检见肌力减低， 患者肌肉有压痛。晚期可出现肌萎缩。罕见的爆发型表现为横纹肌溶解、肌红蛋 白尿、急性肾衰竭。2 .皮肤改变皮肌炎可出现特异性皮肤表现：上眼睑和眶周可有特殊的水肿 性淡紫色斑（又称“向阳性皮疹"，heliotroperash）；四肢关节的伸侧面可见红 斑性鳞屑性疹，称为Gottron征。其他表现还有肩背部、颈部及前胸领口 “V” 形区弥漫性红斑，分别称为“披肩”征和“V”形征，常伴光敏感。此外甲周红 斑，雷诺现象亦可见。3 .肺部改变患者可出现肺间质病变。表现为干咳、呼吸困难，易继发感染。 体检可及肺底捻发音，血气分析示低氧血症，严重者出现呼吸衰竭，病情可呈进 行性发展，预后很差。胸部X线显示磨毛玻璃状、结节状和网格状改变。肺功能 示限制性通气障碍。其他表现还有肺门影增大、肺不张、胸膜增厚、胸腔积液、 肺动脉高压等。4 .其他严重患者有心肌受累，表现为心电图ST-T改变，充血性心力衰竭，严 重心律失常者少见。因再生的骨骼肌纤维可释放CK-MB,该同工酶的升高并不意 味着心肌受累，可结合更为特异的心肌肌钙蛋白（TnT, Tnl）以鉴别。消化道亦 可受累，钢餐可见食管扩张、蠕动差，锁剂通过缓慢以及梨状窝领潴留。胃肠道 血管炎多见于儿童皮肌炎。【检查指导】1 .检查项目血液检查、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、 心电图检查、肌肉活检。2 .检查目的及注意事项(1)血液检查(肌酶谱、自身抗体)、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、 胸部X线检查、心电图检查详见本书第一章。(2)肌肉活检1)目的：取肌肉活体组织做病理检查，协助诊断。2)注意事项：须缝合12针，麻醉过后有些疼痛，服些一般的止痛药物 均可止痛。一周内可以拆线。如取的是小腿肌肉标本，下床活动时有伤口的腿 不要用力，可用拐杖协助行走，避免伤口愈合时间延长。【用药指导】1.糖皮质激素(1)目的：具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用。(2)用法：口服或静脉滴注，常用剂量为(kgd),晨起顿服。 根据症状及肌酶变化调整激素用量，通常1个月内症状减轻，肌酶下降，以后缓 慢减量，寻找最小维持量，一般7.510mg/d,维持2年，75%可停止治疗。(3)不良反应：感染、高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、 无菌性骨坏死、白内障、体重增加、水钠潴留等。(4)注意事项：注意监测血压、血糖、骨密度、血脂、血钾等。2.甲氨蝶吟(1)目的：免疫抑制剂。(2)用法：常用剂量为1015mg/周，口服或皮下注射。(3)不良反应：主要有肝酶增高、骨髓抑制、胃肠道反应、口腔炎等。(4)注意事项：用药期间定期监测血常规和肝肾功能。3.硫嘎喋吟(1)目的：免疫抑制剂。(2)用法：常用剂量23mg/ (kg-d), 口服。(3)不良反应：主要有骨髓抑制、血细胞减少等。(4)注意事项：用药开始每厂2周查血常规一次，以后每13个月查血常 规和肝功能一次。4.环磷酰胺（1）目的：免疫抑制剂。（2）用法：50100mg/d, 口服或静脉滴注。（3）不良反应：主要有骨髓抑制、性腺抑制、出血性膀胱炎等。（4）注意事项：用药期间定期监测血常规、肝肾功能。【饮食指导】1 .给予高维生素、高蛋白（优质蛋白）易消化的软食，注意补钙，尤其增加 富含维生素C、E丰富的食物。2 .餐前可用一些增加胃动力的药物，进食呛咳者进餐时采取坐位和半卧位, 进餐后3060分钟内尽量避免卧位。【出院指导】1 .少量多餐，以