28痿病(重症肌无力)中医诊疗方案.docx

痿病重症肌无力中医诊疗方案2023 年版一、诊断一疾病诊断1.中医诊断标准参照中华中医药学会 2023 年公布的中医内科常见病诊疗指南中医病证局部1痿病的诊断标准以及中医内科常见病诊疗指南西医疾病局部2重症肌无力的诊断依据，标准如下：肢体筋脉缓和，脆弱无力，活动不利，甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪。严峻者呼吸困难、吞咽无力等。2.西医诊断标准参照中华医学会神经病学分会 2023 年公布的中国重症肌无力诊断和治疗指南 20233的诊断标准。（1） 临床表现：某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分布，表现出波动性和易疲乏性；肌无力病症晨轻暮重，持续活动后加重，休息后缓解、好转。通常以眼外肌受累最常见。（2） 药理学表现：斯的明试验阳性。（3） 低频重复神经电刺激RNS检查低频刺激波幅递减10%以上；单纤维肌电图SFEMG测定的“抖动”增宽、伴或不伴有阻滞。（4） 抗体：多数全身型重症肌无力MG患者血中可检测到乙酰胆碱受体AChR抗体，或在极少局部MG 患者中可检测到抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶抗-MuSK抗体、抗低密度脂蛋白受体相关蛋白 4抗 LRP-4抗体。在具有 MG 典型临床特征的根底上，具备药理学特征和或神经电生理学特征，临床上则可诊断为MG。有条件的单位可检测患者血清抗AChR 抗体等，有助于进一步明确诊断。需除外其他疾病。临床分类改进 Osserman 分型：I 眼肌型，A 轻度全身型，B 中度全身型，重度激进型，迟发重度型，V 肌萎缩型。二证候诊断参照中华中医药学会 2023 年公布的中医内科常见病诊疗指南中医病证局部1痿病的证候标准以及中医内科常见病诊疗指南西医疾病局部2重症肌无力证候标准。1. 脾胃气虚证：胞睑下垂，朝轻暮重，少气懒言，肢体痿软，或咽下困难， 纳差便溏，面色萎黄，舌质淡或胖大，边有齿痕，苔薄白，脉细弱。2. 脾肾两虚证：面色晄白，言语不清，咽下困难，抬颈无力，四肢倦怠无力，或头晕耳鸣，腰膝酸软，腹部冷痛，久泄久痢，小便清长，或浮肿少尿， 或便溏，或完谷不化，舌淡胖，苔薄白或白滑，脉沉迟无力或沉细。3. 气阴两虚证：视歧，目昏，睛珠干涩，形体消瘦，神疲乏力，少气懒言， 自汗、口燥咽干，或颧红盗汗、五心烦热，舌红少苔，脉虚或细数。4. 督阳亏虚，络气虚滞证：胞睑下垂，眼球转动迟滞或固定不移，语声卑微，咀嚼无力、饮水反呛；或抬头困难，端坐费力，步履困难，肌肉瘦削；动则加剧，静则舒缓；迁延日久，反复发作；形寒肢冷，脊背四肢不温，舌质淡胖有齿痕，苔白，脉沉迟弱。5. 大气下陷证：呼吸费力，咳声卑微，咯痰不出；甚至气虚欲脱，颈软头倾，不能自持，呼吸急促，张口抬肩，不能平卧，汗出频频；病情危重则呼吸微弱表浅，精神烦躁或意识障碍，舌质淡或暗，苔白或黄厚腻，脉沉迟微弱或滑数。二、治疗方法一辨证论治1脾胃气虚证治法：调补脾胃（1） 推举方药：补中益气汤加减。黄芪、人参、白术、当归、陈皮、升麻、柴胡、桔梗、炙甘草等。或具有同类成效的中成药包括中药注射剂。（2） 针刺：主穴选血海、脾俞、足三里、三阴交。眼肌无力者，加攒竹、鱼腰、太阳、四白；咀嚼无力者，加合谷、下关；吞咽无力者，加风池、哑门、天突、廉泉；颈项无力者，加风池、天柱、列缺；四肢无力者，加肩髃、曲池、外关、环跳、解溪、风市、阳陵泉、太冲等。（3） 灸法：选取足三里、三阴交、关元、气海、神阙等穴，可使用灸盒、艾条灸、隔姜灸，每次约 2030min，每日 1 次。2脾肾两虚证治法：温补脾肾（1） 推举方药：补中益气汤合右归丸加减。黄芪、人参、白术、陈皮、升麻、柴胡、熟地黄、枸杞子、山药、山萸肉、菟丝子、杜仲、当归、肉桂、干姜、甘草等。或具有同类成效的中成药包括中药注射剂。（2） 灸法：选取脾俞、肾俞、三阴交、关元等穴，可使用灸盒、艾条灸、隔姜灸，每次约 2030min，每日 1 次。（3） 针刺：主穴选血海、脾俞、肾俞、三阴交。配穴同脾胃气虚证。3气阴两虚证治法：益气养阴（1） 推举方药：生脉散加减。人参、麦冬、五味子、黄芪、白术、当归、桔梗、灵芝、炙甘草等。或具有同类成效的中成药包括中药注射剂。（2） 针刺：主穴选三阴交、关元、气海。配穴同脾胃气虚证。（3） 灸法：选取三阴交、关元、气海等穴，可使用灸盒、艾条灸、隔姜灸， 每次约 2030min，每日 1 次。4督阳亏虚，络气虚滞证治法：温补督阳，通畅络气（1） 推举方药：全鹿丸加减。鹿茸、人参、白术、茯苓、炙甘草、当归、川芎、熟地黄、黄芪、枸杞子、杜仲、牛膝、山药、菟丝子、锁阳、肉苁蓉、补骨脂、巴戟天、川续断、陈皮等。扶元起萎汤阅历方4。 人参、黄芪、桂枝、白术、当归、鹿茸、菟丝子、肉苁蓉、枳实、丹参。或具有同类成效的中成药包括中药注射剂。（2） 灸法：选取华佗夹脊穴、督俞、关元、命门等穴，可使用灸盒、艾条灸、隔姜灸，每次约 2030min，每日 1 次。（3） 针刺：主穴选命门、百会、大椎、身柱。配穴同脾胃气虚证。5大气下陷证治法：益气升陷（1） 推举方药：升陷汤加减。人参、黄芪、山萸肉、黄精、灵芝、柴胡、桔梗、知母、升麻等。或具有同类成效的中成药包括中药注射剂。（2） 针刺：主穴选膻中、肺俞、气海俞、天突、定喘。配穴同脾胃气虚证。（3） 灸法：选取膻中、肺俞、天突、关元、气海等穴，可使用灸盒、艾条灸、隔姜灸，每次约 2030min，每日 1 次。二其他中医特色疗法 1穴位注射：辨证取穴，常取合谷、手三里、脾俞、肾俞、足三里、三阴交等穴。每次取23 对穴位，药用补益类中药注射液，每穴注射0.51ml，每日 1 次。2. 皮肤针：依据病情可局部选穴，如眉上阳白、鱼腰、攒竹、丝竹空等穴进展叩刺，或循经打刺，以皮肤潮红为度，每次 20min，隔日 1 次。3. 依据病情还可承受中医泡洗、推拿、穴位贴敷等治疗。三西药治疗依据中华医学会神经病学分会 2023 年公布的中国重症肌无力诊断和治疗指南，胆碱酯酶抑制剂用于初始治疗或轻型的 MG 患者，全身型建议加免疫抑制药物治疗，病情急性进展期或消灭肌无力危象患者可应用丙种球蛋白、血浆置换，疑有胸腺瘤者可行胸腺摘除手术治疗等。四护理调摄要点1. 饮食调护：干净饮食，防止胃肠道感染。指导有延髓病症的患者进食软食或流质饮食，同时饮水、进食宜慢，少食多餐，避开呛咳；或在应用抗胆碱酯酶药物起效后再进食，必要时可行鼻饲饮食。2. 呼吸调护：指导有呼吸肌无力患者进展呼吸肌功能训炼。亲热观看患者 的生命体征变化，尤其是呼吸的频率、节律及幅度，一旦觉察呼吸困难加重、 发绀、咳嗽无力、喉头分泌物增多等表现，应警觉重症肌无力危象，准时吸痰、吸氧，保持呼吸道通畅，如发生危象马上组织抢救。3. 生活调护：指导眼肌无力患者削减阅读、看电视及使用电脑时间，四肢无力患者做好防护，预防跌倒风险。把握体重，适当熬炼，增加体质。留意保暖，保持室内温顺枯燥、空气颖，戒烟酒。避开去人群密集的公共场所，可注射流感疫苗有利于预防流感。4. 情志调护：保持良好心情，避开精神刺激。给患者予急躁的开导与鼓舞， 帮助患者正确生疏自己的病情，了解治疗的过程与方法，树立战胜疾病的信念。三、疗效评价一评价标准1. 参考重症肌无力病人的临床确定评分法和相对评分法中临床疗效判定标准5，相对评分=治疗前总分治疗后总分/治疗前总分。痊愈：相对评分95%；根本痊愈：80%相对评分95%； 显效：50%相对评分80%；好转：25%相对评分50%； 无效：相对评分25%。2. 证候疗效参照 2023 年中药药临床争论指导原则6和 1995 年中华人民共和国卫生部制定公布中药药临床指导原则其次辑中中药药治疗重症肌无力的临床争论指导原则拟订证候量化分级及疗效判定标准。主要病症：参照临床确定评分法5中病症评分。次要病症：神疲乏力、少气懒言、自汗、纳差便溏、腰膝酸软、头晕耳鸣、畏寒肢冷,每一病症分为无、轻、中、重4 级,分别予以 0 分、1 分、2 分、3 分。舌苔、脉象只描述，不计分。疗效判定标准拟定如下：证候积分削减率=(治疗前积分-治疗后积分)/治疗前积分×100%。临床痊愈：临床病症和体征全部消逝，恢复正常工作，3 个月无复发。治疗后证候积分削减95%；显效：临床病症和体征大局部消逝，恢复局部工作或轻工作。治疗后证候积分削减70%且95%；有效：临床病症和体征有改善，一般生活可自理，但不能恢复工作。证候积分削减30%且70%；无效：临床病症和体征无改善。证候积分削减30%。二评价方法1. 主要病症：重症肌无力临床确定评分表病症、体征0 分1 分2 分3 分4 分眼睑下垂病人平视正前方，观看上睑遮挡角膜的水平，以时钟位记录，左、111 点102 点93 点84 点75 点右眼分别计分，共 8 分。上睑疲乏试验令病人持续睁眼向上方注视， 记录诱发出眼睑下垂的时间60s3160s1630s615s5s秒。眼睑下垂：以上睑遮挡角膜 9-3点为标准，左、右眼分别计分，共 8 分。眼球水平向活动受限病人向左、右侧2mm，无4mm，有4mm，8mm，12mm，注视，记录外展、内收露白的毫米数，复视复视8mm，有复12mm，有有复视同侧眼外展露白毫米数与内收露白毫视复视米数相加，左、右眼分别计分，共 8 分。上肢疲乏试验两臂侧平举，记录诱发出上肢疲乏上肢与躯体夹角开头小于120s61120s3160s1130s010s90 度所需的时间秒，左、右侧分别计分，共 8 分。主下肢疲乏试验病人取仰卧位，双下肢同时屈髋、屈膝各 90 度，记录诱发出120s61120s3160s1130s010s症下肢疲乏屈髋、屈膝开头非 90 度所需的时间秒，左、右侧分别计分，共 8 分。面部表情肌无力正常闭目力稍闭 目 力闭 目 不噘 嘴 不差，埋睫差，能勉能，鼓腮能，面具征不全强闭上眼漏气样面容裂、埋睫征消逝0 分2 分4 分6 分8 分咀嚼、吞咽困难能正常进进普食后进普食后不能进普不能进普食疲乏，进疲乏，进食，只能食，只能食时间延食时间延进半流质通过鼻饲长，但不长，已影管进食影响每次响每次进进食量食量呼吸肌无力正常略微活动平地行走静坐时气需用人工时气短时气短短关心呼吸2. 次要病症：次要病症无0分轻1分中2分重3分神疲乏力少气懒言无无精神不振，可坚持体力劳动不喜多言，不问不精神疲乏，牵强坚持日常工作懒于言语，多问少答精神极度疲乏，不能坚持日常活动不欲言语，呈无欲状自汗无答不动则皮肤微潮，不动即皮肤潮湿，稍动平素即汗出，动则汗出，纳差便溏腰膝酸软无无稍动则更甚饮食无味，食量未减；溏泻每日 3次以下偶有发作则汗出食欲差，饮食削减1/3； 溏泻每日46次反复发作如水渍状无食欲，饮食削减 2/3 以上；溏泻每日7次以上持续发作，不易缓解头晕耳鸣无间或发生常常发生常常发生，不能缓解，畏寒肢冷无手足发冷四肢发冷耳鸣如潮全身发冷，得温不解参考文献1 中华中医药学会.中医内科常见病诊疗指南中医病证局部M. 北京：中国中医药出版社，2023:141-143.2 中华中医药学会.中医内科常见病诊疗指南西医疾病局部M. 北京：中国中医药出版社，2023:282-285.3 中华医学会神经病学分会神经免疫学组，中国免疫学会神经免疫学分会.中国重症肌无力诊断和治疗指南 2023J.中华神经科杂志，2023，48(11):934-940. 4吴以岭.气络论M.北京:科学技术文献出版社，2023：7485 王秀云，许贤豪，孙宏，等.重症肌无力病人的临床确定评分法和相对评分法J.中华神经科杂志，1997，30(2):87-89.6 郑筱萸.中药药临床争论指导原则试行S. 北京:中国医药科技出版社， 2023：90-105.痿病重症肌无力