脊髓性肌萎缩症SMA的诊疗与护理考核试题及答案.docx

脊髓性肌萎缩症SMA的诊疗与护理一.选择题1 .脊髓性肌萎缩简称（I 单选题*A.SMA（正确答案）B.SAAC.SBMD.MSA2 .根据患者起病年龄和所获得的最大运动功能，将SMA由重到轻分成（）型。单选题A.1B.3C.4（正确答案）D.53 . SMA患儿胸廓呈现特征性（1 单选题*A.梨形B钟形（正确答案）C.漏斗形D.桶状胸4 .进行性脊髓性肌萎缩（1 单选题*A.累及脊髓前角细胞（正确答案）B.累及脊髓前根C.累及脊髓后索D.累及脊髓前索E.累及脊髓后根5 .下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断中正确的是（1 单选题*A.病理为脑干运动神经元脱失，需与先天性重症肌无力等鉴别8 .病理为脊髓前角运动神经元缺失，需与颈椎病性脊髓病等鉴别C.病理为皮质脊髓束见脱髓鞘改变，需与脊肌萎缩症等鉴别D.病理为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生，需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、 先天性肌张力不全鉴别（正确答案）6.肌无力以近端为著，下肢重于上肢，面肌及眼外肌不受累，舌肌萎缩伴肌束颤，四肢腱反射消失， 肢体远端可观察到肌束颤属于哪一分型（I 单选题*A.婴儿型B.中间型（正确答案）C.中间型D.成人型7 .鞘内注射诺西那生钠注射液的护理措施中，注射成功后穿刺点用力按压（）min0单选题*A.15-20B.20-25C.15-25（正确答案）D.10-208 .造瘦管的护理，管饲液配置的温度以（）为宜。单选题*A.37-40（正确答案）B36-37C.36-38D.38-399 .患者多在出生18个月后起病，早期运动发育正常，可独走，部分独走时间延迟，属于哪型（1 单 选题*A.婴儿型10 中间型（正确答案）C.中间型D.成人型10. 口服艾满欣配制抽取液体需要精准（）mlo单选题*A.70mlB.65mlC.80mlD. 79 ml （正确答案）11 .诺西那生给药方法（1 单选题*A.腰椎穿刺鞘内给药（正确答案）B.IVC.IVGTTD.IM12 . 口服艾满欣有效期为64天，配药的第（）天开始算有效期。单选题*A.113 2（正确答案）C.3.D.413.诺西那生给药前，将小瓶从冰箱中取出，在不使用外部热源的情况下，自然使其平衡至室温多少度（ 单选题*A.20B.25（正确答案）C.30D.1814. SMA患者中占比最大的（）型患儿运动神经元在出生后数月内速度减少。单选题*A.1型（正确答案）B.2型C.3型D.4型15. 2型SMA患者鉴别诊断有（D 1 单选题*先天性肌病先天性肌营养不良糖原累积病格林巴利综合征（正确答案）16. 确诊SMA实验室检查（ 单选题*A.CKB.血肌酶谱C.肌电图D.基因检测（正确答案）17. 1型SMA患者鉴别诊断有（ABCD 多选题*A.先天性肌病（正确答案）B.先天性肌营养不良（正确答案）C.糖原累积病（正确答案）D.prader-wi综合症（正确答案）18. MDT式治疗方案（X 多选题*A.呼吸科-气道管理、治疗肺炎（正确答案）B.神经科-诊断及专科治疗（正确答案）C.营养科-保证营养支持（正确答案）D.康复科-锻炼肌肉力量（正确答案）E.医院护理-家庭护理（正确答案）19.鞘内注射诺西那生于给药时间安排（1 多选题*A.第0天（正确答案）B.第14天（正确答案）C.第28天（正确答案）D.第63天给予4次负荷剂量（正确答案）E.每4个月给予一次维持剂量（正确答案）20.国内外已获批SMA治疗药物有哪些（1 多选题*A.艾满欣（正确答案）B.诺西那生（正确答案）C.专注达D.舒普深21 .脊髓性肌萎缩症I型起病时间（）单选题*A.1个月内（正确答案）B.1岁内C.5岁内D.156。岁22 .脊髓性肌萎缩症II型起病时间（）单选题*A.1个月内B.1岁内（正确答案）C.5岁内D.1560岁23 .脊髓性肌萎缩症m型起病时间（）单选题*A.1个月内B1岁内C.5岁内（正确答案）D.156。岁24 .脊髓性肌萎缩症IV型起病时间（）单选题*A.1个月内B.1岁内C.5岁内D.1560岁（正确答案）2 5 .脊髓性肌萎缩症有无特效药（）单选题*A有B.无（正确答案）。