阵发性室上性心动过速诊疗规范房间隔缺损诊疗规范热性惊厥诊疗规范.docx

诊疗规范指南修订印刷版三甲资料目录：房间隔缺损诊疗规范热性惊厥诊疗规范阵发性室上性心动过速诊疗规范类别神经儿科诊疗规范编号ESK-3-03名称房间隔缺损诊疗规范生效日期今年-12-31制定单位神经儿科修订日期今年-12-20版本第4版房间隔缺损概述 房间隔缺损（atrial septal defect）是小儿时期常见的先天性心脏病，占先天性心脏病发病总数的510。是房间隔在胚胎发育过程中发育不良所致。女性较多见，男女性别比例为1：2。（一）病理解剖 根据胚胎发生，房间隔缺损可分为以下四个类型： 1.原发孔型房间隔缺损 也称为孔型房间隔缺损，约占15，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。常合并二尖瓣或三尖瓣隔瓣裂，此时称为部分型房室间隔缺损。 2.继发孔型房间隔缺损 最为常见，约占75。缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型。 3.静脉窦型房间隔缺损 约占5，分上腔型和下腔型。上腔静脉窦型的缺损位于上腔静脉入口处，右上肺静脉常经此缺损异位引流入右心房。下腔静脉型缺损位于下腔静脉入口处，常合并右下肺静脉异位引流入右心房，此种情况常见于弯刀综合征（scimitar syndrome）。 4.冠状静脉窦型房间隔缺损 约占2 ，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流入右心房。此型缺损常合并左侧上腔静脉残存、左、右侧房室瓣狭窄或闭锁、完全性房室间隔缺损、无脾综合征、多脾综合征等。部分性冠状静脉窦隔缺损，可单发或多发。 （二）临床表现 房间隔缺损的症状随缺损大小而有所不同。缺损小的可无症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘23肋间有收缩期杂音。缺损较大时分流量也大，导致肺充血、体循环血流量不足表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。多数患儿在婴幼儿期无明显体征，23岁后心脏增大，前胸隆起，触诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤，少数大缺损分流量大者可出现震颤。听诊有以下四个特点：第一心音亢进，肺动脉第二心音增强。由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，出现不受呼吸影响的第二心音固定分裂。由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时（形成相对狭窄）在左第二肋间近胸骨旁可闻及23级喷射性收缩期杂音。当肺循环血流量超过体循环达1 倍以上时，则在胸骨左下第45 肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱。随着肺动脉高压的进展，左向右分流逐渐减少，第二心音增强，固定性分裂消失，收缩期杂音缩短，舒张期杂音消失，但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。（三）辅助检查 1.X线表现 对分流较大的房间隔缺损具有诊断价值。心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心胸比大于0.5。肺动脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小。透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形（图13-5）。原发孔型房缺伴二尖瓣裂缺者，左心房及左心室增大。2.心电图 电轴右偏，平均额面电轴在十95°+170°之间。右心房和右心室肥大。P-R间期延长，V 及V导联呈rSr'或rsR' 1 3R等不完全性右束支传导阻滞的图形。分流量较大患者R波可出现切迹。原发孔型房缺的病例常见电轴左偏及左心室肥大。一般为窦性心律，年龄较大者可出现交界性心律或室上性心律失常。3.超声心动图 M型超声心动图可以显示右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。二维超声可以显示房间隔缺损的位置及大小，结合彩色多普勒超声可以提高诊断的可靠性并能判断分流的方向，应用多普勒超声可以估测分流量的大小，估测右心室收缩压及肺动脉压力。年龄较大的肥胖患者经胸超声透声较差者，可选用经食管超声心动图进行诊断。而动态三位超声心动图可以从左心房侧或右心房侧直接观察到缺损的整体形态，观察缺损与毗邻结构的立体关系及其随心动周期的动态变化，有助于提高诊断的正确率。 4.磁共振 可以清晰地显示缺损的位置、大小及其肺静脉回流情况而建立诊断。 5.心导管检查 一般不需要做心导管检查，当合并肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄或肺静脉异位引流时可行右心导管检查。右心导管检查时导管易通过缺损由右心房进入左心房，右心房血氧含量高于腔静脉血氧含量，右心室和肺动脉压力正常或轻度增高，并按所得数据可计算出肺动脉阻力和分流量大小。合并肺静脉异位引流者应探查异位引流的肺静脉。 6.心血管造影 一般不做心血管造影。造影剂注入右上肺静脉，可见其通过房间隔缺损迅速由左心房进入右心房。（四）治疗 1.保守治疗：小于3 mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合2.手术治疗：大于8 mm的房间隔缺损一般不会自然闭合。房缺分流量较大时一般可在35岁时选择体外循环下手术治疗。反复呼吸道感染、发生心力衰竭或合并肺动脉高压者应尽早手术治疗。3.介入治疗：房间隔缺损也可通过介入性心导管术，应用双面蘑菇伞（Amplatzer装置）关闭缺损，其适应证为：继发孔型房缺；直径小于30 mm；房间隔缺损边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及冠状静脉窦口的距离大于5 mm；房间隔的伸展径要大于房间隔缺损直径14 mm以上等。（五） 预计住院天数：因介入治疗需住院1周（六）分级诊治指引： 1.门诊治疗病情无缓解，住儿科心内科病房治疗；病情稳定可以出院； 2.出院后口服药物，并定期到儿科心内科门诊复诊； 3.出现血流动力学改变，引起意识障碍，生命体征不稳定者，需转PICU治疗。（七）特殊危重指征（进出ICU标准）：出现血流动力学改变，引起意识障碍，生命体征不稳定者，需转PICU治疗。意识清楚，生命体征稳定可转入普通病房。（八）会诊标准：出现血流动力学改变，引起意识障碍，生命体征不稳表现需请PICU会诊。（九）病情告知要点（必须交待、告知的项目）1.行相关检查的必要性；2.继发恶性心率失常，介入术后继发凝血功能异常，出血等风险；3.治疗方案；4.治疗过程中病情加重的可能。（十）出院标准：临床症状控制，生命体征平稳。（十一）出院指导：定期复查心脏彩超，出院儿科心内科门诊随访。（十二）住院标准流程：病情稳定住儿科心内科，若无床予重症留观观察；生命体征不稳定者就地处理，同时请PICU会诊后，由绿色通道收入PICU。类别神经儿科诊疗规范编号ESK-3-04名称热性惊厥诊疗规范生效日期今年-12-31制定单位神经儿科修订日期今年-12-20版本第4版热性惊厥概述定义：为小儿时期最常见的惊厥原因，主要见于婴幼儿时期（3个月至6岁，平均1822个月，男孩稍多于女孩，绝大多数5岁后不再发作），惊厥大多在发热性疾病初期，体温骤然升高（大多39）时，70%的热性惊厥发病与上呼吸道感染有关，少数伴发于中耳炎、胃肠道感染或出疹性疾病初期。 （一）机制：1.发热使中枢神经系统处于过度兴奋状态，使脑细胞对内外环境的各种刺激的敏感度增高。2.发热可使神经元代谢率增高，耗氧量增高，糖代谢增高，使脑细胞功能紊乱，导致异常放电，引起惊厥。3.发热惊厥有特异性遗传倾向，对若干大的家系连锁分析提示常染色体显性遗传伴不同外显率的可能性，基因位点在19p和8q13-21。（二）诊断要点1.症状与体征；热性惊厥分为单纯型热性惊厥和复杂型热性惊厥。(1)单纯型热性惊厥：约占热性惊厥80%。初次发作在6个月至3岁之间，末次发作多数不超过4岁；大多数惊厥发生在38.5以上、在高热24小时内；同一热程中仅发作1次；惊厥发作形式主要为全身性发作；发作每次持续数十秒至数分钟，很少超过10分钟；发作后意识较快恢复，发作后无神经系统阳性体征；惊厥发作10天后脑电图无异常。总发作次数不超过5次。 (2)复杂型热性惊厥：约占热性惊厥20%。可见于任何年龄；38以下也可发作；同一热程中可发作2次或以上；惊厥发作较长，可达15分钟以上；发作形式可为全身性，也可为局限性；发作后神经系统可遗留不同程度异常体征；总发作次数大于5次。 (3)简单型热性惊厥和复杂型热性惊厥明确诊断前，需排除颅内感染和其他2.辅助检查：(1)常规检查：血常规、大便常规、尿液分析，快速C反应蛋白（CRP）、心电图、胸片等。(2)临床需排除电解质紊乱、代谢紊乱可行血气分析、血电解质、血生化、血糖、血氨、血乳酸、微量元素、遗传代谢病筛查（尿有机酸分析、血氨基酸分析、酰基肉碱等）检查。疑似颅内感染者应作脑脊液、病原学、脑电图、头颅CT或MRI、经颅多普勒等方面检查。脑电图抽搐后及发热与抽搐停止10天后分别作脑电图检查，以对比协判预后。（三）鉴别诊断 1.中枢神经系统急性感染：惊厥常反复发作，并常伴有淡漠、嗜睡等意识改变。脑脊液检查及颅压测定对鉴别诊断有很大帮助。2.急性传染病初期：如中毒性细菌性痢疾，常在疾病初期发生惊厥，但中毒性细菌性痢疾患儿常有循环衰竭和意识障碍等全身中毒症状，惊厥也较严重，可反复发作。及时取粪便化验可鉴别。3.全身代谢紊乱引起的惊厥：如:低血钠、低血钙、低血镁、低血糖等也是引起婴儿惊厥的常见原因，相应检查可鉴别。先天性代谢异常也常在婴儿期开始有惊厥发作。某些药物及重金属等中毒也是小儿惊厥的常见原因。（四）治疗1.对症支持治疗：退热药物降温，物理降温，纠正缺氧、低血糖等情况，抽搐时间长时需防治脑水肿。2.药物治疗：安定是首选药物。剂量每次0.25mg - 0.5mg/kg，注射速度<1mg/min。根据病情20min后可重复应用1次，24h可重复应用2-4次。  )苯巴比妥 其钠盐每次5-10m/kg，肌注，为使苯巴比妥迅速达到有效浓度，应采取负荷量治疗，负荷量按15-20mg/(kg.d)计算，分2次肌注，2次间隔2-4h，24h后给维持量。 )10%水合氯醛每次0.5mL/kg加等量生理盐水灌肠。如首次用药无效，可依据患儿抽搐发作情况，上述3种抗惊厥药物循环使用，构成镇静环，但需密切观察患儿生命体征。3.病因治疗：(1)治疗感染。 (2)控制原发病。（五） 预计住院天数：5-7天（六）分级诊治指引： 1.门诊治疗病情无缓解，住儿科神经内科病房治疗；病情稳定可以出院；2.抽搐得以控制，确诊热性惊厥并排除其他抽搐原因，病情稳定可出院；3.出现意识障碍，生命体征不稳定者，频繁抽搐，需转PICU治疗。（七）特殊危重指征（进出ICU标准）：1.出现意识障碍，生命体征不稳定者，频繁抽搐，需转PICU治疗。2.意识清楚，生命体征稳定可转入普通病房。（八）会诊标准：出现意识障碍，生命体征不稳定者，频繁抽搐时需请PICU会诊。（九）病情告知要点（必须交待、告知的项目）1.行相关检查的必要性；2.继发脑疝、颅内压增高的风险；3.治疗方案；4.治疗过程中病情加重的可能。（十）出院标准：临床症状控制，生命体征平稳。（十一）出院指导：出院儿科神经内科门诊随访。（十二）住院标准流程：病情稳定住儿科神经内科，若无床予重症留观观察；生命体征不稳定者就地处理，同时请PICU会诊后，由绿色通道收入PICU。类别神经儿科诊疗规范编号ESK-3-05名称阵发性室上性心动过速诊疗规范生效日期今年-12-31制定单位神经儿科修订日期今年-12-20版本第4版阵发性室上性心动过速概述 定义：阵发性室上性心动过速（paroxysmal superventricular tachycardia）是小儿最常见的异位快速心律失常。是指异位激动在希氏束以上的心动过速。主要由折返机制造成，少数为自律性增高或平行心律。本病对药物反应良好的儿科急症之一，若不及时治疗易致心力衰竭。（一）病因：可发生于有心脏基础疾病上，但多数患儿无器质性心脏疾患。感染为常见诱因，也可因疲劳、精神紧张、过度换气、心脏手术时和手术后、心导管检查等诱发。 （二）临床表现：小儿常突然烦躁不安，面色青灰，皮肤湿冷，呼吸增快，脉搏细弱常伴有干咳，有时呕吐。年长儿还可自诉心悸、心前区不适、头晕等。发作时心率突然增快在160300次/min之间，一次发作可持续数秒钟至数日。发作停止时心率突然减慢，恢复正常。此外，听诊时第一心音强度完全一致，发作时心率较固定而规则等为本病的特征。发作持续超过24小时者，易引发心力衰竭。（三）辅助检查 1.X线检查 取决于原来有无心脏器质性病变和心力衰竭。透视下见心脏搏动减弱。 2.心电图检查 P波形态异常，常与前一心动的T波重叠，以致无法辨认。QRS波形态同窦性。发作持续时间较久者，可有暂时性ST段及T波改变。部分患儿在发作间歇期可有预激综合征表现。有时需与窦性心动过速及室性心动过速相鉴别。（四）治疗1.兴奋迷走神经终止发作 对无器质性心脏病，无明显心衰者可先用此方法刺激咽部，以压舌板或手指刺激患儿咽部使之产生恶心、呕吐及使患儿深吸气后屏气。如无效时可试用压迫颈动脉窦法、潜水反射法。 2.以上方法无效或当即有效但很快复发时，可考虑下列药物治疗。 （1）洋地黄类药物：适用于病情较重，发作持续24小时以上，有心力衰竭表现者。室性心动过速或洋地黄中毒引起的室上性心动过速禁用此药。低血钾、心肌炎、阵发性室上性心动过速伴房室传导阻滞或肾功能减退者慎用。 （2）受体阻滞剂：可试用普萘洛尔静注。重度房室传导阻滞，伴有哮喘症及心力衰竭者禁用。（3）维拉帕米：此药为选择性钙离子拮抗剂。抑制钙离子进入细胞内，疗效显著。不良反应为血压下降，并具有明显的负性肌力作用，加重房室传导阻滞，1岁内婴儿禁用。 （4）普罗帕酮：为较强的钠通道阻滞剂，可有效终止室上性心动过速，具有良好的效果，而且副作用较少见。（5）电学治疗 对个别药物疗效不佳者，尤其是血流动力学不稳定者，除洋地黄中毒外可考虑用直流电同步电击转律。有条件者，可使用经食管心房调搏或经静脉右心房内调搏终止室上性心动过速。 （6）射频消融术（radiofrequency ablation ） 药物治疗无效，发作频繁，逆传型房室折返型可考虑使用此方法。（五） 预计住院天数：1-2周（六）分级诊治指引： 1.门诊治疗病情无缓解，住儿科心内科病房治疗；病情稳定可以出院； 2.病情稳定可出院后口服药物，并定期到儿科心内科门诊复诊并复查心电图； 3.出现血流动力学改变，引起意识障碍，生命体征不稳定者，需转PICU治疗。（七）特殊危重指征（进出ICU标准）：出现血流动力学改变，引起意识障碍，生命体征不稳定者，需转PICU治疗。意识清楚，生命体征稳定可转入普通病房。（八）会诊标准：出现血流动力学改变，引起意识障碍，生命体征不稳表现需请PICU会诊。（九）病情告知要点（必须交待、告知的项目）1.行相关检查的必要性；2.继发恶性心律失常的风险；3.治疗方案；4.治疗过程中病情加重的可能。（十）出院标准：意识清楚，生命体温平稳。（十一）出院指导：定期复查心肌标志物及心电图，出院儿科心内科门诊随访。（十二）住院标准流程：病情稳定住儿科心内科，若无床予重症留观观察；生命体征不稳定者就地处理，同时请PICU会诊后，由绿色通道收入PICU。