心血管内科主治医师资格笔试相关专业知识考点解析(5)：血液病学.doc

内科主治医师考试辅导 相关专业知识血液病学缺铁性贫血缺铁三步走铁是生命体的重要元素，为血红素合成所必须。体内铁缺乏可分为三个阶段：体内储存铁耗尽（ID）、缺铁性红细胞生成（IDE），最后发生缺铁性贫血（IDA）。铁代谢1.铁的来源（1）来自食物，正常人每天从食物中吸收的铁量约1.01.5mg、孕妇24mg。（2）内源性铁主要来自衰老和破坏的红细胞，每天制造红细胞所需铁2025mg。2.铁的吸收动物食品铁吸收率高，植物食品铁吸收率低。食物中铁以三价铁为主，必须在酸性环境中或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收。十二指肠和空肠上段肠黏膜是吸收铁的主要部位。铁的吸收量由体内贮备铁情况来调节。3.铁的转运借助于转铁蛋白，生理状态下转铁蛋白仅33%35%与铁结合。血浆中转铁蛋白能与铁结合的总量称为总铁结合力，未被结合的转铁蛋白与铁结合的量称未饱和铁结合力。血浆铁除以总铁结合力即为转铁蛋白饱和度。4.铁的分布正常成年人体内含铁量男性为5055mg/kg，女性为3540mg/kg。血红蛋白铁约占67%，肌红蛋白铁约占15%，贮存铁占29.2%，组织铁、含铁酶则含量甚低。5.铁的贮存有两种形式：铁蛋白和含铁血黄素。前者能溶于水，主要在细胞浆中；后者不溶于水，可能是变形的铁蛋白。体内铁主要贮存在肝、脾、骨髓等处。6.铁的排泄主要由胆汁或经粪便排出，尿液、出汗、皮肤细胞代谢亦排出少量铁。正常男性每天排铁0.51.0mg，女性1.01.5mg，哺乳每天可排泄1mg铁。病因和发病机制1.铁摄入不足而需要量增加多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。2.丢失过多多种原因引起慢性失血是最常见原因，主要见于月经过多、反复鼻出血、消化道出血、痔出血、血红蛋白尿等。3.铁吸收障碍胃及十二指肠切除、慢性胃肠炎、慢性萎缩性胃炎等。临床表现1.缺铁原发病表现 如消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适；肠道寄生虫感染导致的腹痛或大便性状改变；妇女月经过多；肿瘤性疾病的消瘦；血管内溶血的血红蛋白尿等。2.贫血表现 常见症状为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气短、食欲减退等。3.组织缺铁表现 黏膜损害较常见，易出现口炎、舌炎、咽下困难或咽下时梗阻感（Plummer Vinson征）及外胚叶组织营养缺乏表现为皮肤干燥、毛发无泽、反甲或匙状甲等，以及精神神经系统表现，甚至发生异食癖。缺铁引起的贫血性心脏病易发生左心衰。实验室检查1.红细胞形态首选红细胞体积较小，并大小不等，中心淡染区扩大，MCV、MCHC、MCH值均降低（小细胞低色素性贫血）。2.骨髓铁染色最可靠缺铁性贫血时细胞外铁消失，铁粒幼细胞减少。3.血清铁、总铁结合力血清铁降低（500g/L或8.95mol/L），总铁结合力升高（3600g/L或64.44mol/L），转铁蛋白饱和度降低（15%），可作为缺铁诊断指标之一。4.血清铁蛋白最敏感是体内贮备铁的指标，低于12g/L可作为缺铁的依据。5.红细胞游离原卟啉当幼红细胞合成血红素所需铁供给不足时，红细胞游离原卟啉值升高，一般0.9mol/L（全血）。货物（Fe） 卡车 饱和度 总铁结合力卟啉Fe血红素珠蛋白血红蛋白（Hb）经典例题【例题】缺铁性贫血的实验室检查结果应是A.血清铁降低、总铁结合力降低、转铁蛋白饱和度降低B.血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低C.血清铁降低、总铁结合力正常、转铁蛋白饱和度降低D.血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度正常E.血清铁正常、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低  正确答案B【例题】下列哪一项不符合缺铁性贫血A.血清铁蛋白减低B.血清铁减低C.红细胞游离原卟啉减低D.转铁蛋白饱和度减低E.骨髓有核红细胞内铁减低  正确答案C【例题】缺铁性贫血的改变顺序是 A.低血清铁骨髓贮存铁减少贫血 B.低血清铁贫血骨髓贮存铁减少 C.骨髓贮存铁减少贫血低血清铁 D.贫血骨髓贮存铁减少低血清铁 E.骨髓贮存铁减少低血清铁贫血   正确答案E 诊断根据病史，红细胞形态（小细胞、低色素），血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高，骨髓检查及骨髓铁染色做出诊断。铁剂治疗有效也是一种诊断方法。确诊后必须查清引起缺铁的原因及原发病。鉴别诊断1.铁粒幼细胞性贫血：呈小细胞低色素性贫血，血清铁及铁蛋白增高，而总铁结合力降低，骨髓铁粒幼细胞增多，环状铁粒幼细胞15%，细胞外铁增多，如已确诊禁用铁剂。2.海洋性贫血：常有家族史、脾大，血涂片可见靶形红细胞，血红蛋白电泳异常，胎儿血红蛋白或血红蛋白A2增多。血清铁及铁蛋白不降低，总铁结合力正常，骨髓细胞外铁及铁粒幼细胞数不降低。3.慢性疾病性贫血：表现血清铁蛋白和骨髓细胞外铁增高，而血清铁减少，总铁结合力降低。补铁治疗的原则和方法治疗IDA的原则是：根除病因，补足贮铁。1.病因治疗：尽可能去除导致缺铁的病因，如：恶性肿瘤者应手术或放化疗等。2.补铁治疗 首选口服铁剂：硫酸亚铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁、多糖铁复合物（力蜚能）。铁剂应选择含铁量高，容易吸收，胃肠道反应小的铁剂。口服铁剂后510天网织红细胞上升达高峰，2周后血红蛋白开始上升，平均2个月恢复，待血红蛋白正常后，再服药46个月（补充贮备铁），待铁蛋白正常后停药。注射用铁剂：右旋糖酐铁，深部肌肉注射，其指征为：口服铁剂有严重消化道反应，无法耐受；消化道吸收障碍；严重消化道疾病，服用铁剂后加重病情；妊娠晚期、手术前、失血量较多，急需提高血红蛋白者。经典例题【例题】26岁农民，头昏乏力，粪中寄生虫虫卵（），血红蛋白75g/L，治疗应是 A.驱钩虫 B.驱钩虫口服铁剂 C.驱钩虫注射右旋糖酐铁 D.输血注射右旋糖酐铁 E.口服叶酸或注射维生素B12   正确答案B【例题】（13题共用题干）女性36岁，主诉头晕乏力，3年来月经量多，浅表淋巴结及肝脾未触及。血红蛋白58g/L，白细胞8×109/L，血小板185×109/L，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大，网织红细胞计数0.005。 1.寻找病因应做哪项检查 A.同位素骨扫描 B.妇科检查 C.51Cr红细胞半寿命期测定 D.钡剂灌肠 E.叶酸和维生素B12测定   正确答案B2.除治疗病因外，还应采取哪项措施 A.血浆输注 B.补充铁剂 C.大剂量丙球蛋白滴注 D.维生素B12和叶酸 E.红细胞集落刺激因子   正确答案B3.对上述治疗效果反应最早的指标是 A.白细胞数量 B.血红蛋白含量 C.网织红细胞计数 D.叶酸，维生素B12含量 E.铁蛋白浓度   正确答案C【例题】男，55岁，3个多月来乏力、面色苍白，体重下降6kg，既往体健，化验Hb 60g/L，RBC 3.0×1012/L，WBC 8.2×109/L，PLT 310×109/L，外周血涂片见红细胞中心淡染区扩大，为寻找贫血的病因，首选的检查是 A.腹部B超B.血清铁蛋白C.尿常规D.大便隐血E.骨髓检查  正确答案D白血病白血病是一类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病。发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。急性白血病FAB分型1.ALL分为三个亚型（1）L1型：原始和幼稚细胞以小细胞为主（直径12m）。（2）L2型：原始和幼稚细胞以大细胞为主（直径12m）。（3）L3型：（Burkitt型）：原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，胞浆内有许多空泡。2.AML分为八个亚型（1）M0（急性髓细胞白血病微分化型）（2）M1（急性粒细胞白血病未分化型）（3）M2（急性粒细胞白血病部分分化型）（4）M3（急性早幼粒细胞白血病）：骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，30%。（5）M4（急性粒单核细胞白血病）：骨髓原始细胞在非红系细胞中30%，各阶段粒细胞占30%80%，单核细胞20%。（6）M5（急性单核细胞白血病）：骨髓非红系中原单核、幼单核30%，且各阶段单核细胞80%，原单核细胞80%为M5a，80%为M5b。（7）M6（急性红白血病）：骨髓中非红系细胞中原始细胞30%，幼红细胞50%。（8）M7（急性巨核细胞白血病）：骨髓中原始巨核细胞30%。MICM分型细胞形态学（M）、免疫学（I）、细胞遗传学（C）、分子遗传学（M）相结合的分型。1.M，即FAB分型。2.I，根据白血病细胞表面免疫学标志进行的分型。3.C，染色体改变。4.M，染色体改变引起基因特异变化类型 染色体改变 基因改变 M2t（8；21）（q22；q22） AML1/ETO M3t（15；17）（q22；q21）PML/RARa M4EOInv/del（16）（q22） CBF/MYH11 M5T/del（11）（q23） MLL/ENL L3（B-ALL） t（8；14）（q24；q32） MYC与IgH并列 ALL（5%20%） t（9；22）（q34；q11） Bcr/abl，mbcr/abl WHO分型1.AML的WHO分型（1）伴重现性遗传学异常的AML（2）AML伴骨髓增生异常相关改变（3）治疗相关的AML（4）非特殊类型AML（5）髓系肉瘤（6）Down综合征相关的髓系增殖（7）母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤2.ALL的WHO分型（1）前体B细胞ALL（2）前体T细胞（3）Burkitt型白血病临床表现起病急缓不一，急者常以高热、感染、出血为主要表现，缓慢者以贫血、皮肤紫癜、拔牙后出血起病。1.贫血：常为首发表现，进行性加重。2.发热：白血病本身虽然可以发热，但是较高发热往往提示有继发感染。3.出血：M3易并发DIC而出现全身广泛性出血。颅内出血是常见死亡原因。4.器官和组织浸润的表现：>>最具特征性的体征胸骨中下段压痛。>>淋巴结和肝脾大、睾丸浸润多见于ALL。>>中枢神经系统白血病（CNSL）多见于ALL。>>粒细胞肉瘤（绿色瘤）常见于粒细胞白血病。>>齿龈和皮肤浸润以M4和M5多见。血象和骨髓象特征1.血象：白细胞可升高、正常或降低。超过100×109/L，称为高白细胞性白血病；有的白细胞计数正常或减少，低者可低于1.0×109/L，称为白细胞不增多性白血病。外周血分类幼稚细胞增多。常伴有不同程度的正常细胞性贫血和血小板减少。2.骨髓象： 骨髓增生活跃或极度活跃，原始细胞30%（FAB分型标准）或20%（WHO分型标准），可出现裂孔现象。少数患者呈低增生性白血病。Auer小体见于AML。细胞化学染色在分型中的意义1.过氧化物酶（POX）：AML（），ALL（），急性单核细胞白血病（）。2.糖原（PAS）反应：AML（）或（）；ALL（）；急性单核细胞白血病（M5）（）或（）。3.非特异性酯酶（NSE）：AML（）或（），不被NaF抑制；ALL（）。急性单核细胞白血病（），被NaF抑制。4.中性粒细胞碱性磷酸酶 ：AML减少或（）；ALL增加；急性单核细胞白血病正常或增加。记忆要点过氧化物酶（POX）M3强阳性（）M5弱阳性（）糖原（PAS）反应ALL（）非特异性酯酶（NSE）M5（），被NaF抑制治疗原则1.一般治疗：防治感染、纠正贫血、控制出血、防治高尿酸血症肾病、维持营养。2.化疗原则：早期、联合、足量、分阶段（诱导缓解、巩固强化、维持治疗）。完全缓解（CR）指白血病症状、体征消失，血象和骨髓象基本正常。其标准是：骨髓象：原始细胞5%，红系、巨核系正常；血象：Hb100g/L（男性），或90g/L（女性和儿童），WBC正常，中性粒细胞绝对值1.5×109/L，PLT100×109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞；相关的症状及体征消失。常用化疗方案1.ALL：VP（长春新碱、泼尼松），VDP（VP柔红霉素）或VDLP（VDP左旋门冬酰胺酶）。2.ANLL：标准诱导缓解方案为DA（柔红霉素阿糖胞苷），此外还有HA（三尖杉碱阿糖胞苷）。M3（APL）使用全反式维A酸和（或）砷剂治疗。中枢神经系统白血病：甲氨蝶呤鞘内注射。造血干细胞移植指征第一次完全缓解期，有HLA相合供者的成人ALL，高危型儿童ALL，除M3之外的AML。病人年龄50岁以下。如无合适供髓者可选择自体骨髓移植（ABMT）或自体外周血干细胞移植（APBSCT）。M3早幼粒DICPOX（）全反式维甲酸M5单核牙龈POX（），NSE（），被NaF抑制DA/HAALL淋巴结Auer小体（）、PAS（）VPALL中枢甲氨蝶呤鞘内注射经典例题【例题】女，36岁，发热、面色苍白伴牙龈出血一周入院。入院次日起出现皮肤多处片状瘀斑、血尿。血红蛋白80g/L，白细胞200×109/L，血小板50×109/L，血浆纤维蛋白原0.8g/L，3P试验阳性。骨髓检查：有核细胞增生极度活跃，细胞质颗粒粗大的早幼粒细胞占85%。1.患者出血的首要原因是A.DICB.血小板减少C.血小板减少伴功能异常D.凝血因子、缺乏E.异常早幼粒细胞浸润血管壁  正确答案A2.首选的治疗方案应为A.小剂量阿糖胞苷B.柔红霉素加阿糖胞苷C.DA方案小剂量肝素D.高三尖杉酯碱加阿糖胞苷E.全反式维A酸肝素  正确答案E【例题】女性，22岁，头昏乏力，鼻出血伴牙龈出血1周，Hb82g/L，WBC45×109/L，血小板25×109/L，骨髓增生极度活跃，早幼粒细胞40%，POX强阳性，NAP阴性，非特异性酯酶呈阴性反应，不被NAF抑制，确诊急性非淋巴细胞白血病，其FAB分型是 A.M2B.M1C.M4D.M3E.M5   正确答案D 【例题】女性，28岁，发热咽痛鼻出血15天，胸骨压痛明显，右下肢皮肤可触及3×3大小肿块，质硬，血红蛋白60g/L，白细胞2×109/L，血小板20×109/L，骨髓增生极度活跃，原始细胞80%，部分胞浆中可见Auer小体，POX染色弱阳性，非特异性酯酶染色阳性，能被NAF抑制。该患者的诊断是 A.急性粒细胞白血病 B.急件早幼粒细胞白血病 C.急性单核细胞白血病 D.急性红白血病 E.急性淋巴细胞白血病   正确答案C【例题】男性，28岁，发热，牙龈出血，皮肤瘀斑5天，胸骨压痛明显，肝脾肋下触及，血红蛋白70g/L，白细胞50×109/L，血小板20×109/L，骨髓：原始细胞0.90， POX（），PAS阳性呈粗颗粒状，非特异性酯酶阴性，血清溶菌酶正常。该患者的诊断为 A.急性粒细胞白细胞 B.急性早幼粒细胞白血病 C.急性单核细胞白血病 D.急性淋巴细胞白血病 E.急性红白血病   正确答案D【例题】女性，32岁，贫血出血感染，全血细胞减少，外周血未见幼稚细胞，为鉴别白血病与再生障碍性贫血，应检查 A.肝脾淋巴结有否肿大 B.网织红细胞多少 C.骨髓增生程度及原始细胞多少 D.皮肤黏膜有无浸润 E.巨核细胞多少   正确答案C慢性粒细胞白血病典型病例的临床特点1.年龄：都可发病，以中年最多，起病缓慢。2.脾大：以脾大最突出，可呈巨脾。3.白细胞显著增高：常20×109/L，WBC极度增高时（200×109/L）可发生“白细胞淤滞症”。分类粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。原始粒细胞10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。4.骨髓增生明显至极度活跃：粒/红明显增高，以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。原始粒细胞10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。5.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性明显减低或呈阴性反应。6.Ph染色体及bcr/abl融合基因阳性。Ph染色体及分子生物学标记90%以上病人白血病细胞中有Ph染色体，t（9；22）（q34；q11），9号染色体长臂上c-abl原癌基因易位到22号染色体长臂的断裂点集中区bcr，形成bcr/abl融合基因。其编码的蛋白为P210，在慢性粒细胞白血病发病中起重要作用。临床分期1.慢性期：病情稳定。2.加速期：发热，体重下降，脾进行性肿大，逐渐出现贫血和出血。慢性期有效的药物失效。嗜碱性粒细胞增高20%，血或骨髓细胞中原始细胞10%。除Ph染色体又出现其他染色体异常。3.急变期：临床表现同急性白血病。骨髓中原始细胞或原淋幼淋20%，一般为30%80%；外周血中原粒早幼粒30%，骨髓中原粒早幼粒50%；出现髓外原始细胞浸润。慢粒急变多数为急粒变，也可转为急淋，少数转为M4、M5、M6、M7。诊断根据脾大、血液学改变、Ph染色体及bcr/abl融合基因阳性可作出诊断。与类白血病反应鉴别要点1.常并发与严重感染、恶性肿瘤等疾病。2.脾大不如慢粒显著。3.WBC一般不超过50×109/L。嗜酸、嗜碱性粒细胞不增多，中性粒细胞胞浆中可见中毒颗粒。RBC、Plt大多正常。4.中性粒细胞碱性酸磷酶（NAP）反应增强。5.Ph染色体阴性。6.病因消除后，类白血病反应可消除。治疗1.分子靶向治疗 首选甲磺酸伊马替尼，为第一代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）。2.化学治疗（1）羟基脲：周期特异性抑制DNA合成，起效快，但维持时间短。（2）-干扰素（INF-）：起效慢。3.异基因造血干细胞移植：目前根治慢粒最有效的方法。45岁以下病人有HLA相合同胞供髓者慢性期缓解后尽早进行。加速期、急变期或第二次缓解期疗效差。慢粒脾大费城（Ph）染色体伊马替尼羟基脲一位叫慢粒的美女骑马来到了费城羟基脲【例题】慢性粒细胞白血病与类白血病反应最主要的区别是A.外周血白细胞计数高B.外周血可见中幼粒、晚幼粒细胞C.脾大D.Ph染色体阳性E.骨髓检查：粒细胞增生活跃  正确答案D 【例题】女性，30岁，慢粒病史1年，近1周高热脾大平脐，血红蛋白50g/L，白细胞20×109/L，分类原粒占40%，中晚幼粒占40%，血小板50×109/L，诊断慢粒白血病 A.急变期B.合并感染C.合并类白血病反应D.合并骨髓纤维E.慢性期  正确答案A【例题】男性，38岁，1个月来乏力，食欲差，左上腹胀痛。查体：肝肋下3cm，脾肋下10cm，血红蛋白70g/L，白细胞260×109/L，血小板210×109/L，白细胞分类：中幼粒及晚幼粒细胞为主，中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低，Ph染色体阳性。1.最可能的诊断是A.急性髓细胞白血病B.慢性淋巴细胞白血病C.恶性淋巴瘤D.急性淋巴细胞白血病E.慢性粒细胞白血病  正确答案E2.该患者首选治疗是A.伊马替尼B.三代头孢C.脾切除D.DA方案E.保肝治疗  正确答案A慢性淋巴细胞白血病临床表现老年多见，男女比例2：1，CLL起病缓慢，早期多无自觉症状，往往因血象检查异常或体检发现淋巴结或脾肿大才就诊。1.一般表现 早起症状常见疲劳、乏力、不适感，随着病情进展而出现消瘦、发热、盗汗等，晚期因骨髓造血功能受损，出现贫血和血小板减少，宜并发感染。2.淋巴结和肝、脾大 60%80%患者淋巴结肿大，颈部、锁骨上部位常见。3.自身免疫表现 合并免疫功能异常，伴发AIHA、ITP。4.其他 小部分患者有肾病综合征、天疱疮、血管性水肿等副肿瘤表现。实验室检查1.血象外周血白细胞10×109/L，淋巴细胞50%，绝对值5×109/L，以小淋巴细胞为主。Coombs试验可（）。2.骨髓象淋巴细胞40%，以成熟淋巴细胞为主。3.免疫分型多为B淋巴细胞标志，CD5（），CD19（），CD23（），CD27（），CD43（）。4.细胞遗传学 常规核型分析仅40%50%的CLL患者伴染色体异常，13q-最常见。5.分子生物学 50%60%患者存在免疫球蛋白重链可变区基因（IgVH）体细胞突变。诊断 CLL时淋巴细胞绝对值5×109/L且至少持续3个月，具有CLL免疫表型特征；或虽然外周淋巴细胞5×109/L，但有典型骨髓浸润引起的血细胞减少及典型的CLL免疫表型特征，均可诊断为CLL。鉴别诊断 1.病毒或细菌感染引起的反应性淋巴细胞增多2.淋巴瘤细胞白血病3.毛细胞白血病临床分期1.Rai分期标准 中位存活率 0期 血和骨髓淋巴细胞增多 >150个月 期 0期淋巴结肿大 101个月 期 期脾大、肝大或肝脾均大 >71个月 期 期贫血（Hb100g/L）19个月 IV期 期血小板减少 19个月2.Binet分期标准 中位存活率 A期 血和骨髓淋巴细胞增多，3个淋巴结区域肿大 >10年B期 血和骨髓淋巴细胞增多，3个淋巴结区域肿大 7年 C期 B期贫血（男性Hb110g/L，女性Hb100g/L）或血小板减少（100×109/L） 2年 治疗1.化疗苯丁酸氮芥（瘤可宁），对C期患者可合用泼尼松、环磷酰胺。嘌呤类似物：氟达拉滨（Fludarabine）抑制腺苷脱氨酶作用，亦可联合烷化剂，如环磷酰胺（FC方案），优于单用氟达拉滨。2.放疗3.生物治疗利妥昔单抗（抗CD20单克隆抗体）、-干扰素（INF-）等。4.造血干细胞移植 多数不适合移植治疗，预后较差的年轻患者可作为二线治疗。特发性血小板减少性紫癜病因和发病机制1.体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏>>ITP的发病机制与血小板膜糖蛋白（GP）特异性自身抗体有关。50%70%的ITP患者血浆和血小板表面可检测到血小板膜GP特异性自身抗体。>>抗原致敏的血小板被单核巨噬细胞系统吞噬破坏。2.体液免疫和细胞免疫介导的血小板生成不足>>血小板膜GP特异性自身抗体可损伤巨核细胞释放血小板，造成ITP患者血小板生成不足。>>ITP患者的CD8细胞毒T细胞可通过抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成障碍。>>血清血小板生成素水平相对不足，提示血小板生成不足是ITP发病的另一重要机制。临床表现1.起病 成人ITP般起病隐匿。2.出血倾向 多数较轻且局限但易反复，可表现为皮肤、黏膜出血，鼻出血、牙龈出血很常见，严重者可有内脏出血，较少见，女性可有月经量增多。3.乏力 部分患者有此症状。4.血栓形成倾向。5.其他 长期月经量过多可出现失血性贫血。诊断根据1.多次化验检查血小板减少。2.脾脏一般不大。3.骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。4.需排除继发性血小板减少症。5.具备下列5项中的任何一项泼尼松治疗有效；脾切除治疗有效；血小板相关抗体阳性；PAC3阳性；血小板寿命缩短。急性型与慢性型ITP的鉴别急性型 慢性型 年龄26岁多见3040岁多见性别无区别女性多见，男：女约1：3诱因发病前13周多有感染史不明显起病急骤缓慢出血症状严重，常有黏膜和内脏出血皮肤紫癜，月经过多血小板计数 常20×109/L 常为（3080）×109/L 巨核细胞 增多或正常，幼稚型比例增高，无血小板形成明显增多或正常，颗粒型比例增高，血小板形成减少 血小板生存时间 约16小时 约13天 病程 26周，80%以上可自行缓解 反复发作，甚至迁延数年，未见自行缓解 治疗血小板明显减少、出血严重者，应避免应用减少血小板数量和抑制血小板功能的药物。1.血小板减少急症的处理适用于：血小板20×109/L；出血严重、广泛者；疑有或已有颅内出血者；近期将实施手术或分娩者，应予紧急处理。1）血小板成分输注。2）大剂量丙种球蛋白0.4g/kg，静脉滴注，连续用5天。3）静注肾上腺皮质激素：地塞米松1020mg/d或甲泼尼龙8001000mg/d，连续用35天。4）血浆置换。2.慢性ITP的处理1）糖皮质激素：为首选药物，近期有效率约为80%。作用机制为：（1）可减少血小板抗体的生成，减轻抗原-抗体反应。（2）抑制单核-巨噬细胞对结合抗体的血小板的清除作用，使血小板寿命延长。（3）降低毛细血管脆性，改善出血症状。（4）刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。以泼尼松效果较好。每天用量为1mg/（kg·d），一次顿服。待血小板恢复正常或接近正常后逐渐缓慢减量。小剂量（510mg/d）维持治疗36个月。少数病人可根据情况选用氢化可的松或甲泼尼龙。若血小板在30×109/L以上而无明显出血者，可暂不予治疗。2）脾切除：脾切除是治疗本病的有效方法之一。其机制为：（1）减少血小板抗体的产生。（2）去除血小板破坏的主要场所。脾切除的指征：糖皮质激素治疗36个月无效者；糖皮质激素治疗有效，但发生对激素的依赖性，停药或减量后复发或需较大剂量（10mg/d以上）才能维持者；对糖皮质激素应用有禁忌者；51Cr核素标记扫描显示血小板破坏主要在脾脏者。脾切除的禁忌证：患有心脏病等严重疾病不能耐受者；妊娠期（初3个月和末3个月）妇女；年龄小于6岁者（学龄前儿童）。3.免疫抑制剂治疗：一般不做首选治疗。常用药物为长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯（MMF，骁悉）、利妥昔单克隆抗体。其应用指征：对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者；不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者；与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。4.其他：达那唑激素脾切除免疫抑制剂经典例题【例题】女性，13岁，鼻出血，躯干及四肢瘀点瘀斑，发病前2周有感冒史，脾不肿大，血小板20×109/L，出血时间2分，凝血时间正常，PT正常，骨髓象增生，巨核细胞增多，幼稚型巨核细胞0.40，产血小板型巨核细胞缺少，诊断为 A.再生障碍性贫血B.过敏性紫癜 C.特发性血小板减少性紫癜D.急性白血病E.慢性粒细胞白血病   正确答案C 【例题】关于ITP的概念，描述错误的是A.急性型ITP与感染因素有关B.血小板寿命缩短C.骨髓巨核细胞总数减少D.临床上是较常见的一种出血性疾病E.急性型ITP多见于儿童  正确答案C 第19页