神经外科烟雾病临床常见问题与解答.docx

神经外科烟雾病临床常见问题与解答何谓烟雾病？答：指原因不明的双侧和单侧颈内动脉末端和大脑 中动脉或前动脉近端狭窄、闭塞及脑底出现异常血管扩 张网所致的慢性脑血管病，临床表现为脑出血或脑缺血。烟雾病为什么又称为Moyamoya病？答：因此病首先由日本学者提出。日语“moyamoyav 即烟雾之意，所以又称为Moyamoya病。脑底动脉环由脑内哪些动脉组成？答：脑底动脉环又称Willis环，是颈内动脉系与 椎基动脉系在脑底的吻合。位于脑底面，蝶鞍上方，颅 底中央部环绕视交叉和下丘脑。环的前部由左、右大脑 前动脉，以前交通动脉相连组成，环的后部左右各以后 交通动脉连接颈内动脉根部与大脑后动脉而成，形成一 个封闭的七边形动脉环。为什么脑底动脉环被认为是一个潜在的侧副循环 代偿装置？答：脑底动脉环是脑内主要动脉间的吻合结构。在 正常情况下，动脉环左右之间血流互不沟通，只有当环 上某一动脉血流量出现变化，血液才能自一侧流向另一 侧，从而保证脑血流量的稳定，因而动脉环又可认为是 一个潜在的侧副循环代偿装置。何谓烟雾综合征？答：烟雾综合征或称类烟雾病或烟雾现象，是指有 明确原发病或诱因（如肿瘤、动脉硬化、放疗等）引起 血管狭窄或闭塞伴烟雾状代偿血管生成。类烟雾病不是 烟雾病。烟雾病的地区发病率及发病年龄怎样？答：烟雾病在欧美国家少见，亚洲多发，发病率最 高的是日本，其次是韩国和中国及东南亚地区。发病年 龄呈双峰样，第1高峰为10岁以内儿童，第2高峰为 4050岁成人，儿童与成人发病率之比5:2。烟雾病已成为儿童缺血性脑卒中最常见的原因之一。烟雾病的病因有哪些？答：烟雾病的确切病因不明，目前发现与遗传因素、病毒和细菌感染有关。烟雾病引起脑缺血和脑出血的病理改变有哪些？答：病变血管进行性狭窄、闭塞引起脑缺血；代偿性侧支循环血管形成的烟雾血管壁薄，易破裂，引起脑 出血。儿童烟雾病有哪些临床症状？答：患儿主要表现为脑缺血症状，如短暂性脑缺血 发作（TIA）、缺血性脑卒中等。有些患儿因长期慢性脑 缺血出现智商下降，神经发育迟缓，精神障碍和运动、 感觉障碍，头痛和癫痛发作。其中运动功能障碍(偏瘫 或单瘫)最为常见，可见于约80. 5%的患者。什么是TIA?临床特点有哪些？答：TIA即短暂性脑缺血发作，是局灶性脑缺血导 致突发短暂性、可逆性神经功能障碍。发作持续数分钟， 通常在30rnin内完全恢复。TIA可以反复发作，间歇时 间不规律。TIA具体的临床表现有哪些？答：症状随受累动脉不同而异。(1)颈动脉系统TIA：病变对侧肢体常出现突然发 作的麻木、感觉减退或感觉异常、上肢和(或)下肢无 力、中枢性面肌麻木或单眼突发黑目蒙等。如病变在优势 半球，常伴有语言障碍。(2)椎-基底动脉系统TIA：双眼阵发性黑蒙或阵 发性同向性偏盲、眩晕、共济失调、复视、构音障碍和 吞咽困难。每次发作出现的偏瘫部位可不恒定。患者常 因肢体无力而跌倒。成人烟雾病多表现哪些症状？答：成人多表现为脑出血症状，半数以上初发为蛛 网膜下隙出血或脑室内出血，少数伴脑实质出血。临床 表现与一般颅内出血类似，即突然出现不同程度的头痛、意识障碍、偏瘫、失语等。14%患者伴有动脉瘤。哪种检查方法是诊断烟雾病的金标准？答：DSA是诊断烟雾病的金标准。烟雾病在DSA片上的典型改变是双侧颈内动脉（ICA）远端、大脑中动 脉（MCA）和（或）大脑前动脉（ACA）近端狭窄或闭塞， 伴邻近脑底部网状血管形成。有时可见动脉瘤。烟雾病可以根治吗？答：烟雾病目前尚无根治办法。烟雾病急性期的治疗原则是什么？答：对于出血患者除脑室内血肿较多需脑室引流外, 一般情况下在急性期多采用保守治疗。对临床出现梗死 者，按脑缺血处理，并应注意梗死性脑出血的可能。烟雾病的内科治疗一般使用哪些药物？答：主要是对症处理，脑缺血者用血管扩张剂、抗 血小板药；脑出血者用抗纤维蛋白溶解剂。尼莫地平能 降低细胞内Cd? +水平直接扩张脑血管，增加血流量。右旋糖酎40、丹参能改善脑微循环，减少血黏稠度， 从而防止或延迟缺血性神经功能缺失。抗血小板聚集药 可用于预防反复缺血发作和Willis环及其主要分支的 血栓形成。烟雾病一般采用哪类手术方法？答：烟雾病的手术治疗方法主要为搭桥手术，即将颈外动脉血流引向颅内，包括直接搭桥、间接搭桥及联 合搭桥3类。何谓直接搭桥术？常用手术方法是哪种？答：直接搭桥术即颅内外动脉直接吻合术，是指将 颅外供血动脉与颅内受血动脉直接吻合，以建立颅内、 颅外的侧支循环，能迅速有效地改善脑灌注，并减少颅 底烟雾异常血管。常用手术方法是颗浅动脉-大脑中动 脉吻合术（STA-MCA术），由于儿童STA和MCA分支均 较细（直径0. 7mni）,基本上只适用于成人。何谓间接搭桥？常用手术方法有哪些？答：间接搭桥即颅外-颅内血管连通术，是将颅外 的颈肌反转向硬膜，敷贴在大脑皮质表面，使它们之间 形成血管吻合，以增加脑皮质血流量，多用于患儿和血 管条件不宜行直接搭桥的成人。常用手术方法有脑-硬 脑膜-动脉贴敷术（EDAS）、脑-肌肉-动脉贴敷术（EMAS）、 脑一颗肌贴敷术（EMS）o间接搭桥术较直接搭桥术有哪些优、缺点？答：间接搭桥术目前最常用的是脑-硬脑膜-动脉贴敷术，与直接搭桥术相比，安全、操作简单、手术时间 短，且能更好地作用于大脑前动脉及大脑后动脉灌注区。 缺点是有时不能形成足够的侧支循环。何谓联合搭桥手术?答：联合搭桥手术是指直接与间接搭桥术或几种不 同的间接搭桥术合用。烟雾病的预后好吗？答：烟雾病的预后较好，多数不留后遗症。脑出血 或脑梗死的死亡率：小儿为1.5%,成人为7.5%。30% 患儿可遗有智能低下。为什么烟雾病患儿要避免哭闹？答：因哭闹时过度换气，吸入过多氧气，使正常血 管扩张，缺血区异常脑血管对氧气反应降低，导致低脑 灌注量进一步下降而激发TIA。因此，要避免患儿哭闹 引起过度换气。硬脑膜翻转脑一颗肌贴敷术后护理要点有哪些？答：(1)保持安静，患儿应尽量避免哭闹。如果患 者躁动不安，可按医嘱酌情使用镇静剂，同时做好安全 护理。(2)搬动患者或翻身时应使头颈成直线，避免头 颈部扭转或过度震动。(3)严密观察病情变化。如TIA的同一症状反复 发作、持续时间长，且不可恢复者，应考虑脑梗死可能。 突发头痛、意识障碍、肢体活动障碍、瞳孔不等大、血 压持续升高，应考虑脑出血可能，应及时通知医生。(4)少部分患者可能出现高热、癫痛及脑脊液漏, 应及时做好相应的观察及护理。