前庭神经炎不同时期的临床特征和处理策略.docx

前庭神经炎不同时期的临床特征和处理策前庭神经炎(vestibular neuritis, VN)是指一侧外周前庭功能急性损害后, 患者临床表现为急性、持续性眩晕，伴恶心、呕吐和不稳等症状，且不伴有耳蜗 和其他神经系统症状体征的一种急性前庭综合征0本病发作时常严重影响患 者的生活质量，是临床常见的急性外周性眩晕疾病，在所有周围性眩晕中，VN 发病率位于第3位，仅次于良性阵发性位置性眩晕和梅尼埃病。一、VN分期的国内外标准在国内非眩晕专科医生易将本病误诊为后循环缺血，或笼统称之为''眩晕综 合征，即使是眩晕专科医生在诊断VN后，也存在''重药物治疗，轻康复训练小、重 前庭功能检查，轻临床特征描述等现象。同时患者就诊时常处于疾病的不同阶 段，就诊时的症状、体征存在明显的差异，此时处理策略也应有所差别，因此对 于临床接诊医生，应先判断患者处于疾病哪个阶段，然后再给予恰当的处理。然 而既往对本病没有一个明确的分期标准，直到2020年国内VN诊治多学科专 家共识才将本病分为急性期和恢复期：其中急性期病程14d,或床旁检查 仍存在自发眼震；恢复期为病程超过14 d且床旁检查无自发眼震。该共识对部 分遗留慢性头晕的VN患者，在预后中进行了详细阐述但未再进行分期界定。2022年Barany协会推出该病诊断标准并建议命名为''急性单侧前庭病(Acute Unilateral VestibuloPathy, AU VP) ，该标准未对患者进行分期，但按照患者从 发病到就诊时间将诊断分为''AUVP、演变中的AUVP、可能的AUVP和既往的 AUVP4种，其中第1种病程超过24 h,第2种病程v24h,第3种病程与上 两种一致，但诊断依据略少于AUVP,以上3种均为急性期；而最后一种大部分 患者为慢性期或恢复期。美国理疗协会发表的周围前庭功能低下前庭康复临床 指南卬及其更新版，将单侧周围前庭功能低下分为3期：2周内为急性期， 2周至3个月为亚急性期，超过3个月为慢性期。由此可见国内外在分期方面虽 然描述不全相同，但基本一致，特别是将急性期限定在2周内完全一致。而这样 的分期规定也基本符合急性单侧前庭功能下降后不同的前庭代偿时期、机制以及 不同的治疗策略：急性期主要是前庭静态代偿期，以前庭周围功能恢复和前庭神 经核静息放电再平衡的适应为主，治疗以激素为主；亚急性期（恢复期）主要是 前庭动态代偿期，以感觉替代和中枢重塑适应为主，治疗以促进前庭代偿为目标; 而慢性期更多提示前庭代偿不全或前庭代偿后维持平衡的其他感觉系统（视觉和 深感觉）权重增加功能增强等因素相关，前庭康复治疗以习服为主。因此本文将 主要以国内外的专家共识或指南为基础，结合自身临床经验和文献，对VN不同 阶段的临床特征及处理策略概述如下。二、VN急性期急性期临床特征为前庭静态失衡症状体征，诊断主要依据临床症状（病史） 和体征，辅助检查特别是影像学检查主要用于排除后循环梗死,治疗以激素为主, 根据情况启动前庭康复治疗。此期所需时间较短，代偿机制以适应为主，常在2 周内完成，且代偿完全。VN常急性起病，有时表现为突然起病，基本为有生以来第一次眩晕发作， 表现为严重眩晕，患者常明确描述为''视物旋转，伴恶心、呕吐及不能行走或步 态不稳感，站立或行走时易向患侧倾倒，症状呈持续性，至少超过24 h, 一般 在发病后48 h达到高峰，随后逐渐缓慢减轻。重要的阴性症状包括无听力下降 及无其他脑干小脑症状。以下5种情况可能干扰VN病史判断：（1）近1/4患者在急性起病前存在 前驱症状，常表现为在严重眩晕发作前23天，出现时间相对较短、程度相 对较轻的头晕或眩晕发作，易混淆为发作性眩晕，此时可以根据患者症状一旦达 到高峰后不再出现反复作为区分依据，个人常将持续性症状前2周内的发作性症 状，考虑为VN的前驱症状。（2）少部分患者出现复视，为垂直复视而非水平 或斜性复视，程度一般较轻，出现垂直复视与患者前庭耳石器功能损害后出现反 向偏斜（skewdeviation）相关，所以复视不属于排除VN诊断的局灶症状。（3） 部分患者既往有其他发作性眩晕疾病，如前庭性偏头痛，此时主要强调此次持续 性眩晕发作和既往的反复发作、恢复的快慢不同加以鉴别。（4） 一些患者出现 听力下降，而其他表现与VN一致，此时依然属于急性前庭综合征，但损害范围 超出前庭神经，属于突聋伴眩晕。（5）约30%的VN患者起病前12周出现感 冒、腹泻等前驱病毒感染史，也就是70%的患者无前驱感染史，所以诊断VN 不需强调前驱病毒感染史。床旁检查及体征包括：（1）向健侧的水平略扭转自发性眼震，眼震快相指 向健侧，眼震慢相指向患侧。（2）改变凝视方向后眼震方向不变，眼震幅度符 合亚历山大定律。（3）床旁水平甩头试验向眼震慢相侧甩头时见纠正性扫视。（4）音叉听力测试正常。（5）如患者能坐或站，可见患者头偏向患侧，有时交 替遮盖试验发现眼球垂直方向反向偏斜。（6）过指试验偏向患侧，闭目直立试 验或闭目原地踏步试验多偏向患侧。（7）能耐受摇头试验患者摇头后睁眼原有 水平略扭转眼震增强。（8）患者常采取向健侧耳侧躺或保持头部不动的姿势。（9）其他神经系统检查正常，特别是无眼外肌麻痹、无脑干小脑局灶定位体征。体格检查时注意以下3点：（1）部分患者会非常抗拒睁眼以及头部活动， 但解释后绝大部分患者都能配合睁眼，患者即使躺着也能顺利完成眼震、眼动和 床旁甩头试验。（2）自发眼震的速度远小于甩头时头动速度，因此自发眼震不 影响纠正性扫视判断，判断时以甩头后出现的第一个眼球运动为准。（3）患者 症状严重时可以先给予前庭抑制剂，前庭抑制剂可以减轻症状和体征，但不影响 体征性质观察判定。VN的诊断主要依据上述临床症状和体征，诊断时不必过分强调前庭功能检 查的价值，前庭功能检查只是验证体格检查时发现的前庭功能损害，而影像学检 查特别是头MRI检查是明确中枢损害的重要方法。诊断VN时主要与后循环梗死 进行鉴别：（1）小脑后下动脉梗死：小脑后下动脉外侧支梗死时表现为延髓背 外侧综合征，临床症状除眩晕外，尚有脑干小脑症状体征，此时鉴别不难。而小 脑后下动脉内侧支梗死时病变不累及延髓，仅累及小脑小结区域，是临床最常见 的中枢孤立性眩晕，此时不出现脑干和小脑共济失调体征。头脉冲试验-眼震-扭 转偏斜检查法（Head Impulse Nystagmus and Test of Skew） "HINTS"三步法有 助于临床鉴别，HINTS三步法出现以下表现时多提示为中枢性损害：甩头试验阴 性、改变凝视方向后出现眼震方向和/或类型的改变和垂直方向的反向偏斜， 头颅MRI-DWI序列发现小脑内侧新发梗死可明确诊断。（2）小脑前下动脉梗死： 该区域梗死患者除出现眩晕症状，还可出现脑干小脑体征和耳聋等表现，此时也 不难鉴别。但在一些进展性梗死患者早期仅表现为听力下降和眩晕，并不出现小 脑和脑干受累的症状和/或体征，此时由于前庭终末感受器受损甩头试验出现 纠正性扫视，因此甩头试验不能作为鉴别中枢外周的依据。密切观察症状体征变 化和头颅MRI-DWI检查有助于早期明确诊断。（3）其他的鉴别诊断包括突聋伴 眩晕、迷路炎和首次发作的前庭性偏头痛，鉴别要点详见VN诊治多学科专家 共识。急性期药物治疗。按国内VN诊治多学科专家共识，急性期应给予短期 小剂量糖皮质激素治疗，不推荐抗病毒治疗，症状明显时可选用前庭抑制剂和止 吐药物。急性期前庭康复治疗。急性期患者即使不能站或坐，也应尽早进行卧位眼球 运动练习，如扫视、平滑追踪和眼动预测功能训练。虽然单纯的眼球运动不会促 进前庭代偿，但眼球运动训练可作为过渡阶段，帮助患者适应视网膜物象滑动的 不适，使患者顺利过渡至凝视稳定训练阶段。三、VN亚急性期（恢复期）亚急性期临床特征为静态症状体征消失但仍有动态症状体征，药物治疗以增 强前庭代偿为主，尽早完善前庭功能检查，全面启动前庭康复治疗。此期所需时 间较长，代偿以感觉替代和中枢适应为主，常在3个月左右，且代偿不完全。此期患者静态症状消失，头不动时无视物旋转感，可以有非旋转性头晕。但 动态症状明显，主要表现在头动或行走时出现头晕和不稳，患者可独立站立或行 走，但出现不稳或向一侧的偏斜。体格检查静态体征如自发眼震消失，头偏斜和反向偏斜减弱至消失。动态体 征如床旁甩头试验、姿势步态检查依然阳性，此期绝大部分患者能耐受摇头试验 检查，表现为摇头后睁眼可见向健侧的水平略扭转眼震，摇头后眼震在数十秒内 逐渐衰减，可出现方向反转向患侧的双向眼震。亚急性期药物治疗选银杏叶提取物和甲磺酸倍他司汀等促进前庭代偿的药 物，药物治疗应足剂量足疗程，疗程与前庭代偿时间一致即至少3个月。此期不 再使用糖皮质激素和前庭抑制剂。在患者能耐受的情况下，尽早完善各项耳前庭功能检查，每项前庭功能检查 都具有自身的优缺点，临床应相互印证、综合分析，切忌对某一个检查结果过分 解读。必选检查包括：（1）纯音电测听，明确有无听力下降有助于鉴别诊断，同 时明确有无中耳传导问题，有助于评价随后的双温等依靠中耳传导的前庭功能检 查可靠性。（2）双温试验，评价一侧水平半规管低频功能。（3）视频头脉冲试 验，评价6个半规管高频功能。可选检查包括：（1）眼（颈）-前庭诱发肌源性电位，分别评价前庭上、下 神经及其传出通路完整性。（2）眼底照相，评估眼球同向共物扭转。（3）中频 转椅试验，评估双侧水平半规管同时刺激时的反应。（4）多感觉姿势图或动态 姿势图，评价站立姿势时前庭、视觉和深感觉的权重。前庭功能检查不仅可以精 确评定前庭损害范围和程度，也有助于制定个体化的前庭康复策略。中至高度的证据提示：前庭康复治疗是一种安全、有效的单侧外周前庭 功能障碍治疗方法，前庭康复锻炼越早开始，前庭功能恢复越快、越完全。详细 的前庭康复训练基线评估、个人化训练方法制定实施以及效果评估可参考国内外 指南或共识5 6,四、VN慢性期慢性期临床特征为静态和动态症状体征基本消失，不再需要增强前庭代偿的 药物治疗和促进前庭代偿的康复训练。此期不少患者出现慢性头晕表现，可能与 代偿不全或前庭代偿后维持平衡其他系统（视觉和深感觉）权重增加，功能过度 敏感，以及其他多种因素相关，治疗以充分的解释、前庭习服、认知行为治疗和 抗焦虑抑郁治疗为主。慢性期患者常已完成前庭动态代偿，患者无眩晕头晕及不平衡症状，基本回 归正常的生活状态。体格检查时头位无偏斜，无自发眼震，姿势步态正常，摇头 试验也无眼震，而30%的患者床旁甩头试验依然可见纠正性扫视但患者无头晕 不适，提示患者前庭末梢和/或神经干未完全恢复，致使前庭眼反射弧中断但已 完成中枢前庭代偿，此时不需要进行药物和前庭康复治疗。但部分VN患者会出 现慢性化，15%30%的VN患者在发病一年后仍有持续性头晕、视振荡， Barany协会认为有25%50%的患者发生了持续性姿势-知觉性头晕（persistent postural-perceptual dizziness, PPPD）1。针对VN慢性化的原因及相关危险因素的研究并未得出统一结论，学界普遍 认同VN患者的慢性化与患者的焦虑状态、人格特质、视觉依赖等因素明确相关 门4, 15, 161，而双温试验和视频头脉冲试验结果与预后不存在相关性I。, 18,。研 究发现116，自主神经系统的过度激活和心理因素与视觉依赖的形成密切相关， 且相互促进,单侧前庭损伤后的代偿依赖于多感觉系统的重新加权,而处理视觉、 前庭觉和情绪状态的神经网络存在广泛的链接，因此前庭代偿与心理状态存在相 互作用。相对前庭静态代偿而言，前庭动态代偿时间长且常常不完全，因此对慢性头 晕患者，首先，要评估患者前庭动态代偿是否完成，中频转椅试验发现对称性恢 复提示前庭动态代偿基本完成，而床旁摇头试验无眼震也可床旁评判前庭动态代 偿已完成。前庭动态代偿完成的患者不再需要进行促进前庭代偿训练，而评判发 现未完成前庭动态代偿的慢性头晕患者则可继续进行前庭康复训练。其次，对慢 性头晕患者，无论是否已经完成前庭代偿，均应采用包括眩晕残障量表、抑郁焦 虑自评他评量表在内的多种方法，全面、及时评估患者年龄、症状出现到启动前 庭康复时间、共病（如焦虑、抑郁、偏头痛和视力异常等）、认知功能和药物等 对疾病康复产生负性影响因素，发现后积极去除或治疗其中能改变或能治疗的负 性影响因素，将有利于VN患者慢性头晕症状的缓解。慢性化患者其他治疗基本等同PPPD治疗13- 201 ,这些慢性化患者常常需要 比其他患者更为详尽的患者教育，而且越早进行，越能缓解患者的害怕恐惧心理。 对于存在视觉性眩晕、空间和运动恐惧不适的患者，选择能特异性激发症状的运 动或场景的前庭习服训练，让患者反复暴露于刺激条件下使其反应减弱甚至脱敏。 认知行为治疗则通过改变患者对焦虑事件或情景的情绪和思维模式，从而改变患 者的反应，也有助于患者的康复。最后，给予五羟色胺再摄取抑制剂或五羟色胺 肾上腺素双重再摄取抑制剂的药物治疗也对慢性化头晕患者有效。综上所述，临床可以将VN分为急性、亚急性和慢性3期，不同时期的患者 其临床表现各不相同，不同时期的诊治策略也有明显差别，对VN患者进行分期 界定有利于随后的处理，而这样的分期基本符合急性单侧前庭功能下降后的不同 前庭代偿特点和治疗方向，只有及时、准确识别VN患者的疾病分期，随后的处 理才更有针对性。当然这样的分期是人为界定的，而临床患者的表现则是千差万 别且动态演变的，临床医生需要在掌握整个前庭代偿的规律后，灵活运用这样的 分期和处理策略，才能更好地诊治不同时期的VN患者。