小儿外科小儿胆道闭锁的疾病健康教育.docx

小儿外科小儿胆道闭锁的疾病健康教育一、小儿胆道闭锁的基础知识（一）何谓胆道闭锁？胆道闭锁是以炎症、纤维化及肝外胆道阻塞为特征的一 种进行性的炎性胆道疾病，是引起小儿阻塞性黄疸最常见的 疾病。（二）胆道闭锁的病因是什么？胆道闭锁的病因较复杂，目前尚不明确，早期认为该病 为先天性胆管发育异常，与胚胎期第410周胆管系统发育 停顿或紊乱有关。近年来有更多研究证据支持此病为后天形 成。部分患儿出生时有正常黄色大便，数周后才出现陶土色 大便及黄疸。也可能是一种与婴儿肝炎病理过程相似的获得 性疾病。引起炎症的病因以病毒感染为主，如乙肝病毒、巨 细胞病毒等，也可能是风疹病毒、甲型肝炎病毒或疱疹病毒。（三）胆道闭锁如何分型？胆道闭锁有多种分型方法，根据胆管闭锁的病变范围不 同，目前常用的分型法将其分为以下各型。1 .肝内型少见。2 .肝外型又可分为3型。（1）1型（5%）：胆总管闭锁，闭锁近端有开放的胆管，因此胆囊内有胆汁。（2）n型（3%）：肝总管闭锁，胆囊内不含胆汁。（3） in型（90%）：肝门区胆管闭锁，即肝外胆管完全闭锁。（四）胆道闭锁有哪些临床表现?1 .进行性加重的黄疸首发症状，巩膜黄染是最早发现的体征，其次为皮肤和黏膜黄染，严重者出现陶土色大便及 浓茶色小便。2 .全身情况早期无明显变化，3个月以后发育开始迟缓, 精神萎靡、状态欠佳。随着疾病的发展，可出现消瘦、肝功 能障碍、肝性脑病等，危及生命。3 .体格检查 可见全身皮肤、巩膜中重度黄染，腹部膨 隆，肝脾肿大。晚期出现大量腹水，腹壁静脉怒张。（五）主要的辅助检查有哪些？4 .血液生化检查（1）血清胆红素动态检测：血清胆红素升高，特别是 直接胆红素显著增高。（2）血清胆酸定量测定。（3）十二指肠引流液胆红素的测定：十二指肠引流液 不含胆红素者中，90%为先天性胆道闭锁。5 .腹部B超检查为无创伤首选检查法。肝外胆管多不 能探及，肝脏增大，脾脏增大。6 .MRI检查 肝内外均不见胆管系统，胆囊不显示或缩小。7 .腹腔镜下胆道造影在全身麻醉下人工气腹后，经腹 壁小切口插入微型镜观察腹腔组织器官，可观察肝脏大小、 形态和颜色。查找不到胆囊或胆囊缩小苍白，肝外胆管成纤 维条索时，可确诊为胆道闭锁。若见胆囊缩小时可行细针穿 刺胆管造影，若造影显示肝外胆管开放，有造影剂流入十二 指肠者，即可排除胆道闭锁。（六）如何诊断胆道闭锁？胆管闭锁的早期诊断仍十分困难，所使用的诊断方法形 式繁多，手段各异，均需结合临床症状及辅助检查进行综合 分析。对诊断困难者主张早期手术探查。（七）如何鉴别胆道闭锁？新生儿期可引发胆汁淤积性黄疸的各种疾病需与胆道 闭锁进行鉴别。1 .新生儿肝炎 大多数为胎儿在宫内由病毒感染所致， 以巨细胞病毒最为常见。常在出生后13周或更晚出现黄 疸，病重时粪便色浅或呈灰白色，尿色深黄，患儿可有厌食、 呕吐、肝脏轻至中度增大。2 .母乳性黄疸大约1%母乳喂养的婴儿可发生母乳性黄 疸，其特点是非溶血性未结合胆红素增高，常与生理性黄疸 重叠且持续不退，血清胆红素可高达每日20mg,婴儿一般状 态良好，胆红素水平于412周后下降，无引起黄疸的其他 病因可发现。停止母乳喂养后3天，胆红素水平下降即可确 定诊断。3 .生理性黄疸50%60%的足月儿和大于80%的早产儿 于出生后23天内出现黄疸，45天达高峰；一般情况良 好，足月儿在2周内消退，早产儿可延迟到34周。4 .先天性胆总管囊肿多为囊肿型，B超可见胆总管囊性 扩张。（A）胆道闭锁如何治疗？出生后40天2个月是适宜的手术时机，超过3个月后 继发成胆汁性肝硬化，肝功能损害不可逆，手术后效果差。 目前国际上对先天性胆道闭锁有两种手术方式：肝门肠吻合 术（Kasai手术）和肝移植术。若患儿年龄在3个月以内， 肝脏无胆汁性肝硬化表现者，宜行Kasai手术，超过3个月、 肝脏已形成胆汁性肝硬化者应首选肝移植术。其次在行 Kasai手术后，无胆汁引流或少有胆汁引流，引起肝脏进行 性损害，或行Kasai手术后出现晚期肝病者可改行肝移植术。Kasai手术指征：确诊后在患儿出生3个月内进行手 术治疗；当胆道闭锁与阻塞性新生儿肝炎临床无法鉴别时, 应在腹腔镜下行胆道造影术，明确诊断。（九）胆道闭锁的预后如何？胆道闭锁患儿在不行手术治疗的情况下2岁内会死亡,Kasai手术和肝移植术后总的生存率为90%,如果Kasai手术成功，大多数患儿在儿童阶段无须肝移植。二、小儿胆道闭锁术前健康教育知识（一）胆道闭锁患儿术前如何观察病情变化？（1）观察患儿精神状态，有无神志淡漠，警惕肝性脑 病的发生。（2）观察患儿腹部体征，有无腹胀、腹水。有腹水的 患儿需记录24h出入量，每天测量记录腹围。（3）观察患儿的黄疸程度及部位，大小便颜色变化， 使用大便比色卡监测，13号颜色为异常的大便颜色，46 号颜色为正常的大便颜色。（4）观察患儿有无出血倾向。（5）监测肝功能和生化指标。（二）胆道闭锁患儿术前需要哪些治疗？术前应遵医嘱给予抗炎、保肝、退黄、支持治疗，控制 炎症，促进胆汁的排除，提高机体耐受力，预防术后胆管炎 的发作。（三）术前的基础护理有哪些？（1）加强患儿皮肤的护理，保持患儿皮肤清洁、干燥， 穿棉质宽松衣服，可外涂润肤霜，避免抓破皮肤，瘙痒明显 者必要时外涂炉甘石洗剂。（2）严格无菌操作，接触患儿前、后严格做好手卫生,预防交叉感染。）术前如何加强营养?（1）鼓励母乳喂养，人工喂养者应进食低脂奶或营养 素。（2）有低蛋白血症患儿应遵医嘱输入人血白蛋白。（五）术前需做哪些准备？（1）完善各项辅助检查。（2）术前晚遵医嘱予温盐水清洁灌肠。（3）手术前留置胃管及导尿管，防止术中呕吐误吸和 损伤尿道和膀胱等。（4）术前遵医嘱禁饮食，以减轻胃肠道负担，防止麻 醉和手术过程中呕吐或误吸。三、小儿胆道闭锁术后健康教育知识（一）术后常规护理有哪些？（1）持续心电监护及吸氧，监测患儿血氧饱和度、心率、呼吸变化。（2）体位：术后取去枕平卧位，麻醉清醒后可取半卧 位休息，以利于呼吸和引流。（3）保持患儿呼吸道通畅，及时清理呼吸道分泌物， 痰液黏稠者应遵医嘱给予雾化吸入。（4）保暖：新生儿置于温箱内保暖，预防硬肿症。（5）禁食、胃肠减压：禁食期间严格记录24h出入量， 遵医嘱根据检验指标合理补液，预防水、电解质紊乱。使用 微量输液泵严格控制输液速度。（6）观察患儿腹部体征，有无腹胀、腹肌紧张，以及 肠功能恢复情况。（7）伤口的护理：腹带加压包扎伤口，观察伤口敷料 渗血、渗液情况。对渗出液较多的伤口及时配合医生给予换 药处理。（8）皮肤护理：保持皮肤清洁、干燥，观察患儿黄疸消退情况，比较大小便颜色、性状较手术前有无改变。（二）术后如何加强营养和饮食?禁食期间，给予静脉高营养支持，保证患儿营养物质的需求及维持水、电解质平衡。监测有无低蛋白血症，遵医嘱 输入白蛋白，增强患儿抵抗力。肠蠕动恢复后开始喂养，观 察患儿有无腹胀、恶心、呕吐等不良反应。可遵医嘱开始要 素饮食，循序渐进，过渡至正常奶量。（三）术后管道如何护理？术后常规留置胃管、腹腔引流管和导尿管各一根，各引 流管贴有明确的标识，妥善固定各引流管道。腹腔引流管要 定时挤捏，观察引流液的颜色、性状、量，以及引流管敷料 有无渗血、渗液等。腹腔管引流液多为腹水，呈淡黄色，略 带少许血性液体，一般术后35天内24h引流量不超过100mL,随着肝功能恢复，引流量逐渐减少。一般在术后5 7天根据引流量决定是否可以拔除。留置导尿管时应观察记 录24h的尿量、颜色，每天护理会阴部2次，严格无菌操作， 术后5天可拔除导尿管。1 .胆管炎 胆管炎是胆道闭锁Kasai手术后常见的严重 并发症，主要表现为发热、体温高于38. 59、陶土色大便、 血培养阳性。术后胆管炎反复发作直接影响胆汁流量的维持 和肝纤维化的程度，是直接影响预后的重要指标。对于发生 胆管炎的治疗最有效的方法是抗生素治疗。2 .上消化道出血 先天性胆道闭锁患儿晚期可引起胆汁 性肝硬化导致门静脉高压，易致上消化道出血。应激性胃溃 疡、肝功能障碍、凝血功能低也可引起消化道出血。注意观 察患儿有无精神萎靡、面色苍白、恶心和血压下降，观察胃 肠减压管引流液颜色。3 .肝损害加重肝外胆道闭锁的患儿，如术中未能有效 解除胆道梗阻，则术后黄疸会逐渐加深，肝硬化及肝功能损 害会不断加剧。有时合并肝性脑病、腹水、上消化道出血等 并发症，这也是造成患儿死亡的主要原因。4 .吻合口痿主要表现为高热、腹痛、伤口周围大量黄 色渗液。应密切观察患儿腹部体征变化，保持腹腔引流管的 通畅，给予抗炎、营养支持治疗。引流无效则需再次手术。(五)胆道闭锁术后如何服药？胆道闭锁手术后还需服用药物促进胆汁分泌。口服熊去氧胆酸，主要的作用是促进毛细胆管膜的电解质转运，刺激 胆流量，可抑制炎症和免疫过程，从而提高术后早期退黄率。(六)患儿出院后要注意哪些？(1)随着患儿生长发育的需要，逐步添加辅食，进食 高蛋白、高能量、低脂肪、低盐饮食。同时注意补充脂溶性 维生素，如维生素A和维生素D等。(2)指导家属注意观察患儿皮肤及巩膜黄染情况，大 便颜色的变化。学会简单评估患儿健康状况，以便及时就医。(3)加强皮肤的护理，保持患儿皮肤清洁、干燥，穿 棉质宽松衣服，避免抓破皮肤，防止因外伤和挖鼻子等行为 引起皮肤淤斑和鼻帆。(4)复查。胆道感染、门静脉高压是引起的上消化道 出血等术后并发症在出院后亦会发生，因此出院后需要定期 复查。