骨与软组织肿瘤 PPT课件.ppt

骨与软组织肿瘤骨与软组织肿瘤骨与软组织肿瘤骨与软组织肿瘤Bone&soft-tissue Sarcoma尤文肉瘤尤文肉瘤尤文肉瘤尤文肉瘤LOGO尤文肉瘤家族肿瘤尤文肉瘤家族肿瘤包括：包括：v典型的未分化尤文肉瘤典型的未分化尤文肉瘤v非典型的分化差的尤文肉瘤非典型的分化差的尤文肉瘤v分化好的分化好的PNET（具有明显神经外胚层分化）（具有明显神经外胚层分化）LOGO概 述v高度恶性高度恶性小圆型细胞肿瘤小圆型细胞肿瘤v起源于骨髓未成熟网状细胞的起源于骨髓未成熟网状细胞的骨附属骨附属组织组织的原发性恶性骨肿瘤的原发性恶性骨肿瘤v多见于多见于10-20岁青少年岁青少年v男性多于女性男性多于女性v最常见部位：最常见部位：股骨股骨LOGO病病 理理病理病理:高度恶性小圆型高度恶性小圆型细胞细胞肿瘤肿瘤LOGOLOGO临床表现临床表现v主要症状：主要症状：局部疼痛，局部肿胀局部疼痛，局部肿胀v体征：局部体征体征：局部体征 血行转移血行转移 双肺双肺肺功能不全肺功能不全 椎体骨椎体骨截瘫截瘫LOGO诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断v诊断诊断v鉴别诊断鉴别诊断X线，胸片线，胸片CT/MRISPECT血清乳酸脱氢酶血清乳酸脱氢酶预后指标预后指标急性骨髓炎、骨淋巴瘤、转移瘤等急性骨髓炎、骨淋巴瘤、转移瘤等鉴别，依靠病理鉴别，依靠病理LOGO综合治疗原则综合治疗原则v提高生存率和局控率，尽量提高生存率和局控率，尽量保全功能保全功能和和减少治疗的并发症减少治疗的并发症v治疗方式对患者治疗方式对患者功能恢复功能恢复和和心理心理影响影响v治疗治疗:手术手术+局部放疗局部放疗+多药联合化疗多药联合化疗LOGO放放 疗疗照射范围照射范围:v长骨中心、其他骨长骨中心、其他骨 受侵骨全长受侵骨全长（股骨颈除外）和（股骨颈除外）和软组软组织肿块织肿块 LOGOLOGO放放 疗疗照射范围照射范围:v长骨偏心肿瘤长骨偏心肿瘤 邻近骨骺端邻近骨骺端，不包括远侧骨骺端，不包括远侧骨骺端LOGOLOGO放放 疗疗照射范围照射范围:v瘤床外放瘤床外放1.52cmv残留需包括整个手术切口残留需包括整个手术切口v残留局部推量残留局部推量LOGO放放 疗疗剂量：剂量：常规分割常规分割vGTV DT60Gy vCTV DT50Gyv椎体肿瘤，椎体肿瘤，DT45GyLOGO放放 疗疗照射技术照射技术:v四肢肿瘤四肢肿瘤 前后对穿野照射前后对穿野照射 v表浅部位肿瘤表浅部位肿瘤 高能高能x线和电子线混合线和电子线混合 照射照射v盆腔肿瘤盆腔肿瘤 注意保护直肠、膀胱注意保护直肠、膀胱v椎体肿瘤椎体肿瘤 整个椎体，保护脊髓整个椎体，保护脊髓软组织肉瘤软组织肉瘤软组织肉瘤软组织肉瘤LOGOl起源于胚胎中胚层的起源于胚胎中胚层的机体间质组织机体间质组织l局部侵袭性生长，易发生血行转移局部侵袭性生长，易发生血行转移l占成人恶性肿瘤的占成人恶性肿瘤的1%，儿童恶性肿瘤的，儿童恶性肿瘤的15%l种类繁多，超过种类繁多，超过100种种 概述概述LOGO广义：骨肉瘤和骨周软组织肉瘤广义：骨肉瘤和骨周软组织肉瘤软组织肉瘤分类：软组织肉瘤分类：内脏内脏（胃肠和泌尿生殖系统）（胃肠和泌尿生殖系统）非内脏非内脏（头颈、躯干、四肢的肌肉，筋膜，（头颈、躯干、四肢的肌肉，筋膜，脂肪，胸膜，滑膜和结缔组织等）脂肪，胸膜，滑膜和结缔组织等）组织学分类组织学分类LOGO环境因素环境因素 化学物质暴露化学物质暴露 辐射辐射 慢性淋巴水肿慢性淋巴水肿 慢性感染慢性感染遗传学病因：遗传学病因：NF1，Rb1分子病因学分子病因学 病因学病因学LOGOl综合治疗的综合治疗的5年生存率为年生存率为60%70%l20%的局部复发和的局部复发和40%的远处转移导致死亡的远处转移导致死亡总体疗效总体疗效LOGOl四肢及躯干的软组织肉瘤四肢及躯干的软组织肉瘤l后腹膜软组织肉瘤后腹膜软组织肉瘤发生部位发生部位 临床表现临床表现LOGOLOGOLOGOLOGOl发生部位的特征，从局部肿块到相应的压迫发生部位的特征，从局部肿块到相应的压迫症状症状l一般不发生区域淋巴结的侵犯一般不发生区域淋巴结的侵犯l血行转移多见，肺转移最常见，血行转移多见，肺转移最常见，80%发生于发生于诊断后诊断后2-3年年临床表现临床表现LOGOl早期诊断的概率：四肢躯干早期诊断的概率：四肢躯干外周神经和植物外周神经和植物神经肉瘤神经肉瘤腹膜后肉瘤腹膜后肉瘤胸腔内肉瘤胸腔内肉瘤l组织学组织学依据（活检）依据（活检）l肢体肉瘤首选肢体肉瘤首选MRI l腹膜后或腹腔内：腹膜后或腹腔内：CTlG1/G2，5cm者胸部者胸部CT诊断程序诊断程序LOGOvGX 分级未能评价分级未能评价vG1 良好分化良好分化vG2 中等分化中等分化vG3 不良分化不良分化vG4 未分化未分化组织学分级组织学分级LOGOT分期分期vT1 肿瘤最大径肿瘤最大径5cm T1a 浅部肿瘤浅部肿瘤 T1b 深部肿瘤深部肿瘤vT2 肿瘤最大径肿瘤最大径5cm T2a 浅部肿瘤浅部肿瘤 T2b 深部肿瘤深部肿瘤LOGOLOGOl外科手术外科手术l外科与放射治疗的综合治疗外科与放射治疗的综合治疗l化疗（晚期、巨块等高危因素）化疗（晚期、巨块等高危因素）治疗治疗LOGOl单纯局部手术：复发率单纯局部手术：复发率60%-90%l广泛局部切除术：复发率广泛局部切除术：复发率25%-50%l根治性手术：复发率根治性手术：复发率15%-20%l截肢术：复发率截肢术：复发率5%-15%l治疗模式转化：从根治策略向保存肢体联合治疗模式转化：从根治策略向保存肢体联合以计划性放疗和化疗的方向转换以计划性放疗和化疗的方向转换手术治疗手术治疗LOGOl疗效提高疗效提高l70年代初期，生存率年代初期，生存率25%-30%单纯手术单纯手术l近近10年，年，5年局控率年局控率80%-90%，生存率，生存率60%-80%手术手术+放疗放疗+化疗化疗放疗与手术的综合治疗放疗与手术的综合治疗LOGOl化疗没有成为局部复发相关的预后因素，但关系化疗没有成为局部复发相关的预后因素，但关系远处转移远处转移l辅助化疗尚不是标准治疗的部分辅助化疗尚不是标准治疗的部分l大肿瘤，高分级，深部位（躯干）不能切除，首大肿瘤，高分级，深部位（躯干）不能切除，首次复发考虑化疗次复发考虑化疗+广切广切+放疗放疗l临床临床C-期考虑新辅助化疗消灭隐匿转移灶期考虑新辅助化疗消灭隐匿转移灶l-B期不考虑化疗期不考虑化疗化疗化疗LOGO放射治疗放射治疗LOGOl在高分级，大肿瘤患者中可能意义更大在高分级，大肿瘤患者中可能意义更大l提高完整切除可能性提高完整切除可能性l降低活力，减少种植和播散可能降低活力，减少种植和播散可能l照射范围必须照射范围必须广泛广泛，包括所有亚临床病灶，包括所有亚临床病灶术前放疗理论依据术前放疗理论依据LOGO术前放疗术前放疗v适应症适应症肿瘤体积较大（肿瘤体积较大（15cm）或分化程度差；）或分化程度差；术前估计肿瘤难以彻底切除；术前估计肿瘤难以彻底切除；需要截肢才能获得手术阴性切缘者。需要截肢才能获得手术阴性切缘者。LOGOl放疗方案有充分的临床依据放疗方案有充分的临床依据l照射范围大照射范围大l放疗敏感性受影响放疗敏感性受影响l伤口延迟愈合，延误放疗时机伤口延迟愈合，延误放疗时机术后放疗术后放疗LOGO术后放疗术后放疗v适应症适应症局部肿瘤切除后不准备扩大切除者；局部肿瘤切除后不准备扩大切除者；估计手术切除可能不彻底者；估计手术切除可能不彻底者；广泛性切除术后仍有残留者；广泛性切除术后仍有残留者；计划以广泛性切除术代替截肢术或半骨盆切计划以广泛性切除术代替截肢术或半骨盆切除术者；除术者；多次术后复发，有复发倾向者。多次术后复发，有复发倾向者。LOGOl术中定位靶区更精确术中定位靶区更精确l对于肿瘤负荷大，乏氧可能的区域剂量高对于肿瘤负荷大，乏氧可能的区域剂量高l靶区外剂量迅速跌落靶区外剂量迅速跌落近距离照射近距离照射LOGO放疗剂量放疗剂量术前放疗术前放疗DT4050Gy/4-5周，周，2-3周后手术周后手术术后放疗术后放疗DT5070Gy/5-7周，伤口愈合后即开始（周，伤口愈合后即开始（3-6周）周）大野剂量需大野剂量需50Gy，缩野瘤床，缩野瘤床60-62Gy，高复发，高复发危险区域达危险区域达65-70GyLOGO放疗技术放疗技术肢体照射肢体照射不应包括全周不应包括全周、应保留一定的宽度和、应保留一定的宽度和体积不被照射。体积不被照射。不能横贯肢体不能横贯肢体，尤其下肢，留有尤其下肢，留有2-3cm边界分边界分级缩野。级缩野。肢体照射可用前后两野或两个侧野照射，但最肢体照射可用前后两野或两个侧野照射，但最好用多野交叉照射。好用多野交叉照射。LOGO放疗技术放疗技术 照射野宜超过肿瘤边缘照射野宜超过肿瘤边缘510cm，放射，放射50Gy缩野适当加量。缩野适当加量。髌骨等易碰撞部位尽量避免照射或减少照髌骨等易碰撞部位尽量避免照射或减少照射量。射量。关节区的照射量适当减少。关节区的照射量适当减少。LOGO骶骨骨肉瘤治疗计划骶骨骨肉瘤治疗计划LOGOLOGOLOGO急性反应急性反应v皮肤反应：皮肤反应：放疗随后应用更生霉素或阿霉素，放疗随后应用更生霉素或阿霉素，容易出现回忆性的皮肤反应。容易出现回忆性的皮肤反应。v 严重骨髓抑制：严重骨髓抑制：放疗与化疗同时应用；放疗与化疗同时应用；放疗照射野覆盖大面积骨髓。放疗照射野覆盖大面积骨髓。LOGO晚期反应晚期反应皮肤：皮下组织纤维化、溃疡坏死皮肤：皮下组织纤维化、溃疡坏死肌肉：肌肉纤维化，运动功能受限肌肉：肌肉纤维化，运动功能受限脊柱：侧弯、变形脊柱：侧弯、变形四肢：发育不全、短缩、变形四肢：发育不全、短缩、变形脊髓：放射性脊髓炎脊髓：放射性脊髓炎LOGO重在预防，布野要遵循重在预防，布野要遵循临床剂量学原则临床剂量学原则LOGO放射性损伤放射性损伤关键关键是预防：是预防：一是肢体病变照射时不要照全周，一定要保留一是肢体病变照射时不要照全周，一定要保留一定的宽度不受照射；一定的宽度不受照射；二是随着剂量的增加应及时缩小野照射至相应二是随着剂量的增加应及时缩小野照射至相应剂量。剂量。LOGO 第二肿瘤第二肿瘤v资料表明儿童放疗后出现第二个恶性肿瘤为正资料表明儿童放疗后出现第二个恶性肿瘤为正常儿童发病率的常儿童发病率的4.64倍，潜伏期倍，潜伏期1520年，好年，好发在甲状腺、脑和乳腺发在甲状腺、脑和乳腺v放化联合治疗增加第二肿瘤危险放化联合治疗增加第二肿瘤危险 LOGO儿童正常组织的放射线耐受剂量儿童正常组织的放射线耐受剂量组织、器官组织、器官儿童耐受剂量儿童耐受剂量（cGy）成人耐受剂量成人耐受剂量（cGy）骨干骺端骨干骺端100020006000肾肾100020002500全肺全肺120020004000全脑全脑350040004000脊髓脊髓 300040005000小肠小肠2500 4500LOGO课堂小结课堂小结1.尤文肉瘤临床特点尤文肉瘤临床特点2.尤文肉瘤放射治疗尤文肉瘤放射治疗3.软组织肉瘤临床特点软组织肉瘤临床特点4.软组织肉瘤放射治疗软组织肉瘤放射治疗5.放疗不良反应放疗不良反应LOGO课后思考题：v发生在长骨不同位置尤文肉瘤照射发生在长骨不同位置尤文肉瘤照射范围和剂量范围和剂量v软组织肉瘤术后放疗适应症和剂量软组织肉瘤术后放疗适应症和剂量LOGO