免疫性血小板减少性紫癜模板 PPT课件.ppt

免疫性血小板减少性紫癜XX，6岁男童主诉：发现全身皮肤出血点、瘀斑1月余。现病史：1月余前发现全身皮肤散在出血点出血点，呈针尖大小，压之不退色，以双下肢、腹部为著。磕碰及蚊虫叮咬处出现大小不等的瘀斑瘀斑，消退缓慢。期间非喷射性呕吐2次，呕吐物为黑色胃内容物黑色胃内容物，排黑便黑便1次。不伴发热、皮疹、光过敏、腹痛、关节痛、骨痛。查血常规：Plt 6x109/L，以“血小板减少原因待查”收入院。患儿起病以来，精神可，食欲佳，睡眠良好，小便如常，大便如前所述，体重无明显变化。XX，6岁男童既往史：2月前因扁桃体炎就诊于我院门诊，未查血象，予头孢治疗后痊愈。余无特殊。个人史：G1P1足月儿，因宫内窘迫行剖宫产，无窒息。发育及儿童保健无特殊。家族史：否认家族遗传病及类似疾病史。入院查体T 36.1 P101次/分 R25次/分 BP94/68mmHg贫血面容贫血面容，神智清楚。全身皮肤黏膜散在出出血点、瘀斑血点、瘀斑。口腔内见出血点口腔内见出血点，咽无充血，双侧扁桃体无肿大。心、肺、腹、神经查体无异常。未及肝脾肿大。辅助检查血常规（外院）：WBC19.87X109/L,N64.3%HGB113g/L,PLT6X109/L。入院检查血常规：WBC18.16X109/L,N84.4%,HGB106g/L,PLT7X109/L,CRP3mg/L，ret1.56%。生化、凝血大致正常。ANA 1:3200（+），抗dsDNA抗体、心磷脂抗体、PAIgG、免疫球蛋白、补体（-）。骨穿：骨髓增生活跃，产板型巨核细胞减少。心脏彩超、腹部B超、胸片未见异常。铁代谢、叶酸、B12均正常。病例特点6岁学龄前男童，急性起病，病程1个月。现病史：全身出血点、瘀斑，伴消化道出血表现，查血小板低6x109/L。既往史：2月前患扁桃体炎。查体：生命体征平稳。贫血貌，全身负重部位出血点，瘀斑，口腔内有出血点，肝、脾不大。心、肺、腹查体无异常。辅助检查：血常规：WBC高，N为主，HBG稍低，PLT明显低。骨穿：骨髓增生活跃，产板型巨核细胞减少。ANA（+）。诊断免疫性血小板减少性紫癜（急性 极重度）贫血（轻度）免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia，ITP)是获得性自身免疫性出血性疾病，占出血性疾病1/3。ITP发病机制1、血小板破坏增多：自身反应性抗体介导的血小板清除；自身反应性抗体介导的血小板清除；2、血小板生成减少：巨核细胞成熟障碍。巨核细胞成熟障碍。症状：全身出血表现。全身出血表现。查体：脾脏一般不增大。脾脏一般不增大。辅辅助助检检查查：至至少少2 2次次化化验验血血小小板板计计数数减减少少，血血细细胞胞形形态态无无异异常常。骨骨髓髓检检查查：巨巨核核细细胞胞数数增增多多或或正正常常、有有成成熟熟障障碍。碍。诊断诊断ITPITP的特殊实验室检查：的特殊实验室检查：PAIgGPAIgG。排排除除其其它它继继发发性性血血小小板板减减少少症症：感感染染、药药物物、毒毒物物诱诱发发的的血血小小板板减减少少；自自身身免免疫疫性性疾疾病病：狼狼疮疮、类类风风湿湿等等；血血液液系系统统：AAAA、MDSMDS、ALLALL等等；脾脾亢亢；先先天天性性血血小小板板减低、减低、EVANS EVANS 综合征等。综合征等。ITP诊断治疗一般治疗：注意休息，减少外伤，忌服用抗血小板药物。对因治疗：激素、丙球、切脾。输血小板：PLT10 x109/L并有内脏出血者考虑使用。促进血小板生成：-rh-TPO （特比澳）-AMG531 （雷米斯汀）-Eltrombopag （艾曲泊帕）抑制血小板破坏：-Splenectomy （切脾）-IVIg （免疫球蛋白）-Rituximab （美罗华）针对发病机制的治疗抗抗CD20单克隆抗体（美罗华）作用机制单克隆抗体（美罗华）作用机制：清除：清除CD20+B细胞克隆；调节免疫细胞克隆；调节免疫功能。作为复发功能。作为复发/激素依赖的患者的治疗选择，与脾切除术平行。激素依赖的患者的治疗选择，与脾切除术平行。THANKS!