肾上腺肿瘤 PPT课件.ppt

肾上腺肿瘤肾上腺肿瘤本文档由医学百事通高端医生网专家制作本文档由医学百事通高端医生网专家制作免费咨询医生网址：http:/肾上腺的正常解剖肾上腺的正常解剖 正常的肾上腺体正常的肾上腺体积很小，约长积很小，约长4cm6cm，宽，宽2cm3cm，厚，厚0.3cm0.6cm。成人肾上腺重量。成人肾上腺重量4g8g。右肾上腺呈三。右肾上腺呈三角形，左肾上腺呈半角形，左肾上腺呈半月形。肾上腺位于腹月形。肾上腺位于腹膜后，居于双肾的内膜后，居于双肾的内上方，左、右各一，上方，左、右各一，与肾脏共同被包裹在与肾脏共同被包裹在Gerota筋膜腔内。筋膜腔内。肾上腺由皮质和髓质肾上腺由皮质和髓质组成，皮质在外，起源于组成，皮质在外，起源于中胚层；髓质在内，起源中胚层；髓质在内，起源于外胚层。成人肾上腺皮于外胚层。成人肾上腺皮质占质占90%，髓质占，髓质占10%。肾上腺皮质由外至内可分肾上腺皮质由外至内可分为球状带占皮质为球状带占皮质15%（主（主要分泌醛固酮）、束状带要分泌醛固酮）、束状带占皮质占皮质75%（主要分泌糖（主要分泌糖皮质激素）、网状带占皮皮质激素）、网状带占皮质质10%（主要分泌雄激素（主要分泌雄激素及雌激素）三个带。肾上及雌激素）三个带。肾上腺髓质主要由嗜铬细胞组腺髓质主要由嗜铬细胞组成，主要分泌肾上腺素和成，主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。去甲肾上腺素。皮质皮质正常肾上腺的CT检查平扫平扫增强增强 由于肾上腺肿瘤因解剖位置隐蔽，不易由于肾上腺肿瘤因解剖位置隐蔽，不易被发现，由于被发现，由于B超、超、CT、MRI的检查技术的的检查技术的广泛应用，对这类肿瘤的发现容易多了。肾广泛应用，对这类肿瘤的发现容易多了。肾上腺肿瘤根据其发生部位、肿瘤性质、激素上腺肿瘤根据其发生部位、肿瘤性质、激素分泌情况和症状表现，在临床上大体分为：分泌情况和症状表现，在临床上大体分为：功能性肿瘤功能性肿瘤 非功能性肿瘤非功能性肿瘤 转移瘤转移瘤功能性肿瘤包括发生于皮质的腺瘤（良性）功能性肿瘤包括发生于皮质的腺瘤（良性）或腺癌（恶性），和发生于髓质的嗜铬细胞或腺癌（恶性），和发生于髓质的嗜铬细胞瘤，瘤，前者由于其所分泌的激素主要成分不同而产前者由于其所分泌的激素主要成分不同而产生不同的症状：分泌的激素以皮质醇为主的生不同的症状：分泌的激素以皮质醇为主的称皮质醇症（亦称柯兴氏只好综合征）良性称皮质醇症（亦称柯兴氏只好综合征）良性病变居多；以醛固酮为主的称醛固酮症，绝病变居多；以醛固酮为主的称醛固酮症，绝大多数为良性；以雄激素为主的称肾上腺性大多数为良性；以雄激素为主的称肾上腺性征异常症，多为恶性病变。征异常症，多为恶性病变。后者分泌的主要是去甲肾上腺素和肾上腺素，后者分泌的主要是去甲肾上腺素和肾上腺素，称嗜铬细胞瘤。大多数为良性。称嗜铬细胞瘤。大多数为良性。非功能性肿瘤包括发生于皮质的腺瘤（良性）非功能性肿瘤包括发生于皮质的腺瘤（良性）或腺癌（恶性），发生于髓质的成神经细胞或腺癌（恶性），发生于髓质的成神经细胞瘤。瘤。转移瘤，由全身其他部位恶性肿瘤转移而来转移瘤，由全身其他部位恶性肿瘤转移而来的恶性肿瘤。的恶性肿瘤。一.肾上腺皮质肿瘤肾上腺皮质肿瘤（一）（一）皮质醇症皮质醇症(柯兴氏综合征柯兴氏综合征)皮质醇症或皮质醇增多皮质醇症或皮质醇增多(Hypercortisolism)，原称柯兴氏综合征原称柯兴氏综合征(Cushings Syndrome)，由各，由各种原因造成肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素引起，种原因造成肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素引起，尤其是皮质醇的增多尤其是皮质醇的增多,引起全身代谢改变而表现出的引起全身代谢改变而表现出的一系列临床症状。本症大部分由肾上腺皮质增生所一系列临床症状。本症大部分由肾上腺皮质增生所引起，肿瘤引起者只占引起，肿瘤引起者只占25%，其中少数为腺癌。本，其中少数为腺癌。本症可见于任何年龄，而以症可见于任何年龄，而以20岁岁40岁居多。儿童患岁居多。儿童患者多为癌。女性高于男性，男女之比约为者多为癌。女性高于男性，男女之比约为1:24。1.肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤 功能性肾上腺皮质腺瘤功能性肾上腺皮质腺瘤 （分泌过多的糖皮质激素）（分泌过多的糖皮质激素）肾上腺皮质腺瘤分两类肾上腺皮质腺瘤分两类：无功能性肾上腺皮质腺瘤无功能性肾上腺皮质腺瘤病因及病理病因及病理 肾上腺皮质腺瘤能自主性分泌皮质激素肾上腺皮质腺瘤能自主性分泌皮质激素,下丘脑下丘脑CRH及垂体前叶及垂体前叶ACTH细胞均处于抑细胞均处于抑制状态。由于缺少制状态。由于缺少ACTH的生理刺激，肿瘤的生理刺激，肿瘤以外的肾上腺皮质都呈萎缩状态。良性腺瘤以外的肾上腺皮质都呈萎缩状态。良性腺瘤一般比较小，大多数直径为一般比较小，大多数直径为2 4cm多为圆形多为圆形或椭圆形，重量或椭圆形，重量10 40克，有完整包膜，切克，有完整包膜，切面为黄色，质地比较均一。腺瘤周围的肾上面为黄色，质地比较均一。腺瘤周围的肾上腺呈萎缩状态，这是和结节性增生的重要区腺呈萎缩状态，这是和结节性增生的重要区别，结节性增生者结节周围的肾上腺呈增生别，结节性增生者结节周围的肾上腺呈增生状态。状态。临床表现临床表现 功能性肾上腺皮质腺瘤临床上多以柯兴功能性肾上腺皮质腺瘤临床上多以柯兴氏综合征的表现而就诊，临床症状表现典型，氏综合征的表现而就诊，临床症状表现典型，而无功能性肾上腺皮质腺瘤大多无临床表现，而无功能性肾上腺皮质腺瘤大多无临床表现，主要因肿瘤较大时，压迫局部所致的疼痛等主要因肿瘤较大时，压迫局部所致的疼痛等症状。症状。典型的临床症状典型的临床症状 脂代谢障碍脂代谢障碍：向心性肥胖为本病的特征，表现为躯干增粗：向心性肥胖为本病的特征，表现为躯干增粗：满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫，四肢满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫，四肢相对瘦小。相对瘦小。蛋白质代谢障碍蛋白质代谢障碍：蛋白质分解增加合成减少引起皮肤菲薄、紫纹、蛋白质分解增加合成减少引起皮肤菲薄、紫纹、瘀斑、肌萎缩、骨质疏松和病理性骨折及伤口愈合瘀斑、肌萎缩、骨质疏松和病理性骨折及伤口愈合困难。紫纹为本病特征性表现之一，典型的紫纹对困难。紫纹为本病特征性表现之一，典型的紫纹对本病诊断具有意义，紫纹的形态为中央宽，两端细，本病诊断具有意义，紫纹的形态为中央宽，两端细，呈紫红或淡红色，常为对称性，多见于侧腹部。呈紫红或淡红色，常为对称性，多见于侧腹部。糖代谢障碍糖代谢障碍：皮质醇促进糖异生使血糖升高，还可拮抗胰岛皮质醇促进糖异生使血糖升高，还可拮抗胰岛素的作用，减少葡萄糖的利用，从而导致糖耐量降素的作用，减少葡萄糖的利用，从而导致糖耐量降低和类固醇性糖尿病。低和类固醇性糖尿病。电解质紊乱电解质紊乱：潴钠排钾作用引起高血压、水肿、多尿、低血潴钠排钾作用引起高血压、水肿、多尿、低血钾。钾。生长发育障碍生长发育障碍：过量的皮质醇可抑制生长激素作用，导致生长过量的皮质醇可抑制生长激素作用，导致生长停滞，青春期延迟。停滞，青春期延迟。性腺功能紊乱性腺功能紊乱：女性多数有月经紊乱或闭经，男性出现阳萎。女性多数有月经紊乱或闭经，男性出现阳萎。如肾上腺雄性激素分泌增加，可导致痤疮、女子多如肾上腺雄性激素分泌增加，可导致痤疮、女子多毛、严重者表现为女性男性化。毛、严重者表现为女性男性化。抗感染力减弱抗感染力减弱：皮肤真菌感染多见，化脓性感染不易局限；炎皮肤真菌感染多见，化脓性感染不易局限；炎症反应不显著，易于漏诊。症反应不显著，易于漏诊。造血系统及血液改变造血系统及血液改变：红细胞和血红蛋白含量偏高，加之病人皮肤菲红细胞和血红蛋白含量偏高，加之病人皮肤菲薄，面容呈多血质。白细胞总数及中性粒细胞增多，薄，面容呈多血质。白细胞总数及中性粒细胞增多，而淋巴细胞和嗜酸性粒细胞由于再分布，其绝对值而淋巴细胞和嗜酸性粒细胞由于再分布，其绝对值和分类均减少。和分类均减少。精神障碍精神障碍：病人常有不同程度的精神、情绪变化，表现为病人常有不同程度的精神、情绪变化，表现为烦躁、失眠、记忆力减退。严重者可出现精神变态，烦躁、失眠、记忆力减退。严重者可出现精神变态，个别可发生忧郁症或精神分裂症。个别可发生忧郁症或精神分裂症。皮肤色素沉着皮肤色素沉着：多见于异位多见于异位ACTH综合症病人，因肿瘤产生大量综合症病人，因肿瘤产生大量的的ACTH、-促脂素、促脂素、N阿黑促皮素原，其内均包阿黑促皮素原，其内均包含有促黑色素细胞活性的肽段，使皮肤色素明显加含有促黑色素细胞活性的肽段，使皮肤色素明显加深。深。诊断诊断 肾上腺皮质腺瘤诊断分两步肾上腺皮质腺瘤诊断分两步:第一步定性诊断第一步定性诊断:确定是否为柯兴氏综合征；确定是否为柯兴氏综合征；第二步定位诊断第二步定位诊断:确定是否为腺瘤所致及腺瘤的位置。确定是否为腺瘤所致及腺瘤的位置。依据典型的临床表现，如向心性肥胖、紫纹、依据典型的临床表现，如向心性肥胖、紫纹、皮肤薄、多血质及血、尿中激素及其代谢产物的测皮肤薄、多血质及血、尿中激素及其代谢产物的测定可初步做出诊断，小剂量地塞米松抑制试验是确定可初步做出诊断，小剂量地塞米松抑制试验是确定皮质醇症比较可靠的方法。利用影像学方法明确定皮质醇症比较可靠的方法。利用影像学方法明确肿瘤的大小及位置。肿瘤的大小及位置。1.定性诊断 实验室检查实验室检查（1）血浆皮质醇血浆皮质醇：正常人血浆皮质醇的分泌，早、晚有生理性波动，早晨正常人血浆皮质醇的分泌，早、晚有生理性波动，早晨较晚间高二倍，但半夜零时血皮质醇应小于较晚间高二倍，但半夜零时血皮质醇应小于138nmol/L。肾。肾上腺皮质腺瘤皮质醇水平无昼夜节律的变化，明显增高。上腺皮质腺瘤皮质醇水平无昼夜节律的变化，明显增高。（2）24小时尿中小时尿中17-羟皮质类固醇（羟皮质类固醇（17-OHCS）及）及17-酮类固酮类固醇醇(17-KS)的测定的测定：肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤17-OHCS表现增高；表现增高；17-KS可正常或低可正常或低于正常。于正常。（3）小剂量地塞米松抑制试验小剂量地塞米松抑制试验：经典方法是服用地塞米松，经典方法是服用地塞米松，0.5mg/次，每次，每6小时小时1次，连次，连服服8次。测定服药前一天及服药第二天的次。测定服药前一天及服药第二天的24小时尿小时尿17-羟皮质羟皮质类固醇，正常反应为服药第二天类固醇，正常反应为服药第二天17OHCS低于低于4mg/24h。（4）甲吡酮试验甲吡酮试验：甲吡酮是皮质醇生物合成产生的最后一步甲吡酮是皮质醇生物合成产生的最后一步11-羟化酶抑制剂。垂体性皮质醇症患者对甲吡酮的反羟化酶抑制剂。垂体性皮质醇症患者对甲吡酮的反应比正常人更明显，用药后应比正常人更明显，用药后ACTH、11-脱氧皮质醇脱氧皮质醇均增高，但皮质醇减少。肾上腺皮质肿瘤和异位均增高，但皮质醇减少。肾上腺皮质肿瘤和异位ACTH综合征患者的皮质醇合成减少，但血综合征患者的皮质醇合成减少，但血ACTH水平不应增高，血水平不应增高，血11-脱氧皮质醇水平的上升不如垂脱氧皮质醇水平的上升不如垂体性皮质醇症明显。甲吡酮试验可弥补地塞米松抑体性皮质醇症明显。甲吡酮试验可弥补地塞米松抑制试验的不足，相互配合可提高诊断率。制试验的不足，相互配合可提高诊断率。2.定位诊断主要依靠B超、CT和MRI等检查B超:对肾上腺皮质腺瘤的诊断率达8090。皮质腺瘤在肾上腺部位可探及直径为3cm左右的圆形或椭圆形低回声区。CT:对肾上腺肿瘤的诊断率可达95以上，在肾上腺部位可见24cm左右的圆形或椭圆形肿块，边缘光滑，有完整的包膜，肿瘤的密度可为等密度或低密度，肿瘤密度一般均匀，增强扫描呈现轻度均匀性强化。CT增强扫描呈现轻度均匀性强化。CT呈圆形或椭圆形肿块，边呈圆形或椭圆形肿块，边缘光滑，有完整的包膜，肿缘光滑，有完整的包膜，肿瘤的密度可为等密度或低密瘤的密度可为等密度或低密度，肿瘤密度一般均匀度，肿瘤密度一般均匀肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤 MRI:可增加可增加CT的特异性和敏感性，且能通过的特异性和敏感性，且能通过T2加加权相病灶的信号强度来区分肾上腺皮质腺瘤和癌，权相病灶的信号强度来区分肾上腺皮质腺瘤和癌，通常功能性或非功能性皮质腺瘤通常功能性或非功能性皮质腺瘤T2加权相肿瘤信号加权相肿瘤信号强度比肝脏弱，原发或转移性肾上腺皮质癌的信号强度比肝脏弱，原发或转移性肾上腺皮质癌的信号强度与肝脏相等或稍强。强度与肝脏相等或稍强。用碘标记的胆固醇:如如131I-6-甲基碘非胆固醇，进行肾上腺核素甲基碘非胆固醇，进行肾上腺核素扫描可鉴别腺瘤和增生，腺瘤可摄取甲基碘非胆固扫描可鉴别腺瘤和增生，腺瘤可摄取甲基碘非胆固醇显像，增生则否。此外本法也可鉴别腺瘤和癌，醇显像，增生则否。此外本法也可鉴别腺瘤和癌，后者一般不显像，但不是绝对如此。后者一般不显像，但不是绝对如此。治疗治疗 外科手术外科手术 功能性肾上腺皮质腺瘤所致的柯兴氏综功能性肾上腺皮质腺瘤所致的柯兴氏综合征，唯一安全有效的治疗方法是手术切除合征，唯一安全有效的治疗方法是手术切除肿瘤，但手术期间和其后数日内必须补充糖肿瘤，但手术期间和其后数日内必须补充糖类皮质激素，因为在类皮质激素，因为在ACTH分泌的长期抑制分泌的长期抑制下，对侧肾上腺亦已萎缩，故应按双侧肾上下，对侧肾上腺亦已萎缩，故应按双侧肾上腺切除术同样对待。腺切除术同样对待。术前一天给予患者醋酸可的松术前一天给予患者醋酸可的松50mg im q12h，术前术前2小时再给予患者醋酸可的松小时再给予患者醋酸可的松50mg im，手术，手术中和术后中和术后24小时静脉滴注氢化可的松小时静脉滴注氢化可的松200mg300mg，可避免发生急性肾上腺皮质功能，可避免发生急性肾上腺皮质功能危象。术后第危象。术后第1天醋酸可的松天醋酸可的松50mg im q6h；术后；术后第第2天醋酸可的松天醋酸可的松50mg im q8h；术后第；术后第3天天4天醋天醋酸可的松酸可的松50mg im q12h；术后第；术后第5天醋酸可的松天醋酸可的松25mg im q8h；术后第；术后第6天改为醋酸可的松天改为醋酸可的松25mg po q8h；术后第；术后第7天天8天醋酸可的松天醋酸可的松50mg po q12h；术后第；术后第9天醋酸可的松天醋酸可的松12.5mg po q8h；以；以后逐渐减量，约后逐渐减量，约2周减至周减至20mg/日，待自身萎缩的肾日，待自身萎缩的肾上腺功能逐渐恢复后，方可停药，一般完全停药至上腺功能逐渐恢复后，方可停药，一般完全停药至少需要半年，有时可长达少需要半年，有时可长达2年之久。年之久。无功能性肾上腺皮质腺瘤：无功能性肾上腺皮质腺瘤：（1）直径小于）直径小于3cm的皮质腺瘤，如无内分泌症状，的皮质腺瘤，如无内分泌症状，无局部浸润，可定期观察。无局部浸润，可定期观察。（2）直径大于）直径大于3的皮质腺瘤，无论有无症状，均应进的皮质腺瘤，无论有无症状，均应进行手术治疗，以防止恶性肿瘤的遗漏或良性肿瘤的行手术治疗，以防止恶性肿瘤的遗漏或良性肿瘤的恶变。恶变。2.肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌 功能性肾上腺皮质癌功能性肾上腺皮质癌 （分泌过多的糖皮质激素）（分泌过多的糖皮质激素）肾上腺皮质癌分两类：肾上腺皮质癌分两类：无功能性肾上腺皮质癌无功能性肾上腺皮质癌病因及病理病因及病理 肾上腺原发性皮质癌的病因还不十分清肾上腺原发性皮质癌的病因还不十分清楚，肾上腺皮质癌极为少见。功能性肾上腺楚，肾上腺皮质癌极为少见。功能性肾上腺皮质癌以儿童多见，小儿肾上腺皮质肿瘤约皮质癌以儿童多见，小儿肾上腺皮质肿瘤约60%80%为恶性肿瘤。肾上腺皮质癌体积大为恶性肿瘤。肾上腺皮质癌体积大小不等，且多有内分泌功能，瘤体直径多大小不等，且多有内分泌功能，瘤体直径多大于于6cm，肿瘤的中心有点状钙，密度不均匀，肿瘤的中心有点状钙，密度不均匀，边界不规则，以单侧多见，也有双侧肾上腺边界不规则，以单侧多见，也有双侧肾上腺皮质癌。皮质癌。临床表现临床表现 临床表现主要以糖皮质醇增多的征侯群临床表现主要以糖皮质醇增多的征侯群为特点，即糖皮质醇增多的症状和体征，偶为特点，即糖皮质醇增多的症状和体征，偶有网状带分泌的性激素症状。近期研究证明有网状带分泌的性激素症状。近期研究证明皮质癌能使皮质醇成倍的自主分泌抑制垂体皮质癌能使皮质醇成倍的自主分泌抑制垂体分泌促性腺激素，当性腺激素分泌减少时致分泌促性腺激素，当性腺激素分泌减少时致使睾丸间质细胞分泌睾丸酮降低，从而引起使睾丸间质细胞分泌睾丸酮降低，从而引起男性性功能障碍，皮质癌极少表现醛固酮的男性性功能障碍，皮质癌极少表现醛固酮的症状和体征。症状和体征。根据临床观察，肾上腺皮质癌和肾上腺根据临床观察，肾上腺皮质癌和肾上腺皮质增生相比较，皮质癌出现皮质醇增多的皮质增生相比较，皮质癌出现皮质醇增多的症状要比皮质增生的症状和体症少。有些患症状要比皮质增生的症状和体症少。有些患者仅有网状带分泌性激素表现，男性女性化者仅有网状带分泌性激素表现，男性女性化及女性男性化，这在儿童患皮质癌者表现更及女性男性化，这在儿童患皮质癌者表现更为典型。无功能性肾上腺皮质癌，起病缓慢，为典型。无功能性肾上腺皮质癌，起病缓慢，症状和体症均没有皮质醇增多的表现，也没症状和体症均没有皮质醇增多的表现，也没有内分泌紊乱的特有体征，临床表现主要是有内分泌紊乱的特有体征，临床表现主要是包块的压迫和牵扯所致的腰背痛，或肾区不包块的压迫和牵扯所致的腰背痛，或肾区不适，若肿瘤坏死，组织液化，感染，部分患适，若肿瘤坏死，组织液化，感染，部分患者表现低热。者表现低热。肾上腺皮质癌体积大小不等，且多有内分泌功能，瘤体直肾上腺皮质癌体积大小不等，且多有内分泌功能，瘤体直径多大于径多大于6cm，肿瘤的中心有点状钙，密度不均匀，边界不规，肿瘤的中心有点状钙，密度不均匀，边界不规则，则，CT 平扫CT 增强实验室检查实验室检查 (1).24小时尿中小时尿中17-羟皮质类固醇（羟皮质类固醇（17-OHCS）及）及17-酮类固酮类固醇醇(17-KS)的测定：的测定：功能性肾上腺皮质癌，功能性肾上腺皮质癌，24小时尿中小时尿中17-OHCS及及17-KS可可高于正常的数倍，高于正常的数倍，Gold指出：指出：24小时尿中小时尿中17-KS超过超过69.4mol提示为恶性肿瘤。提示为恶性肿瘤。(2)地塞米松抑制试验地塞米松抑制试验 由于皮质癌的激素分泌呈自主性增高，地塞米松抑制试由于皮质癌的激素分泌呈自主性增高，地塞米松抑制试验很难达到抑制目的。验很难达到抑制目的。（3）肾上腺肿块穿刺活检：）肾上腺肿块穿刺活检：影像学检查：影像学检查：B超超是无创伤的定位诊断，肿块呈强回声，若癌肿内有坏死是无创伤的定位诊断，肿块呈强回声，若癌肿内有坏死时呈现低回声或液性暗区时呈现低回声或液性暗区 CT检查不但能做出定位诊断，而且对定性诊断有很大帮助。检查不但能做出定位诊断，而且对定性诊断有很大帮助。肾上腺皮质癌在肾上腺皮质癌在CT影像学的表现为：密度不均匀、边缘不影像学的表现为：密度不均匀、边缘不规则且有钙化容易侵犯邻近组织器官，常有淋巴及血管受侵。规则且有钙化容易侵犯邻近组织器官，常有淋巴及血管受侵。MRI检查有助于判断肿瘤的性质以及浸润的程度。检查有助于判断肿瘤的性质以及浸润的程度。诊断诊断 根据糖皮质醇增多的症状和体征的临床根据糖皮质醇增多的症状和体征的临床表现，结合表现，结合B超、超、CT等影像学检查及等影像学检查及4小时尿小时尿中中17-羟皮质类固醇（羟皮质类固醇（17-OHCS）及）及17-酮类酮类固醇固醇(17-KS)的测定，可做出临床诊断。的测定，可做出临床诊断。鉴别诊断鉴别诊断 （1）功能性与非功能性肾上腺皮质癌鉴别）功能性与非功能性肾上腺皮质癌鉴别 测定血中皮质醇及测定血中皮质醇及24小时尿中小时尿中17-OHCS及及17-KS能鉴别功能性与非功能性肾上腺皮质癌。一般功能鉴别功能性与非功能性肾上腺皮质癌。一般功能性肾上腺皮质癌测得的皮质激素成倍增高，而无能性肾上腺皮质癌测得的皮质激素成倍增高，而无功能性皮质癌皮质激素无变化。功能性皮质癌皮质激素无变化。（2）与嗜铬细胞瘤鉴别）与嗜铬细胞瘤鉴别 典型的嗜铬细胞瘤，尿中儿茶酚胺，典型的嗜铬细胞瘤，尿中儿茶酚胺，VMA（3-氧甲基氧甲基-4-羟基苦杏仁酸）明显增高。羟基苦杏仁酸）明显增高。（3）与肾上腺结核的鉴别：）与肾上腺结核的鉴别：肾上腺结核早期有时伴有全身结核的症状，肾上腺结核早期有时伴有全身结核的症状，X线线拍片可见肾上腺区钙化影，多为双侧，往往有皮质拍片可见肾上腺区钙化影，多为双侧，往往有皮质功能减退或衰竭的表现。功能减退或衰竭的表现。治疗原则治疗原则 外科手术外科手术 肾上腺皮质癌不论功能性或非功能性，肾上腺皮质癌不论功能性或非功能性，不论单侧或双侧，转移与否，只要有外科手不论单侧或双侧，转移与否，只要有外科手术指征，都应积极手术切除肿瘤，但是，皮术指征，都应积极手术切除肿瘤，但是，皮质癌已出现肺、肝及其它部位广泛转移及局质癌已出现肺、肝及其它部位广泛转移及局部浸润，肿瘤巨大累及大血管且与周围粘连部浸润，肿瘤巨大累及大血管且与周围粘连严重者应放弃手术治疗。对双侧肾上腺切除严重者应放弃手术治疗。对双侧肾上腺切除者需终生补充激素。要警惕皮质危象的发生。者需终生补充激素。要警惕皮质危象的发生。内科治疗内科治疗 （1）双氯苯二氯乙烷（）双氯苯二氯乙烷（O,PPDD）,该药是杀虫该药是杀虫剂剂DDT的衍生物，有毒性，其副作用常有恶心、呕的衍生物，有毒性，其副作用常有恶心、呕吐、嗜睡、视力模糊、流涎等神经中毒症状，根据吐、嗜睡、视力模糊、流涎等神经中毒症状，根据服药后的反应程度，可减量或停药。用法用量：小服药后的反应程度，可减量或停药。用法用量：小计量开始，计量开始，500mg/d,最大剂量可达最大剂量可达1012g/d.(2)长春新碱、长春新碱、5FU、环磷先胺等抗癌药，可单、环磷先胺等抗癌药，可单用或联合化疗。用或联合化疗。（3）干扰素、白细胞介素等免疫制剂均可应用，）干扰素、白细胞介素等免疫制剂均可应用，但疗效不肯定且价格昂贵。但疗效不肯定且价格昂贵。放射治疗：放射治疗：可用深部可用深部X线照射治疗，目前选用加速器能准确定线照射治疗，目前选用加速器能准确定位，而且能掌握照射剂量及范围。位，而且能掌握照射剂量及范围。(二二).原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症(Primary aldosteronism)，简，简称原醛，又称称原醛，又称Conn氏综合征。是肾上腺皮质分泌过多醛氏综合征。是肾上腺皮质分泌过多醛固酮导致水、钠潴留，血容量增多，临床表现为高血压固酮导致水、钠潴留，血容量增多，临床表现为高血压和低血钾碱中毒、多尿等一组综合征。皮质腺瘤是最常和低血钾碱中毒、多尿等一组综合征。皮质腺瘤是最常见的原因，占原醛症的见的原因，占原醛症的6090，多为单侧，直径多在，多为单侧，直径多在1cm2cm。病因及病理病因及病理 醛固酮是调节水和电解质的皮质激素，它能使醛固酮是调节水和电解质的皮质激素，它能使钠离子的吸收，钾、氢、铵离子的排出增加。醛固钠离子的吸收，钾、氢、铵离子的排出增加。醛固酮分泌过多时，造成体内钠潴留和钾不足，钾不足酮分泌过多时，造成体内钠潴留和钾不足，钾不足则影响神经末梢与肌肉连接部的功能，造成肌收缩则影响神经末梢与肌肉连接部的功能，造成肌收缩无力。细胞内钾低时，氢离子过多地进入细胞来代无力。细胞内钾低时，氢离子过多地进入细胞来代偿，引起碱中毒、钾不足过久会使肾小管受损影响偿，引起碱中毒、钾不足过久会使肾小管受损影响水的吸收，致尿量增多，尿比重降低，肾功能受损。水的吸收，致尿量增多，尿比重降低，肾功能受损。引起醛固酮症的肾上腺病变约引起醛固酮症的肾上腺病变约80为腺瘤，为腺瘤，20为皮质增生，腺癌仅占为皮质增生，腺癌仅占2左右，肾上腺皮质腺左右，肾上腺皮质腺瘤，是肾上腺皮内球状带产生和分泌醛固酮的良性瘤，是肾上腺皮内球状带产生和分泌醛固酮的良性肿瘤，亦称醛固酮瘤，以单一腺瘤最为常见。肾上肿瘤，亦称醛固酮瘤，以单一腺瘤最为常见。肾上腺单侧单个肿瘤占腺单侧单个肿瘤占95，双侧或多发肿瘤占，双侧或多发肿瘤占15.5，左侧略多于右侧，男女发病率无明显差异。一侧腺左侧略多于右侧，男女发病率无明显差异。一侧腺瘤可伴同侧或双侧增生，是醛固酮的病理特征之一。瘤可伴同侧或双侧增生，是醛固酮的病理特征之一。醛固酮瘤体积较小，直径一般小于醛固酮瘤体积较小，直径一般小于3cm，重量大多，重量大多在在35g,肿瘤呈园型或卵园型，边界清楚，有完整肿瘤呈园型或卵园型，边界清楚，有完整的包膜，切面呈金黄色。与柯兴氏综合征肾上腺皮的包膜，切面呈金黄色。与柯兴氏综合征肾上腺皮质腺瘤比较，其肿瘤以外的同侧或双侧肾上腺皮质质腺瘤比较，其肿瘤以外的同侧或双侧肾上腺皮质萎缩，而醛固酮瘤同侧或对侧肾上腺球状带则可以萎缩，而醛固酮瘤同侧或对侧肾上腺球状带则可以正常、增生或伴有结节。正常、增生或伴有结节。临床表现临床表现 此症发生在此症发生在3050岁的中年女性较多见。主要岁的中年女性较多见。主要表现有以下几方面的症状：表现有以下几方面的症状：（1）低血钾引起：）低血钾引起：肌无力及周期性麻痹；肌无力及周期性麻痹；肢端肢端麻木和手足搐弱。麻木和手足搐弱。心律不齐。心律不齐。（2）高血压，心律不齐。）高血压，心律不齐。（3）肾功能损害：多尿、尿比重降低。）肾功能损害：多尿、尿比重降低。（4）碱中毒引起者有头昏、烦躁、呼吸减慢等。）碱中毒引起者有头昏、烦躁、呼吸减慢等。诊断诊断筛选诊断：筛选诊断：临床上有以下情况要考虑原醛症临床上有以下情况要考虑原醛症儿童、青少年高血压；儿童、青少年高血压；高血压经降压药治疗后效果不明显者；高血压经降压药治疗后效果不明显者；高血压伴有低血钾表现者。高血压伴有低血钾表现者。然后进一步行血、尿生化检测：低血钾然后进一步行血、尿生化检测：低血钾 小于小于3.5mEq/L；高血钠；硷血症；尿钾高，大于；高血钠；硷血症；尿钾高，大于25mEq/24hr30mEq/24hr。确定诊断：确定诊断：一般原醛症患者血浆肾素活性低于正常；一般原醛症患者血浆肾素活性低于正常；血、尿醛固酮水平高于正常；血、尿醛固酮水平高于正常；血浆醛固酮血浆醛固酮/血浆肾素活性比值超过血浆肾素活性比值超过2030；安体舒通试验、低钠试验使患者高血压，低血钾有安体舒通试验、低钠试验使患者高血压，低血钾有改善。改善。24小时尿中小时尿中17-OHCS及及17-KS一般正常，有混合性一般正常，有混合性皮质功能亢进者可升高，提示癌肿可能。皮质功能亢进者可升高，提示癌肿可能。根据上述结果基本可确定原醛症的诊断。肾上根据上述结果基本可确定原醛症的诊断。肾上腺腺B超、超、CT、MRI检查可准确测定肾上腺大小，腺检查可准确测定肾上腺大小，腺瘤的大小对分型的定位起重要作用，准确率可高达瘤的大小对分型的定位起重要作用，准确率可高达90。B超超：原醛症的腺瘤体积多小于：原醛症的腺瘤体积多小于23cm，如不突出，如不突出腺体边缘，则很难被腺体边缘，则很难被B超现像图所显示。超现像图所显示。CT：醛固酮瘤的：醛固酮瘤的CT表现为腺体一般较小，直径最小表现为腺体一般较小，直径最小为为0.5cm，最大，最大3.0cm，呈圆形或卵圆形，有完整，呈圆形或卵圆形，有完整的包膜，边缘光整，多数密度低而不均匀，的包膜，边缘光整，多数密度低而不均匀，CT值值平均在平均在13Hu.密度低是因为腺瘤细胞内含有脂质密度低是因为腺瘤细胞内含有脂质多。多。MRI：醛固酮瘤局部出现圆形或卵园形块影，边界：醛固酮瘤局部出现圆形或卵园形块影，边界清楚、光滑、包膜完整，多为单侧性，体积一般较清楚、光滑、包膜完整，多为单侧性，体积一般较小，多在小，多在3cm以下。信号强度均匀，以下。信号强度均匀，TT加权像呈低加权像呈低于或近乎肝脏信号。于或近乎肝脏信号。CTMRIMRICT值平均在值平均在13HuT加权像呈低于或近乎肝脏信号。加权像呈低于或近乎肝脏信号。醛固酮腺瘤醛固酮腺瘤 治疗原则：治疗原则：醛固酮症的诊断和肾上腺肿瘤定位明确醛固酮症的诊断和肾上腺肿瘤定位明确后，宜行肿瘤切除术，效果良好。后，宜行肿瘤切除术，效果良好。二二.肾上腺髓质肿瘤肾上腺髓质肿瘤 肾上腺髓质肿瘤主要有神经母细胞瘤肾上腺髓质肿瘤主要有神经母细胞瘤（见儿童肿瘤）、神经节细胞瘤和嗜铬细胞（见儿童肿瘤）、神经节细胞瘤和嗜铬细胞瘤，前二者一般属非功能性肿瘤，而嗜铬细瘤，前二者一般属非功能性肿瘤，而嗜铬细胞瘤多为功能性肿瘤。胞瘤多为功能性肿瘤。嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma)嗜铬细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的肿瘤，嗜铬细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的肿瘤，可以发生在肾上腺髓质，亦可发生在交感神可以发生在肾上腺髓质，亦可发生在交感神经节、旁交感神经节或其它部位如肾及肾上经节、旁交感神经节或其它部位如肾及肾上腺周围、腹主动脉旁、颈动脉体、输尿管末腺周围、腹主动脉旁、颈动脉体、输尿管末端的膀胱壁、腹腔神经丛、肠系膜下动脉开端的膀胱壁、腹腔神经丛、肠系膜下动脉开口处主动脉旁的嗜铬体、髂血管分叉处，亦口处主动脉旁的嗜铬体、髂血管分叉处，亦有报道可发生于肾内、胸腔、心肌、颅内、有报道可发生于肾内、胸腔、心肌、颅内、附睾等处。附睾等处。过去将嗜铬细胞瘤概称谓过去将嗜铬细胞瘤概称谓90:10的肿的肿瘤，即生长于肾上腺内者瘤，即生长于肾上腺内者90，肾上腺外者，肾上腺外者占占10；单侧占；单侧占90，双侧占，双侧占10；单发占；单发占90，多发占，多发占10；良性占；良性占90，恶性占，恶性占10。高血压是其常见的临床表现，甚至可以高血压是其常见的临床表现，甚至可以发生高血压危象。多数肿瘤皆表现临床症状，发生高血压危象。多数肿瘤皆表现临床症状，但也有功能静止性肿瘤，遇有强烈刺激时始但也有功能静止性肿瘤，遇有强烈刺激时始引发症状。嗜铬细胞瘤症状错综复杂，是人引发症状。嗜铬细胞瘤症状错综复杂，是人体内最为变幻莫测的肿瘤。体内最为变幻莫测的肿瘤。病因及病理病因及病理 嗜铬细胞瘤的发病原因尚不清楚，目前嗜铬细胞瘤的发病原因尚不清楚，目前多数认为与胚胎期神经嵴细胞的生长发育有多数认为与胚胎期神经嵴细胞的生长发育有密切关系。神经外胚层细胞可残留于肾上腺密切关系。神经外胚层细胞可残留于肾上腺髓质和肾上腺外副神经节，并分化成交感神髓质和肾上腺外副神经节，并分化成交感神经细胞和嗜铬细胞，然后可以发生相应的肿经细胞和嗜铬细胞，然后可以发生相应的肿瘤。瘤。嗜铬细胞瘤可分为良性及恶性。多为良嗜铬细胞瘤可分为良性及恶性。多为良性，呈圆形或卵园形，表面光滑，有包膜，性，呈圆形或卵园形，表面光滑，有包膜，周围血管丰富。瘤体大小不一，直径一般在周围血管丰富。瘤体大小不一，直径一般在26cm，重量在，重量在100g以内，但有重达数公斤以内，但有重达数公斤者。瘤体切面成黄棕色或淡灰色，血管丰富，者。瘤体切面成黄棕色或淡灰色，血管丰富，间质很少，中心可出血、坏死或囊性变，可间质很少，中心可出血、坏死或囊性变，可遇见钙质沉积。遇见钙质沉积。此肿瘤的良恶性往往需根据临床表现，此肿瘤的良恶性往往需根据临床表现，仅根据病理切片的组织像确定肿瘤恶性或良仅根据病理切片的组织像确定肿瘤恶性或良性是比较困难的，往往在镜下表现为恶性肿性是比较困难的，往往在镜下表现为恶性肿瘤细胞形态，但在临床却为良性肿瘤病程；瘤细胞形态，但在临床却为良性肿瘤病程；相反，有的瘤为良性组织像，但在术后相反，有的瘤为良性组织像，但在术后16年内复发。年内复发。病理生理病理生理 本症的病理生理变化，主要由肿瘤分泌大量的本症的病理生理变化，主要由肿瘤分泌大量的去甲肾上腺素去甲肾上腺素及及肾上腺素肾上腺素作用于人体所引起。肾上作用于人体所引起。肾上腺髓质患嗜铬细胞瘤时，能分泌去甲肾上腺素和肾腺髓质患嗜铬细胞瘤时，能分泌去甲肾上腺素和肾上腺素，但甲肾上腺素的含量要比正常肾上腺含量上腺素，但甲肾上腺素的含量要比正常肾上腺含量为多。多数肾上腺素外嗜铬细胞瘤仅分泌去甲肾上为多。多数肾上腺素外嗜铬细胞瘤仅分泌去甲肾上腺素，极少数嗜铬细胞瘤只产生肾上腺素。肾上腺腺素，极少数嗜铬细胞瘤只产生肾上腺素。肾上腺素兴奋素兴奋受体（尤其是受体（尤其是2受体）的作用大于受体）的作用大于受体的作用，总的结果是血管扩张、心率增快、收受体的作用，总的结果是血管扩张、心率增快、收缩压升高而舒张压不上升。去甲肾上腺素则相反，缩压升高而舒张压不上升。去甲肾上腺素则相反，对对受体作用远大于受体作用远大于受体的作用（但对受体的作用（但对1受受体的作用与肾上腺素几乎相等），使全身血管收缩、体的作用与肾上腺素几乎相等），使全身血管收缩、外周阻力增高、心肌收缩力增强、收缩压和舒展压外周阻力增高、心肌收缩力增强、收缩压和舒展压均升高。均升高。值得注意的是约值得注意的是约15的嗜铬细胞瘤患者血浆儿的嗜铬细胞瘤患者血浆儿茶酚胺浓度虽高，但血压正常，对这种现象有以下茶酚胺浓度虽高，但血压正常，对这种现象有以下两种解释。组织长期在儿茶酚胺的刺激下，可对儿两种解释。组织长期在儿茶酚胺的刺激下，可对儿茶酚胺的反应性降低，长期儿茶酚胺的刺激可使肠茶酚胺的反应性降低，长期儿茶酚胺的刺激可使肠系膜动脉的系膜动脉的1受体减少，受体减少，1受体也可减少，受体也可减少，2受体则仍维持正常，这种现象称为脱过敏或受体受体则仍维持正常，这种现象称为脱过敏或受体下降调节。另一种情况为血压与儿茶酚胺的类别及下降调节。另一种情况为血压与儿茶酚胺的类别及其相互间的比值有关，但分泌多巴胺及肾上腺素的其相互间的比值有关，但分泌多巴胺及肾上腺素的肿瘤，表现多为低血压，如果肿瘤同时分泌多巴胺肿瘤，表现多为低血压，如果肿瘤同时分泌多巴胺及去甲肾上腺素，若多巴胺超过肾上腺素即去甲肾及去甲肾上腺素，若多巴胺超过肾上腺素即去甲肾上腺素的血浆浓度很高，血压仍可正常。单分泌多上腺素的血浆浓度很高，血压仍可正常。单分泌多巴胺的肿瘤，使用巴胺的肿瘤，使用1受体阻断剂时，易产生低血受体阻断剂时，易产生低血压且多见于恶性肿瘤。压且多见于恶性肿瘤。临床表现临床表现 嗜铬细胞瘤多见于嗜铬细胞瘤多见于20岁岁40岁的青壮年，岁的青壮年，亦可见于儿童，个别病人有家族史。主要临亦可见于儿童，个别病人有家族史。主要临床表现为高血压和高代谢；但亦有而无任何床表现为高血压和高代谢；但亦有而无任何临床表现，即所谓临床表现，即所谓“静止型静止型”或或“无症状性无症状性”嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤。阵发性高血压阵发性高血压高血压：高血压：持续性高血压持续性高血压 阵发性高血压阵发性高血压 多见于女性患者，肿瘤多以分泌肾上腺素为主，多见于女性患者，肿瘤多以分泌肾上腺素为主，可由体位突然变化、精神刺激、咳嗽、持重物、按可由体位突然变化、精神刺激、咳嗽、持重物、按摩、排尿排便等因素诱发，发作时出现剧烈头痛、摩、排尿排便等因素诱发，发作时出现剧烈头痛、头晕、胸闷、心悸、皮肤苍白、手足厥冷、四肢发头晕、胸闷、心悸、皮肤苍白、手足厥冷、四肢发麻、全身大汗、精神焦虑、恐惧、有濒死感，血压麻、全身大汗、精神焦虑、恐惧、有濒死感，血压可高达可高达40/24Kpa，严重时可并发肺水肿、心衰、脑，严重时可并发肺水肿、心衰、脑溢血或休克死亡。发作时间长短不一，发作次数可溢血或休克死亡。发作时间长短不一，发作次数可逐渐频繁，间歇期渐短，且发作历时越久，症状愈逐渐频繁，间歇期渐短，且发作历时越久，症状愈重。一般发作后可出现迷走神经兴奋症状：血压迅重。一般发作后可出现迷走神经兴奋症状：血压迅速降低、面色潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小，速降低、面色潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小，病人感觉全身无力、萎靡。病人感觉全身无力、萎靡。持续性高血压持续性高血压者酷似高血压病，肿瘤以分泌去甲肾者酷似高血压病，肿瘤以分泌去甲肾上腺素为主，血压波动小，症状比阵发性高血压者上腺素为主，血压波动小，症状比阵发性高血压者轻，心动过速不明显，较少出现焦虑和心悸，无明轻，心动过速不明显，较少出现焦虑和心悸，无明显糖代谢改变，易