肝性脑病 PPT课件.ppt

肝性脑病肝性脑病（hepatic encephalopathy HE）概念概念n n 肝性脑病（肝性脑病（HEHE）过去称肝性昏迷（过去称肝性昏迷（hepatic comahepatic coma）是）是严重肝病严重肝病引起的、以引起的、以代谢紊乱代谢紊乱为基础为基础的、的、中枢神经系统功能失调中枢神经系统功能失调的综合征，的综合征，轻者可出现智力减退，重者轻者可出现智力减退，重者其主要临其主要临床表现是床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。意识障碍、行为失常和昏迷。概念概念n n门体分流性脑病门体分流性脑病门体分流性脑病门体分流性脑病（porto-systemic encephalopathyporto-systemic encephalopathy，PSEPSE）强调门静脉高压，肝门静脉与腔静脉间）强调门静脉高压，肝门静脉与腔静脉间）强调门静脉高压，肝门静脉与腔静脉间）强调门静脉高压，肝门静脉与腔静脉间有侧支循环存在，从而使大量门静脉血绕过肝流有侧支循环存在，从而使大量门静脉血绕过肝流有侧支循环存在，从而使大量门静脉血绕过肝流有侧支循环存在，从而使大量门静脉血绕过肝流入体循环，是脑病发生的主要机制。入体循环，是脑病发生的主要机制。入体循环，是脑病发生的主要机制。入体循环，是脑病发生的主要机制。n n亚临床型肝性脑病亚临床型肝性脑病亚临床型肝性脑病亚临床型肝性脑病（SHESHE）轻微肝性脑病轻微肝性脑病轻微肝性脑病轻微肝性脑病（MHEMHE）无明显肝性脑病的临床表现和生化异常）无明显肝性脑病的临床表现和生化异常）无明显肝性脑病的临床表现和生化异常）无明显肝性脑病的临床表现和生化异常而用精细的智力测验和（或）电生理检测发现异而用精细的智力测验和（或）电生理检测发现异而用精细的智力测验和（或）电生理检测发现异而用精细的智力测验和（或）电生理检测发现异常的情况常的情况常的情况常的情况 -HEHE发病过程中的一个阶段发病过程中的一个阶段发病过程中的一个阶段发病过程中的一个阶段病因病因n n肝硬化：肝硬化：病毒性肝炎肝硬化最多见病毒性肝炎肝硬化最多见n n门体分流术后（包括门体分流术后（包括TIPS）n n重症病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性重症病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝病肝病n n原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、严重原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道感染胆道感染诱因诱因n n上消化道出血上消化道出血上消化道出血上消化道出血n n大量排钾利尿、放腹水大量排钾利尿、放腹水大量排钾利尿、放腹水大量排钾利尿、放腹水n n高蛋白饮食高蛋白饮食高蛋白饮食高蛋白饮食n n催眠镇静药、麻醉药催眠镇静药、麻醉药催眠镇静药、麻醉药催眠镇静药、麻醉药n n便秘便秘便秘便秘n n尿毒症尿毒症尿毒症尿毒症n n外科手术外科手术外科手术外科手术n n感染感染感染感染发病机制发病机制n n迄今未完全明了迄今未完全明了病理生理基础病理生理基础病理生理基础病理生理基础-肝细胞功能衰竭肝细胞功能衰竭肝细胞功能衰竭肝细胞功能衰竭和和和和门腔静门腔静门腔静门腔静脉之间侧支分流脉之间侧支分流脉之间侧支分流脉之间侧支分流来自肠道的许多毒性代谢产物，未被肝解来自肠道的许多毒性代谢产物，未被肝解来自肠道的许多毒性代谢产物，未被肝解来自肠道的许多毒性代谢产物，未被肝解毒和清除，经侧支进入体循环，透过血脑毒和清除，经侧支进入体循环，透过血脑毒和清除，经侧支进入体循环，透过血脑毒和清除，经侧支进入体循环，透过血脑屏障而至脑部，引起大脑功能紊乱。屏障而至脑部，引起大脑功能紊乱。屏障而至脑部，引起大脑功能紊乱。屏障而至脑部，引起大脑功能紊乱。血吸虫性肝纤维化虽有侧支循环，但由于血吸虫性肝纤维化虽有侧支循环，但由于血吸虫性肝纤维化虽有侧支循环，但由于血吸虫性肝纤维化虽有侧支循环，但由于肝功能较好，很少发生肝性脑病肝功能较好，很少发生肝性脑病肝功能较好，很少发生肝性脑病肝功能较好，很少发生肝性脑病。发病机制发病机制n n氨中毒学说氨中毒学说n n假神经递质学说假神经递质学说n nY-氨基丁酸苯二氮卓氨基丁酸苯二氮卓（GABABZ）复合体学说）复合体学说n n色氨酸色氨酸n n锰的毒性锰的毒性氨中毒学说氨中毒学说n n氨的形成与代谢氨的形成与代谢血氨的来源：肠道、肾和骨骼肌血氨的来源：肠道、肾和骨骼肌n n正常胃肠道每日产氨正常胃肠道每日产氨正常胃肠道每日产氨正常胃肠道每日产氨4g4g，是产氨的主要器官。，是产氨的主要器官。，是产氨的主要器官。，是产氨的主要器官。氨在肠道的吸收氨在肠道的吸收氨在肠道的吸收氨在肠道的吸收n n主主主主要要要要以以以以非非非非离离离离子子子子型型型型氨氨氨氨（NHNH3 3）弥弥弥弥散散散散进进进进入入入入肠肠肠肠粘粘粘粘膜膜膜膜，其吸收率比离子型氨其吸收率比离子型氨其吸收率比离子型氨其吸收率比离子型氨NHNH4 4+高的多高的多高的多高的多n nNHNH3 3 3 3有毒性且能透过血脑屏障有毒性且能透过血脑屏障有毒性且能透过血脑屏障有毒性且能透过血脑屏障n nNHNH4 4+呈呈呈呈盐盐盐盐类类类类形形形形式式式式，不不不不能能能能透透透透过过过过血血血血脑脑脑脑屏屏屏屏障障障障,相相相相对对对对无无无无毒。毒。毒。毒。氨中毒学说氨中毒学说n nNH3 3与与NH4 4+的互相转化的互相转化当结肠内当结肠内当结肠内当结肠内pHpH6 6时时时时,NHNH3 3大量弥散入血；大量弥散入血；大量弥散入血；大量弥散入血；pH pH 6 6时，则时，则时，则时，则NHNH3 3从血液转入肠从血液转入肠从血液转入肠从血液转入肠腔，随粪排泄。腔，随粪排泄。腔，随粪排泄。腔，随粪排泄。氨中毒学说氨中毒学说机体清除血氨的主要途径机体清除血氨的主要途径 合合合合成成成成尿尿尿尿素素素素：在在在在肝肝肝肝中中中中经经经经鸟鸟鸟鸟氨氨氨氨酸酸酸酸代代代代谢谢谢谢环环环环转转转转 变为尿素变为尿素变为尿素变为尿素在在在在脑脑脑脑、肝肝肝肝、肾肾肾肾等等等等组组组组织织织织中中中中合合合合成成成成谷谷谷谷氨氨氨氨酸酸酸酸和和和和谷谷谷谷氨氨氨氨酰胺酰胺酰胺酰胺肾以尿素和氨离子的形式排氨肾以尿素和氨离子的形式排氨肾以尿素和氨离子的形式排氨肾以尿素和氨离子的形式排氨少量从肺部呼出少量从肺部呼出少量从肺部呼出少量从肺部呼出氨中毒学说氨中毒学说n n肝性脑病时血氨增高的原因肝性脑病时血氨增高的原因 主要是由于主要是由于主要是由于主要是由于生成过多生成过多生成过多生成过多和和和和/或或或或代谢清除减少代谢清除减少代谢清除减少代谢清除减少 肝功能衰竭时肝将氨合成尿素的能力减退肝功能衰竭时肝将氨合成尿素的能力减退肝功能衰竭时肝将氨合成尿素的能力减退肝功能衰竭时肝将氨合成尿素的能力减退门门门门体体体体分分分分流流流流 肠肠肠肠道道道道的的的的氨氨氨氨未未未未经经经经肝肝肝肝解解解解毒毒毒毒而而而而直直直直接接接接进进进进入入入入体循环，使血氨增高。体循环，使血氨增高。体循环，使血氨增高。体循环，使血氨增高。氨中毒学说氨中毒学说n n高高高高蛋蛋蛋蛋白白白白饮饮饮饮食食食食或或或或上上上上消消消消化化化化道道道道出出出出血血血血（每每每每100ml100ml100ml100ml血血血血液液液液约约约约含含含含20g20g20g20g蛋白质）时肠内产氨增多蛋白质）时肠内产氨增多蛋白质）时肠内产氨增多蛋白质）时肠内产氨增多n n低低低低钾钾钾钾性性性性碱碱碱碱中中中中毒毒毒毒 进进进进食食食食少少少少、呕呕呕呕吐吐吐吐、腹腹腹腹泻泻泻泻、利利利利尿尿尿尿排排排排钾钾钾钾、放放放放腹腹腹腹水水水水、继继继继发发发发性性性性醛醛醛醛固固固固酮酮酮酮增增增增多多多多症症症症等等等等均均均均可可可可导导导导致致致致低低低低钾钾钾钾血血血血症症症症。低低低低钾钾钾钾血血血血症症症症时时时时尿尿尿尿钾钾钾钾排排排排出出出出减减减减少少少少而而而而氢氢氢氢离离离离子子子子排排排排出出出出增增增增多多多多，导导导导致致致致代代代代谢谢谢谢性性性性碱碱碱碱中中中中毒毒毒毒，在在在在碱碱碱碱性性性性环环环环境境境境中中中中，血血血血氨氨氨氨增增增增高高高高，并并并并促促促促使使使使NHNHNHNH3 3 3 3透透透透过过过过血血血血脑脑脑脑屏屏屏屏障，进入脑细胞产生毒害障，进入脑细胞产生毒害障，进入脑细胞产生毒害障，进入脑细胞产生毒害。氨中毒学说氨中毒学说n n低血容量与缺氧低血容量与缺氧低血容量与缺氧低血容量与缺氧 见于上消化道出血、大量见于上消化道出血、大量见于上消化道出血、大量见于上消化道出血、大量放腹水、利尿等情况放腹水、利尿等情况放腹水、利尿等情况放腹水、利尿等情况低血容量与缺氧可导致肾前性氮质血症，低血容量与缺氧可导致肾前性氮质血症，低血容量与缺氧可导致肾前性氮质血症，低血容量与缺氧可导致肾前性氮质血症，使血氨增高。使血氨增高。使血氨增高。使血氨增高。缺氧可降低脑对氨毒的耐受性缺氧可降低脑对氨毒的耐受性缺氧可降低脑对氨毒的耐受性缺氧可降低脑对氨毒的耐受性n n便秘便秘便秘便秘 使含氨、胺类和其他有毒衍生物与结使含氨、胺类和其他有毒衍生物与结使含氨、胺类和其他有毒衍生物与结使含氨、胺类和其他有毒衍生物与结肠粘膜接触的时间延长，有利于毒物的吸收。肠粘膜接触的时间延长，有利于毒物的吸收。肠粘膜接触的时间延长，有利于毒物的吸收。肠粘膜接触的时间延长，有利于毒物的吸收。氨中毒学说氨中毒学说n n感感感感染染染染 增增增增加加加加组组组组织织织织分分分分解解解解代代代代谢谢谢谢增增增增加加加加产产产产氨氨氨氨，失失失失水水水水可可可可增增增增加加加加肾肾肾肾前前前前性性性性氮氮氮氮质质质质血血血血症症症症，缺缺缺缺氧氧氧氧和和和和高高高高热热热热可可可可增增增增加加加加氨氨氨氨的毒性。的毒性。的毒性。的毒性。n n低低低低血血血血糖糖糖糖 葡葡葡葡萄萄萄萄糖糖糖糖能能能能量量量量减减减减少少少少，脑脑脑脑内内内内去去去去氨氨氨氨活活活活动动动动减减减减弱，氨的毒性增加。弱，氨的毒性增加。弱，氨的毒性增加。弱，氨的毒性增加。n n其他其他其他其他 镇静、催眠药可直接抑制大脑和呼吸镇静、催眠药可直接抑制大脑和呼吸镇静、催眠药可直接抑制大脑和呼吸镇静、催眠药可直接抑制大脑和呼吸中枢，造成缺氧。麻醉和手术增加肝、脑、中枢，造成缺氧。麻醉和手术增加肝、脑、中枢，造成缺氧。麻醉和手术增加肝、脑、中枢，造成缺氧。麻醉和手术增加肝、脑、肾功能负担。肾功能负担。肾功能负担。肾功能负担。氨中毒学说氨中毒学说n n氨对中枢神经系统的毒性作用氨对中枢神经系统的毒性作用干扰脑的能量代谢干扰脑的能量代谢干扰脑的能量代谢干扰脑的能量代谢 谷氨酸减少谷氨酸减少谷氨酸减少谷氨酸减少 大脑大脑大脑大脑抑制抑制抑制抑制干扰神经冲动的传导干扰神经冲动的传导干扰神经冲动的传导干扰神经冲动的传导假性神经递质假性神经递质n n神经冲动的传导是通过递质来完成的。神经冲动的传导是通过递质来完成的。神经冲动的传导是通过递质来完成的。神经冲动的传导是通过递质来完成的。n n神神神神经经经经递递递递质质质质分分分分抑抑抑抑制制制制和和和和兴兴兴兴奋奋奋奋两两两两种种种种，正正正正常常常常两两两两者者者者保保保保持持持持生理平衡。生理平衡。生理平衡。生理平衡。n n兴奋性神经递质有儿茶酚胺中的兴奋性神经递质有儿茶酚胺中的兴奋性神经递质有儿茶酚胺中的兴奋性神经递质有儿茶酚胺中的 多巴胺多巴胺多巴胺多巴胺 去甲肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素 乙酰胆碱乙酰胆碱乙酰胆碱乙酰胆碱 谷氨酸和门冬氨酸谷氨酸和门冬氨酸谷氨酸和门冬氨酸谷氨酸和门冬氨酸 抑制性神经递质只有在抑制性神经递质只有在抑制性神经递质只有在抑制性神经递质只有在脑内脑内脑内脑内形成形成形成形成假性神经递质假性神经递质n n食物中的芳香族氨基酸，如酪氨酸、苯丙氨酸等，食物中的芳香族氨基酸，如酪氨酸、苯丙氨酸等，食物中的芳香族氨基酸，如酪氨酸、苯丙氨酸等，食物中的芳香族氨基酸，如酪氨酸、苯丙氨酸等，经肠菌脱羟酶的作用分别转变为经肠菌脱羟酶的作用分别转变为经肠菌脱羟酶的作用分别转变为经肠菌脱羟酶的作用分别转变为酪胺和苯乙胺酪胺和苯乙胺酪胺和苯乙胺酪胺和苯乙胺。n n正常时这两种胺被肝内正常时这两种胺被肝内正常时这两种胺被肝内正常时这两种胺被肝内单胺氧化酶单胺氧化酶单胺氧化酶单胺氧化酶分解清除。分解清除。分解清除。分解清除。n n肝功能衰竭时，清除发生障碍，这两种胺可进入脑肝功能衰竭时，清除发生障碍，这两种胺可进入脑肝功能衰竭时，清除发生障碍，这两种胺可进入脑肝功能衰竭时，清除发生障碍，这两种胺可进入脑组织，在脑内经组织，在脑内经组织，在脑内经组织，在脑内经-羟化酶的作用分别生成羟化酶的作用分别生成羟化酶的作用分别生成羟化酶的作用分别生成鱆胺和鱆胺和鱆胺和鱆胺和苯乙醇胺苯乙醇胺苯乙醇胺苯乙醇胺。n n后两者的化学结构与正常神经递质后两者的化学结构与正常神经递质后两者的化学结构与正常神经递质后两者的化学结构与正常神经递质去甲肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素相相相相似，因此称为似，因此称为似，因此称为似，因此称为假性神经递质假性神经递质假性神经递质假性神经递质。假性神经递质假性神经递质n n当假神经递质被脑细胞摄取并取代了突触中当假神经递质被脑细胞摄取并取代了突触中当假神经递质被脑细胞摄取并取代了突触中当假神经递质被脑细胞摄取并取代了突触中的正常递质，则神经传导发生障碍，兴奋冲的正常递质，则神经传导发生障碍，兴奋冲的正常递质，则神经传导发生障碍，兴奋冲的正常递质，则神经传导发生障碍，兴奋冲动不能正常地传至大脑皮质而产生异常抑制，动不能正常地传至大脑皮质而产生异常抑制，动不能正常地传至大脑皮质而产生异常抑制，动不能正常地传至大脑皮质而产生异常抑制，出现意识障碍与昏迷。出现意识障碍与昏迷。出现意识障碍与昏迷。出现意识障碍与昏迷。-氨基丁酸氨基丁酸/苯二氮苯二氮卓卓 （GABA/BZGABA/BZ）复合体学说）复合体学说n nGABAGABAGABAGABA是大脑中主要的是大脑中主要的是大脑中主要的是大脑中主要的抑制性神经递质抑制性神经递质抑制性神经递质抑制性神经递质，由肠道细，由肠道细，由肠道细，由肠道细菌产生。菌产生。菌产生。菌产生。n n肝病时血液中肝病时血液中肝病时血液中肝病时血液中GABAGABAGABAGABA浓度增高浓度增高浓度增高浓度增高n n存在门体分流时，存在门体分流时，存在门体分流时，存在门体分流时，GABAGABAGABAGABA可以绕过肝脏代谢直接进可以绕过肝脏代谢直接进可以绕过肝脏代谢直接进可以绕过肝脏代谢直接进入脑组织。入脑组织。入脑组织。入脑组织。n n动物实验证实，肝性脑病动物的大脑突触后神经动物实验证实，肝性脑病动物的大脑突触后神经动物实验证实，肝性脑病动物的大脑突触后神经动物实验证实，肝性脑病动物的大脑突触后神经元的元的元的元的GABAGABAGABAGABA受体显著增多，同时血脑屏障的通透性受体显著增多，同时血脑屏障的通透性受体显著增多，同时血脑屏障的通透性受体显著增多，同时血脑屏障的通透性也增高。也增高。也增高。也增高。-氨基丁酸氨基丁酸/苯二氮苯二氮卓卓 （GABA/BZGABA/BZ）复合体学说）复合体学说n nGABAGABA受体可以和受体可以和GABAGABA结合结合 也可以和苯二氮也可以和苯二氮也可以和苯二氮也可以和苯二氮卓卓 （BZsBZs）结合）结合-GABA/BZ-GABA/BZ复合体复合体n nGABAGABA与其受体结合后，引起神经传导抑与其受体结合后，引起神经传导抑制，故患者出现制，故患者出现中枢神经系统抑制中枢神经系统抑制的临的临床表现。床表现。色氨酸色氨酸n n色氨酸与白蛋白结合，不易进入血脑屏障色氨酸与白蛋白结合，不易进入血脑屏障色氨酸与白蛋白结合，不易进入血脑屏障色氨酸与白蛋白结合，不易进入血脑屏障n n肝病时白蛋白合成降低，游离色氨酸增多肝病时白蛋白合成降低，游离色氨酸增多肝病时白蛋白合成降低，游离色氨酸增多肝病时白蛋白合成降低，游离色氨酸增多-大脑中代谢生成大脑中代谢生成大脑中代谢生成大脑中代谢生成5-5-羟色胺羟色胺羟色胺羟色胺（5-HT5-HT）和）和）和）和5-5-羟羟羟羟吲哚乙酸吲哚乙酸吲哚乙酸吲哚乙酸（5-HITT5-HITT）-二者都是二者都是二者都是二者都是抑制性神抑制性神抑制性神抑制性神经递质经递质经递质经递质n n与早期睡眠方式及日夜节律改变有关与早期睡眠方式及日夜节律改变有关与早期睡眠方式及日夜节律改变有关与早期睡眠方式及日夜节律改变有关锰的毒性锰的毒性n n锰在大脑局部沉着锰在大脑局部沉着n n锰具有锰具有神经毒性神经毒性，正常有肝胆道分泌至，正常有肝胆道分泌至肠道排出体外肠道排出体外n n肝病时锰进入体循环，在大脑聚集产生肝病时锰进入体循环，在大脑聚集产生毒性毒性病理病理n n急性肝性脑病急性肝性脑病脑水肿脑水肿n n慢性肝性脑病慢性肝性脑病大脑和小脑灰质及皮质大脑和小脑灰质及皮质下组织的下组织的原浆性星形细胞原浆性星形细胞肥大和增多肥大和增多临床表现临床表现n n因肝性脑病的性质、肝细胞损害的轻重缓急以因肝性脑病的性质、肝细胞损害的轻重缓急以因肝性脑病的性质、肝细胞损害的轻重缓急以因肝性脑病的性质、肝细胞损害的轻重缓急以及诱因的不同而很不一致。及诱因的不同而很不一致。及诱因的不同而很不一致。及诱因的不同而很不一致。n n急性肝性脑病急性肝性脑病急性肝性脑病急性肝性脑病：常见于暴发性肝炎所致的急性：常见于暴发性肝炎所致的急性：常见于暴发性肝炎所致的急性：常见于暴发性肝炎所致的急性肝功能衰竭，诱因不明显，起病后数周内即进肝功能衰竭，诱因不明显，起病后数周内即进肝功能衰竭，诱因不明显，起病后数周内即进肝功能衰竭，诱因不明显，起病后数周内即进入昏迷甚至死亡，可无前驱症状。入昏迷甚至死亡，可无前驱症状。入昏迷甚至死亡，可无前驱症状。入昏迷甚至死亡，可无前驱症状。n n慢性肝性脑病慢性肝性脑病慢性肝性脑病慢性肝性脑病：多是门体分流性脑病，：多是门体分流性脑病，：多是门体分流性脑病，：多是门体分流性脑病，多见于多见于多见于多见于肝硬化和门体分流手术后肝硬化和门体分流手术后肝硬化和门体分流手术后肝硬化和门体分流手术后，以，以，以，以慢性反复发作性慢性反复发作性慢性反复发作性慢性反复发作性木僵与昏迷木僵与昏迷木僵与昏迷木僵与昏迷为突出表现，常有摄食大量蛋白质、为突出表现，常有摄食大量蛋白质、为突出表现，常有摄食大量蛋白质、为突出表现，常有摄食大量蛋白质、上消化道出血、感染、大量放腹水、快速排钾上消化道出血、感染、大量放腹水、快速排钾上消化道出血、感染、大量放腹水、快速排钾上消化道出血、感染、大量放腹水、快速排钾利尿等诱因。利尿等诱因。利尿等诱因。利尿等诱因。临床表现临床表现n n根据根据意识障碍的程度、神经系统表现和意识障碍的程度、神经系统表现和脑电图脑电图表现，将肝性脑病分为表现，将肝性脑病分为4期期一期（前驱期）一期（前驱期）一期（前驱期）一期（前驱期）二期（昏迷前期）二期（昏迷前期）二期（昏迷前期）二期（昏迷前期）三期（昏睡期）三期（昏睡期）三期（昏睡期）三期（昏睡期）四期（昏迷期）四期（昏迷期）四期（昏迷期）四期（昏迷期）一期（前驱期）一期（前驱期）n n轻度性格改变和行为失常轻度性格改变和行为失常轻度性格改变和行为失常轻度性格改变和行为失常如欣快激动和淡漠少言，衣冠不正和随地如欣快激动和淡漠少言，衣冠不正和随地如欣快激动和淡漠少言，衣冠不正和随地如欣快激动和淡漠少言，衣冠不正和随地便溺。应答尚准确，但吐词不清且较缓慢。便溺。应答尚准确，但吐词不清且较缓慢。便溺。应答尚准确，但吐词不清且较缓慢。便溺。应答尚准确，但吐词不清且较缓慢。可有扑翼样震颤（可有扑翼样震颤（可有扑翼样震颤（可有扑翼样震颤（flapping tremorflapping tremorflapping tremorflapping tremor），亦），亦），亦），亦称肝震颤。称肝震颤。称肝震颤。称肝震颤。n n检查方法：检查方法：检查方法：检查方法：即嘱患者两臂平伸，肘关节固定，即嘱患者两臂平伸，肘关节固定，即嘱患者两臂平伸，肘关节固定，即嘱患者两臂平伸，肘关节固定，手掌向背侧伸展，手指分开时，可见到手向手掌向背侧伸展，手指分开时，可见到手向手掌向背侧伸展，手指分开时，可见到手向手掌向背侧伸展，手指分开时，可见到手向外侧偏斜，掌指关节、腕关节、甚至肘与肩外侧偏斜，掌指关节、腕关节、甚至肘与肩外侧偏斜，掌指关节、腕关节、甚至肘与肩外侧偏斜，掌指关节、腕关节、甚至肘与肩关节急促而不规则地扑击样抖动。关节急促而不规则地扑击样抖动。关节急促而不规则地扑击样抖动。关节急促而不规则地扑击样抖动。n n脑电图多数正常脑电图多数正常脑电图多数正常脑电图多数正常n n此期历时数日或数周，有时症状不明显，易此期历时数日或数周，有时症状不明显，易此期历时数日或数周，有时症状不明显，易此期历时数日或数周，有时症状不明显，易被忽视。被忽视。被忽视。被忽视。二期（昏迷前期）二期（昏迷前期）n n意识错乱、睡眠障碍、行为失常意识错乱、睡眠障碍、行为失常意识错乱、睡眠障碍、行为失常意识错乱、睡眠障碍、行为失常定向力和理解力均减退，对时、地、人的概定向力和理解力均减退，对时、地、人的概定向力和理解力均减退，对时、地、人的概定向力和理解力均减退，对时、地、人的概念混乱，不能完成简单的计算及构图，言语念混乱，不能完成简单的计算及构图，言语念混乱，不能完成简单的计算及构图，言语念混乱，不能完成简单的计算及构图，言语不清、书写障碍、举止反常。多有睡眠时间不清、书写障碍、举止反常。多有睡眠时间不清、书写障碍、举止反常。多有睡眠时间不清、书写障碍、举止反常。多有睡眠时间倒错，昼睡夜醒，甚至幻觉、恐惧、狂躁而倒错，昼睡夜醒，甚至幻觉、恐惧、狂躁而倒错，昼睡夜醒，甚至幻觉、恐惧、狂躁而倒错，昼睡夜醒，甚至幻觉、恐惧、狂躁而被看成精神病。被看成精神病。被看成精神病。被看成精神病。n n神经体征神经体征神经体征神经体征如腱反射亢进、肌张力增高、踝震挛及巴宾如腱反射亢进、肌张力增高、踝震挛及巴宾如腱反射亢进、肌张力增高、踝震挛及巴宾如腱反射亢进、肌张力增高、踝震挛及巴宾斯基征阳性等。斯基征阳性等。斯基征阳性等。斯基征阳性等。扑翼样震颤存在扑翼样震颤存在扑翼样震颤存在扑翼样震颤存在n n脑电图有特征性异常（节律变慢的脑电图有特征性异常（节律变慢的脑电图有特征性异常（节律变慢的脑电图有特征性异常（节律变慢的 波波波波 ）三期（昏睡期）三期（昏睡期）n n以昏睡和精神错乱为主以昏睡和精神错乱为主以昏睡和精神错乱为主以昏睡和精神错乱为主各种神经体征持续或加重，大部分时间患各种神经体征持续或加重，大部分时间患各种神经体征持续或加重，大部分时间患各种神经体征持续或加重，大部分时间患者程昏睡状态，但可唤醒。醒时尚可应答者程昏睡状态，但可唤醒。醒时尚可应答者程昏睡状态，但可唤醒。醒时尚可应答者程昏睡状态，但可唤醒。醒时尚可应答问话，但常有神志不清及幻觉。问话，但常有神志不清及幻觉。问话，但常有神志不清及幻觉。问话，但常有神志不清及幻觉。n n扑翼样震颤扑翼样震颤扑翼样震颤扑翼样震颤仍可引出，肌张力增高，四肢被仍可引出，肌张力增高，四肢被仍可引出，肌张力增高，四肢被仍可引出，肌张力增高，四肢被动运动常有抵抗力动运动常有抵抗力动运动常有抵抗力动运动常有抵抗力n n锥体束征常呈阳性锥体束征常呈阳性锥体束征常呈阳性锥体束征常呈阳性n n脑电图有异常波形脑电图有异常波形脑电图有异常波形脑电图有异常波形 四期（昏迷期）四期（昏迷期）n n神志完全丧失，不能唤醒神志完全丧失，不能唤醒神志完全丧失，不能唤醒神志完全丧失，不能唤醒。n n浅昏迷时浅昏迷时浅昏迷时浅昏迷时，对痛刺激和不适体位尚有反应，对痛刺激和不适体位尚有反应，对痛刺激和不适体位尚有反应，对痛刺激和不适体位尚有反应，腱反射和肌张力仍亢进；由于患者不能合作，腱反射和肌张力仍亢进；由于患者不能合作，腱反射和肌张力仍亢进；由于患者不能合作，腱反射和肌张力仍亢进；由于患者不能合作，扑翼样震颤不能引出扑翼样震颤不能引出扑翼样震颤不能引出扑翼样震颤不能引出。n n深昏迷时深昏迷时深昏迷时深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳，各种反射消失，肌张力降低，瞳，各种反射消失，肌张力降低，瞳，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大，可出现阵发性惊厥、踝阵挛和换孔常散大，可出现阵发性惊厥、踝阵挛和换孔常散大，可出现阵发性惊厥、踝阵挛和换孔常散大，可出现阵发性惊厥、踝阵挛和换气过度。气过度。气过度。气过度。n n脑电图明显异常脑电图明显异常脑电图明显异常脑电图明显异常实验室和其他检查实验室和其他检查n n血氨血氨 正正正正常常常常人人人人空空空空腹腹腹腹静静静静脉脉脉脉血血血血氨氨氨氨4040404070ug/dl70ug/dl70ug/dl70ug/dl，动动动动脉脉脉脉血血血血氨氨氨氨含含含含量量量量为为为为静静静静脉脉脉脉血血血血氨氨氨氨的的的的0.50.50.50.52 2 2 2倍倍倍倍。慢慢慢慢性性性性肝肝肝肝性性性性脑脑脑脑病尤其是门体分流性脑病多有血氨增高。病尤其是门体分流性脑病多有血氨增高。病尤其是门体分流性脑病多有血氨增高。病尤其是门体分流性脑病多有血氨增高。n n脑电图检查脑电图检查 脑电图不仅有诊断价值，且有一定的预后意脑电图不仅有诊断价值，且有一定的预后意脑电图不仅有诊断价值，且有一定的预后意脑电图不仅有诊断价值，且有一定的预后意义。典型的改变为节律变慢，出现义。典型的改变为节律变慢，出现义。典型的改变为节律变慢，出现义。典型的改变为节律变慢，出现每秒每秒每秒每秒4 4 4 47 7 7 7次的次的次的次的波或三相波波或三相波波或三相波波或三相波，有的也出现每秒，有的也出现每秒，有的也出现每秒，有的也出现每秒1 1 1 13 3 3 3次次次次的的的的波。波。波。波。实验室和其他检查实验室和其他检查n n诱发电位诱发电位 是是是是体体体体外外外外可可可可记记记记录录录录的的的的电电电电位位位位，由由由由各各各各种种种种外外外外部部部部刺刺刺刺激激激激经经经经感感感感觉觉觉觉器器器器传传传传入入入入大大大大脑脑脑脑神神神神经经经经元元元元网网网网络络络络后后后后产产产产生生生生的的的的同同同同步步步步放放放放电电电电反反反反应应应应。根根根根据据据据刺刺刺刺激激激激的的的的不不不不同同同同，分分分分为为为为视视视视觉觉觉觉、听听听听觉觉觉觉和和和和躯躯躯躯体体体体感感感感觉觉觉觉诱诱诱诱发发发发电电电电位位位位（VEPVEP、BAEPBAEP、SEPSEP），可用于诊断亚临床的肝性脑病。，可用于诊断亚临床的肝性脑病。，可用于诊断亚临床的肝性脑病。，可用于诊断亚临床的肝性脑病。实验室和其他检查实验室和其他检查n n心理智能测验心理智能测验 对于诊断早期包括亚临床肝性脑病最有对于诊断早期包括亚临床肝性脑病最有对于诊断早期包括亚临床肝性脑病最有对于诊断早期包括亚临床肝性脑病最有用。用。用。用。n n方法方法木块图试验木块图试验木块图试验木块图试验 主试呈现主试呈现主试呈现主试呈现9 9张红白相间的几何图案卡片，张红白相间的几何图案卡片，张红白相间的几何图案卡片，张红白相间的几何图案卡片，让被试用提供的让被试用提供的让被试用提供的让被试用提供的9 9块积木拼成卡片中的图块积木拼成卡片中的图块积木拼成卡片中的图块积木拼成卡片中的图案。这案。这案。这案。这9 9块积木完全相同，皆为长、宽、块积木完全相同，皆为长、宽、块积木完全相同，皆为长、宽、块积木完全相同，皆为长、宽、高各高各高各高各1 1英寸的立方体，每块各面分别涂有英寸的立方体，每块各面分别涂有英寸的立方体，每块各面分别涂有英寸的立方体，每块各面分别涂有红、白及半红半白的颜色。红、白及半红半白的颜色。红、白及半红半白的颜色。红、白及半红半白的颜色。实验室和其他检查实验室和其他检查n n数字连接试验（数字连接试验（NCT ANCT A和和B B）诊断诊断 主要诊断依据主要诊断依据、严重肝病或侧支循环形成、严重肝病或侧支循环形成 2 2、肝性脑病的诱因、肝性脑病的诱因 3 3、精神紊乱、昏睡或昏迷、精神紊乱、昏睡或昏迷 4 4、明显肝功能损害或血氨增高、明显肝功能损害或血氨增高 治疗治疗n n一般治疗一般治疗n n药物治疗药物治疗n n对症治疗对症治疗n n其他其他一般治疗一般治疗消除诱因消除诱因-很重要很重要（一）调整饮食结构（一）调整饮食结构（一）调整饮食结构（一）调整饮食结构期禁食蛋白质，鼻饲或静脉补充葡萄糖期禁食蛋白质，鼻饲或静脉补充葡萄糖期禁食蛋白质，鼻饲或静脉补充葡萄糖期禁食蛋白质，鼻饲或静脉补充葡萄糖期限制蛋白质期限制蛋白质期限制蛋白质期限制蛋白质20g/20g/日日日日 完全恢复蛋白质完全恢复蛋白质完全恢复蛋白质完全恢复蛋白质0.81.0g/kg0.81.0g/kg.日日日日 首首首首选选选选植植植植物物物物蛋蛋蛋蛋白白白白促促促促进进进进肠肠肠肠蠕蠕蠕蠕动动动动，降降降降低低低低结结结结肠肠肠肠pHpH值值值值，加加加加速速速速毒毒毒毒物排出，减少氨吸收物排出，减少氨吸收物排出，减少氨吸收物排出，减少氨吸收 一般治疗一般治疗（二）慎用镇静剂（二）慎用镇静剂 巴比妥类、苯二氮卓类可激活巴比妥类、苯二氮卓类可激活巴比妥类、苯二氮卓类可激活巴比妥类、苯二氮卓类可激活GABA/BZGABA/BZGABA/BZGABA/BZ复合复合复合复合受体，肝硬化时，药物在体内的半衰期延长，如受体，肝硬化时，药物在体内的半衰期延长，如受体，肝硬化时，药物在体内的半衰期延长，如受体，肝硬化时，药物在体内的半衰期延长，如使用麻醉、镇痛、催眠、镇静等药物时，可出现使用麻醉、镇痛、催眠、镇静等药物时，可出现使用麻醉、镇痛、催眠、镇静等药物时，可出现使用麻醉、镇痛、催眠、镇静等药物时，可出现昏睡甚至昏迷。昏睡甚至昏迷。昏睡甚至昏迷。昏睡甚至昏迷。当当当当患患患患者者者者狂狂狂狂躁躁躁躁不不不不安安安安或或或或有有有有抽抽抽抽搐搐搐搐时时时时，禁禁禁禁用用用用吗吗吗吗啡啡啡啡及及及及其其其其衍衍衍衍生生生生物物物物、副副副副醛醛醛醛、水水水水合合合合氯氯氯氯醛醛醛醛、度度度度冷冷冷冷丁丁丁丁及及及及速速速速效效效效巴巴巴巴比比比比妥妥妥妥类类类类，异异异异丙丙丙丙嗪嗪嗪嗪、扑扑扑扑尔尔尔尔敏敏敏敏等等等等抗抗抗抗组组组组胺胺胺胺药药药药有有有有时时时时可可可可作作作作镇静药代用镇静药代用镇静药代用镇静药代用一般治疗一般治疗（三）纠正电解质和酸碱平衡紊乱（三）纠正电解质和酸碱平衡紊乱 低钾性碱中毒低钾性碱中毒低钾性碱中毒低钾性碱中毒-诱发肝性脑病诱发肝性脑病诱发肝性脑病诱发肝性脑病n n利尿剂量不宜过大利尿剂量不宜过大利尿剂量不宜过大利尿剂量不宜过大n n大量放腹水时应静脉输入足量的白蛋白大量放腹水时应静脉输入足量的白蛋白大量放腹水时应静脉输入足量的白蛋白大量放腹水时应静脉输入足量的白蛋白以维持有效血容量和防止电解质紊乱以维持有效血容量和防止电解质紊乱以维持有效血容量和防止电解质紊乱以维持有效血容量和防止电解质紊乱n n经常进行血清电解质检测经常进行血清电解质检测经常进行血清电解质检测经常进行血清电解质检测一般治疗一般治疗（四）止血和清除肠道积血（四）止血和清除肠道积血上消化道出血上消化道出血上消化道出血上消化道出血 是肝性脑病的重要诱因，应紧是肝性脑病的重要诱因，应紧是肝性脑病的重要诱因，应紧是肝性脑病的重要诱因，应紧急止血、输血制品急止血、输血制品急止血、输血制品急止血、输血制品 清除肠道积血：清除肠道积血：清除肠道积血：清除肠道积血：口服或鼻饲乳果糖、乳梨醇溶口服或鼻饲乳果糖、乳梨醇溶口服或鼻饲乳果糖、乳梨醇溶口服或鼻饲乳果糖、乳梨醇溶液或液或液或液或25%25%的硫酸镁，或的硫酸镁，或的硫酸镁，或的硫酸镁，或弱酸性溶液灌肠弱酸性溶液灌肠弱酸性溶液灌肠弱酸性溶液灌肠等等等等（五）其他（五）其他对症处理对症处理对症处理对症处理：吸氧、控制感染等：吸氧、控制感染等：吸氧、控制感染等：吸氧、控制感染等药物治疗药物治疗（一）减少肠道氨的生成和吸收（一）减少肠道氨的生成和吸收 1.乳果糖乳果糖(lactulose)口服后在结肠中被细菌口服后在结肠中被细菌口服后在结肠中被细菌口服后在结肠中被细菌分解为乳酸和醋酸，使肠腔呈酸性，从而减分解为乳酸和醋酸，使肠腔呈酸性，从而减分解为乳酸和醋酸，使肠腔呈酸性，从而减分解为乳酸和醋酸，使肠腔呈酸性，从而减少氨的形成和吸收。少氨的形成和吸收。少氨的形成和吸收。少氨的形成和吸收。乳果糖的剂量为乳果糖的剂量为乳果糖的剂量为乳果糖的剂量为30-60g30-60gd d，分，分，分，分3 3次口服，从次口服，从次口服，从次口服，从小剂量开始以调节到每日排粪小剂量开始以调节到每日排粪小剂量开始以调节到每日排粪小剂量开始以调节到每日排粪2 23 3次，粪次，粪次，粪次，粪pH5pH56 6为宜。为宜。为宜。为宜。副作用为饱胀、腹绞痛、恶心、呕吐等副作用为饱胀、腹绞痛、恶心、呕吐等副作用为饱胀、腹绞痛、恶心、呕吐等副作用为饱胀、腹绞痛、恶心、呕吐等药物治疗药物治疗（一）减少肠道氨的生成和吸收（一）减少肠道氨的生成和吸收 2.乳梨醇乳梨醇是和乳果糖类似的双糖，制成结晶、是和乳果糖类似的双糖，制成结晶、是和乳果糖类似的双糖，制成结晶、是和乳果糖类似的双糖，制成结晶、片剂或糖浆剂，易保存，代谢方式和疗效与乳果片剂或糖浆剂，易保存，代谢方式和疗效与乳果片剂或糖浆剂，易保存，代谢方式和疗效与乳果片剂或糖浆剂，易保存，代谢方式和疗效与乳果糖相同，剂量为糖相同，剂量为糖相同，剂量为糖相同，剂量为303045g45gd d，分，分，分，分3 3次口服次口服次口服次口服。3.3.近近近近年年年年发发发发现现现现乳乳糖糖在在在在乳乳乳乳糖糖糖糖酶酶酶酶缺缺缺缺乏乏乏乏人人人人群群群群的的的的结结结结肠肠肠肠中中中中，经经经经细细细细菌菌菌菌发发发发酵酵酵酵产产产产酸酸酸酸后后后后也也也也降降降降低低低低粪粪粪粪便便便便pHpH，减减减减少少少少氨氨氨氨含含含含量量量量，用用用用以以以以治治治治疗疗疗疗肝肝肝肝性性性性脑脑脑脑病病病病，效效效效果果果果和和和和乳乳乳乳果果果果糖糖糖糖一一一一样样样样，且且且且价价价价格格格格较便宜。较便宜。较便宜。较便宜。药物治疗药物治疗（一）减少肠道氨的生成和吸收（一）减少肠道氨的生成和吸收 4.口服抗生素口服抗生素可抑制肠道产尿素酶的细可抑制肠道产尿素酶的细菌，减少氨的生成菌，减少氨的生成 5.口服不产尿素酶的肠道口服不产尿素酶的肠道有益菌有益菌药物治疗药物治疗（二）促进体内氨的代谢（二）促进体内氨的代谢1.L-鸟氨酸鸟氨酸-L-门冬氨酸（门冬氨酸（OA）鸟氨酸和鸟氨酸和门冬氨酸混合制剂，促进体内尿素循环门冬氨酸混合制剂，促进体内尿素循环而降低血氨而降低血氨2.鸟氨酸鸟氨酸-酮戊二酸酮戊二酸3.苯甲酸钠苯甲酸钠4.谷氨酸谷氨酸5.精氨酸精氨酸药物治疗药物治疗（三）（三）GABA/BZGABA/BZ复合受体拮抗剂复合受体拮抗剂 BZ BZ受体拮抗剂受体拮抗剂-氟马西尼氟马西尼 对对期由促醒作用期由促醒作用期由促醒作用期由促醒作用（四）减少或拮抗假神经递质（四）减少或拮抗假神经递质 支链氨基酸支链氨基酸减少假神经递质形成，改善减少假神经递质形成，改善负氮平衡负氮平衡（五）其他药物（五）其他药物 驱锰药驱锰药 L-L-肉碱肉碱其他治疗其他治疗（一）减少门体分流（一）减少门体分流（二）人工肝（二）人工肝（三）肝移植（三）肝移植（四）肝细胞移植（四）肝细胞移植对症治疗对症治疗n n纠正水电解质酸碱平衡失调纠正水电解质酸碱平衡失调n n保护脑细胞功能保护脑细胞功能n n保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅n n预防脑水肿预防脑水肿预后预后n n诱因明确且容易消除者，预后好；诱因明确且容易消除者，预后好；n n肝功能较好、门体分流术后由于进食