北京协和医院肥厚性心肌病 PPT课件.ppt

肥厚性心肌病概述概述ll肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚性心肌病性心肌病ll5 5年来应用分子生物学技术发现年来应用分子生物学技术发现HCMHCM是一种遗传是一种遗传性疾病性疾病ll40%40%家族性病例是由于家族性病例是由于 肌球蛋白肌球蛋白1414号染色体号染色体长臂上重链基因突变的结果。长臂上重链基因突变的结果。ll晚近发现家族性晚近发现家族性HCMHCM染色体染色体1q11q1，15q215q2及及11q11q不不正常正常HCMHCM的类型的类型二维超声心动图上最常见的三种二维超声心动图上最常见的三种左室非对称肥厚类型左室非对称肥厚类型1 12 23 3 3232岁岁女女性性，梗梗阻阻型型HCMHCM，死死于于猝猝死死，非非对对称称性性室室间间隔隔肥肥厚厚，二二尖尖瓣瓣与与室室间间隔隔之之间间的的左左室室流流出出道非常狭窄道非常狭窄左室中部肥厚的左室中部肥厚的HCMHCM，死于顽固室性心律失常死于顽固室性心律失常 由由左左到到右右，心心底底部部，左左室室中中部部，心心尖尖部部（有有心心肌梗塞及室壁瘤）肌梗塞及室壁瘤）ECGECG：V V44 -V-V66 STST段段抬抬高高，心心室室造造影影心心尖尖室室壁壁瘤瘤，冠脉造影无明显狭窄冠脉造影无明显狭窄心肌纤维化心肌纤维化间质纤维化间质纤维化心肌纤维排列紊乱心肌纤维排列紊乱 心肌细胞粗短，核大染色深，心肌纤维排列紊心肌细胞粗短，核大染色深，心肌纤维排列紊乱，间质纤维化乱，间质纤维化TEETEE示意图示意图 二二尖尖瓣瓣收收缩缩期期向向前前运运动动（mitralmitral leaflet leaflet systolic systolic anterior motionanterior motion）SAMSAM 收收缩缩中中期期，二二尖尖瓣瓣前前叶叶SAMSAM导导致致左左室室流流出出道道梗梗阻阻及二尖瓣关闭不全及二尖瓣关闭不全MM型超声心动图型超声心动图 二尖瓣前叶二尖瓣前叶SAMSAMMM型超声心动图二型超声心动图二尖瓣前叶尖瓣前叶SAMSAM与与左室、主动脉压左室、主动脉压力同步记录，压力同步记录，压差差8686mmHgmmHg，严严重梗阻重梗阻1919岁梗阻型岁梗阻型HCM HCM 左室及主动脉同步测压左室及主动脉同步测压HCMHCM的的TEETEEA A 二尖瓣前叶二尖瓣前叶SAMSAMB B 彩彩色色DopplerDoppler：左左室室 流流 出出 道道 湍湍 流流 和和MRMRC C 胸胸骨骨旁旁左左室室长长轴轴2 2DEDE：LVLV流流出出道道湍湍流和流和MRMRD D 脉脉冲冲式式DopplerDoppler：MRMRHCMHCM的左室造影的左室造影 LAOLAOA A 舒张晚期舒张晚期B B 收缩早期收缩早期 左室流出道梗阻左室流出道梗阻C C 收缩晚期收缩晚期 二尖瓣返流二尖瓣返流临床表现临床表现ll晕厥晕厥ll心绞痛（冠状动脉正常）心绞痛（冠状动脉正常）ll室性心律失常室性心律失常ll猝死猝死ll左室舒张功能不全左室舒张功能不全ll梗阻型：胸左梗阻型：胸左4 4肋间肋间IIIIII级级SMSMll晚期：心衰，房颤晚期：心衰，房颤梗阻型肥厚型心肌病影响梗阻因素加重梗阻（杂音）l减小LV腔（减少静脉回流）l正性肌力l外周血管扩张lValsalva动作（使室腔）l突然站立（使室腔）减轻梗阻（杂音减轻梗阻（杂音）l增大LV腔（增加静脉回流）l负性肌力l蹬踞（增加静脉回流）危险因素危险因素llECG/ECG/HolterHolter有室性心律失常有室性心律失常ll猝死家族史猝死家族史ll晕厥史晕厥史ll年轻年轻年死亡率年死亡率 1%1%心尖部心尖部HCMHCMA 17A 17岁时岁时ECGECG：T T波普遍倒置波普遍倒置B B 3333岁岁时时ECGECG：心心尖尖部部MIMI伴伴室室壁壁瘤瘤心心室室造造影影证证实实，冠冠状状动脉正常动脉正常(心尖严重肥厚导致缺血和梗死并非少见心尖严重肥厚导致缺血和梗死并非少见）治疗治疗减轻梗阻：减轻梗阻：负性肌力药负性肌力药房室顺序起搏房室顺序起搏手术手术药物药物 阻滞剂钙拮抗剂verapamil（异搏定）(改善舒张功能，减轻心肌缺血）disopyramide（双异丙吡胺）（负性肌力抗心律失常药）disopyramide+阻滞剂终末期终末期HCMHCM心衰病人已不存在流出道梗阻，可停用心衰病人已不存在流出道梗阻，可停用负性肌力药，用地高辛，降低后负荷药，利尿药以负性肌力药，用地高辛，降低后负荷药，利尿药以改善左室功能。改善左室功能。梗阻型梗阻型HCMHCM和终末期和终末期HCMHCM的治疗的治疗梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗起搏器治疗适应证：l室间隔流出道处肥厚梗阻l症状严重，晕厥发作，药物无效l流出道峰值压差50mmHg,起搏后压差下降50l无二尖瓣结构异常梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗l室间隔心肌切除术 适于症状持续，药物无效的梗阻型HCM 可改善症状、生活质量和存活 不能预防猝死l室间隔化学消融治疗