骨纤的影像学诊断2017 PPT课件.ppt

骨纤维异常增殖症的影像学骨纤维异常增殖症的影像学诊断诊断 骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症也称骨纤维性结构不良概述：正正常常骨骨组组织织被被异异常常增增生生的的纤纤维维组组织织替替代代。若若本本病病合合并并皮皮肤肤色色素素沉沉着着和和内内分分泌泌紊紊乱乱，尤尤其其是是并并有有女女性性性性早早熟熟症症状状，称为奥耳布赖特（称为奥耳布赖特（Albright)Albright)综合征。综合征。临床表现：本病常见于儿童和青年，好发年龄1130岁。多在青年或成年就诊。单骨或较早期者，常无任何症状。负重骨（如股骨）受累，则可引起弯曲畸形或跛行，多骨型的病变，症状较明显，常见症状为肢体增长或缩短，可引起跛行，畸形和局部疼痛。侵犯颅面骨表现为头颅或颜面不对称及突眼等，称为骨性狮面。影像学表现：由由于于纤纤维维结结缔缔组组织织和和新新生生骨骨组组织织比比例例不不同同。囊变、出血、钙化等。因此，表现错综复杂。囊变、出血、钙化等。因此，表现错综复杂。1.X1.X线表现：线表现：囊囊状状膨膨胀胀性性改改变变,增增生生的的纤纤维维组组织织压压迫迫周周围围骨骨质质造造成成的的。大大多多呈呈囊囊状状膨膨胀胀性性透透亮亮区区，可可为为单单囊囊，亦亦可可多多囊囊。边边缘缘硬硬化化而而清清晰晰，骨骨皮皮质质变变薄薄。囊囊内内常常有有散散在在条条索索状状骨骨纹纹和和斑斑点点状状致致密密影影，为为特特征性表现。征性表现。多囊状改变多囊状改变是囊壁上的骨嵴重叠是囊壁上的骨嵴重叠而成，表现为大小不等的圆形或而成，表现为大小不等的圆形或椭圆形透光区，与周围正常骨质椭圆形透光区，与周围正常骨质界限分明，少数病变呈泡沫状，界限分明，少数病变呈泡沫状，颇似巨细胞瘤。颇似巨细胞瘤。M8股骨中段囊样膨胀，边缘轻度硬化，囊内条索状骨纹多囊状改变：呈大小不等的圆形或椭圆形透亮区，与周围正常骨质界限分明。骨纤维结构不良 左髂骨及股骨多囊状膨胀性改变，其中有钙化，骨皮质变薄。F13手术病理:骨纤维异常增殖症X线显示：髋关节多囊状改变磨玻璃样改变磨玻璃样改变多见于长管状骨和多见于长管状骨和肋骨，主要是指囊状膨胀性改变肋骨，主要是指囊状膨胀性改变中的密度均匀增高如磨玻璃状，中的密度均匀增高如磨玻璃状，病理上为编织骨，是本病特征性病理上为编织骨，是本病特征性改变。改变。男男 3333岁岁左胫骨上段磨玻璃样改变左胫骨上段磨玻璃样改变 丝瓜瓢状改变丝瓜瓢状改变常见于肋骨、股常见于肋骨、股骨和肱骨。骨和肱骨。患骨膨胀增粗，皮质变薄患骨膨胀增粗，皮质变薄甚至可以消失。骨小梁粗大扭曲，表甚至可以消失。骨小梁粗大扭曲，表现为沿纵轴方向走形的粗大骨纹，颇现为沿纵轴方向走形的粗大骨纹，颇似丝瓜瓢状。似丝瓜瓢状。丝瓜瓢样改变：骨膨胀增粗，皮质变薄、骨小梁粗大而扭曲，似丝瓜瓢状。地图样改变：改变：表现为单发或多发表现为单发或多发的溶骨性破坏，边缘锐利如虫噬样，的溶骨性破坏，边缘锐利如虫噬样，与溶骨性转移瘤相似。与溶骨性转移瘤相似。地图样改变：与溶骨性地图样改变：与溶骨性转移瘤相似。转移瘤相似。M 45 M 45 右肱骨骨纤维异常增殖右肱骨骨纤维异常增殖女11岁胫骨纤硬化改变硬化较少见：表现为硬化较少见：表现为分叶状膨胀性的骨质分叶状膨胀性的骨质增生，骨密度均匀增增生，骨密度均匀增白，边缘清楚。白，边缘清楚。颅骨病变主要变现为内外板和板障的骨质膨大、增厚或（和）囊状改变，最常见的为颅面骨不对称增大，呈极高密度影。多见于颅底骨和面骨，受侵犯骨密度均匀增高，骨质增多见于颅底骨和面骨，受侵犯骨密度均匀增高，骨质增厚。厚。