2018年执业医师考试重点儿科学 .doc

内容串讲冲刺策略Part1：核心考点归纳-表格！Part2：练题讲题押题-熟练！Part1：核心考点归纳-表格！原创表格！凝结心血！-引用请注明出处！ 营养障碍性疾病一、佝偻病；二、手足搐搦（低钙抽）三、蛋白质-能量营养不良一、佝偻病病因VD缺乏（不良喂养、日光照射不足）；发病机制甲状旁腺素；骨软化；骨样组织沉积。临床表现闹、惊、汗、痒、秃；3到6月乒乓球；7到8月方脑袋；手镯脚镯都戴上；一岁以上腿和胸。各种差各种迟各种软续表辅助检查X线激期杯口和毛刷；皮质变薄密度低；血生化钙磷乘积低30；AKP值显升高；激期表现才突出；太早太晚都不显。早期诊断测D3；25-（OH）D3最早降；1，25-（OH）2D3治疗补VD口服：每日给VD320004000IU/天，一个月后改为预防量；肌注：VD32030万IU，一次即可，1个月后复查。预防新生儿自出生2周后即应补充维生素D，400IU，连续服用。二、手足搐搦（低钙抽）病因VD缺乏（不良喂养、日光照射不足）；好发6个月内小婴儿发病机制甲状旁腺失代偿；血钙太低以至抽；临床表现典型发作：惊厥（无热、抽搐后意识恢复、醒后玩耍如常）手足抽搐：助产士手、芭蕾足；喉痉挛：婴儿多见，可窒息。隐匿型发作：面神经征；腓反射；陶瑟征（Trousseau征）续表血生化血清钙低于1.751.88mmol/L；或离子钙低于1.0mmol/L；治疗第一步：控制惊厥第二步：补充钙剂；第三步：补充维生素D10%水合醛酸、地西泮、苯巴比妥10%葡萄糖酸钙510ml加入葡萄糖1020ml中缓慢静脉注射（10分钟以上）或静脉滴注。同佝偻病。三、蛋白质-能量营养不良病因喂养或饮食不当；疾病诱发（腹泻）类型体重低下；生长迟缓；消瘦临床表现体重不增是最先出现的症状！继之体重下降、皮下脂肪逐渐减少或消失。皮下脂肪消失顺序：腹部躯干臀部四肢面颊部诊断标准体重、身高：低于同年龄、同性别参照人群值的均值-2SD以下中度：低于均值-2SD-3SD；重度：低于均值-3SD。并发症1.营养性贫血最多见为缺铁性贫血2.各种维生素缺乏VA缺乏最常见；VD缺乏症状不明显。3.感染恶性循环；4.自发性低血糖清晨突然发生，死因续表治疗调整饮食补！从慢从缓、越重越缓轻度：起始80-100kcal/kg/天；中度：起始60-80kcal/kg/天；重度：起始40-60kcal/kg/天；促进消化帮！给予各种消化酶（胃蛋白酶、胰酶等）。补充缺乏的维生素和微量元素（如A/B/C，锌、铁等）。肌注蛋白质同化类固醇制剂，如苯丙酸诺龙。新生儿疾病一、新生儿窒息；二、新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）三、新生儿黄疸四、新生儿败血症五、新生儿寒冷损伤综合征（新生儿硬肿症）六、新生儿溶血病七、新生儿呼吸窘迫综合征-RDS（新生儿肺透明膜病）新生儿窒息病因缺氧临床表现新生儿Apgar评分；心率（P）；呼吸（R）；肌张力（A）；弹足底或导管插鼻反应（G）；皮肤颜色（A）。诊断03分为重度窒息； 47分为轻度窒息；810分无窒息并发症缺氧缺血性脑病、颅内出血治疗复苏方案（ABCDE方案）；A（airway） 是根本！第一招：吸氧第二招：面罩加压给氧1530秒第三招：气管插管加压给氧+心外按压30秒重度窒息儿应推迟喂养，给予静脉补液 5060ml/（kg·d）新生儿Apgar评分标准体征出生后一分钟内评分（一评）0分1分2分心率（P）0100次/分100次/分呼吸（R）无呼吸表浅，哭声弱呼吸佳，哭声响肌张力（A）松弛四肢屈曲四肢活动好弹足底或导管插鼻反应（G）无反应有些动作反应好皮肤颜色（A）青紫或苍白躯干红，四肢紫全身红总分10 分新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）病因新生儿窒息、缺氧；临床表现生后12小时内，出现意识障碍（兴奋嗜睡迟钝昏迷）惊厥（无常有频繁）原始反射（正常减弱消失）续表新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）辅助检查脑电图为首选检查正常 低电压，可有痫样放电 爆发抑制，等电位异常棘波；血生化血清肌酸磷酸激酶同工酶（CPK-BB）升高神经元特异性烯醇化酶（NSE）升高头颅B超、CT、MRICT生后25天，看出血更有优势。治疗支持疗法纠正低血糖：按68mg/（kg·mim）输注葡萄糖每天液量控制在6080ml/kg。控制惊厥苯巴比妥钠：首选！地西泮（安定）：后备军！三、新生儿黄疸特点生理性黄疸病理性黄疸黄疸足月儿23天出现，45d达高峰，57d消退早产儿35天出现，57d达高峰，79d消退早，可在生后24h内出现持续时间足月儿最迟2周消退；早产儿最迟34周消退持续不退，足月儿2周，早产儿4周；退而复现，或进行性加重续表特点生理性黄疸病理性黄疸血清胆红素程度足月儿221mol/L（12.9mg/dl）早产儿257mol/L（15mg/dl）足月儿221mol/L（12.9mg/dl）早产儿257mol/L（15mg/dl）每日胆红素升高85mol/L（5mg/dl）85mol/L（5mg/dl）血清结合胆红素34mol/L（2mg/dl）34mol/L（2mg/dl）一般情况良好，不伴有其他症状引起病理性黄疸的疾病表现四、新生儿败血症病因病原菌入血。葡萄球菌最常见，其次为大肠杆菌；感染途径早发型生后7天内起病感染发生在出生前或出生时常有胎膜早破、宫腔内感染等病史病原菌以大肠杆菌为主晚发型出生后7天后起病感染发生在出生时或出生后常有脐炎、肺炎或皮肤粘膜等侵入以金黄色葡萄球菌为主。临床表现一般表现“五不一低下”；最重要特点：体温不升！特异表现黄疸、肝脾大、出血倾向、休克；续表辅助检查1.外周血象WBC5×109/L或20×109/L、粒细胞内出现中毒颗粒或空泡2.细菌培养血培养：阳性可确诊，但阴性结果不能除外诊断；3.急相蛋白C反应蛋白（CRP）感染68小时内即上升。CRP15ug/ml提示败血症。治疗葡萄球菌感染：宜选择耐酶青霉素、第一代头孢菌素、万古霉素；G-杆菌：宜选用氨苄青霉素或第3代头孢菌素。五、新生儿寒冷损伤综合征（新生儿硬肿症）病因寒冷季节，未保暖；发病机制散热多、产热少（棕色脂肪少，缺乏寒战产热方式）；临床表现“五不一低下”；低体温（重度30中度35轻度）；皮肤硬肿治疗1.复温是治疗成功的关键！轻、中度：612小时患儿体温恢复正常。重度：在1224小时恢复正常。2.热量和液体补充：开始热量50kcal/kg/d；输液量6080ml/kg/d。六、新生儿溶血病病因母儿ABO血型不合母儿Rh血型系统不合发病机制母亲是“O”型血，胎儿为“A”或“B”型血；母亲为Rh（-）胎儿为Rh（+）多见，多为第一胎发病少见，多为第二胎发病临床表现早期出现黄疸（出现早/上升快）贫血（溶血）肝、脾大（髓外造血）并发症胆红素脑病（核黄疸）辅助检查血型（首选）免疫血清学（确诊）：改良Coombs试验（+）；抗体释放试验（+）；游离抗体试验（评价是否继续溶血）续表治疗1.光照疗法：光疗指征：足月儿胆红素205mol/L（12mg/dl）早产儿胆红素171mol/L（10mg/dl）2.肝药酶诱导剂：口服苯巴比妥；3.换血疗法：胆红素342mol/L（20mg/dl）者；七、新生儿呼吸窘迫综合征-RDS （新生儿肺透明膜病）病因肺泡表面活性物质缺乏肺不张肺透明膜形成。发病高危因素早产儿、糖尿病母亲婴儿临床表现呼吸窘迫进行性加重，最特征！生后13h（6h内）开始，第2天死亡率最高，能活3天以上则“大吉大利”续表辅助检查肺部X线片毛玻璃样、支气管充气征、白肺是目前确诊RDS的最佳手段！肺成熟度评估羊水卵磷脂/鞘磷脂（L/S）比值：1.5提示肺未成熟；胃液泡沫试验：无泡沫为阴性，支持诊断；并发症动脉导管开放治疗1.气管插管，纠正缺氧，使PaO2维持在5070mmHg。2.肺泡表面活性物质替代疗法：如固尔苏，宜尽早用。3.关闭动脉导管：可用吲哚美辛（消炎痛），共用3剂。免疫系统疾病一、风湿热二、川崎病一、风湿热病因与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性炎症。诊断链球菌感染证 +2主； 或 +1主、2次；主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎发热抗链O（ASO）阳性多关节炎关节痛咽拭培养阳性舞蹈病血沉增快、CRP阳性快速链球菌抗原试验阳性环形红斑PR期间延长皮下小结续表治疗1.休息：2（2）- 4（4）- 6（6）2.清除链球菌感染-青霉素！（不少于2周）3.抗风湿治疗-无心脏炎时用阿司匹林（最大量3g/d，48周）；-有心脏炎时早用糖皮质激素（泼尼松最大量60mg/d，812周）预防长效青霉素120万U深部肌注，每月1次，预防期限不少于5年；有心脏炎者延长至10年或至青春期后，最好持续至25岁。二、川崎病病理变化全身性中、小动脉炎，好发于冠状动脉；主要侵犯皮肤、粘膜、淋巴结。诊断诊断标准：发热5天以上，伴下列5项表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断。1.手足变化：急性期手足硬肿、掌跖红斑；恢复期指、趾端膜状脱皮。2.多形性红斑。3.双侧球结膜：充血，非化脓性。4.口唇：充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血；舌乳状突起，呈草莓舌。5.颈淋巴结肿大。治疗1.阿司匹林2.静注丙种球蛋白（IVIG）+阿司匹林3.糖皮质激素-一般不用！IVIG非敏感型川崎病治疗可用“三联” 感染性疾病一、常见发疹性疾病二、中毒性细菌型痢疾一、常见发疹性疾病病原传染性出疹特点治疗麻疹麻疹病毒出疹前、后5天；并发肺炎延至出疹后10天前驱期：Koplik斑；出疹期：疹出热盛；恢复期：糠麸样脱屑和棕色色素沉着对症；支持；必要时抗病毒风疹风疹病毒出疹后5天；飞沫传播、胎盘传播发热第2天出疹，一天出齐；出疹34天后，耳后、两侧颈部淋巴结肿大；先天性风疹综合征。续表病原传染性出疹特点治疗幼儿急诊人类疱疹病毒6型见于618个月小儿热退疹出对症；支持；必要时抗病毒水痘水痘-带状疱疹病毒出疹前12天至全部结痂约78天具有传染性。四世同堂；痒感重；向心性分布（典型水痘）；离心性分布（恶性水痘）手足口病肠道病毒（EV）传播途径多，传染性强，可引起爆发流行普通病例：“四不”；重症病例：脑炎、脑膜炎、急性肺水肿、循环障碍；猩红热A组乙型溶血性链球菌病人和带菌者为传染源；呼吸道飞沫传播前驱期：化脓性扁桃体炎；出疹期：起病24h小时出疹，24h内遍布全身；“帕氏线”“口周苍白圈”、恢复期：大片状脱皮青霉素二、中毒性细菌型痢疾病因病原菌为痢疾杆菌；我国以B群福氏志贺菌多见。流行病学夏、秋季节，不洁饮食史；临床表现急、快、热40，迅速出现惊厥、呼吸衰竭、休克或昏迷；腹痛、腹泻、里急后重等肠道症状不明显，甚至无。分型休克型；脑型；肺型；混合型。辅助检查冷盐水灌肠取其排泄物沉渣做显微镜检，若见大量脓细胞或红细胞可初步确诊。治疗1.对症；2.抗菌：可选用丁胺卡那霉素、头孢噻肟或头孢曲松钠等药物；联合应用。 小儿结核病小儿结核病原发型肺结核结核性脑膜炎病因结核菌第一次侵入肺部后引起的原发感染；初染结核36个月最易发生结脑病理原发综合征；支气管淋巴结结核；结核性全脑炎；脑神经损害最常累及面神经；临床表现结核中毒症状；结核变态反应的表现（疱疹性结膜炎、皮肤结节性红斑、多发性一过性关节炎等）肺门淋巴结高度肿大时产生压迫症状早期（前驱期）中期（脑膜刺激期）晚期（昏迷期）续表原发型肺结核结核性脑膜炎辅助检查X线“哑铃”“双极影”“肺门阴影”可见肺部病灶；PPD试验阳性、强阳性阳性、强阳性；50%可呈阴性痰液（+）/（-）（+）/（-）脑脊液可见结核杆菌，确诊！续表原发型肺结核结核性脑膜炎治疗1.无症状的原发型肺结核：HR，9-12个月；2.活动性原发型肺结核：分阶段治疗；常用方案2HRZ/4HR。 分阶段治疗；常用方案34 HRZS / ？HR；总疗程不少于12个月。或待脑脊液恢复正常后继续治疗6个月。消化系统疾病一、小儿腹泻病二、静脉补液三、不同病原体引起腹泻的临床特点四、关于补钾的一些细节五、两个先天性消化道畸形一、小儿腹泻病病因感染因素：轮状病毒、大肠杆菌多见；非感染因素：喂养不当、母乳过敏、症状性腹泻；临床表现1.胃肠道症状：呕吐、腹泻频繁、大便性状改变2.水、电解质酸碱平衡紊乱脱水：按脱水程度分为：轻（稍）、中（明显）、重（极、无）；按脱水性质分为：低渗、等渗、高渗性脱水。代谢性酸中毒：深大呼吸； 低钾血症：蔫！（神经精神兴奋性下降）低钙和低镁血症：抽！（神经精神兴奋性升高）3.全身感染中毒症状：精神萎靡，烦躁不安, 意识朦胧甚至昏迷辅助检查HCO3-18mmol/L 代谢性酸中毒；血清K+3.5mmol/L 低钾血症；Ca2+1.85mmol/L低钙血症Mg2+0.58mmol/L 低镁血症血Na+ <130 mmol/L 低渗性脱水；血Na+>150 mmol/L 高渗性脱水；血Na+在130150 mmol/L之间 等渗性脱水；治疗原则：不提倡禁食减、稀、换！预防和纠正脱水重中之重！合理用药控制感染+微生态制剂+粘膜保护剂+补锌水样泻+WBC不高=不需抗生素；脓血便+WBC升高=需要抗生素；不用止泻剂如洛哌丁胺。口服补液适于轻、中度脱水无、明显呕吐者；轻度脱水按5080ml/kg、中度脱水按80100ml/kg给予；静脉补液二、静脉补液补液总量（ml/kg）补液阶段与补液目的各阶段的补液量 补液时间（h） 补液性质轻度脱水90120扩容阶段“抗休克”20ml/kg，最多300ml0.512:1等张含钠液中度脱水120150快速补液阶段“累积损失量”补充总量的1/2（减去扩容量）812等渗性脱水：1/2张低渗性脱水：2/3张高渗性脱水：1/3张 重度脱水150180维持补液阶段“继续损失量+生理需要量”余下的1/2总量12161/31/5张 三、不同病原体引起腹泻的临床特点轮状病毒性腹泻侵袭性细菌引起的肠炎病因人类轮状病毒（HRV）；侵袭性大肠杆菌；空肠弯曲菌耶尔森小肠结肠炎；鼠伤寒沙门菌肠炎发病季节秋冬寒冷季节多见；夏季多见；临床表现起病急；自限性，病程38天。常伴发热和上呼吸道感染症状；大便性状：稀水蛋花汤样等渗性脱水伴酸中毒和电解质紊乱急起病，伴高热。常伴恶心、呕吐、腹痛和里急后重大便性状：粘液脓血便；可出现严重的中毒症状；辅助检查血常规白细胞不高血常规白细胞升高便常规少见白细胞、红细胞便常规有大量白细胞和红细胞便培养可以找到相应的致病菌治疗对症；纠正水电解质紊乱；抗菌药物四、关于补钾的一些细节时机见尿后（有尿或来院前6小时内有尿）应及时补钾。定量按每日34mmol/kg（相当于氯化钾200300mg/kg）；缺钾症状明显者可增至46mmol/kg（相当于氯化钾300450mg/kg）。方法轻度脱水可分次口服；中、重度脱水可予静滴给予。注意氯化钾静滴浓度不得超过0.3%（40mmol/L）。切忌将钾盐静脉推入，否则可危及生命。每日静脉补钾时间不应少于8小时。一般静脉补钾要持续46天。五、两个先天性消化道畸形先天性肥厚性幽门狭窄先天性巨结肠临床表现胃蠕动波；呕吐（无胆汁）；右上腹触诊橄榄大小肿物；胎便排出延迟；顽固性便秘和腹胀；呕吐（含胆汁）；辅助检查X线胃扩张X线低位结肠梗阻；钡餐“鸟嘴状”幽门管狭窄呈线状钡剂灌肠可显示痉挛段及其上方的扩张肠管；续表先天性肥厚性幽门狭窄先天性巨结肠辅助检查腹部B超为首选的无创检查。幽门肌厚度4mm；幽门前后直径13mm；幽门管长17mm；即可诊断。直肠黏膜、肌层活检缺乏神经节细胞，而无髓鞘的神经纤维增生；乙酰胆碱含量和胆碱酯酶活性增高。治疗一经确诊应及早手术。（幽门环肌切开术）早期进行根治手术。 （切除无神经节细胞肠段和部分扩张结肠）呼吸系统疾病一、急性上呼吸道感染二、支气管哮喘三、支气管肺炎四、几种不同病原体所致肺炎的临床特点一、 急性上呼吸道感染疱疹性咽峡炎咽结合膜热病原柯萨奇A组病毒腺病毒3、7型发病季节好发于夏秋季发生于春夏季临床表现急起高热；咽痛，流涎，呕吐；查体：咽部充血，可见24mm大小的疱疹病程1周左右。高热；咽痛，眼部刺痛；查体：咽部充血；可见滤泡性眼结膜炎，可伴球结膜出血；颈部、耳后淋巴结肿大。病程12周。续表疱疹性咽峡炎咽结合膜热并发症继发中耳炎、鼻窦炎、喉炎、气管支气管炎、肺炎等；并发急性病毒性心肌炎；热性惊厥；A组溶血性链球菌感染者，可继发急性肾小球肾炎和风湿热。治疗病因治疗-抗病毒、抗感染；对症治疗-解热、镇痛、抗炎二、支气管哮喘病因病理气道慢性炎症气道高反应性可逆性气流受限临床表现70%80%始发于5岁以前；个人或一级、二级亲属有过敏病史；反复发作咳嗽、喘息、气促、胸闷等症状，常在夜间和（或）清晨发作或加剧。 严重病例呈端坐呼吸、恐惧不安、大汗淋漓、面色青灰。分期急性发作期；慢性持续期；临床缓解期（症状和体征消失，肺功能：FEV1或PEF80%预计值，并维持3个月以上）；哮喘持续状态。续表诊断儿童哮喘的诊断标准（不分年龄）咳嗽变异性哮喘的诊断标准（1）症状喘！（2）体征哮鸣音！（3）扩管有效！（4）除外其他！（5）不典型做试验！14项为诊断的基本条件。（1）咳嗽持续4周；（2）经较长时间抗生素治疗无效。（3）抗哮喘药物诊断治疗有效。（4）排除其他病因引起的咳嗽。（5）不典型做试验！辅助检查1）支气管激发试验阳性。2）证实存在可逆性气道受限：支气管舒张试验阳性：吸入速效2受体激动剂后15分钟，FEV1增加12%；抗哮喘治疗有效：使用支气管舒张剂和口服（或吸入）糖皮质激素治疗12周后，FEV1增加12%。3）PEF每日变异率（连续监测12周）20%。续表治疗急性发作期-选择快速缓解症状的药物（1）短效吸入型b2受体激动剂首选（沙丁胺醇、特布他林）（2）全身性皮质激素口服（泼尼松）或静脉（氢化可的松）（3）抗胆碱能药物异丙托溴铵（4）短效茶碱氨茶碱（口服或静脉）续表治疗慢性持续期-选择可长期预防、副作用小、依从性好的药物吸入型糖皮质激素首选（如布地奈德、丙酸倍氯米松）长效b2激动剂福莫特罗、沙美特罗白三烯调节剂孟鲁司特、扎鲁司特茶碱缓、控制制剂肥大细胞膜稳定剂色甘酸钠，只能预防发作哮喘危重状态氧疗；氢化可的松或甲泼尼龙静脉、大剂量；扩管肾上腺素、异丙肾上腺素； PaCO265mmHg（8.6kPa）时气管插管。续表三、支气管肺炎病原细菌感染仍以肺炎链球菌多见，病毒感染主要有呼吸道合胞病毒、腺病毒流感及副流病毒等。临床表现轻症肺炎重症肺炎热、咳、痰、喘；肺部固定中小湿啰音；-呼吸衰竭；-中毒性心肌炎，心力衰竭；-中毒性肠麻痹，消化道出血-中毒性脑病X线渗出影点、片、斑；并发症多见于金黄色葡萄球菌肺炎和某些革兰阴性杆菌肺炎。1.脓胸；2.脓气胸；3.肺大疱。 续表治疗（1）根据不同病原选择抗生素：肺炎链球菌：青霉素敏感者首选青霉素或阿莫西林。金黄色葡萄球菌：首选苯唑西林钠或氯唑西林钠，耐药者选用万古霉素或联用利福平（体温正常后23周停药，总疗程6周）。流感嗜血杆菌：首选阿莫西林加克拉维酸（或加舒巴坦）。大肠杆菌和肺炎杆菌：首选头孢曲松或头孢噻肟。肺炎支原体和衣原体：首选大环内酯类抗生素如红霉素、罗红霉素（疗程至少23 周）。（2）抗病毒治疗：病毒唑、-干扰素。四、几种不同病原体所致肺炎的临床特点临床特点X线特点呼吸道合胞病毒肺炎低-中度发热；喘憋为主；听诊可闻及哮鸣音。可见肺气肿腺病毒肺炎起病急骤，高热，中毒症状重体征出现晚，高热37日后闻及湿啰音；X线改变出现早。片状阴影，或融合成大病灶续表临床特点X线特点金黄色葡萄球菌肺炎急、重、快、热、毒、疹；双肺中、细湿啰音出现早。多变、易变肺浸润、肺脓肿、肺大疱和脓胸、脓气胸等。肺炎支原体肺炎刺激性咳嗽；肺部体征不明显。X线改变明显，且呈多样化。循环系统疾病一、胎儿期血循环与出生后血循环的变化二、四种先天性心脏病的比较一、胎儿期血循环与出生后血循环的变化胎儿期出生后由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血；心、脑、上半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管-开放卵圆孔、动脉导管-闭合肺循环阻力-高肺动脉压下降，肺循环阻力-降低右心室高负荷左心室高负荷二、四种先天性心脏病的比较分类左右右左房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症症状一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心压力超过左心时，出现青紫（艾森曼格综合征）肺循环血量增加，易患肺炎体循环血量减少，发育落后青紫、蹲踞、晕厥、发育落后续表分类左右右左房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症心脏体征听诊心脏杂音杂音部位第2、3肋间第3、4肋间第2肋间第2-4肋间时间收缩期收缩期收缩期和舒张期收缩期P2亢进、固定分裂亢进亢进减低分类左右右左房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症X线检查房室增大右房、右室大双室大，左心房可大左室大，左房可大右心室大,心尖上翘,呈靴形主动脉结不大不大增大不大肺动脉段凸出凸出凸出凹陷肺野充血充血充血清晰肺门舞蹈有有有无续表左右右左房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症特有诊断线索病情最轻；第二心音固定分裂；最多见；连续杂音；周围血管征；差异性青紫；用消炎痛可促使90%PDA关闭青紫、杵状指、蹲踞；一过性缺氧发作（一过性肺动脉痉挛）血液粘稠（血细胞比容加大）易并发脑脓肿、脑血栓、咯血。续表分类左右右左房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症心脏超声直接征象房间隔回声中断室间隔回声中断肺主动脉和降主动脉有交通室间隔回声中断，主动脉骑跨于室间隔上，右心室流出道狭窄，右室壁、室间隔肥厚彩色多普勒右房于收缩期可见左房分流过来的-五彩相间血流束右室于收缩期可见左室分流过来的-五彩相间血流束肺主动脉内可见降主动脉分流过来的-五彩相间血流束收缩期见右室向主动脉内分流的-五彩相间血流束续表分类左右右左房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症心导管检查血氧含量右房腔静脉右室右房肺动脉右室主动脉左房导管尖端走向可穿过缺损处可穿过缺损处可穿过缺损处导管尖端可经由右室进入主动脉；打造影剂后打造影剂：可见造影剂由缺损进入右房打造影剂：可见造影剂由缺损进入右室打造影剂：可见造影剂由缺损进入肺动脉打造影剂：肺动脉、主动脉同时显影，室间隔缺损上、下腔静脉右房右室肺动脉泌尿系统疾病一、肾炎与肾病一、肾炎与肾病急性肾小球肾炎肾病综合征病理炎症肾小球基底膜对血浆蛋白质通透性增高典型临床表现尿量减少（少尿）水肿、高血压、血尿、蛋白尿大量蛋白尿（尿蛋白50mg/kg·d；定性+）低清蛋白血症（30g/L）明显水肿、高脂血症（血浆总胆固醇5.7mmol/L ）严重临床表现严重循环充血高血压脑病急性肾功能不全感染血栓形成（肾静脉血栓形成）低血容量性休克续表急性肾小球肾炎肾病综合征诊断诊断依据：链球菌感染史；水肿、少尿、血尿、高血压等表现；血补体C3下降，血沉快，伴或不伴ASO升高。尿常规有血尿伴蛋白尿，并可见颗粒或透明管型。单纯性肾病肾炎性肾病病理：微小病变型病理：非微小病变型只有肾病的4大特征肾病的4大特征+以下一项或多项（1）大量蛋白尿。（2）血浆白蛋白30g/L（3）血浆总胆固醇5.7mmol/L（4）水肿：多呈凹陷性持续性血尿（两周内三次尿沉渣RBC10个/HPF）氮质血症高血压，除外激素影响 持续性低补体C3血症续表急性肾小球肾炎肾病综合征治疗1.休息：急性期卧床23周；症状消失可下床；血沉正常可上学；尿Addis计数正常后可参加体育活动。2.对症：利尿、降压（硝苯地平、卡托普利）3.清除链球菌感染：青霉素1014d4.重症：必要时血液透析。1.休息：正常活动，以防血栓形成。2.对症：利尿、防感染；3.激素治疗（中长程疗法）泼尼松口服：为诱导肾病缓解的首选治疗。甲泼尼龙冲击疗法：适用于对激素治疗无效或频复发的难治性肾病。4.免疫抑制剂 血液系统疾病一、两种贫血一、两种贫血缺铁性贫血（IDA）营养性巨幼细胞性贫血病因早产、双胎；不良喂养史；腹泻诊断符合第1条和第28条中至少两条者，可诊断：1.有明确的缺铁病因。2.贫血为小细胞低色素性。3.血清铁蛋白12g/L。4.红细胞原卟啉>0.9mol/L。5.血清铁10.7mol/L。6.总铁结合力62.7mol/L；转铁蛋白饱和度15%。7.骨髓细胞外铁明显减少或消失（0+）；铁粒幼细胞15%。8.铁剂治疗有效（用铁剂治疗3周后，Hb上升至少20g/L以上）。大细胞性贫血；神经精神症状；（精神：反应迟钝，少哭不笑）（神经：震颤，甚至抽搐）皮肤出血点或瘀斑；骨髓中出现巨幼红细胞；维生素B12或（和）叶酸治疗有效续表缺铁性贫血（IDA）营养性巨幼细胞性贫血治疗补充铁剂：口服为主；选择二价铁；以元素铁计算46mg/kg·d，分23次口服；肌注VitB12100g/d，至血红蛋白正常；口服叶酸5mg，3次/日。神经系统疾病 一、热性惊厥二、化脓性脑膜炎三、三大脑膜炎脑脊液的特点一、 热性惊厥 特点 首次发作年龄多于生后6个月至5岁间，绝大多数5岁后不再发作。 多见于1822个月小儿。 诊断 单纯性热性惊厥 复杂性热性惊厥 典型高热惊厥特点如下：见于1822个月小儿。患儿体质较好。惊厥多发生在病初体温骤升时，常见于上感。惊厥呈全身性、次数少、时间短、恢复快、无异常神经系统症状、意识恢复。 局限性或不对称；长时间发作，10分钟；24小时内反复多次发作；复发总次数5次； 治疗 1.退热：2.止惊：地西泮为首选止惊药；苯巴比妥用于惊厥持续状态。 二、化脓性脑膜炎病原（1）新生儿和2个月婴儿：大肠杆菌和金黄色葡萄球菌为主。（2）2个月12岁儿童：以脑膜炎球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌为主。（3）12岁儿童：以肺炎链球菌和脑膜炎球菌多见。临床表现1.急性发热、可能有感染中毒性休克、意识障碍、反复惊厥。2.颅压增高表现；3.脑膜刺激征续表某些化脑的特殊表现（1）流行性脑脊髓膜炎：起病不久可出现皮肤瘀点和瘀斑（2）肺炎链球菌脑膜炎：约40%50%病例有感染灶，病程迁延易复发（3）金葡菌脑膜炎：常有原发化脓病灶；病程中约半数出现皮疹；脑脊液是确诊本病的依据。治疗首选头孢曲松钠或头孢噻肟治疗。疗效不理想时可联合使用万古霉素。对内酰胺类药物过敏的患儿，可改用氯霉素。续表并发症硬膜下积液：肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎患儿多见；“好了好了又重了！”头颅透光检查、CT可协助诊断；最后确诊有赖于硬膜下穿刺放出积液2ml。治疗：穿刺放液，每次每侧放液量不超过15ml。脑积水： 头颅破壶音、落日征和头皮静脉扩张；头颅CT显示脑室系统扩大。治疗：手术引流。抗利尿激素异常分泌综合征（脑性低钠血症）：用3%盐水10ml/kg缓慢滴注，可提高血钠10mmol/L。三、三大脑膜炎脑脊液的特点化脓性脑膜炎结核性脑膜炎病毒性脑膜炎外观混浊甚至呈脓样（似米汤样）毛玻璃样，静置后有薄膜清亮病原体涂片革兰染色检查致病菌阳性率高薄膜涂片抗酸染色可找到结核菌无细胞白细胞总数显著增多，1000×106/L，以中性粒细胞为主白细胞数 500×106/L，以淋巴细胞为主0数百×106/L，淋巴为主蛋白升高，1g /L显著升高，13g /L正常糖和氯化物同时降低同时降低正常三个“傻”病三个“傻”病临床表现辅助检查治疗21三体综合征智力落后生长发育迟缓特殊面容伴发多种畸形1.筛查：孕中期检测母体AFP、FE3、hCG的水平；2.确诊：染色体核型分析标准型： 47，XX（XY），+21易位型：D/G易位：46，XX（XY），-14，+t（14q21q）G/G易位：46，XX（XY），-21，+t（21q21q）46，XX（XY），-22，+t（21q22q）嵌合体 ：46，XX（XY）/ 47，XX（XY），+21再发风险:1.标准型：为1%;2.易位型:母方为D/G易位，为10%；父方为D/G易位，为4%；G/G异位风险率，为100%续表临床表现辅助检查治疗先天性甲减低智力落后生长发育迟缓基础代谢率低下肌张力低下（便秘、疝）1.筛查：新生儿干血滴纸片, 检测TSH浓度；2.确诊：血清T4降低、TSH明显升高即可确诊。L-甲状腺素，终身替代治疗苯丙酮尿症智能发育落后；行为异常，1/3伴发癫痫皮肤白、虹膜色浅尿和汗液有“鼠尿味”；1.筛查：新生儿筛查Guthrie试验（哺乳3日以上）较大婴儿或儿童初筛：尿三氯化铁试验、2，4-二硝基苯肼试验3.确诊：血浆游离氨基酸分析和尿液有机酸分析低苯丙氨酸饮食；至少到青春期后。例题串讲绪论新生儿期保健的重点时间是A.生后1小时内B.生后1天内C.生后3天内D.生后1周内E.生后2周内正确答案D（13题共用备选选项）A.学龄期B.青春期C.婴儿期D.幼儿期E.学龄前期1.意外事故较多见，营养性疾病亦多见的年龄段是  正确答案D 2.意外事故较多见，其他疾病减少的年龄段是  正确答案E 3.智力