血管瘤诊断治疗 .pptx

主讲人：血管瘤与脉管畸形对象：医学生，住培医生，进修医生，专培医生及所有临床工作的医护人员。目的：1.学习掌握血管瘤，强化基础理论知识与临床实践的结合与运用。2.培养正确的临床思维过程，掌握规范化血管瘤，脉管畸形的诊断，鉴别诊断与治疗方案的选择。3.了解血管瘤的新观点和进展。4.学习提高医学人文，医患沟通理念。主诉：下唇包块一月余现病史：患儿出生时即被家长发现下唇偏右侧有一黄豆粒大小，粉红色斑块，未经任何治疗。后斑块迅速增大，现有桑葚大小，高出唇部表面，深红色，患儿家长担心影响美观，遂来我院为求诊治。患儿发病以来无体重下降，精神、食纳、睡眠可，大小便无异常。2018/05/21于沈阳市中国医科大学附属盛京医院口腔颌面外科门诊就诊，门诊以“下唇血管瘤”为诊断收入院。2018/05/21患儿家属签署知情同意书后入院完善术前相关检查。辅助检查：心脏彩超结果回报未见明显异常。专科检查：患儿面部不对称，可见下唇部偏右侧肿物，稍隆起，越过中线，约1.5*1.0cm大小，深红色。肿物质软，界清，按压不褪色，皮温正常。体位移动试验（-），开口度及开口型未见明显异常。余未见明显异常。1.汇报病史2.体格检查1.病史特点总结（主诉、现病史、既往史、家族史、查体）2.共同讨论的问题血管瘤与脉管畸形血管瘤与脉管畸形分类1.血管瘤2.脉管畸形 微静脉畸形 静脉畸形 动静脉畸形 淋巴管畸形 混合畸形 血管瘤：血管瘤又称为婴幼儿血管瘤，多见于婴儿出生时或出生后一个月之内。男女比为1:3-5。生物学特点是可以自发性消退。病程可分为增殖期，消退期，及消退完成期。增殖期最初表现为毛细血管扩张，周围绕以晕状白色区域。迅即变为红斑并高出皮肤，高低不平似杨梅状。血管瘤在婴儿的第一（4周），第二生长发育期（4-5个月）快速增长。1年后进入消退期，病损由鲜红色变为暗紫，棕色，皮肤呈花斑状。静脉畸形：又称海绵状血管瘤。好发于颊，颈，眼睑，唇，舌或口底。表浅病损呈蓝色或紫色，边界不清，扪之柔软，可被压缩，有时可扪及静脉石，体位移动试验阳性。微静脉畸形：又称葡萄酒色斑。好发于颜面部皮肤，常沿三叉神经分布区分布。鲜红或紫红色，与皮肤表面平，边界清，形状不规则，大小不一，可越过中线。指压病损，表面颜色褪去，解除压力后，恢复色泽和大小。扪之柔软，可被压缩，有时可扪及静脉石，体位移动试验阳性。动静脉畸形：又称蔓状血管瘤。多见于成人。好发于颞浅动脉所在的部位及头皮下组织中。病损高起呈念珠状，皮纹高。患者自觉搏动感，扪诊有震颤感，听诊吹风样杂音。压闭供血动脉，搏动和杂音消失。颈部常见颈静脉怒张。淋巴管畸形：常见儿童及青少年1.微囊型：孤立或多发散在小圆形囊性结节状或点状病损，无色，柔软，无压缩性，边界不清。口腔黏膜内的病损可与微静脉畸形同时存在，出现黄红色小疱状突起。2.大囊型：囊性水瘤。好发于颈部，锁骨上区及下颌下。多房性囊腔，间隔，内有透明淡黄色水样液体，大小不一，表面皮肤正常，柔软，有波动感。透光试验阳性。混合型脉管畸形存在一种以上的脉管畸形时，称为混合型脉管畸形。诊断及辅助检查：表浅的血管瘤或脉管畸形可根据临床表现诊断。位置较深的血管瘤或脉管畸形应行体位移动试验和穿刺检查予以确定。对于动静脉畸形和深部的静脉畸形及淋巴管畸形，为确定部位，大小，范围及吻合支情况，可采用超声，动脉造影，血管ct，磁共振等协助诊断。病理组织学检查，免疫组化证实，血管瘤中的葡萄糖转运蛋白表达阳性，脉管畸形表达阴性。治疗血管瘤：药物治疗、激光治疗和手术治疗等。普萘洛尔（增殖期一线药物）2.03.0mg/(kgd)，分2次(至少间隔9h)口服，持续治疗 6 个月。（欧洲专家组婴幼儿血管瘤的治疗的建议-欧洲儿科杂志2015）泼尼松，糖皮质激素治疗。瘤内注射小剂量平阳霉素治疗。点阵激光治疗，脉冲染料激光治疗等。治疗平阳霉素原理及方法：1）平阳霉素作为新型的抗肿瘤抗生素，具有副作用轻微，对造血及免疫功能基本无损害的特点。血管瘤体内注入平阳霉素可迅速抑制血管及血窦内皮细胞增生，从而抑制其发展并最终促其消退，国内报告有效率约70%90%。2)疗效评定：平阳霉瘤内注射后随访三个月以上评定疗效治愈：瘤体基本消失，表面遗留轻度色素沉着，无瘢痕。显效：瘤体体积明显变小、颜色基本消失，触之血管瘤特有柔软感消失有效：瘤体体积未见增大或稍变小，颜色变暗，表面出现凹陷无效：瘤体未见缩小，或反而较前有所增大。治疗微静脉畸形：主要采用脉冲染料激光治疗，国内主要食用铜蒸气或氪激光光动力治疗。或应用手术治疗。静脉畸形：硬化剂注射（5%鱼肝油酸钠，平阳霉素，无水乙醇）或手术治疗或激光治疗。动静脉畸形：1.导管动脉栓塞技术为主。2.手术治疗。淋巴管畸形：硬化剂注射为主，配合手术治疗，激光治疗。随着血管瘤和脉管畸形相关致病基因的发现 及调控其进展的信号通路的明确，将来的治疗策略 可能是针对突变蛋白或关键信号分子的靶向治疗，使异常的脉管转变为正常结构