小儿先天性心脏病 .ppt

先天性心脏病先天性心脏病CONGENITAL HEART DISEASECONGENITAL HEART DISEASEDEFINITION先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形；An abnormality in cardiocirculatory structure or function that is present at birth,even if it is discovered much later._Heart Disease,BrauwnwaldCONGENITAL HEART DISEASEINCIDENCE占儿童心血管疾患的首位：发病率为活产婴儿的0.67 0.8%；25%30%死于新生儿期；死亡患儿的66.6%为紫绀型；伴有心外畸形者死亡率达91%。诊治水平提高,大部分先心病可治愈CONGENITAL HEART DISEASEETIOLOGY病因尚未完全清楚，胚胎发育的第2 8周是心脏发育最重要阶段，任何内因和外因的变化（多因素作用）均可影响心脏胚胎发育，形成先天性畸形。CONGENITAL HEART DISEASE 内因或遗传因素（内因或遗传因素（Genetic Aspects)1.染色体异常21-三体综合征三体综合征:Trisomy 21（Down Syndrome）18-三体综合征Turner综合征:45,XO2.多基因突变:CATCH-22 Syndrome:22q113.单基因缺陷:Noonan Syndr.,Holt-Oram Syndr.;Long QT Syndr.,Marfan Syndr.CONGENITAL HEART DISEASE 外因和环境因素外因和环境因素(Environmental Aspects)宫内感染 风疹综合征，腮腺炎，柯萨基病毒等；放射线；药物影响 抗癌药，抗癫痫药等；营养缺乏 微量元素、叶酸等；代谢性疾病 糖尿病、高钙血症等。遗传因素与环境因素的相互作用遗传因素与环境因素的相互作用CONGENITAL HEART DISEASECLASSIFICATIONLeft-to-right shunt(左向右分流型,潜在紫绀型):Right-to-left shunt(右向左分流型,紫绀型）No shunt(无分流型,非紫绀型）CONGENITAL HEART DISEASELeft-to-right shunt 左右心房左右心房,心室之间或体循环与肺循环之间有异心室之间或体循环与肺循环之间有异常通道常通道,血液自左房左室分流到右房右室或直接从血液自左房左室分流到右房右室或直接从体循环分流到肺循环体循环分流到肺循环.常见左向右分流先心病常见左向右分流先心病:室间隔缺损（ventricular septal defect,VSD）房间隔缺损（atrial septal defect,ASD）动脉导管未闭（patent ductus arteriosus,PDA）CONGENITAL HEART DISEASECommon features:平时无紫绀，当哭闹、肺炎时出现青紫（潜伏青紫）生长发育迟缓,活动耐力减退：体循环血流量减少 易患肺部感染,肺循环血流量增多，肺动脉高压形成，重度肺动脉高压时，血液自右向左分流，临床上出现青紫,(Eisenmenger syndrome)胸骨左缘收缩期杂音CONGENITAL HEART DISEASERight-to-left shunt 血液自右房或右室分流到左房或左室,左右心腔血液混合或静脉血直接流入体循环。肺血流减少组：法洛四联症（tetralogy of Fallot），三尖瓣闭锁，三尖瓣下移等。肺血流增加组：完全性大动脉错位，右室双出口,完全性肺静脉畸形引流，单心房，单心室，永存动脉干.CONGENITAL HEART DISEASE病理生理和临床表现病理生理和临床表现:青紫cyanosis:hypoxemia and acidosis红细胞增多polycythemia:血液粘滞,出血倾向杵状指趾clubbing digits:生长发育迟缓,活动耐力减退.肺血多:婴幼儿期心力衰竭,肺动脉高压.肺血少:可有蹲踞及缺氧发作.CONGENITAL HEART DISEASENo shunt常见畸形:肺动脉狭窄,主动脉缩窄 CONGENITAL HEART DISEASEDiagnostic Methods病史体格检查辅助检查X线检查心电图超声心动图CT与MRI心导管检查心血管造影CONGENITAL HEART DISEASE1.母妊娠史:2.发病年龄：多数50g/L，皮肤即显青紫。在严重贫血患儿，青紫不明显或不出现青紫。CONGENITAL HEART DISEASE杵状指（趾）clubbing digitS:于青紫出现后 12 年 逐渐形成.CONGENITAL HEART DISEASE心脏检查cardiac examination望诊:心前区有无隆起,心尖搏动位置触诊:抬举性搏动,震颤thrill(位置,时期)叩诊:心界大小,位置听诊:心率,心律,S1,S2 强弱,P2亢进,分裂,杂音杂音murmur:性质,时期,响度,位置,传 导方向CONGENITAL HEART DISEASE收缩期杂音systolic murmur喷射性喷射性(ejective):血流通过狭窄部位产生湍流。收缩中期;粗糙,高调,响亮。心音图:递增递减(菱形)。见于肺动脉瓣及主动脉瓣狭窄反流性（反流性（Regurgitative）:血流从高压腔到低压腔。全收缩期;均匀,柔和。心音图:等振幅一贯型 见于VSD,二、三尖瓣关闭不全CONGENITAL HEART DISEASE血压与脉搏blood pressure and pulse:上下肢血压、脉压、脉搏周围血管征:毛细血管搏动征,股动脉枪击音。CONGENITAL HEART DISEASEEchocardiographyM型超声心动图心脏扇型切面显像（二维超声心动图）多普勒超声心动图多普勒彩色血流显像三维超声心动图食道超声心动图胎儿超声心动图CONGENITAL HEART DISEASECardiac Catheterization发现不正常的导管径路；取血测氧含量或氧饱和度；测量肺动脉、右心室、右心房的收缩压、舒张压和平均压及肺动脉至右心室的连续压；选择性血管造影。CONGENITAL HEART DISEASE依据各腔室血氧含量依据各腔室血氧含量/血氧饱和度之差判断分流水平血氧饱和度之差判断分流水平分流水平 对比部位 血氧含量 血氧饱和度心房 RA-VC 2vol%8%心室 RV-RA 1vol%3%大动脉 PA-RV 0.5vol%2%左心系统血氧饱和度正常值:95%100%CONGENITAL HEART DISEASE各心腔正常压力（mmHg）CONGENITAL HEART DISEASE房间隔缺损房间隔缺损 atrial septal defect，ASD 发病率占先天性心脏病发病率占先天性心脏病26%.原发孔缺损、原发孔缺损、继发孔缺损继发孔缺损.CONGENITAL HEART DISEASE继继发发孔孔房房间间隔隔缺缺损损根根据据缺缺损损部部位位的的不不同同可可分为分为四型：四型：1.中央型（卵圆孔型），最多见；中央型（卵圆孔型），最多见；2.下腔型；下腔型；3.上腔型；上腔型；4.混合型。混合型。CONGENITAL HEART DISEASE Pathophysiology LA-RA分流分流体循环血减少体循环血减少肺循环血流量增加肺循环血流量增加肺肺动动脉脉高高压压（pulmonary hypertension），病病程晚期出现严重肺动脉高压，右向左分流，程晚期出现严重肺动脉高压，右向左分流，临床出现青紫，发展为临床出现青紫，发展为Eisenmenger综合症综合症右心容量负荷增加右心容量负荷增加CONGENITAL HEART DISEASEClinical Manifestations 取取决决于于房房间间隔隔缺缺损损的的大大小小。缺缺损损小小者者无无症症状，缺损大者发育迟缓，活动后气急，乏力状，缺损大者发育迟缓，活动后气急，乏力 易患呼吸道感染易患呼吸道感染 平素无青紫，剧烈哭闹后青紫平素无青紫，剧烈哭闹后青紫 合并重度肺动脉高压，可出现紫绀合并重度肺动脉高压，可出现紫绀 心心脏脏检检查查一一般般无无震震颤颤，胸胸骨骨左左缘缘第第二二、三三肋间肋间可闻可闻IIIII级收缩期级收缩期喷射性喷射性杂音杂音 肺动脉瓣肺动脉瓣第二心音第二心音亢进，亢进，伴伴固定分裂固定分裂 三尖瓣区可闻及舒张期低调杂音三尖瓣区可闻及舒张期低调杂音 CONGENITAL HEART DISEASELaboratory Examinations一、一、ECG 电电轴轴右右偏偏，不不完完全全性性右右束束支支传传导导阻阻滞滞最最多见，可合并右心房扩大，右心室肥厚。多见，可合并右心房扩大，右心室肥厚。二二、Chest X-ray 肺血增多，肺动脉段突出，透视下肺门肺血增多，肺动脉段突出，透视下肺门舞蹈，舞蹈，右心房、右心室增大右心房、右心室增大。CONGENITAL HEART DISEASE三三、Echocardiography M型型及及二二维维超超声声心心动动图图显显示示右右心心房房右右心室内径增大，心室内径增大，房间隔回声中断房间隔回声中断。脉脉冲冲多多普普勒勒取取样样容容积积置置于于缺缺损损的的右右心心房房侧侧记记录录到到舒舒张张期期血血流流由由左左心心房房向向右右心心房房分流频谱信号。分流频谱信号。CONGENITAL HEART DISEASE四、四、Cardiac Catheterization 右右心心导导管管在在右右心心房房通通过过房房间间隔隔到到达达左左心房；心房；右右心心房房平平均均血血氧氧含含量量高高出出上上腔腔静静脉脉平平均血氧含量均血氧含量2vol%，提示房间隔缺损，提示房间隔缺损CONGENITAL HEART DISEASEManagement 一、一、Interventional therapy 目目前前有有Sideris 纽纽扣扣式式补补片片装装置置、Rashkind 双双面面伞伞房房闭闭合合器器和和Amplatzer双双面面伞伞堵堵装装置置应应用用于于临临 床床，但但 操操 作作 简简 便便、安安 全全、应应 用用 广广 泛泛 的的 是是Amplatzer伞伞堵堵装装置置。适适应应症症:3岁岁,体体重重9公公斤斤,房间隔有房间隔有4mm边缘边缘.CONGENITAL HEART DISEASE二二、Surgical Correction 通常浅低温体外循环手术，目前大部分在通常浅低温体外循环手术，目前大部分在心脏不停跳下修补房间隔缺损，缺损小者可直心脏不停跳下修补房间隔缺损，缺损小者可直接缝合，缺损大者可补片修补。接缝合，缺损大者可补片修补。手术年龄手术年龄:学学龄前期龄前期.CONGENITAL HEART DISEASE室间隔缺损室间隔缺损ventricular septal defect,VSD 发病率约占先天性心脏病发病率约占先天性心脏病20%50%。CONGENITAL HEART DISEASE 根根据据缺缺损损的的部部位位，室室间间隔隔缺缺损损可可分分为为三三型型1.膜膜部部缺缺损损:占占室室间间隔隔缺缺损损78%。可可进进一一步步分分为为单单纯纯膜膜部部缺缺损损、嵴嵴下下型型膜膜部部缺缺损损和和瓣瓣下下型型膜膜部部缺缺损损。2.漏漏斗斗部部缺缺损损:占占室室间间隔隔缺缺损损20%，可可进进一一步步分分为为干干下下型型缺缺损损和和嵴嵴内内型型缺缺损损。3.肌肌部部缺缺损损:占占室室间间隔隔缺缺损损2%。CONGENITAL HEART DISEASE根据缺损的大小，室间隔缺损可分为根据缺损的大小，室间隔缺损可分为:小型缺损小型缺损（缺损直径（缺损直径1cm）。）。CONGENITAL HEART DISEASEPathophysiologyLV-RV分流分流体循环血减少体循环血减少肺循环血流量增多肺循环血流量增多肺动脉高压，肺动脉高压，Eisenmenger综合症综合症左心房、左心室容量负荷明显增加左心房、左心室容量负荷明显增加CONGENITAL HEART DISEASEClinical Manifestations 缺损缺损小小者，一般无症状，生长发育正常。者，一般无症状，生长发育正常。缺缺损损大大者者，有有发发育育障障碍碍、心心悸悸、乏乏力力、气气促促，婴幼儿期易反复婴幼儿期易反复pneumonia 平平素素无无青青紫紫，剧剧烈烈哭哭闹闹后后青青紫紫，Eisenmenger综合症综合症临床出现紫绀临床出现紫绀 年年 长长 儿儿 易易 患患 infective endocarditis、heart failure。CONGENITAL HEART DISEASE 心脏检查心脏检查:胸胸骨骨左左缘缘34肋肋间间可可闻闻及及IIIIV级级响响亮亮、粗粗糙糙全全收收缩缩期期返返流流性性杂杂音音，常常伴伴震震颤颤，心心前区广泛传导。前区广泛传导。肺动脉瓣区肺动脉瓣区第二心音可增强或亢进第二心音可增强或亢进 心尖部可听到舒张期杂音心尖部可听到舒张期杂音 CONGENITAL HEART DISEASELaboratory Examinations一、一、EEG 左左心心室室高高电电压压，左左心心室室肥肥厚厚，伴伴有有肺肺动脉高压，可出现右心室肥厚。动脉高压，可出现右心室肥厚。CONGENITAL HEART DISEASE二二、Chest X-ray 中中大大型型室室间间隔隔缺缺损损肺肺血血增增多多，肺肺动动脉脉段段膨膨隆隆凸凸出出，肺肺门门动动脉脉扩扩张张搏搏动动增增强强，甚甚至肺门舞蹈。至肺门舞蹈。心心脏脏以以左左心心室室扩扩大大为为主主，伴伴有有重重度度肺肺动动脉脉高高压压，肺肺动动脉脉瘤瘤样样扩扩张张，右右心心室室扩扩大大为主，右心房扩大。为主，右心房扩大。CONGENITAL HEART DISEASE三三、Echocardiography 二维超声：二维超声：室间隔连续中断室间隔连续中断 脉脉冲冲多多普普勒勒取取样样容容积积置置于于缺缺损损的的右右心心室室侧侧记记录录到到收收缩缩期期血血流流由由左左心心室室向向右右心心室室分流频谱信号。分流频谱信号。CONGENITAL HEART DISEASE四四、Cardiac Catheterization 血血氧氧资资料料分分析析右右心心室室平平均均血血氧氧含含量量超超过过右右心心房房平平均均血血氧氧含含量量1vol%以以上上，提提示示心心室室水水平平左左向向右右分分流流。右右心心导导管管经经室室间间隔隔进入左心室有诊断意义。进入左心室有诊断意义。CONGENITAL HEART DISEASEManagement 小小型型室室间间隔隔缺缺损损尤尤其其膜膜部部缺缺损损及及肌肌部部缺缺损损有有自自然然闭闭合合可可能能，自自然然闭闭合合率率约约2163%，一一般般5岁岁内内闭闭合合率率高高，可可不不需需手手术。术。对对于于中中大大型型室室间间隔隔缺缺损损、婴婴幼幼儿儿期期反反复复肺肺炎炎心心衰衰、大大分分流流量量室室间间隔隔缺缺损损肺肺循循环环血血流流量量与与体体循循环环血血流流量量比比值值2:1即即有有手手术术指征。指征。CONGENITAL HEART DISEASE 手手术术治治疗疗可可采采用用体体外外循循环环心心内内直直视视下下经经右右心心房房、右右心心室室流流出出道道和和主主动动脉脉切切口口，进行单纯直接缝合或补片修补法。进行单纯直接缝合或补片修补法。膜部、肌部膜部、肌部VSD目前可行导管介入治疗。目前可行导管介入治疗。CONGENITAL HEART DISEASE动脉导管未闭动脉导管未闭patent ductus arteriosus,PDA 发病率占先天性心脏病发病率占先天性心脏病20%。CONGENITAL HEART DISEASE 根根据据动动脉脉导导管管的的形形态态，可可分分为为五五型型：1.管管型型 导导管管连连接接主主动动脉脉和和肺肺动动脉脉的的两两端端口口径径一一致致，临临床床最最常常见见。2.漏漏斗斗型型 导导管管近近主主动动脉脉端端粗粗，近近肺肺动动脉脉端端细细，整整个个导导管管呈呈漏漏斗斗状状。3.窗窗型型 导导管管极极短短，口口径径较较大大，呈呈窗窗样样结结构构，管管壁壁极极薄薄，临临床床少少见见。4.亚亚铃铃型型 导导管管中中部部细细而而两两端端粗粗，呈呈亚亚铃铃形形。5.瘤瘤型型 导导管管两两端端细细而而中中部部呈呈瘤瘤样样扩扩张张，管管壁壁薄薄而而脆脆，临床少见。临床少见。CONGENITAL HEART DISEASE Pathophysiology 主动脉主动脉肺肺动脉分流动脉分流 体循环血减少体循环血减少 肺循环血增加肺循环血增加 肺肺动动脉脉高高压压,Eisenmenger syndrome LA,LV容量负荷过重容量负荷过重 动动脉脉导导管管未未闭闭左左向向右右分分流流量量取取决决于于三三个个因因素素（1）导导管管直直径径的的大大小小；（2）肺肺循循环环和和体体循循环环阻阻力力；（3）导导管管两两侧侧主主动动脉脉和肺动脉压力阶差和肺动脉压力阶差.CONGENITAL HEART DISEASE 动动脉脉导导管管未未闭闭分分流流量量大大，可可形形成成肺肺动动脉脉高高压压，发发展展至至Eisenmenger综综合合征征，除除有有肺肺动动脉脉明明显显增增宽宽和和右右心心室室肥肥厚厚外外，临临床床上上常出现常出现差异性青紫差异性青紫differential cyanosis.动动脉脉导导管管常常位位于于左左肺肺动动脉脉和和降降主主动动脉脉之之间间,，其其主主动动脉脉端端开开口口于于头头臂臂动动脉脉与与主主动动脉脉分分叉叉之之后后，右右向向左左分分流流经经导导管管进入降主动脉进入降主动脉,只造成只造成下半身青紫下半身青紫,而上半身不青紫而上半身不青紫。CONGENITAL HEART DISEASEClinical Manifestations分流量大影响生长发育，无力，疲乏分流量大影响生长发育，无力，疲乏易合并呼吸道感染易合并呼吸道感染合合并并重重度度肺肺动动脉脉高高压压，扩扩张张肺肺动动脉脉压压迫迫喉喉返返神经可引起声音嘶哑。神经可引起声音嘶哑。CONGENITAL HEART DISEASE 心脏检查：心脏检查：胸胸骨骨左左缘缘23肋肋间间触触及及连连续续性性震震颤颤，收收缩缩期期最最强强；胸胸骨骨左左缘缘23肋肋间间连连续续性性机机器器样样杂杂音音，收收缩缩期期为为主，向颈背部传导主，向颈背部传导 并并发发重重度度肺肺动动脉脉高高压压，肺肺动动脉脉瓣瓣区区第第二二心心音音亢亢进进，杂音失去连续性以杂音失去连续性以收缩期为主收缩期为主 二尖瓣区听到舒张中期轻度隆隆杂音二尖瓣区听到舒张中期轻度隆隆杂音 。CONGENITAL HEART DISEASE 由由于于向向肺肺动动脉脉分分流流，使使主主动动脉脉舒舒张张压压降降低低，脉脉压压大大，有有水水冲冲脉脉，甲甲床床毛毛细细血血管管搏搏动动，股股动动脉脉枪枪击击音音 Eisenmenger综合征综合征 differential cyanosis.CONGENITAL HEART DISEASE Laboratory Examinations一一、ECG 电电轴轴左左偏偏，左左室室肥肥厚厚,或或左左右右心心室室肥肥厚厚,左房肥大。左房肥大。二、二、Chest X-ray 左心室扩大，左心房扩大，左心室扩大，左心房扩大，主动脉结主动脉结增大增大，肺动脉段突出。，肺动脉段突出。CONGENITAL HEART DISEASE三、三、Echocardiography 发现未闭的动脉导管发现未闭的动脉导管 左心房、左心室扩大左心房、左心室扩大 脉脉冲冲多多普普勒勒将将取取样样容容积积置置于于肺肺动动脉脉内内探探及及 持续整个心动周期的连续血流频谱。持续整个心动周期的连续血流频谱。CONGENITAL HEART DISEASE四四.CardiacCatheterization&Angiocardiography 右右心心导导管管在在主主肺肺动动脉脉经经过过动动脉脉导导管管到到达达降降主主动动脉脉，提提示示动动脉脉导导管管异异常常交交通通开开放放。肺肺动动脉脉平平均均血血氧氧含含量量较较右右心心室室平平均均血血氧氧含含量量增增高高0.5vol%，提提示示肺肺动动脉脉水水平平有有左左向向右右分分流。流。CONGENITAL HEART DISEASEManagement1.药物关闭药物关闭:早产儿早产儿,新生儿新生儿PDA,一周内可用一周内可用.消炎痛消炎痛:0.1-0.2mg/kg/d,共三剂共三剂2.介入治疗介入治疗:Porstmann法、法、Rash-kind、Amplatzer蘑菇伞蘑菇伞堵闭器。堵闭器。对于细小未闭对于细小未闭(直径直径1.70.8mm)的动脉导管，还可选择弹簧圈堵塞。的动脉导管，还可选择弹簧圈堵塞。介入性治疗已成为动脉导管未闭介入性治疗已成为动脉导管未闭首选治疗方法。首选治疗方法。CONGENITAL HEART DISEASE 3.Surgical Correction 可可采采用用非非体体外外循循环环下下动动脉脉导导管管闭闭合合法法。对对于于婴婴幼幼儿儿及及合合并并心心内内畸畸形形需需根根治治处处理理者者、成成人人动动脉脉导导管管并并重重度度肺肺动动脉脉高高压压及及肺肺动动脉脉内内开开口口大大于于1.0cm者者，须在体外循环下进行结扎、缝合和补片缝合等。须在体外循环下进行结扎、缝合和补片缝合等。CONGENITAL HEART DISEASE法洛四联症法洛四联症tetralogy of Fallot,TOF 占先天性心脏病的占先天性心脏病的1014%,最常见青紫型先心病.CONGENITAL HEART DISEASE四种典型病理变化:肺动脉狭窄肺动脉狭窄:室间隔缺损室间隔缺损:主动脉骑跨主动脉骑跨:右心室肥厚右心室肥厚:CONGENITAL HEART DISEASEPathophysiology右室流出道血流受阻右室流出道血流受阻:1)肺肺血减少血减少,2)Right-to-Left shunt增加增加紫绀紫绀:组织缺氧组织缺氧,酸中毒酸中毒血血红红蛋蛋白白增增加加:血血液液粘粘稠稠度度升升高高，易易发发生生血血栓栓,出血倾向。出血倾向。CONGENITAL HEART DISEASEClinical manifestations紫绀紫绀 cyanosis:主要表现。主要表现。蹲蹲踞踞squatting:多多数数TOF患患儿儿有有，较较具具特特征征性性,患儿于活动感到疲乏后，喜蹲伏片刻再起来活动。CONGENITAL HEART DISEASEsquatting发生的可能原因:1.蹲踞时下肢蹲踞时下肢动脉受压动脉受压,体循环压力升高，左室体循环压力升高，左室射血阻力增加射血阻力增加,右向左分流减少，肺循环血量增右向左分流减少，肺循环血量增加加.2.蹲踞时下肢蹲踞时下肢静脉受压静脉受压,可使回心静脉血减少，可使回心静脉血减少，右心室压减低，右向左分流减少，从而使缺氧右心室压减低，右向左分流减少，从而使缺氧症状得到缓解。症状得到缓解。CONGENITAL HEART DISEASE 缺氧发作缺氧发作hypoxic spells:患患儿儿有有时时突突然然表表现现呼呼吸吸困困难难、紫紫绀绀加加重重，常常在在熟熟睡睡后后初初醒醒、晨晨起起、用用力力哭哭闹闹、活活动动后后出出现现。重重者者可可昏昏厥厥、抽抽搐搐或或脑脑血血管管意意外外。每每次次发发作作可可持持续续数数分分钟钟至至数数小小时时，常常能能自自行行缓缓解解。也也有有因因严严重重低低氧氧血血症症或或脑脑血血管管并并发症死亡。发症死亡。CONGENITAL HEART DISEASE杵状指（趾）杵状指（趾）clubbing digits:胸骨左缘胸骨左缘24肋间肋间可闻及可闻及级级收缩期收缩期喷射性杂音喷射性杂音肺动脉第二音减弱肺动脉第二音减弱或呈单一第二音或呈单一第二音CONGENITAL HEART DISEASELaboratory Examinations一、一、ECG 电轴右偏，右心房、右心室肥厚。电轴右偏，右心房、右心室肥厚。二二、X-RAY 肺肺门门细细小小，肺肺野野清清晰晰，右右心心房房扩扩大大，心心尖尖上上翘翘,肺肺动动脉脉段段凹凹陷陷，心心影影呈呈靴靴形形。右位主动脉弓多见。右位主动脉弓多见。CONGENITAL HEART DISEASE三、三、Echocardiography 主主动动脉脉骑骑跨跨于于室室间间隔隔缺缺损损之之上上，右右心心室室流流出出道道狭狭窄窄，肺肺动动脉脉及及其其分分支支细细小小，肺肺动动脉瓣狭窄或闭锁。脉瓣狭窄或闭锁。CONGENITAL HEART DISEASE四四.CardiacCatheterization&Angiocardiography 心心导导管管检检查查时时导导管管很很容容易易由由右右心心室室进进入入主主动动脉脉，右右心心室室压压力力明明显显增增高高，与与左左心心室室相相当当，心心室室水水平平有有右右向向左左的的分分流流，右右心心室室与与肺肺动动脉脉之之间间出出现现压压力力阶阶差差。右右心心室室造造影影可可显显示示右右心心室室流流出出道道或或/和和肺肺动动脉脉及及其其分分支支狭窄程度狭窄程度CONGENITAL HEART DISEASEManagement 外科手术。手术年龄既往为外科手术。手术年龄既往为36岁岁.现现6月可根治月可根治.Total Surgical CorrectionPalliative SurgeryCONGENITAL HEART DISEASE Hypoxic spells的处理的处理:（1）胸胸膝膝位位或或压压迫迫下下肢肢静静脉脉（常常用用前前者者）；（2）吸吸氧氧提提高高血血氧氧饱饱和和度度，同同时时应应保保持持患患儿安静；儿安静；（3）静静脉脉注注射射受受体体阻阻滞滞剂剂普普萘萘洛洛尔尔或或美美托洛尔；托洛尔；CONGENITAL HEART DISEASE（4）用用硫酸吗啡硫酸吗啡(0.10.2mg/kg)，皮下注射），皮下注射）抑制呼吸中枢和消除呼吸急促；抑制呼吸中枢和消除呼吸急促；（5）用碳酸氢钠（用碳酸氢钠（NaHCO3）纠正酸中毒，）纠正酸中毒，排除酸中毒对呼吸中枢的刺激；排除酸中毒对呼吸中枢的刺激；（6）必要时行气管插管，人工呼吸，以及必要时行气管插管，人工呼吸，以及应用血管收缩剂苯福林和氯胺酮，后者既应用血管收缩剂苯福林和氯胺酮，后者既可增加体循环阻力，又可以起到镇静作用。可增加体循环阻力，又可以起到镇静作用。CONGENITAL HEART DISEASE