肺动脉高压的新指南新分类及(课堂PPT).ppt

肺动脉高压的新指南、肺动脉高压的新指南、肺动脉高压的新指南、肺动脉高压的新指南、新分类及治疗进展新分类及治疗进展新分类及治疗进展新分类及治疗进展湖湖湖湖 南南南南 省省省省 老老老老 年年年年 医医医医 院院院院 呼呼呼呼 吸吸吸吸 內內內內 科科科科湖南省老年医学研究所呼吸疾病研湖南省老年医学研究所呼吸疾病研湖南省老年医学研究所呼吸疾病研湖南省老年医学研究所呼吸疾病研究室究室究室究室戴爱国戴爱国戴爱国戴爱国1肺动脉高压定义肺动脉高压定义多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。类病理生理综合征。2肺动脉高压肺动脉高压阻力进行性升高阻力进行性升高右心衰竭；右心衰竭；右心衰竭：致残、致死的共同途径；右心衰竭：致残、致死的共同途径；病因复杂、诊治棘手，发展缓慢；病因复杂、诊治棘手，发展缓慢；越来越重要的卫生保健问题。越来越重要的卫生保健问题。3肺动脉高压肺动脉高压2003年年WHO最新诊断分类标准最新诊断分类标准;2004 ACCP,ESC标准诊断和治疗流程标准诊断和治疗流程;存在问题存在问题诊断术语混乱，概念不清晰。诊断术语混乱，概念不清晰。缺乏规范的诊断流程及标准。缺乏规范的诊断流程及标准。缺乏统一的治疗方案，导致滥用钙通缺乏统一的治疗方案，导致滥用钙通道阻滞剂及某些血管扩张剂。道阻滞剂及某些血管扩张剂。4肺高血压：肺高血压：肺高血压：肺高血压：“pulmonay hypertensionpulmonay hypertension”整个肺循环，整个肺循环，整个肺循环，整个肺循环，任何系统或者局部病变任何系统或者局部病变任何系统或者局部病变任何系统或者局部病变而引起的肺循环而引起的肺循环而引起的肺循环而引起的肺循环血压增高血压增高血压增高血压增高 。包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺。包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺。包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺。包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。分为高压。分为高压。分为高压。分为5 5大类。大类。大类。大类。肺动脉高压：肺动脉高压：肺动脉高压：肺动脉高压：“pulmonary arterial hypertensionpulmonary arterial hypertension”孤立的肺动脉血压增高孤立的肺动脉血压增高孤立的肺动脉血压增高孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，肺高压的，而肺静脉压力正常，肺高压的，而肺静脉压力正常，肺高压的，而肺静脉压力正常，肺高压的第一大类。第一大类。第一大类。第一大类。特发性肺动脉高压：特发性肺动脉高压：特发性肺动脉高压：特发性肺动脉高压：“idiopathic pulmonary idiopathic pulmonary arterial hypertensionarterial hypertension”没有发现任何原因没有发现任何原因没有发现任何原因没有发现任何原因，包括遗传、病毒或药物而发生的肺，包括遗传、病毒或药物而发生的肺，包括遗传、病毒或药物而发生的肺，包括遗传、病毒或药物而发生的肺动脉高压。动脉高压。动脉高压。动脉高压。专用术语说明专用术语说明5 肺动脉高压诊断标准肺动脉高压诊断标准正常正常肺动脉压：肺动脉压：15-30/5-10mmHg15-30/5-10mmHg，平均为，平均为，平均为，平均为15 mmHg15 mmHg。肺高压标准：肺高压标准：肺高压标准：肺高压标准：肺动脉肺动脉收缩压收缩压30mmHg；肺动脉肺动脉平均压平均压25mmHg;运动时运动时肺动脉肺动脉平均压平均压30mmHg；诊断诊断肺动脉高压肺动脉高压尚需要尚需要，PCWP15mmHg。严格的诊断标准严格的诊断标准严格的诊断标准严格的诊断标准应参照右心导管检查数据应参照右心导管检查数据应参照右心导管检查数据应参照右心导管检查数据,并非并非并非并非 无创无创无创无创检查手段估测的数据。检查手段估测的数据。检查手段估测的数据。检查手段估测的数据。6 肺动脉压对存活率的影响肺动脉压对存活率的影响存存活活率率（%）7肺高压的诊断分类肺高压的诊断分类1998年前：年前：原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压；原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压；1998年法国年法国Evian：5个大类个大类2003年威尼斯会议：年威尼斯会议：5大类，大类，17个亚类个亚类82003年威尼斯会议肺高压临床诊断分类年威尼斯会议肺高压临床诊断分类1.1.肺动脉高压：肺动脉高压：肺动脉高压：肺动脉高压：1.11.1特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压 1.21.2家族性肺动脉高压家族性肺动脉高压家族性肺动脉高压家族性肺动脉高压1.31.3疾病相关性疾病相关性疾病相关性疾病相关性 1.3.11.3.1 胶原血管病胶原血管病胶原血管病胶原血管病 1.3.2 1.3.2 分流性体肺分流分流性体肺分流分流性体肺分流分流性体肺分流 1.3.3 1.3.3 门静脉高压门静脉高压门静脉高压门静脉高压 1.3.4 HIV1.3.4 HIV感染感染感染感染 1.3.5 1.3.5 药物药物药物药物/毒物毒物毒物毒物 1.3.6 1.3.6 其他（其他（其他（其他（糖原蓄积症、高雪病、遗传性出血性毛糖原蓄积症、高雪病、遗传性出血性毛糖原蓄积症、高雪病、遗传性出血性毛糖原蓄积症、高雪病、遗传性出血性毛细管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常、脾切除术）细管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常、脾切除术）细管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常、脾切除术）细管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常、脾切除术）1.41.4显著肺静脉或毛细血管病变相关性显著肺静脉或毛细血管病变相关性显著肺静脉或毛细血管病变相关性显著肺静脉或毛细血管病变相关性 1.4.1 1.4.1 肺静脉闭塞肺静脉闭塞肺静脉闭塞肺静脉闭塞 1.4.2 1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤1.5 1.5 新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压92.2.左心疾病相关性肺高压左心疾病相关性肺高压左心疾病相关性肺高压左心疾病相关性肺高压 2.1 2.1 主要累及左房、左室疾病主要累及左房、左室疾病主要累及左房、左室疾病主要累及左房、左室疾病 2.2 2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病二尖瓣或主动脉瓣疾病二尖瓣或主动脉瓣疾病二尖瓣或主动脉瓣疾病3.3.与呼吸系疾病或缺氧相关肺高压与呼吸系疾病或缺氧相关肺高压与呼吸系疾病或缺氧相关肺高压与呼吸系疾病或缺氧相关肺高压 3.1 3.1 慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病 3.2 3.2 间质性肺病间质性肺病间质性肺病间质性肺病 3.3 3.3 睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍 3.4 3.4 肺泡低通气综合征肺泡低通气综合征肺泡低通气综合征肺泡低通气综合征 3.5 3.5 慢性高原病慢性高原病慢性高原病慢性高原病 3.6 3.6 肺泡毛细血管发育不良肺泡毛细血管发育不良肺泡毛细血管发育不良肺泡毛细血管发育不良4.4.慢性血栓慢性血栓慢性血栓慢性血栓/栓塞性肺高压栓塞性肺高压栓塞性肺高压栓塞性肺高压 4.1 4.1 血栓栓塞近端肺动脉血栓栓塞近端肺动脉血栓栓塞近端肺动脉血栓栓塞近端肺动脉 4.2 4.2 远端肺动脉梗阻远端肺动脉梗阻远端肺动脉梗阻远端肺动脉梗阻 4.3 4.3 非血栓性肺栓塞（肿瘤、虫卵等）非血栓性肺栓塞（肿瘤、虫卵等）非血栓性肺栓塞（肿瘤、虫卵等）非血栓性肺栓塞（肿瘤、虫卵等）5.5.混合性肺高压混合性肺高压混合性肺高压混合性肺高压 类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴血管类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴血管类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴血管类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴血管瘤、血管压迫（肿瘤、纤维性纵隔炎）瘤、血管压迫（肿瘤、纤维性纵隔炎）瘤、血管压迫（肿瘤、纤维性纵隔炎）瘤、血管压迫（肿瘤、纤维性纵隔炎）2003年威尼斯会议肺高压临床诊断分类年威尼斯会议肺高压临床诊断分类10建议：建议：采用采用威尼斯威尼斯WHO肺动脉高压专题会议对肺动脉高压专题会议对肺高压的诊断分类原则。肺高压的诊断分类原则。废弃废弃使以下使以下的的用用诊断名词。诊断名词。原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压无法解释的肺动脉高压无法解释的肺动脉高压继发性肺动脉高压继发性肺动脉高压11病理解剖病理解剖各级各级肺动脉肺动脉均可发生均可发生结构重建结构重建，严重程度和预后相关。，严重程度和预后相关。肌型和弹性肺动脉、微细肺动脉肌型和弹性肺动脉、微细肺动脉的主要的主要病理改变病理改变是中是中膜肥厚、弹性肺动脉扩张及内膜粥样硬化。膜肥厚、弹性肺动脉扩张及内膜粥样硬化。各级肺小叶前或小叶内肺动脉各级肺小叶前或小叶内肺动脉主要表现为狭窄型动脉主要表现为狭窄型动脉病变和复合型动脉病变：病变和复合型动脉病变：狭窄型病变狭窄型病变包括肺动脉中膜平滑肌肥厚、内膜及外包括肺动脉中膜平滑肌肥厚、内膜及外膜增厚；膜增厚；复合病变复合病变则包括丛样病变、扩张性病变和动脉炎性则包括丛样病变、扩张性病变和动脉炎性病变。病变。12肺高压的诊断肺高压的诊断肺高压的诊断肺高压的诊断13症状：症状：活动后活动后气短气短、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。既往史既往史：先心病、结缔组织病、：先心病、结缔组织病、HIV、减肥药物、减肥药物、肝病及贫血等肝病及贫血等个人史个人史：有无接触危险因素（印刷厂加油站工人：有无接触危险因素（印刷厂加油站工人接触油类物品、接触油类物品、HIV感染、同性恋、吸毒及染发感染、同性恋、吸毒及染发剂）。剂）。婚育史婚育史：女性有无习惯性流产，男性要注意其母：女性有无习惯性流产，男性要注意其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。家族史家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者。：家族中有无类似的肺动脉高压患者。诊断诊断-1-1 病史：病史：最常见最常见最常见最常见首发症状首发症状首发症状首发症状：活动后气短、乏力，：活动后气短、乏力，：活动后气短、乏力，：活动后气短、乏力，其他症状其他症状其他症状其他症状：胸痛、咯血、眩晕或晕厥、干咳。：胸痛、咯血、眩晕或晕厥、干咳。：胸痛、咯血、眩晕或晕厥、干咳。：胸痛、咯血、眩晕或晕厥、干咳。气短气短气短气短：标志：标志：标志：标志右心功能右心功能右心功能右心功能不全不全不全不全。晕厥或眩晕晕厥或眩晕晕厥或眩晕晕厥或眩晕：标志：标志：标志：标志心输出量心输出量心输出量心输出量明显下降。明显下降。明显下降。明显下降。14诊断诊断-2 体格检查体格检查肺动脉高压的肺动脉高压的肺动脉高压的肺动脉高压的体征：体征：体征：体征：P2P2亢进；收缩早期喷射性喀喇音；三尖瓣区收缩期杂音；亢进；收缩早期喷射性喀喇音；三尖瓣区收缩期杂音；右心功能不右心功能不全时全时 ：颈静脉怒张；下肢浮肿；紫绀；颈静脉颈静脉怒张；下肢浮肿；紫绀；颈静脉“a”a”波；剑突下抬举波；剑突下抬举性搏动；出现性搏动；出现S3S3；右室；右室S4S4奔马律奔马律颈静脉检查判断颈静脉检查判断颈静脉检查判断颈静脉检查判断右心房压力右心房压力右心房压力右心房压力：判断预后的重要指标。：判断预后的重要指标。：判断预后的重要指标。：判断预后的重要指标。与肺动脉高压相关疾病的与肺动脉高压相关疾病的与肺动脉高压相关疾病的与肺动脉高压相关疾病的特殊体征特殊体征特殊体征特殊体征有重要提示价值：有重要提示价值：有重要提示价值：有重要提示价值：紫绀和杵状指（趾）：艾森曼格综合征紫绀和杵状指（趾）：艾森曼格综合征差异性紫绀和杵状趾：多为动脉导管未闭差异性紫绀和杵状趾：多为动脉导管未闭鼻鼻 、体表毛细血管扩张：遗传性毛细血管扩张征、体表毛细血管扩张：遗传性毛细血管扩张征面部红斑、血管畸形、外周血管杂音：结缔组织疾病面部红斑、血管畸形、外周血管杂音：结缔组织疾病15诊断诊断-3 实验室检查实验室检查-心电图：心电图：心电图缺乏特异性，但有助于评价：心电图缺乏特异性，但有助于评价：（1）病情严重程度。（）病情严重程度。（2）治疗是否有效。（）治疗是否有效。（3）肺动脉高）肺动脉高压分类。压分类。评估预后：评估预后：II导的导的P波波0.25mv，死亡率升高，死亡率升高2.8倍；倍；III导的导的P波每升高波每升高1mm，死亡率升高，死亡率升高4.5倍倍心电图主要变化：心电图主要变化：（1）电轴右偏。（）电轴右偏。（2）导联出现导联出现S波。（波。（3）右心室高电压。）右心室高电压。（4）右胸前导联可出现）右胸前导联可出现ST段压低、段压低、T波低平或倒置。波低平或倒置。建议：建议：心电图不是有效筛查肺动脉高压的手段，但可以评估心电图不是有效筛查肺动脉高压的手段，但可以评估已确诊的预后（证据水平：已确诊的预后（证据水平：C）。）。16诊断诊断-3实验室检查实验室检查-胸片胸片主要征象：主要征象：肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀疏疏“截断现象截断现象”；右心房和右心室扩大；右心房和右心室扩大助于发现助于发现原发性肺部疾病、胸膜疾病、心包钙化或者心内分原发性肺部疾病、胸膜疾病、心包钙化或者心内分流性畸形。流性畸形。对对中、重度中、重度的肺动脉高压有更高的诊断价值，正常并的肺动脉高压有更高的诊断价值，正常并不能排除不能排除肺动脉高压肺动脉高压17诊断诊断-3 实验室检查实验室检查-超声心动图超声心动图最重要最重要的无创性检查方法，价值有：的无创性检查方法，价值有：（1）估测肺动脉收缩压。）估测肺动脉收缩压。（2）评估病情严重程度和预后：包括右房压、左右室大）评估病情严重程度和预后：包括右房压、左右室大小、小、Tei指数以及有无心包积液等。指数以及有无心包积液等。（3）病因诊断：发现心内畸形、大血管畸形等，并可排）病因诊断：发现心内畸形、大血管畸形等，并可排除左心病变所致的被动性肺动脉压力升高。除左心病变所致的被动性肺动脉压力升高。国际推荐国际推荐超声超声心动图拟诊心动图拟诊肺动脉高压的肺动脉高压的肺动脉高压的肺动脉高压的标准标准标准标准：肺动脉收缩压肺动脉收缩压40mmHg；有些患者运动时才出现肺动脉压升高，对有有些患者运动时才出现肺动脉压升高，对有危险因危险因素的患者应进行素的患者应进行运动或药物负荷超声心动图运动或药物负荷超声心动图运动或药物负荷超声心动图运动或药物负荷超声心动图检查。检查。18肺功能评价：肺功能评价：鉴别诊断常规检查方法之一鉴别诊断常规检查方法之一所有肺动脉高压患者均应进行肺功能检查和动脉血所有肺动脉高压患者均应进行肺功能检查和动脉血气分析，了解患者有无通气障碍及弥散障碍（证据气分析，了解患者有无通气障碍及弥散障碍（证据水平：水平：C）。）。睡眠监测：睡眠监测：约有约有15%阻塞性睡眠呼吸障碍的患者合并肺高压，阻塞性睡眠呼吸障碍的患者合并肺高压，肺动脉高压患者应常规进行睡眠监测。肺动脉高压患者应常规进行睡眠监测。诊断诊断-3 实验室检查实验室检查-肺功能及睡眠监测肺功能及睡眠监测19诊断诊断-3 实验室检查实验室检查胸部胸部CT检查检查有无有无肺间质肺间质病变病变及其程度及其程度肺及胸腔肺及胸腔有无有无占位占位病变病变肺动脉内肺动脉内有无有无占位占位病变病变血管壁血管壁有无增厚有无增厚主肺动脉及左右肺动脉有无主肺动脉及左右肺动脉有无淋巴结挤压淋巴结挤压CT肺动脉造影可使大多数慢性肺动脉造影可使大多数慢性血栓栓塞血栓栓塞性性肺动脉高压确诊肺动脉高压确诊20可以完全正常可以完全正常也可小的非节段性缺损也可小的非节段性缺损往往会呈现往往会呈现V/Q比例失调比例失调对诊断慢性血栓栓塞性肺高压对诊断慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）有比较重要的价值。）有比较重要的价值。诊断诊断诊断诊断-3 -3 实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查肺通气灌注扫描肺通气灌注扫描肺通气灌注扫描肺通气灌注扫描21诊断诊断-3 实验室检查实验室检查右心导管检查：右心导管检查：确诊肺动脉高压的确诊肺动脉高压的金标准金标准，指导确定科学治疗方案的手段。指导确定科学治疗方案的手段。对病情稳定、对病情稳定、WHO肺动脉高压功能分级肺动脉高压功能分级级、没有明确禁忌症级、没有明确禁忌症的患者均应积极开展标准的右心导管检查。的患者均应积极开展标准的右心导管检查。诊诊断断肺肺动动脉脉高高压压时时，肺肺毛毛细细血血管管楔楔压压（PCWP）15 mmHg，推荐使用带有球囊的漂浮导管，推荐使用带有球囊的漂浮导管22诊断诊断诊断诊断-3 -3 实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查右心导管检查：右心导管检查：右心导管检查：右心导管检查：获得的参数获得的参数（1）心率和体循环血压。）心率和体循环血压。（2）上下腔静脉压力、血氧饱和度和氧分压。）上下腔静脉压力、血氧饱和度和氧分压。（3）右心房、右心室压力和血氧饱和度。）右心房、右心室压力和血氧饱和度。（4）肺动脉压力、血氧饱和度。）肺动脉压力、血氧饱和度。（5）心输出量、心搏指数。）心输出量、心搏指数。（6）肺循环阻力。）肺循环阻力。（7）肺动脉阻力。）肺动脉阻力。（8）体循环阻力。）体循环阻力。（9）PCWP。23诊断诊断诊断诊断-3 -3 实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查右心导管检查：右心导管检查：右心导管检查：右心导管检查：建议：（建议：（I类）类）1、对、对疑诊疑诊肺动脉高压肺动脉高压患者患者应行应行右心导管检右心导管检查查（证据水平：（证据水平：A）。）。2、对、对肺动脉高压肺动脉高压患者患者进行进行右心导管检查右心导管检查，以指导选择治疗方案（证据水平：以指导选择治疗方案（证据水平：B）。）。24诊断诊断-3 实验室检查实验室检查急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验1必要性：必要性：肺血管痉挛可能参与了肺动脉高压的形成，急性血管肺血管痉挛可能参与了肺动脉高压的形成，急性血管扩张药物试验是筛选这些患者的有效手段。扩张药物试验是筛选这些患者的有效手段。试验结果阳性者，钙离子拮抗剂可显著改善预后试验结果阳性者，钙离子拮抗剂可显著改善预后患者首次心导管检查时，急性血管扩张试验非常重要。患者首次心导管检查时，急性血管扩张试验非常重要。25诊断诊断-3 实验室检查实验室检查急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验2试验材料与方法试验材料与方法 右心导管检查获取了基线血流动力学资料之后，右心导管检查获取了基线血流动力学资料之后，伊洛前列素伊洛前列素（商品名万他维，德国先灵公司）：（商品名万他维，德国先灵公司）：吸入伊洛前列素（万他维），剂量是吸入伊洛前列素（万他维），剂量是10g，持续吸入，持续吸入药物药物10分钟分钟腺苷腺苷（商品名艾朵，辽宁诺康医药有限公司）：（商品名艾朵，辽宁诺康医药有限公司）：静脉泵入腺苷，起始剂量为静脉泵入腺苷，起始剂量为50gkg-1min-1，每，每2min递递增增25gkg-1min-1，直至达到最大剂量（，直至达到最大剂量（200300gkg-1min-1）或最大耐受量。）或最大耐受量。一氧化氮一氧化氮（国内主要有前国内主要有前2种药物）种药物）26试验阳性标准试验阳性标准（必须满足以下三项标准，才可诊必须满足以下三项标准，才可诊断为试验结果阳性）断为试验结果阳性）患者平均肺动脉压力下降到患者平均肺动脉压力下降到患者平均肺动脉压力下降到患者平均肺动脉压力下降到40mmHg40mmHg之内；之内；之内；之内；平均肺动脉压力下降幅度超过平均肺动脉压力下降幅度超过平均肺动脉压力下降幅度超过平均肺动脉压力下降幅度超过10mmHg10mmHg；心排血量不变或者增加。心排血量不变或者增加。心排血量不变或者增加。心排血量不变或者增加。阳性患者可口服钙离子拮抗剂治疗，多在治疗阳性患者可口服钙离子拮抗剂治疗，多在治疗12个月个月的时候重复急性药物试验。的时候重复急性药物试验。初次试验阳性患者中仅初次试验阳性患者中仅54%能够从钙通道阻滞剂治疗能够从钙通道阻滞剂治疗长期获益长期获益，另，另约约46%变为阴性变为阴性诊断诊断-3 实验室检查实验室检查急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验27肺动脉造影检查指征：肺动脉造影检查指征：（1）怀疑有慢性血栓栓塞性肺高压而无创检查不）怀疑有慢性血栓栓塞性肺高压而无创检查不能提供充分证据。能提供充分证据。（2）慢性血栓栓塞性肺高压术前评价。）慢性血栓栓塞性肺高压术前评价。（3）临床诊断为肺血管炎，了解肺血管受累程度。）临床诊断为肺血管炎，了解肺血管受累程度。（4）诊断肺动脉内肿廇。）诊断肺动脉内肿廇。注意：注意：肺动脉造影并非肺动脉高压常规的检查项目。肺动脉造影并非肺动脉高压常规的检查项目。血液动力学不稳定的肺动脉高压患者进行肺动脉造影血液动力学不稳定的肺动脉高压患者进行肺动脉造影可能会导致右心功能衰竭加重，甚至猝死。可能会导致右心功能衰竭加重，甚至猝死。诊断诊断-3 实验室检查实验室检查肺动脉造影肺动脉造影28是评价肺动脉高压患者活动耐量是评价肺动脉高压患者活动耐量最重要最重要的检查的检查方法。方法。首次住院的首次住院的6 min步行距离步行距离与预后与预后有明显的有明显的相相关关性。性。也是评价也是评价治疗是否有效治疗是否有效的关键方法。的关键方法。建议建议每例肺动脉高压患者在住院过程中，均进每例肺动脉高压患者在住院过程中，均进行行6 min步行距离试验检测。（证据水平：步行距离试验检测。（证据水平：B）诊断诊断-4 心肺功能评价心肺功能评价 6 min步行距离试验（步行距离试验（6WMT）129方法：方法：方法：方法：在在平平坦坦的的地地面面划划出出一一段段长长达达30.5米米（100英英尺尺）的的直直线线距距离离，两两端端各各置置一一椅椅作作为为标标志志。患患者者在在期期间间往往返返运运动动，速速度度由由自自己己决决定定，在在旁旁的的检检测测人人员员每每2分分钟钟报报时时一一次次，并并记记录录患患者者可可能能发发生生的的不不适适（气气促促、胸胸闷闷、胸胸痛痛）。如如患患者者不不能能坚坚持持可可暂暂停停试试验验或或中中止止试试验验。6分分钟钟结结束束后后计算其步行距离。计算其步行距离。1级：小于级：小于300米；米；2级：级：300-374.9米；米；3级：级：375-449.5米；米；4级：大于级：大于450米。米。诊断诊断-4 心肺功能评价心肺功能评价 6 min步行距离试验（步行距离试验（6WMT）230诊断诊断-4 心肺功能评价心肺功能评价 6 min步行距离试验（步行距离试验（6WMT）3试验结果需要按照标准格式记录：试验结果需要按照标准格式记录：试验结果需要按照标准格式记录：试验结果需要按照标准格式记录：31Borg呼吸困难分级指数呼吸困难分级指数与与与与6WMT6WMT结合评价肺动脉高压患者的心肺功能状态结合评价肺动脉高压患者的心肺功能状态结合评价肺动脉高压患者的心肺功能状态结合评价肺动脉高压患者的心肺功能状态诊断诊断诊断诊断-4-4 心肺功能评价心肺功能评价心肺功能评价心肺功能评价 BorgBorg呼吸困难分级指数呼吸困难分级指数呼吸困难分级指数呼吸困难分级指数32分级分级分级分级描述描述描述描述 级级级级患者体力活动不受限，日常体力活动不会导致气短、患者体力活动不受限，日常体力活动不会导致气短、患者体力活动不受限，日常体力活动不会导致气短、患者体力活动不受限，日常体力活动不会导致气短、乏力、胸痛或黑矇。乏力、胸痛或黑矇。乏力、胸痛或黑矇。乏力、胸痛或黑矇。级级级级患者体力活动轻度受限，休息时无不适，但日常活患者体力活动轻度受限，休息时无不适，但日常活患者体力活动轻度受限，休息时无不适，但日常活患者体力活动轻度受限，休息时无不适，但日常活动会出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥。动会出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥。动会出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥。动会出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥。级级级级患者体力活动明显受限，休息时无不适，但低于日患者体力活动明显受限，休息时无不适，但低于日患者体力活动明显受限，休息时无不适，但低于日患者体力活动明显受限，休息时无不适，但低于日常活动量时即出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥。常活动量时即出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥。常活动量时即出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥。常活动量时即出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥。级级级级患者不能进行任何体力活动，有右心衰竭的征象，患者不能进行任何体力活动，有右心衰竭的征象，患者不能进行任何体力活动，有右心衰竭的征象，患者不能进行任何体力活动，有右心衰竭的征象，休息时可有气短和（或）乏力，任何体力活动都可休息时可有气短和（或）乏力，任何体力活动都可休息时可有气短和（或）乏力，任何体力活动都可休息时可有气短和（或）乏力，任何体力活动都可加重症状。加重症状。加重症状。加重症状。诊断诊断诊断诊断-4-4 心肺功能评价心肺功能评价心肺功能评价心肺功能评价 WHOWHO肺动脉高压患者功能分级评价标准肺动脉高压患者功能分级评价标准肺动脉高压患者功能分级评价标准肺动脉高压患者功能分级评价标准33疑诊肺高压疑诊肺高压疑诊肺高压疑诊肺高压病史、症状、危险因素、体格检查，胸部病史、症状、危险因素、体格检查，胸部病史、症状、危险因素、体格检查，胸部病史、症状、危险因素、体格检查，胸部X X线、心电图检查线、心电图检查线、心电图检查线、心电图检查肺高压由左心疾病引起肺高压由左心疾病引起肺高压由左心疾病引起肺高压由左心疾病引起?左左左左心心心心收收收收缩缩缩缩功功功功能能能能紊紊紊紊乱乱乱乱、舒舒舒舒张张张张功功功功能能能能紊紊紊紊乱乱乱乱、瓣瓣瓣瓣膜膜膜膜病病病病：给给给给予予予予相相相相应应应应治治治治疗疗疗疗或或或或进进进进一一一一步步步步检检检检查，如左心或右心导管检查查，如左心或右心导管检查查，如左心或右心导管检查查，如左心或右心导管检查结结结结构构构构异异异异常常常常、分分分分流流流流：外外外外科科科科手手手手术术术术、内内内内科科科科治治治治疗疗疗疗或或或或进进进进一一一一步步步步检检检检查查查查明明明明确确确确病病病病因因因因，如如如如右右右右心或左心导管检查心或左心导管检查心或左心导管检查心或左心导管检查肺高压由先天性心脏病引起？肺高压由先天性心脏病引起？肺高压由先天性心脏病引起？肺高压由先天性心脏病引起？肺高压由结缔组织病或肺高压由结缔组织病或肺高压由结缔组织病或肺高压由结缔组织病或HIVHIV引起引起引起引起?硬硬硬硬皮皮皮皮病病病病、系系系系统统统统性性性性红红红红斑斑斑斑狼狼狼狼疮疮疮疮或或或或其其其其他他他他结结结结缔缔缔缔组组组组织织织织病病病病、HIVHIV：内内内内科科科科治治治治疗疗疗疗、进进进进一一一一步步步步检查如右心导管检查检查如右心导管检查检查如右心导管检查检查如右心导管检查超声心动图超声心动图超声心动图超声心动图无需继续进行有关无需继续进行有关无需继续进行有关无需继续进行有关肺高压的检查肺高压的检查肺高压的检查肺高压的检查肺动脉高压诊断流程图肺动脉高压诊断流程图-1是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是否否否否否否否否否否否否否否否否否否否否34肺高压由慢性血栓栓塞所致肺高压由慢性血栓栓塞所致肺高压由慢性血栓栓塞所致肺高压由慢性血栓栓塞所致?慢慢慢慢性性性性肺肺肺肺栓栓栓栓塞塞塞塞是是是是否否否否确确确确诊诊诊诊？能能能能否否否否手手手手术术术术治治治治疗疗疗疗？肺血管造影肺血管造影肺血管造影肺血管造影肺高压由肺部疾病或缺氧所致肺高压由肺部疾病或缺氧所致肺高压由肺部疾病或缺氧所致肺高压由肺部疾病或缺氧所致?进进进进一一一一步步步步行行行行CTCT、MRTMRT检检检检查查查查协协协协助助助助诊诊诊诊断断断断：外外外外科科科科血栓取除术或内科治疗：抗凝治疗血栓取除术或内科治疗：抗凝治疗血栓取除术或内科治疗：抗凝治疗血栓取除术或内科治疗：抗凝治疗肺高压对活动耐量的影响肺高压对活动耐量的影响肺高压对活动耐量的影响肺高压对活动耐量的影响?对对对对每每每每例例例例患患患患者者者者进进进进行行行行活活活活动动动动耐耐耐耐量量量量测测测测试试试试：基基基基线线线线状状状状态态态态、估估估估计计计计预预预预后后后后，治治治治疗疗疗疗过过过过程程程程中中中中动动动动态态态态记记记记录录录录变变变变化化化化准确检测血液动力学手段准确检测血液动力学手段准确检测血液动力学手段准确检测血液动力学手段?右心导管检查右心导管检查右心导管检查右心导管检查测测测测量量量量肺肺肺肺动动动动脉脉脉脉压压压压、右右右右心心心心房房房房压压压压、肺肺肺肺毛毛毛毛细细细细血血血血管管管管楔楔楔楔压压压压、跨跨跨跨肺肺肺肺压压压压差差差差、心心心心输输输输出出出出量量量量、肺肺肺肺血血血血管管管管阻阻阻阻力力力力、混混混混合合合合静静静静脉脉脉脉血血血血氧氧氧氧饱饱饱饱和和和和度度度度及及及及进进进进行行行行急急急急性性性性肺肺肺肺血管扩张试验血管扩张试验血管扩张试验血管扩张试验慢性肺病、缺氧或睡眠障碍：内科治疗、慢性肺病、缺氧或睡眠障碍：内科治疗、慢性肺病、缺氧或睡眠障碍：内科治疗、慢性肺病、缺氧或睡眠障碍：内科治疗、吸氧、给予适当的正压通气：进一步检查吸氧、给予适当的正压通气：进一步检查吸氧、给予适当的正压通气：进一步检查吸氧、给予适当的正压通气：进一步检查如右心导管检查如右心导管检查如右心导管检查如右心导管检查否否否否否否否否否否否否否否否否是是是是是是是是是是是是肺动脉高压诊断流程图肺动脉高压诊断流程图-2否否否否35关于肺动脉高压诊断的建议关于肺动脉高压诊断的建议类：类：1、对、对疑诊患者疑诊患者应行应行右心导管检查右心导管检查（证据水平：（证据水平：A）。）。2、对、对患者患者进行进行右心导管检查右心导管检查及及急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验，以指导选，以指导选择治疗方案（证据水平：择治疗方案（证据水平：B）。）。3、对、对确诊或疑诊患者确诊或疑诊患者，应进行，应进行超声心动图检查超声心动图检查证据水平：证据水平：A）。）。4、应选择、应选择短效药物短效药物如腺苷或伊洛前列素对特发性肺动脉高压患如腺苷或伊洛前列素对特发性肺动脉高压患者进行急性肺血管扩张试验（证据水平：者进行急性肺血管扩张试验（证据水平：A）。）。5、对患者、对患者常规进行常规进行6min步行距离试验步行距离试验（证据水平：（证据水平：B）。）。6、对无明确病因的肺动脉高压患者应进行、对无明确病因的肺动脉高压患者应进行结缔组织疾病和结缔组织疾病和HIV感染相关的血清学筛查感染相关的血清学筛查（证据水平：（证据水平：C）。）。361、对疑诊患者，应采用、对疑诊患者，应采用超声心动图超声心动图估测肺动脉收缩压，估测肺动脉收缩压，观察有无心脏异常（证据水平：观察有无心脏异常（证据水平：C）。）。2、对患者应进行、对患者应进行肺功能检查和动脉血气分析肺功能检查和动脉血气分析以明确是以明确是否存在肺疾病（证据水平：否存在肺疾病（证据水平：C）。）。3、对、对高危险人群高危险人群定期进行超声心动图或负荷超声心动定期进行超声心动图或负荷超声心动图检查，助于及早发现肺动脉高压（证据水平：图检查，助于及早发现肺动脉高压（证据水平：C）。）。4、对、对系统性硬化患者系统性硬化患者应定期（每应定期（每612个月）进行肺功个月）进行肺功能检查（如能检查（如DLco）以明确是否存在肺血管疾病或肺间质）以明确是否存在肺血管疾病或肺间质疾病（证据水平：疾病（证据水平：B）。）。关于肺动脉高压关于肺动脉高压诊断诊断的建议的建议a类：类：371、对疑诊患者，、对疑诊患者，心电图心电图不是有效筛查手段，可评估已不是有效筛查手段，可评估已确诊患者的预后（证据水平：确诊患者的预后（证据水平：C）。）。2、对疑诊患者，、对疑诊患者，胸部胸部X线检查线检查有助于发现肺动脉高压有助于发现肺动脉高压征象，并可对其他相关疾病进行筛查（证据水平：征象，并可对其他相关疾病进行筛查（证据水平：C）。）。3、对确诊或疑诊患者，应进行、对确诊或疑诊患者，应进行多普勒超声心动图多普勒超声心动图检查检查以明确是否存在心内或大血管分流（证据水平：以明确是否存在心内或大血管分流（证据水平：C）。）。4、应由经验丰富的肺血管专业内科医师对患者进行急、应由经验丰富的肺血管专业内科医师对患者进行急性性肺血管扩张试验肺血管扩张试验（证据水平：（证据水平：C）。）。关于肺动脉高压关于肺动脉高压诊断诊断的建议的建议b类：类：38肺高压的治疗肺高压的治疗肺高压的治疗肺高压的治疗39治治 疗疗-1 传统内科治疗传统内科治疗主要是针对右心功能不全和肺动脉原位血栓形成。主要是针对右心功能不全和肺动脉原位血栓形成。主要是针对右心功能不全和肺动脉原位血栓形成。主要是针对右心功能不全和肺动脉原位血栓形成。氧疗：氧疗：氧疗：氧疗：吸氧治疗的指征：吸氧治疗的指征：SaO2 90%；先天性体肺分流性；先天性体肺分流性心脏病引起的肺动脉高压则无此限制。心脏病引起的肺动脉高压则无此限制。利尿剂：利尿剂：利尿剂：利尿剂：合并右心功能不全者应给予利尿剂。监测血钾。合并右心功能不全者应给予利尿剂。监测血钾。地高辛：地高辛：地高辛：地高辛：心输出量心输出量 4L/min或或心搏指数心搏指数 2.5Lmin-1m-2是是绝对指征绝对指征；右心室明显扩张、基础心率大于；右心室明显扩张、基础心率大于100次次/min、心室、心室率偏快的心房颤动等均是应用地高辛的指征。率偏快的心房颤动等均是应用地高辛的指征。华法林：华法林：华法林：华法林：对抗肺动脉原位血栓形成，对抗肺动脉原位血栓形成，INR控制在控制在1.5-2.0之间。之间。多巴胺：多巴胺：多巴胺：多巴胺：重度右心衰竭（心功能重度右心衰竭（心功能IV级）和急性右心衰竭首选级）和急性右心衰竭首选的正性肌力药物，起始剂量为的正性肌力药物，起始剂量为3-5gkg-1min-1，可逐渐加量，可逐渐加量到到810gkg-1min-1甚至更高。甚至更高。40钙离子拮抗试剂钙离子拮抗试剂前列环素类药物前列环素类药物内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂5型磷酸二酯酶抑制剂型磷酸二酯酶抑制剂联合治疗联合治疗其他：其他：NO治治 疗疗-2 肺血管扩张剂肺血管扩张剂41治治 疗疗-2 肺血管扩张剂肺血管扩张剂钙离子拮抗试剂（钙离子拮抗试剂（CCB）只有急性肺血管扩张试验结果阳性患者才能从中获益；只有急性肺血管扩张试验结果阳性患者才能从中获益；未进行急性肺血管扩张试验的患者不能盲目应用未进行急性肺血管扩张试验的患者不能盲目应用CCB；正在服用且疗效不佳的患者应逐渐减量至停用；正在服用且疗效不佳的患者应逐渐减量至停用；42治治 疗疗-2 肺血管扩张剂肺血管扩张剂选用：选用：基础基础心率较慢心率较慢二氢吡啶类；二氢吡啶类；基础基础心率较快心率较快地尔硫地尔硫卓卓；逐渐递增剂量逐渐递增剂量，数周内增加到最大耐受量；，数周内增加到最大耐受量；应用应用1年应再次行急性肺血管扩张试验年应再次行急性肺血管扩张试验，长期敏感者才，长期敏感者才能继续应用。能继续应用。建议建议建议建议:如果缺乏血管扩张试验阳性证据，如果缺乏血管扩张试验阳性证据，如果缺乏血管扩张试验阳性证据，如果缺乏血管扩张试验阳性证据，不能不能不能不能仅凭借经验对仅凭借经验对仅凭借经验对仅凭借经验对肺动脉高压患者肺动脉高压患者肺动脉高压患者肺动脉高压患者应用钙通道阻滞剂应用钙通道阻滞剂应用钙通道阻滞剂应用钙通道阻滞剂治疗（证据水平：治疗（证据水平：治疗（证据水平：治疗（证据水平：C C）。）。）。）。43治治 疗疗-2 肺血管扩张剂肺血管扩张剂前列环素类药物前列环素类药物静脉依前列醇静脉依前列醇对各类肺动脉高压患者都有明显疗效对各类肺动脉高压患者都有明显疗效。后。后来有伊洛前列素、曲前列环素、贝前列环素等。来有伊洛前列素、曲前列环素、贝前列环素等。除了贝前列环素之外，其他前列环素类药物均取得较好除了贝前列环素之外，其他前列环素类药物均取得较好疗效。疗效。目前我国只有吸入用伊洛前列素