Dieulafoy病的诊断和治疗进展.docx

Dieulafoy病的诊断和治疗进展 摘要：Dieulafoy病是引起消化道大出血的少见缘由之一，其病灶隐匿，诊断困难，反复出血且量大，病死率较高。自11019年Dieulafoy病正式列入美国胃肠道和肝脏疾病一书以来，Dieulafoy病渐渐被国内学者相识。近年来随着消化道大出血检查及治疗的开展及对Dieulafoy病相识的提高，其诊断率有所提高，病死率也明显下降。现就Dieulafoy病的诊断和治疗进展综述如下。 关键词：Dieulafoy病；诊断；治疗 Dieulafoy病指黏膜下恒径动脉裂开引起的出血，占急性上消化道非静脉曲张出血病因的0.2%2.6%1。18101年由法国医师Dieulafoy报道而命名。Dieulafoy病由黏膜下恒径动脉和黏膜缺损区构成，发病机制为血管先天性发育异样。正常状况下，胃肠道供血动脉进入管壁后，分支渐渐变细，在黏膜下形成毛细血管。本病动脉由浆膜面垂直进入黏膜下，血管保持恒径，血管径可达0.64.0mm。走行异样的恒径动脉在血流的冲击下局部扩张、增粗、迂曲，覆盖其上的黏膜受压致萎缩、糜烂，Wanken纤维束将动脉与黏膜紧密固定，从而造成特定的黏膜易损区。本病好发部位为贲门下6cm胃体，其次为胃底，也可见于胃外部位，如十二指肠、小肠、结肠、直肠、食管、肛管和胆囊1。Dieulafoy病可见于各年龄段，常见于4060岁男性患者。本病病死率73年头以前为80%，近年来随着诊断及治疗技术的进步已降至4.1%2。其临床表现为：起病突然，大部分患者无先兆，酗酒、损伤胃黏膜药物、胆汁反流、应激状态可能为其诱因；致命的消化道大出血，多以大量呕血或/和黑便就诊，甚至出血性休克，若抢救不刚好往往导致死亡；间歇性：出血后常因胃壁肌收缩、正常的凝血系统及机体一系列爱护性反应，出现短暂性出血停止，甚至内镜也不能找到出血灶。但一旦血压上升，出血灶受到激惹或局部形成的血栓脱落，可再度发生大出血；难治性：本病内科疗效差，经大量输血补液仍不能维持血压，处理不当终至死亡，常死于失血性休克和多器官功能衰竭。 1 Dieulafoy病的诊断 Dieulafoy病临床表现无特征性，由于病变范围小、部位隐匿且可散发于全消化道，临床诊断率较低。内镜、超声内镜、选择性血管造影、多排螺旋CT血管造影、放射性核素显像、剖腹探查等有助于Dieulafoy病的诊断。 1.1内镜检查 内镜检查是Dieulafoy病的首选检查手段。内镜下常表现为：在孤立性数毫米黏膜缺损区或正常胃黏膜上见：活动性动脉喷血或搏动性出血；突出的显露血管伴或不伴活动性出血；簇新的血凝块或血栓附着。在出血期，首次内镜检查的确诊率为35%75%3，造成Dieulafoy病内镜检查诊断率低的主要与病灶小、胃内大量积血而难以视察以及内镜操作者对Dieulafoy病缺乏相识有关。留意下列几点有助提高诊断率：出血时，在生命体征相对稳定时尽快行内镜检查，因一旦血压下降，或局部血栓形成，原来袒露的血管可潜入黏膜下，导致在内镜检查时无法发觉病灶；检查前应下胃管抽净胃内容物，以冰盐水或去甲肾上腺素冰盐水充分冲洗以清洁胃腔，保证视野清楚；检查时适当充气，使胃黏膜皱襞充分展平，以便发觉隐匿病灶；视察胃底时将胃镜U形反转，重点检查贲门下6cm胃体，留意胃底、胃窦、食管、十二指肠及其他少见部位；内镜下出血形态与裂开小动脉直径有关，较粗的小动脉裂开时可见血柱喷射，较细的小动脉裂开时可见到纤细血线，更细的则呈快速滴血或出汗样渗血；对可疑病灶忌取活组织检查，以免引起难以限制的大出血；必要时应多次或术中行胃镜检查，以提高确诊率。 1.2超声内镜 超声内镜可显示胃肠壁各层的图像，通过超声探头，可探及一般内镜不易发觉的黏膜下动脉，进行病灶的精确定位。对内镜疑及Dieulafoy病而无法确诊的病例，可行超声内镜进一步检查。超声内镜检查时，可先用7.5MHz频率视察定位，再用12MHz频率细致视察胃肠壁，病变处可用10MHz频率记录黏膜下动脉血流信号。超声内镜可显示异样血管穿过肌层，走行于黏膜下层，探及明确的动脉血流信号是诊断的关键4。但目前报告病例数量不多，诊断阅历较少，需待较多病例积累以进一步证明。 1.3选择性血管造影 多次胃镜检查未发觉病灶，且出血不止Dieulafoy病患者，可采纳选择性血管造影，确诊率20%30%3。血管造影常表现为：在出血活动期，动脉造影能够实时动态地显示出血动脉和造影剂的外溢；末梢动脉增多、扭曲，呈丛状或球状扩张，常伴有早期回流静脉显影；局部血管痉挛；假性动脉瘤。在出血静止期，选择性血管造影确诊率低。若患者病情允许可留置导管24h，一旦有出血可再行造影以发觉出血部位5。 1.4多排螺旋CT血管造影 恒径动脉直径一般为0.64.0mm，多排螺旋CT血管造影具备检出恒径动脉的实力。其具有无创性、操作简便、扫描速度快、扫描范围大等优点，且不受管腔内积血影响，能精确识别病变动脉起源、走行及变异，在明确诊断同时还可以为外科手术或介入栓塞安排制定供应依据，适用于Dieulafoy病诊断。CT图像还可以显示腹部脏器状况，为临床供应更全面的信息6。但多排螺旋CT血管造影空间辨别力不及选择性血管造影，显示恒径动脉胜利率低于选择性血管造影，是否可以替代选择性血管造影诊断Dieulafoy病须进一步探讨。 1.5放射性核素显像 放射性核素显像对活动性消化道出血具有较高的特异性，可检测出0.050.10ml/min的出血7，故可用于本病诊断。在出血量较少Dieulafoy病患者，内镜检查、选择性动脉造影均未发觉出血点时，放射性核素显像检查有助于发觉出血点。 1.6剖腹探查 消化道大出血经内镜及血管造影检查未能明确诊断，或无条件作以上两项检查时，可行剖腹探查，不仅能发觉出血部位，同时还能确定病变性质。Dieulafoy病浆膜面无异样，故应沿胃大弯侧作胃前壁纵形大切口，吸净出血及胃内容物，将黏膜轻轻展平，由食管下段至十二指肠球部逐段探查，重点检查贲门下6cm胃体。可用纱布团滚动展平黏膜皱襞或用手指温柔捏触胃壁以防止医源性损伤。可通过提高血压或去除血凝块诱发出血来确认病灶，也可借助内镜术中视察8。 2 Dieulafoy病的治疗 Dieulafoy病治疗方法主要是内镜治疗、介入栓塞治疗和外科治疗。 2.1内镜治疗 随着内镜普及及内镜治疗技术进步，内镜治疗已成为Dieulafoy病目前最主要治疗方法。其止血有效率78%101%9。内镜治疗的方法有注射疗法，热探头、微波、高频电凝、激光、氩离子等热治疗和止血夹、圈套器等器械治疗等10-16。 2.1.1注射治疗 内镜下局部注射后组织水肿，出血灶四周压力增高，压迫血管，促使血管内血栓形成，注射肾上腺素还可使局部血管收缩，从而达到止血作用。经内镜检查发觉出血灶后，充分暴露出血部位，经内镜活检通道送入注射针，距出血血管12mm处，分35点注射，深度23mm，出血停止为治疗有效，必要时补充注射。常用药物有：无水乙醇、硬化剂、高张钠-肾上腺素液等。注射治疗优点是设备简洁，操作便利，即时止血率高，经济好用。 2.1.2热探头凝固治疗 热探头凝固止血是干脆运用热探头接触血管壁后放热，使蛋白质凝固，组织痉挛封闭血管。将热探头经内镜活检通道插入胃内，冲洗病变表面的血凝块，将热探头轻压于出血灶，使蛋白质凝固而止血。止血后，视察数分钟，确定再无出血时，即可退出内镜。热探头能封闭住小于2.0mm动脉，多应用于一般性渗血者，而对喷射状出血者，不宜采纳。热凝固治疗法具有方法简洁，价格低廉的优点。 2.1.3微波凝固治疗 微波凝固治疗是集中微波能量于一小块区域，使组织蛋白凝固而达到止血目的。在内镜直视下，微波探头对准并轻压出血灶，行微波凝固。一般采纳波长12 mm、频率2450 Hz、功率101W的微波，凝固时问一般为为1012s，待病变组织颜色变白，出血停止即可。应用微波凝固止血后，组织多在24w内完成修复。 2.1.4高频电凝治疗 高频电流可在局部组织产生热效应，使组织蛋白凝固，血管栓塞达到止血目的。电凝治疗对组织损伤大，只有在明确出血点时方能应用。止血后，视察数分钟，确无再出血，即可退出内镜。电凝后电极有可能与灼焦组织黏连，若用力牵拉易带下焦痂组织，去除电凝电极时应留意，以防止继发性出血。高频电凝止血操作简洁，适用于喷射状出血、有血管显露等状况。 2.1.5激光治疗 激光照耀组织表面被汲取后可转产生高温，使细胞内水分蒸发，组织蛋白凝固，同时能使毛细血管和小血管收缩，出现机械性血管闭塞或小血管内膜发生血栓，达到止血目的。内镜下激光照耀止血效果牢靠，凡是内镜能到达的部位均可运用。但激光止血治疗可引起如胃肠道穿孔、出血及胃肠胀气等严峻并发症。造成胃肠穿孔常为选择功率过大，或1次照耀时间过长所致。 2.1.6氩离子凝固治疗 利用特别装置将氩离子汽化，将能量传递至组织产生凝固作用，是一种非接触性电凝固技术。通过内镜活检通道插入氩离子束凝固器导管，导管伸出电镜前端，至病灶上方0.30.5cm处，以每次13s施以氩离子束凝固，治疗后病灶表面变白、变黄，甚至出现乌黑变更。内镜下氩离子凝固术具有凝固深度的自限性及自动导向性，一般不会出现穿孔。 2.1.7止血夹治疗 止血夹夹住血管后与操作部分别而留在血管上，可快速阻断动脉血流，经炎症过程形成肉芽组织而达止血目的，类似于外科血管缝扎术。在内镜直视下，以止血夹嵌夹出血小动脉，使其与出血的动脉相垂直，同一出血区可运用23个。如运用止血夹后仍有渗血，可在黏膜下补充注射或局部喷洒止血药物，止血夹可在13w后自行脱落。主要适用于血管直径23mm的病灶性出血。止血夹治疗具有平安、有效，疗效确定的优点。 2.1.8套扎治疗 内镜下皮圈套扎较其他内镜治疗方法操作相对简单，特殊对于食管胃结合部和上部胃体后壁的病变，直径1cm以内的病变可以套扎。套扎治疗类似于治疗食道静脉曲张的方法，把突出于黏膜表面的畸形动脉套人透亮帽内，然后收紧，最终释放橡皮圈套，以达止血目的。套扎治疗的优点是便于运用和相对低廉。但可能会引起局灶性溃疡，残余血管会造成迟发性出血。 2.2介入栓塞治疗 介入栓塞治疗对于内镜治疗失败而又不能耐受外科手术者应作为重要的治疗手段。选用栓塞治疗必需具备3个条件：插管超选择性进入胃左动脉；血管造影明确病灶和出血点而无侧支血管；生命体征平稳，有足够时间从容地进行栓塞治疗。随着血管腔内治疗技术的发展，导管、导丝及栓塞材料的进步和改善，使介入栓塞治疗水平较前明显提高。介入栓塞治疗能使Dieulafoy病患者能在短时间内获得刚好救治，从而显著降低该病的病死率。但技术难度高，这项技术的有效性和平安性尚有待进一步临床试验评价6，17。 2.3外科治疗 Dieulafoy病发觉与治疗始于外科手术，外科治疗是80年头以前治疗本病的唯一手段，对内镜治疗和介入栓塞治疗失败者应不失时机进行外科治疗，以免造成灾难性后果。治疗术式包括血管缝扎术，病灶局部楔形切除及包括病灶在内的胃部分切除等。单纯缝扎血管有肯定的复发率，在诊断不明的状况下行胃部分或次全切除术，有肯定盲目性，有时难以达到止血的目的。目前多主见行楔形胃壁切除术，标本作病理检查，能达最终诊断8，18。传统的开腹手术创伤大，在肯定程度上可增加患者的病死率，有主见腹腔镜联合胃镜治疗胃Dieulafoy病，不但可以精确的彻底切除病灶，还可最大限度的保留正常胃组织，创伤小、复原快、污染小、再出血率低19，20。 综上所述，Dieulafoy病可引起消化道大出血危及患者生命。本病并非罕见，对于反复消化道大出血而无其他症状者，应考虑本病。刚好诊断和有效治疗是降低病死率的关键。内镜是诊断Dieulafoy病的首选手段。内镜治疗或血管介入栓塞治疗后如再发大出血，宜刚好行外科治疗，以达到有效止血的目的。 参考文献： 1费贵军，陆星华.Dieulafoy病在中国的诊治现状-国内文献分析J.胃肠病学，2004，9：230-233. 2杨力，李初俊. 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