成人斯蒂尔病的临床诊断和治疗研究进展.docx
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1、成人斯蒂尔病的临床诊断和治疗研究进展 【摘 要】成人斯蒂尔病临床误诊漏诊率较高。本文对目前较常用的诊断标准、鉴别诊断及治疗方法做一总结分析，以期提高临床确诊率及规范化治疗。 【关键词】 成人斯蒂尔病；诊断；鉴别诊断；治疗；综述 成人斯蒂尔病 是一组发病缘由、发病机制不明确的自身免疫性疾病。临床主要表现为高热、关节难受、皮疹，体格检查可见肝脾淋巴结肿大，可伴有白细胞、红细胞沉降率、C-反应蛋白、血清铁蛋白上升等化验检查异样。由于本病缺乏特异性检查结果，因此临床误诊漏诊率较高。糖皮质激素和免疫抑制剂是目前治疗本病的主要药物，但是部分患者常规药物治疗效果不志向，病情难以限制。为了提高临床确诊率，探讨
2、本病的规范化治疗，本文对目前成人斯蒂尔病临床诊断和治疗的探讨进展综述如下。 1 诊断标准 目前，国内大多数探讨主要采纳11012年Yamaguchi诊断标准，参考11017年Reginato诊断标准以及11017年Cush诊断标准。虽然有Calabro诊断标准、Goldman诊断标准和Kahn诊断标准，但是由于在国内外的探讨显示出相对较高的漏诊率和误诊率，故目前运用较少。赵绵松等1对140例AOSD患者回顾性队列探讨后认为，6种标准中诊断特异性以ARA标准最高，可达101%，诊断的敏感性和特异性以日本标准最高。部分学者提出可以将日本标准作为初诊标准，ARA标准作为确诊标准。但是这两种标准均存在
3、解除性诊断所以确诊周期较长，简单造成医疗资源的奢侈。 Fautrel Bruno等2002年提出一种新的诊断标准。Bruno诊断标准省略了日本标准的解除性诊断，操作起来较为简单。Bruno对本病的皮疹划分为典型皮疹和不典型皮疹。典型皮疹为橙色、肉色、淡红色的斑丘疹，通常不痒；多与发热相伴，而呈一过性；机械刺激可诱发。不典型的皮疹可以是固定的、瘙痒性的、慢性荨麻疹样的皮损。Bruno将咽炎作为主要指标是有临床依据的，叶玉津等2对于112例AOSD患者的临床分析中提到咽痛可占69%，其他若干国内较大样本探讨均提示本病咽痛可占到73%左右。李玲等3对48例AOSD患者经过解除诊断确诊的患者进行回顾性
4、分析，对Bruno标准进行了验证，结果47例在病初可诊断，1例半年后确诊为SLE。但是目前多数学者认为AOSD尚不能省略解除性诊断，特殊是以发热为首发症状的患者。 现将较常用的3种诊断标准以及Bruno诊断标准汇总如下。 1.1 日本标准 主要条件：发热39 并持续1周以上；关节难受持续2周以上；特异皮疹；WBC15109L-1。次要条件：咽痛；淋巴结或者脾肿大；肝功能异样；RF和ANA阴性。此标准须要解除感染性疾病、恶性肿瘤和其他风湿性疾病。符合上述5项或者更多的条件方可确诊。 1.2 Cush 标准 必要条件：发热39；关节难受，或者关节炎；RF 39 ，弛张热可占到80%101%。而Kn
5、ockaert等5对不明缘由发热探讨发觉AOSD占5%左右，这意味着AOSD应当从FUO角度进行鉴别诊断。 11019年全国发热性疾病学术研讨会上对FUO的定义是：发热持续3周以上，体温持续在38.5 以上，经过具体的询问病史、体格检查和常规试验室检查仍旧不能确诊者6，FUO主要包括感染性疾病、非感染性疾病。 在感染性疾病中首先要解除感染性疾病，特殊是引起FUO最常见的细菌感染结核杆菌感染，以及引起FUO的最常见的病毒感染巨细胞病毒感染，CMV引起的感染也可以有发热、咽痛、肝脾淋巴结肿大。这也与非洲淋巴瘤病毒、人类免疫缺陷病毒引起的症状相像。但是持续发热还是要考虑CMV感染，CMV有反应性淋巴
6、细胞增多，和一过性血清转氨酶上升，通过特异抗体和血清中分别出来病毒可以和AOSD相鉴别。真菌感染在FUO中所占比例不高，但是，近年来随着免疫抑制剂的运用和HIV的增多有上升趋势，因此，特殊是应用了免疫抑制药物的AOSD患者要鉴别本病引起的发热和真菌感染引起的发热。 在非感染性因素引起的FUO中，主要包括肿瘤类疾病、风湿类疾病和其他缘由。在肿瘤性疾病中引起FUO中，主要包括白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病。可以通过骨髓活检或者淋巴结活检与AOSD鉴别诊断。风湿类疾病中AOSD要和系统性红斑狼疮、皮肌炎、白塞氏病等结缔组织病、血管炎以及血清阴性脊柱关节病相互鉴别。 近年来，又有很多新相识的发热性疾病
7、，进一步增加了AOSD鉴别诊断的难度。如Schnitzler综合征7，表现为慢性荨麻疹样皮疹伴IgM型M蛋白，有间歇性发热，关节痛或骨痛，肝脾淋巴结肿大，也存在白细胞、红细胞沉降率的增高，本病15%在20年中可演化为淋巴系统肿瘤。再如Sweet综合征临床特征为急性的高出皮面的痛性红斑、结节，分布于肢体、面部、颈、躯干，有发热和外周血中性粒细胞增加，真皮大量中性粒细胞浸润而无血管炎证据，20%有自限性的急性多关节炎。国外报道可有CRP、ESR上升，毛玉洁等7对69例Sweet综合征的回顾性探讨发觉两者增高占30%和40%，未表现明显特异性，运用非甾体类抗炎药和激素有效。另有一类被称为自身炎症反应
8、性疾病，其中以肿瘤坏死因子受体相关的周期热综合征为代表8。TRAPS在11019年首先被发觉，迄今全世界共报道140余例。以反复发热、皮疹、关节肌肉难受、胸腹部难受、结膜炎、眶周水肿等为主要表现，白细胞、ESR、CRP、SF等急性时相反应指标均增高。淀粉样变是主要预后不良 的并发症，激素、NSAIDs有效，但不变更预后，秋水仙碱无效。上述疾病的临床表现不易与AOSD区分，值得警惕。 3 常规治疗 目前，对AOSD尚未形成统一的治疗方案，较为常用的药物包括NSAIDs、糖皮质激素、变更病情抗风湿药等，且由于AOSD发病程度不同，往往合并有不同的脏器损伤，所以治疗要依据病情的进展程度、缓解现有症状
9、、预防复发和并发症作为主要治疗原则。 NSAIDs对AOSD往往效果不明显，阿司匹林一般无效9，吲哚美辛也只对少数患者有效。国内报道，单纯用NSAIDs达到限制本病的临床病例很少见，多个101例以上的样本探讨显示所占比例不足10%，是否作为本病的协助用药尚未有统一结论10。 关于运用糖皮质激素和DMARDs的治疗方案中，单纯运用激素还是联合DMARDs治疗，国内101例以上的临床分析结果差距比较大。何夏秀等11 对于109例AOSD患者进行回顾性分析表明，单纯激素治疗占66.06%，激素联合DMARDs治疗占20.18%。李红霞等4对235例AOSD的分析显示，单纯激素治疗占17.90%，激素
10、联合DMARDs占73.20%。叶玉津等12对112例AOSD的分析显示单纯激素治疗占9%，激素联合DMARDs治疗占84%。由此可见，本病的治疗方案存在较大的不确定性。从上述数据也可看出，糖皮质激素应当是本病治疗的基础用药。大多数患者应当早期运用糖皮质激素限制本病。陈琳洁等13认为，本病在DMARDs中的首选药物是甲氨蝶呤。但是国外也有人认为，MTX对AOSD虽然有效，但是起效较慢，较为常用的DMARDs还包括环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤、来氟米特、雷公藤多苷等，还可以静脉注射丙种球蛋白。对一种DMARDs疗效欠佳的患者，可以选用2种及2种以上的药物。柳氮磺砒啶对AOSD不但无效而且副作用较大
11、，青霉胺、金制剂一般不用于本病的治疗。 4 难治性AOSD的治疗 临床上有时会把经过大剂量糖皮质激素，以及常规联合运用了MTX、来氟米特、硫唑嘌呤等慢作用药物联合运用，患者仍旧发热不退或者病情反复，白细胞、ESR、CRP、SF等炎性指标持续上升，或者下降后再次上升，病情难以限制，一般这种常规治疗无效的AOSD称之犯难治性AOSD。韩永梅等14采纳冲击剂量环磷酰胺治疗11例难治性AOSD取得了较为满足疗效，且未见明显不良反应。有文献报道，运用大剂量免疫球蛋白，2次血浆置换，可取得较好疗效。 近年来，在国内外采纳生物制剂治疗难治性AOSD，取得了肯定的成果。目前，主要运用肿瘤坏死因子阻滞剂治疗难治
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