血液系统小结新.docx
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1、血液系统小结新血液系统小结新贫血贫血概论缺铁性贫血再生障碍性贫血溶血性贫血血液系统小结血液系统疾病白血病急性白血病慢性白血病血出血性疾病概论过敏性紫癜其他血细胞数量的改变骨髓增生异常综合征(MDS)特发性血小板减少性紫癜(ITP)白血病前期淋巴瘤1按细胞形态学分类弥散性血管内凝血(DIC)类型MCV(m3)MCH(pg)MCHC()常见疾病大细胞性贫血100323235巨幼细胞贫血正常细胞性贫血8010026323135再障、急性失血小细胞性贫血80263135慢性病贫血小细胞低色素性贫血802630缺铁性、海洋性、铁粒幼2.临床表现及实验室检查急性再障慢性再障起病急缓出血内脏皮肤、粘膜多见感
2、染内脏感染和败血症上呼吸道为主血象中性粒细胞0.5中性粒细胞0.59(10L)血小板计数20血小板计数20网织红细胞15网织红细胞15骨髓象多部位增生极度减低,三系骨髓呈灶性造血,增生不一,造血细胞减造血细胞极度减少缺如,非少和非造血细胞增多,但程度较轻;造血细胞(淋巴、浆、网状组增生灶内晚幼红细胞比例增高织嗜碱细胞)增多,预后不良预后较好,少数死亡3.特发性血小板减少性紫癜(ITP)分型急性型年龄起病出血半数以上发生于儿童慢性型主要见于40岁以下青年女性急骤,多数在发病前有上呼吸道感染史,隐袭,一般无前驱症状,有相当数量的患者可部分患者有畏寒、寒战、发热。无症状皮肤、粘膜出血内脏出血其他:贫
3、血、血压降低甚至失血性休克。多数较轻而局限,可表现为皮肤粘膜出血。严重内脏出血较少见,但月经过多甚常见。在50109L左右巨核细胞显著增加,伴发育成熟障碍血小板多在20109L以下骨髓象巨核细胞数轻度增加或正常;巨核细胞发育成熟障碍明显总论缺铁性贫血第一部分贫血再生障碍性贫血多种原因致造血干细胞的数量减少和(或)功能异常,引起全血细胞减少的一种综合征。溶血性贫血是红细胞破坏过多,超过了造血代偿能力所发生的一类贫血。重点:自身免疫性溶血性贫血概以血红蛋白浓度述较为重要。成年:男性120gL、红细胞比容0.42;女性110gL;红细胞比容0.37。机贫血不是一种疾制病,而是一种症状。临床表现1皮肤
4、、粘膜:苍白。2组织缺氧症状及代偿表现:贮存铁缺乏。体内铁主要贮存在肝、脾、骨髓。贮存形式有两种:铁蛋白和含铁血黄素。吸收:必须在酸性环境中或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收。十二指肠和空肠上段肠粘膜是吸收铁的主要部位。1摄入不足或需要量增加:2慢性失血:3吸收不良:有贫血的临床表现外,有含铁酶和铁依赖酶活性降低引起的临床表现:口角炎、舌炎、咽下困难、皮肤干燥、毛发枯、反甲造血干细胞受损;造血微环境异常;免疫因素。贫血、出血、继发感染一般无肝、脾肿大注意:与阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)分型:温抗体型和冷抗体型。临床上以温抗体型最多见,主要是IgG1.急性:短期内大量血管内溶血
5、2.慢性:血管外溶血多见,表现贫血、黄疸、肝脾肿大抗人球蛋白试验:又称Coombs试验,是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要依据辅助检查1小细胞低色素性贫血:2血清铁降低(500gL),总铁结合力升高(4500gL),转铁蛋白饱和度降低(15)。3血清铁蛋白:是体内贮备铁的指标,低于14gL可作为缺铁的依据。4骨髓铁染色:细胞内含铁颗粒的幼红细胞(铁粒幼细胞)减少。5红细胞原卟啉:升高。1.口服铁剂有:硫酸亚铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁。应选择含铁量高,易吸收,胃肠道反应小的铁剂。一般服后510天网织红细胞开始上升,712天达高峰,其后开始下降。2周后血红蛋白开始上升,平均2月恢复。待血红蛋白正常后
6、,需继续服药一段时间。2.注射:用铁剂为右旋糖酐铁,深部肌肉注射。指征为:因严重消化道反应而无法耐受铁剂治疗;消化道吸收障碍;严重消化道疾1.血象:红细胞、白细胞、血小板计数均减少。2.骨髓象:骨髓增生重度减低,粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常,淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高。多数骨髓小粒空虚。骨髓活检显示造血组织均匀减少。3.骨髓检查:巨核细胞明显减少1.急性再障:应尽早进行造血干细胞移植(30岁以下、输血较少者成功率较高)或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗(肾上腺皮质激素、抗胸腺球蛋白等);2.慢性再障则以雄激素长程维持治疗为主,不良反应有男性化作用、肝损害、钠水潴留等。3.造血生
7、长因子:常用粒治1病因治疗:是疗贫血根本治疗。2针对发病机制进行治疗:如补充铁剂、维生素B12或叶酸;造血干细胞移植;免疫抑制剂;脾切除等手术治疗。3支持疗法:输血,Hb低于60gL和出现明显1.首选肾上腺皮质激素2.溶血性贫血脾切除治疗的指征:适用于红细胞主要在脾脏破坏者,如遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血,肾上腺皮质激素治疗无效或需要大剂量组织缺氧表现是输血的指征。病,服用铁剂后加重病情;妊娠-单系集落刺激因子晚期、手术前、失血量较多,急待(GM-CSF)或粒系集落刺提高血红蛋白浓度者。激因子维持者,以及某些类型的血红蛋白病。第二部分白血病贫血(红系统增殖受白血病细胞干扰
8、)、出血、感染及浸润表现,骨和关节疼痛和压痛分类急性(AL)慢性CML骨髓增生异常综合征(MDS)概述是一组造血系统恶性疾病,其主要表现是一种起源于多能干细造血干细胞克隆性疾为骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)胞的肿瘤性增生疾病。病,骨髓出现病态造血,大量增殖并浸润各种器官组织,使正常外周血细胞减少。病人造血受抑制主要表现:贫血,感染白血病性30%以上10%以下,以中晚幼粒和或(和)出血,部分病人发展为白血病。过去又原始和早杆状核粒细胞居多称为白血病前期。幼细胞分型淋巴(ALL)L1-3表现1.淋巴结和肝、脾肿大2.中枢神经系统白血病(CNSL)表现为头痛、头晕,重者可恶心、呕吐、颈项强直3.
9、睾丸浸润PAS染色非淋巴(ANLL)Auer小体M0-7:重点M3、4、5、1.M3(APL):出血多见,易并发DIC,颅内出血常是致死原因。治疗用全反式维甲酸(AT-RA)2.M4和M5:牙龈和皮肤浸润。POX染色:M3急粒(+)(+)NSE染色:M5急单(+),能被NaF抑制;诱导缓解巩固强化维持DA1.慢性期:巨脾。2.加速期:脾脏迅速增大,血或骨髓原粒加早幼粒细胞10%。3.急变期:表现同急性白血病,是慢粒的终末期,血或骨髓原粒加早幼粒细胞30%。解释NAP活性显著减低或呈阴性反应。Ph染色体(+)羟基脲、干扰素:骨髓移植FAB分型1.即难治性贫血(RA)2.环形铁粒幼细胞性难治性贫血
10、(RAS)3.难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)外周血:原始细胞5,骨髓血:原始细胞520、4.慢性粒-单核细胞白血病(CMML)外周血:原始细胞5,单核细胞绝对值9l10L,骨髓血:原始细胞5205.难治性贫血伴原始细胞增多-转变型(RAEB-T)。外周血:原始细胞5,骨髓血:原始细胞20而30。1.血象:全血细胞减少2骨髓象:大多数骨髓显著增生。尚未达到诊断急性白血病的标准化学染色治疗诱导缓解巩固强化VP骨髓象显著增生或极度增生,细胞停滞在原始和(早)幼细胞阶段,而较成熟中间型细胞缺如,并残留少量成熟粒细胞,形成所谓裂孔现象。正常幼红细胞和巨核细胞显著减少显著增生或极度增生,粒红比值显著
11、增高,巨核细胞可增多。注意与类白血病反应鉴别第三部分出血性疾病掌握:常用止血凝血障碍检查的临床意义过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性出血性疾病,儿童及青少年多见。是机体对某些致敏物质发生变态反应,引起广泛的小血管炎、小动脉和毛细血管通透性、脆性增加所致。溶血性链球菌感染最多见。紫癜型、关节型、腹型、肾型、混合型等。主要表现为皮肤紫癜、粘膜出血,也可伴有皮疹、关节痛、腹痛及肾损害。1病前1-3周常有呼吸道感染史。2皮肤紫癜最常见。以双下肢及臀部多见,对称分布,大小不等,分批出现,常高出皮面,可伴有荨麻疹,有轻微痒感。3常反复发作。4可伴有关节痛、腹痛、腰痛、血尿、黑便等,有时可先于紫癜出现。累
12、及肾者预后较差。特发性血小板减少性紫癜(ITP)属于自身免疫性血小板减少性紫癜,为最常见的一种血小板减少性紫癜,特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多但成熟障碍,血小板更新率加速。临床上分急性型(儿童多)和慢性型(青年女性多)。弥散性血管内凝血(DIC)是许多疾病发展过程中的一严重的出血综合征。特点是在某些致病因素作用下,首先出现短暂的高凝状态,血小板聚集、纤维蛋白沉着,广泛微血栓,继而出现消耗性低凝状态并继发纤溶亢进。细菌:革兰阴性细菌感染临床表现为:出血(最突出的临床表现);栓塞;微循环障碍;微血管病性溶血。9(1)血小板计数10010L或呈进行性下降。(2)血浆纤维蛋白原1.5gL或进行
13、性下降,或4gL。(3)3P试验阳性或血浆FDP20mgL,或D-二聚体水平升高。(4)PT缩短或延长3s以上或呈动态变化。(5)纤溶酶原含量及活性降低。(6)抗凝血酶(AT)含量及活性降低。(7)血浆凝血因子:C活性低于50(肝病者为必备项目)。1消除诱因,治疗原发病:根本措施。2应用肝素:注意指证。3抗血小板药物:适用于概述病因分型及临床表现如果临床发现皮肤淤点、淤斑,鼻出血牙龈出血、口腔及其他部位粘膜出血、血疱,女性月经量过多,符合以下条件可诊断:1多次化验检查血小板计数减少。2脾不增大或仅轻度增大。3骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。4以下五点中应具备任何一点:泼尼松治疗有效;
14、切脾治疗有效;PAIgG增多;PAC3增多;血小板寿命测定缩短。5排除继发性血小板减少症治疗肾上腺皮质激素1.肾上腺糖皮质激素:一般选用泼尼松,待血小板恢复正常或接近正常后逐渐缓慢减量。小剂量维持3-6个月。2脾切除:减少血小板抗体的产生和去除血小板破坏的主要场所。切除指轻型DIC、高度怀疑但未肯征:定诊断者。3免疫抑制剂:一般不首选。指征:4抗纤溶治疗:仅在继发性纤溶亢进期与肝素同时应用。淋巴瘤:是组起源于淋巴组织的恶性肿瘤,诊断主要依靠病理切片。病理分类霍奇金病临床表现无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大,其次为腋下淋巴结肿大。骨髓涂片里-斯(Reed-Stemberg)细胞化疗方案方案一、临
15、床分期(有全身症状如发热盗汗体重减轻等为B组,无全身症状为A组)期;病变仅限于1个淋巴结区()或淋巴结外单一器官(E);期:病变累及横膈同一侧二个或更多淋巴结区(),或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(E);期:膈上下都有淋巴结病变(),可以同时伴有脾累及(s),或淋巴结以外某一器官受累+膈两侧淋巴结受累(E);期:病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的肺、肝及骨髓等部位。二、治疗原则1霍奇金病临床分期A或A选用扩大照射;B和B宜全淋巴结照射或单用联合化疗;A宜联合化疗和放疗综合治疗,B和期单用联合化疗。2非霍奇金淋巴瘤:对放疗敏感但复发率高,因此首选放疗仅限于低度恶性临床分期
16、为及期及中度恶性期的患者,及期多选联合化疗,局部放疗仅作为姑息治疗。MOPP方案(氮芥、长春新碱、甲基苄肼和泼尼松)非霍奇金淋巴瘤腹痛、腹泻和腹块,甚至引起肠梗阻。累及胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多见。淋巴肉瘤细胞CHOP方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松)血细胞数量的改变一、中性粒细胞减少与粒细胞缺乏(一)诊断标准1白细胞减少症:外周血白细胞总数成人410L,儿童10岁者4.510L,10岁以下510L称为白细胞减少症。2中性粒细胞减少症:外周血中性粒细胞绝对值成人低于2.010L,儿童10岁999者1.810L,10岁以下1.510L称为中性粒细胞减少症。粒细胞缺乏症:当粒细胞严重减
17、少,绝对值低于0.510L称为粒细胞缺乏症。(二)常见病因感染二、嗜酸性粒细胞增多(一)诊断标准:外周血嗜酸粒细胞绝对值0.410L。9999(二)病因:变态反应性疾病:如支气管哮喘、药物过敏反应、荨麻疹等。扩展阅读:血液系统总结我国平原地区成年人贫血诊断标准男性女性孕妇Hb(g/L)120110100轻度中度重度极重度贫血的细胞形态学分类类型大细胞性贫血正常细胞性贫血单纯小细胞性贫血小细胞低色素性贫血MCV(fl)1008010080MCH(pg)32263226MCHC(%)323532353235临床意义巨幼细胞性贫血,MDS再障,急性失血性贫血慢性病贫血缺铁性贫血,海洋性贫血,铁粒幼细
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