线粒体2作用机理课件.ppt

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1、1、生命活动能量的来源、生命活动能量的来源 来自于体内糖、脂肪、蛋白质等有机物的氧化，生物体来自于体内糖、脂肪、蛋白质等有机物的氧化，生物体内的氧化和外界的燃烧在化学本质上相同，方式不同。内的氧化和外界的燃烧在化学本质上相同，方式不同。2、什么是生物氧化？、什么是生物氧化？有机分子在机体内氧化分解成有机分子在机体内氧化分解成CO2和和H2O并释放出能量的过程，并释放出能量的过程，称为生物氧化（细胞氧化或细胞呼称为生物氧化（细胞氧化或细胞呼吸）。吸）。 生物氧化在形式上虽有加氧、脱氢和失电子的不同形式，但从氧化的基本概念来看，生物氧化与体外的化学氧化，实质相同，即一种物质丢失电子是氧化，得到电子

2、是还原。 CO2 +H2O + 能量能量细胞呼吸细胞呼吸氧化分解氧化分解ADP+PiATP释放释放能量能量用于各项用于各项生命活动生命活动主要能源物质主要能源物质葡萄糖葡萄糖直接能源物质直接能源物质 ADP和和ATP的相互转变保正的相互转变保正了生物所需能量了生物所需能量的及时供应。的及时供应。 概念：概念：糖类、脂肪和蛋白质等有机物在生活细胞糖类、脂肪和蛋白质等有机物在生活细胞内氧化分解为二氧化碳和水或分解为不彻内氧化分解为二氧化碳和水或分解为不彻底的氧化产物，并伴随着释放能量的过程。底的氧化产物，并伴随着释放能量的过程。 实质：实质：生物氧化生物氧化 特征：特征：1、温和条件下逐步进行、温

3、和条件下逐步进行2、需酶的作用、需酶的作用3、能量逐步释放、能量逐步释放4、没有剧烈的发光发热现象、没有剧烈的发光发热现象 类型项目 有氧呼吸有氧呼吸 无氧呼吸无氧呼吸区区 别别 场场 所所 条条 件件 产产 物物 释释 能能 联联 系系细胞质基质、线细胞质基质、线粒体（主要）粒体（主要）细胞质基质细胞质基质需氧、酶等需氧、酶等不需氧、需酶不需氧、需酶较较 多多较较 少少两者第一阶段相同即都将葡萄糖分解两者第一阶段相同即都将葡萄糖分解成丙酮酸（糖酵解）成丙酮酸（糖酵解）都分解有机物、释放能量都分解有机物、释放能量有氧呼吸与无氧呼吸的比较有氧呼吸与无氧呼吸的比较二氧化碳和水二氧化碳和水氧化彻底氧

4、化彻底酒精、二氧酒精、二氧化碳或乳酸化碳或乳酸氧化不彻底氧化不彻底无氧呼吸无氧呼吸 概念：概念：活细胞在活细胞在无氧或缺氧无氧或缺氧条件下，通过酶的催条件下，通过酶的催化作用，把葡萄糖等有机物化作用，把葡萄糖等有机物不彻底不彻底地氧化地氧化分解成为乙醇或乳酸等，同时释放分解成为乙醇或乳酸等，同时释放较少能较少能量量的过程。的过程。C6H12O6 2C3H6O3（乳酸）（乳酸） + 能量能量(少量少量)C6H12O6 2C2H5OH(酒精酒精)+2CO2 + 能量能量(少量）少量）酶酶酒精发酵：酵母菌酵母菌乳酸发酵：乳酸菌乳酸菌无氧呼吸的生理意义：增强生物适应短时无氧条件的能力细胞呼吸原理的应用

5、：农业生产中采取措施增强根系的细胞呼吸粮食储藏和果蔬保鲜设法降低细胞呼吸概念：概念：活细胞在活细胞在氧气氧气的参与下，将糖类等有的参与下，将糖类等有机物机物彻底彻底氧化分解，产生二氧化碳和氧化分解，产生二氧化碳和水，同时释放出水，同时释放出大量的能量大量的能量的过程。的过程。有氧呼吸有氧呼吸细胞呼吸的主要类型细胞呼吸的主要类型C6H12O6 + 6H2O + 6O2 6CO2 + 12H2O + 能量酶发生场所：发生场所：外界条件：外界条件：物质变化：物质变化：能量去向：能量去向：有氧气进入线粒体有机物彻底彻底分解成无机物ATP和热细胞质、线粒体（主要）总反应式：总反应式：线粒体线粒体H2 分

6、 子分 子丙酮酸丙酮酸CO2葡萄糖葡萄糖释放少量能量，释放少量能量，形成少量形成少量ATPO2H释放少量能量，释放少量能量，形成少量形成少量ATPH2O释放大量能量，释放大量能量，形成大量形成大量ATP细胞质基质细胞质基质H2O场所场所 发生反应发生反应 产物产物 第一第一阶段阶段第二第二阶段阶段第三第三阶段阶段细胞质细胞质基质基质葡萄糖葡萄糖酶酶2丙酮酸丙酮酸少量能量少量能量4H+丙酮酸、丙酮酸、H、释放少量能量，释放少量能量，形成少量形成少量ATP线粒体线粒体6CO26H2O酶酶2丙酮酸丙酮酸少量少量能量能量20H+CO2、H、释放少量能量，释放少量能量，形成少量形成少量ATP线粒体线粒体

7、6O212H2O酶酶大量能量大量能量24H +H2O、释放大量、释放大量能量，形成大量能量，形成大量ATP有氧呼吸有氧呼吸 场场 所所 反应物反应物 产产 物物 释能释能第一阶段第一阶段第二阶段第二阶段第三阶段第三阶段有氧呼吸三个阶段的比较有氧呼吸三个阶段的比较细胞质细胞质基质基质主要是主要是葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸HH少量少量丙酮酸丙酮酸COCO2 2、HH 少量少量HH、O O2 2H H2 2O O大量大量线粒体线粒体线粒体线粒体外膜外膜内膜内膜基质基质基粒基粒嵴嵴线粒体的模式图线粒体的模式图酶酶形态结构形态结构酶蛋白的分布基质基质膜间隙膜间隙 提取 2 2、内膜、内膜 位于外膜的内侧包

8、裹线粒体基质的一层单位膜，位于外膜的内侧包裹线粒体基质的一层单位膜， 厚厚56nm。 内膜的通透性较低，一般不允许离子和大多数带内膜的通透性较低，一般不允许离子和大多数带电的小分子通过。电的小分子通过。 线粒体内膜通常要向基质折褶形成嵴，从而增加线粒体内膜通常要向基质折褶形成嵴，从而增加了内膜的表面积。嵴上有了内膜的表面积。嵴上有ATP合酶，又叫基粒。合酶，又叫基粒。 内膜的酶类可以粗略地分为三类内膜的酶类可以粗略地分为三类 运输酶类、合运输酶类、合成酶类、电子传递和成酶类、电子传递和ATP合成酶类。合成酶类。 内膜是线粒体进行电子传递和氧化磷酸化的主要内膜是线粒体进行电子传递和氧化磷酸化的主

9、要部位。部位。 标志酶为细胞色素标志酶为细胞色素C氧化酶氧化酶 线粒体内膜的主动运输系统线粒体内膜的主动运输系统 内膜含内膜含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高于种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高于3:1。心磷。心磷脂含量高（达脂含量高（达20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌。通透性）、缺乏胆固醇，类似于细菌。通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过，大分子和离子很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过，大分子和离子通过内膜时需要特殊的转运系统。通过内膜时需要特殊的转运系统。糖酵解产生的糖酵解产生的NADH必须进入电子传递链参与有氧氧化；必须进入电子传递链参与有氧氧化；线粒体产生的代谢物质如草

10、酰辅酶线粒体产生的代谢物质如草酰辅酶A和乙酰辅酶和乙酰辅酶A必须运输必须运输到细胞质中，它们分别是细胞质中葡萄糖和脂肪酸的前体到细胞质中，它们分别是细胞质中葡萄糖和脂肪酸的前体物质物质;线粒体产生的线粒体产生的ATP必须进入到胞质溶胶，以便供给细胞反应必须进入到胞质溶胶，以便供给细胞反应所需的能量，同时，所需的能量，同时，ATP水解形成的水解形成的ADP和和Pi又要被运入又要被运入线粒体作为氧化磷酸化的底物。线粒体作为氧化磷酸化的底物。利用膜间隙形成的利用膜间隙形成的H+H+梯度协同运输。梯度协同运输。线粒体中的蛋白质绝大多数都是核基因编码，在细胞质线粒体中的蛋白质绝大多数都是核基因编码，在细

11、胞质的游离核糖体上合成后运输到线粒体的。的游离核糖体上合成后运输到线粒体的。线粒体定位线粒体定位 蛋白质蛋白质线粒体基质线粒体基质F1ATPase:亚基亚基(植物除外植物除外)、，亚基、亚基、亚基亚基(某些真菌某些真菌) RNA聚合酶、聚合酶、DNA聚合酶、核糖体蛋白、柠檬酸合成酶、聚合酶、核糖体蛋白、柠檬酸合成酶、TCA酶酶 系、乙醇脱氢酶系、乙醇脱氢酶(酵母酵母)、鸟氨酸氨基转移酶、鸟氨酸氨基转移酶(哺乳动哺乳动物物) 内膜内膜DP-ATP逆向运输蛋白、磷酸逆向运输蛋白、磷酸-OH-逆向运输蛋白、细胞色逆向运输蛋白、细胞色素素c氧氧 化酶亚基化酶亚基4，5，6，7、F0 ATPase的蛋白

12、质、的蛋白质、CoQH2-细胞色素细胞色素c 还原酶复合物亚基还原酶复合物亚基1，2，5(Fe-S)，6，7，8膜间隙膜间隙细胞色素细胞色素c、细胞色素、细胞色素c过氧化物酶、细胞色素过氧化物酶、细胞色素b2、CoQH2-细胞细胞 色素色素c还原酶复合物亚基还原酶复合物亚基4(细胞色素细胞色素c1)外膜外膜线粒体孔蛋白线粒体孔蛋白翻译后转运与翻译后转运与蛋白质寻靶蛋白质寻靶 共翻译转运与共翻译转运与蛋白质分选蛋白质分选 线粒体基质蛋白输入线粒体线粒体基质蛋白输入线粒体基粒的发现及功能预测基粒的发现及功能预测 在二十世纪七十年代初，在二十世纪七十年代初，Humberto-Fernandez Mo

13、ran 用负染技术检查分离的线粒体时发现用负染技术检查分离的线粒体时发现:线线粒体内膜的基质一侧的表面附着一层球形颗粒，粒体内膜的基质一侧的表面附着一层球形颗粒，球形颗粒通过柄与内膜相连。几年后，球形颗粒通过柄与内膜相连。几年后，Efraim Racker分离到内膜上的颗粒，称为偶联因子分离到内膜上的颗粒，称为偶联因子1，简称简称F1。 牛心脏线粒体牛心脏线粒体（负染电镜）（负染电镜）可见球形颗粒通可见球形颗粒通过小柄附着在线过小柄附着在线粒体内膜嵴上粒体内膜嵴上 uRacker发现这种颗粒很像水解发现这种颗粒很像水解ATP的酶，即的酶，即ATPase，这似乎是一个特别的发现，为什么线粒，这似

14、乎是一个特别的发现，为什么线粒体内膜需要如此多的水解体内膜需要如此多的水解ATP的酶的酶?u如果按照常规的方式思考所发现颗粒的问题如果按照常规的方式思考所发现颗粒的问题,似似难理解线粒体内膜上需要难理解线粒体内膜上需要ATP水解酶水解酶,如果将如果将ATP的水解看成是的水解看成是ATP合成的相反过程合成的相反过程,F1球形颗粒的球形颗粒的功能就显而易见了功能就显而易见了:它含有它含有ATP合成的功能位点合成的功能位点,即即ATPase既能催化既能催化ATP的水解的水解,又能催化又能催化ATP的合成的合成,到底行使何种功能到底行使何种功能,视反应条件而定。视反应条件而定。u在分离状态下具有在分离

15、状态下具有ATP水解酶的活性，在结合水解酶的活性，在结合状态下具有状态下具有ATP合成酶的活性。合成酶的活性。 部位部位功能功能外膜外膜磷脂的合成磷脂的合成;脂肪酸链去饱和脂肪酸链去饱和;脂肪酸链延伸脂肪酸链延伸内膜内膜电子传递，氧化磷酸化，代谢物质运输电子传递，氧化磷酸化，代谢物质运输膜间隙膜间隙核苷的磷酸化核苷的磷酸化基质基质丙酮酸氧化，丙酮酸氧化，TCA循环，脂肪的循环，脂肪的氧化，氧化，DNA复制，复制，RNA合成，蛋白质合成合成，蛋白质合成 ATP合酶合成合酶合成ATP的机理？的机理？ 结合变构模型结合变构模型 三、线粒体的功能三、线粒体的功能 线粒体的主要功能是对糖、脂肪、氨基酸等

16、线粒体的主要功能是对糖、脂肪、氨基酸等能源物质的氧化能源物质的氧化,进行能量的转换。进行能量的转换。细胞氧化是指依靠酶的催化细胞氧化是指依靠酶的催化,氧将细胞内各种氧将细胞内各种供能物质氧化而释放能量的过程。由于细供能物质氧化而释放能量的过程。由于细胞氧化过程中胞氧化过程中,要消耗要消耗O2并放出并放出CO2和和H20,所以又称为细胞呼吸所以又称为细胞呼吸 。 在细胞生命活动中在细胞生命活动中,95%的能量来自线粒体的能量来自线粒体,因因此人们又将线粒体喻为细胞的动力工厂。此人们又将线粒体喻为细胞的动力工厂。 Mitochondrial function糖糖 蛋白质蛋白质 脂肪脂肪酵酵解解 乙

17、酰乙酰辅酶辅酶A生生成成 三羧三羧酸循酸循环环 电子电子传递传递和氧和氧化磷化磷酸化酸化 NAD+NAD+FAD+FAD+ 呼吸链又称电子传递链呼吸链又称电子传递链（electron transfer chain），指排列在线粒体内膜上，由一系列指排列在线粒体内膜上，由一系列递氢体和电子传递体按一定顺序排列组成的递氢体和电子传递体按一定顺序排列组成的连续酶促反应体系连续酶促反应体系。代谢物脱下的成对氢原子（2H）通过多种酶和辅酶所催化的连锁反应逐步传递，最终与氧结合生成水。1、电子传递链（呼吸链）（在内膜有序排列的酶系）、电子传递链（呼吸链）（在内膜有序排列的酶系）呼吸链上进行电子传递的载体主

18、要有：呼吸链上进行电子传递的载体主要有：NAD、黄素蛋白、细、黄素蛋白、细胞色素、铜原子、铁硫蛋白、辅酶胞色素、铜原子、铁硫蛋白、辅酶Q等。等。（1） NAD： 即烟酰胺嘌呤二核苷酸（即烟酰胺嘌呤二核苷酸（nicotinamide adenine dinucleotide），是体内很多脱氢酶的辅酶，连接），是体内很多脱氢酶的辅酶，连接三羧酸循环和呼吸链，其功能是将代谢过程中脱下来的氢交三羧酸循环和呼吸链，其功能是将代谢过程中脱下来的氢交给黄素蛋白。给黄素蛋白。（2）黄素蛋白：）黄素蛋白：含含FMN或或FAD的蛋白质，每个的蛋白质，每个FMN或或FAD可接受可接受2个电子，个电子，2个质子。呼吸

19、链上具有以个质子。呼吸链上具有以FMN为辅基的为辅基的NADH脱氢酶和以脱氢酶和以FAD为辅基的琥珀酸脱氢酶。为辅基的琥珀酸脱氢酶。（3） 细胞色素：细胞色素：分子中含有血红素铁，以共价形式与蛋白分子中含有血红素铁，以共价形式与蛋白结合，通结合，通Fe3+、Fe2+形式变化传递电子，呼吸链中有形式变化传递电子，呼吸链中有5类，即：类，即：细胞色素细胞色素a、a3、b、c、c1，其中，其中a、a3含有铜原子。含有铜原子。（4）三个铜原子：）三个铜原子：位于线粒体内膜的一个蛋白质上，形成位于线粒体内膜的一个蛋白质上，形成类似于铁硫蛋白的结构，通过类似于铁硫蛋白的结构，通过Cu2+、Cu1+的变化传

20、递电子。的变化传递电子。（5）铁硫蛋白：）铁硫蛋白：在其分子结构中每个铁原子和在其分子结构中每个铁原子和4个硫原子结个硫原子结合，通过合，通过Fe2+、Fe3+互变进行电子传递互变进行电子传递。（6）泛醌）泛醌Q或辅酶或辅酶Q(CoQ)：是脂溶性小分子量的醌类化合是脂溶性小分子量的醌类化合物，通过氧化和还原传递电子。也是电子传递链中唯一的非物，通过氧化和还原传递电子。也是电子传递链中唯一的非蛋白电子载体。蛋白电子载体。能量产生过程2 2、呼吸链的复合物、呼吸链的复合物 利用脱氧胆酸（利用脱氧胆酸（deoxycholate）处理线粒体内膜、分离出呼）处理线粒体内膜、分离出呼吸链的吸链的4种复合物

21、，即复合物种复合物，即复合物、和和，辅酶，辅酶Q和细胞色素和细胞色素C不属于任何一种复合物。辅酶不属于任何一种复合物。辅酶Q溶于内膜、细胞色素溶于内膜、细胞色素C位于线位于线粒体内膜的粒体内膜的C侧，属于膜的外周蛋白。侧，属于膜的外周蛋白。（1）复合物复合物 即即NADH脱氢酶，哺乳动物的复合物脱氢酶，哺乳动物的复合物由由42条肽链组成，含条肽链组成，含有一个有一个FMN和至少和至少6个铁硫蛋白，分子量接近个铁硫蛋白，分子量接近1MD，以二聚体形，以二聚体形式存在。作用是催化式存在。作用是催化NADH的的2个电子传递至辅酶个电子传递至辅酶Q，同时将，同时将4个个质子由线粒体基质（质子由线粒体基

22、质（M侧）转移至膜间隙（侧）转移至膜间隙（C侧）。电子传递的侧）。电子传递的方向为：方向为：NADHFMNFe-SQ。（2）复合物复合物 即琥珀酸脱氢酶，至少由即琥珀酸脱氢酶，至少由4条肽链组成，含有一个条肽链组成，含有一个FAD，2个个铁硫蛋白。作用是催化电子从琥珀酸转至辅酶铁硫蛋白。作用是催化电子从琥珀酸转至辅酶Q，但不转移质子。，但不转移质子。电子传递的方向为：琥珀酸电子传递的方向为：琥珀酸FADFe-SQ。（3）复合物复合物 即细胞色素即细胞色素c还原酶，由至少还原酶，由至少11条不同肽链组成，以二聚体条不同肽链组成，以二聚体形式存在，每个单体包含两个细胞色素形式存在，每个单体包含两个

23、细胞色素b（b562、b566）、一个细）、一个细胞色素胞色素c1和一个铁硫蛋白。作用是催化电子从辅酶和一个铁硫蛋白。作用是催化电子从辅酶Q传给细胞色传给细胞色素素c，每转移一对电子，同时将，每转移一对电子，同时将4个质子由线粒体基质泵至膜间个质子由线粒体基质泵至膜间隙。隙。（4）复合物复合物 即细胞色素即细胞色素c氧化酶，以二聚体形式存在。作用是将从细胞氧化酶，以二聚体形式存在。作用是将从细胞色素色素c接受的电子传给氧，每转移一对电子，在基质侧消耗接受的电子传给氧，每转移一对电子，在基质侧消耗2个个质子，同时转移质子，同时转移2个质子至膜间隙。个质子至膜间隙。NADH呼吸链，每传递一对电子释

24、放的自由能呼吸链，每传递一对电子释放的自由能 可形成可形成2.5分子分子ATP。FADH2呼吸链，每传递一对电子释放的自由呼吸链，每传递一对电子释放的自由能能 可形成可形成1.5分子分子ATP。线粒体膜上电子传递和氧化磷酸化线粒体膜上电子传递和氧化磷酸化电子从一个分子传递给另一个分子电子从一个分子传递给另一个分子电子传递的过程是一个不断进行氧化和电子传递的过程是一个不断进行氧化和还原反应的过程还原反应的过程电子传递是定向的，电子传递是定向的，O2对电子具有最大对电子具有最大的亲和力的亲和力电子传递过程中有电子传递过程中有3次大的能量释放次大的能量释放NADH的产能过程FADH2生能过程电子传递

25、链氧化磷酸化作用氧化磷酸化作用与生物氧化作用相伴而发生的电子沿呼吸链传递与生物氧化作用相伴而发生的电子沿呼吸链传递的的氧化作用氧化作用和释放的自由能转移给和释放的自由能转移给ADP，使，使ADP磷酸化磷酸化生成高能生成高能ATP相偶联的过程，叫氧化相偶联的过程，叫氧化磷酸化作用。磷酸化作用。 场所：线粒体 原料：还原性代谢中间产物还原性代谢中间产物（丙酮酸、异柠檬酸、苹果酸、脂酰CoA、琥珀酸琥珀酸 ） 产物：ATP，H2O 途径： NADH氧化呼吸链，琥珀酸氧化呼吸链氧化呼吸链，琥珀酸氧化呼吸链氧化磷酸化的全过程用方程式表示如下：氧化磷酸化的全过程用方程式表示如下：NADH + H+ + 3

26、ADP + 3Pi + O2 NAD+ + 4H2O + 3ATPATP合成酶合成酶ATP合成酶催化跨膜质子梯度形成合成酶催化跨膜质子梯度形成ATP，位于线粒体膜内侧位于线粒体膜内侧球状头部球状头部F1，催化催化ATP生成生成F0构成质子通道构成质子通道F0和和F1之间的柄部之间的柄部OSCP：寡霉素敏感蛋白寡霉素敏感蛋白 胞液胞液2、ADP 形成形成ATP 的部位的部位部位部位I：NADH和辅酶和辅酶Q之间之间部位部位II：辅酶：辅酶Q和和cyt-c之间之间部位部位III： cyt-a 和和 O 之间之间 NADH FADH2 1分子分子ATP 无无 1分子分子ATP 1分子分子ATP 1分

27、子分子ATP 1分子分子ATP 代谢物脱出的氢，大多数通过呼吸链完成其氧化过程。代谢物脱出的氢，大多数通过呼吸链完成其氧化过程。ATP的形成也主要靠呼吸链的氧化磷酸化作用。的形成也主要靠呼吸链的氧化磷酸化作用。 ATP合成氧化磷酸化（氧化磷酸化（oxidative phosphorylation） 物质氧化物质氧化高能电子高能电子氧氧氧化过程氧化过程ADP+Pi ATP质子动力势质子动力势energyenergy磷酸化过程磷酸化过程 将将生物氧化生物氧化所释放能量的转移所释放能量的转移过程与过程与ADPADP的磷酸化的磷酸化过程结合起来，过程结合起来，而将生物氧化释放的能量转移到而将生物氧化释

28、放的能量转移到ATPATP的高能磷酸键中，又称的高能磷酸键中，又称氧化磷酸化氧化磷酸化偶联。偶联。氧化磷酸化的抑制剂 呼吸链抑制剂呼吸链抑制剂 能与呼吸链中某些部位的电子传递体结合，从而能与呼吸链中某些部位的电子传递体结合，从而阻断电子传阻断电子传递递，如鱼藤酮、粉蝶霉素，如鱼藤酮、粉蝶霉素A、巴比妥；抗霉素巴比妥；抗霉素A、二巯基丙二巯基丙醇；醇；CO、CN、N3、H2S 氧化磷酸化抑制剂氧化磷酸化抑制剂 对对电子传递和电子传递和ADP磷酸化磷酸化均有抑制作用，如寡霉素均有抑制作用，如寡霉素 解偶联剂解偶联剂 使使氧化与磷酸化（氧化与磷酸化（ATP合成）解耦联合成）解耦联，不影响电子传递，但，不影响电子传递，但ATP不能合成，如不能合成，如2，4二硝基苯酚（二硝基苯酚（DNP）