《病理学》第十六章 神经系统疾病.pptx

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1、第十六章 神经系统疾病第一节 神经系统疾病的基本病变第二节 中枢神经系统常见并发症第三节 中枢神经系统感染性疾病经系统第四节 神经系统变性疾病 第五节 缺氧与脑血管病第六节 脱髓鞘疾病第七节 神经系统肿瘤经系统重点难点熟悉了解掌握神经组织的基本病变、中枢神经系统常见的并发症和临床病理联系；急性化脓性脑膜炎、流行性乙型脑炎的病理变化及临床病理联系；急性化脓性脑膜炎、流行性乙型脑炎的病因、流行病学特点；神经系统肿瘤的基本类型及病变特点。神经系统疾病的基本病变第一节（一）神经元的基本病变一、神经元及其神经纤维的基本病变1. 神经元急性坏死2. 单纯性神经元萎缩3. 中央性尼氏小体溶解4. 包涵体形成

2、5. 神经原纤维变性病理学（第9版）红色神经元（一）神经元的基本病变鬼影细胞急性缺血、缺氧、感染神经元固缩坏死红色神经元鬼影细胞1. 神经元急性坏死（凝固性坏死）病理学（第9版） 神经元呈慢性渐进性变性和死亡，神经元胞体及胞核固缩、消失，无明显的尼氏小体溶解，一般不伴有炎症反应。多见于慢性渐进性变性疾病（多系统萎缩，肌萎缩性侧索硬化）。 2. 单纯神经元萎缩（一）神经元的基本病变病理学（第9版）病变表现为神经元肿胀、变圆、核偏位，胞浆中央的尼氏小体崩解，进而溶解消失，或仅在细胞周边部有少量残余，胞浆着色浅而呈苍白均质状。3. 中央性尼氏小体溶解中央性尼氏小体溶解（一）神经元的基本病变病理学（第

3、9版）4. 包含体形成病理学（第9版）（一）神经元的基本病变Parkinson病患者黑质神经元胞质中的Lewy小体狂犬病患者蒲肯野细胞胞浆中见伊红色Negri小体（箭头）为神经元细胞骨架蛋白的异常改变，又称神经原纤维缠结。5. 神经原纤维变性病理学（第9版）（一）神经元的基本病变神经元纤维缠结老年斑1. 轴突损伤和轴突反应2. 脱髓鞘（demyelination） （二）神经纤维的基本病变病理学（第9版）脱髓鞘病理学（第9版） 星型胶质细胞 少突胶质细胞二、神经胶质细胞的基本病变 小突胶质细胞 室管膜细胞病理学（第9版）（一）星形角质细胞1. 肿胀 2. 反应性胶质化（reactive ast

4、rogliosis） 3. 淀粉样小体（corpora amylacea）病理学（第9版）卫星现象：一个神经元由5个或以上少突胶质细胞围绕，神经元变性坏死时多见。卫星现象（二）少突胶质细胞的基本病变病理学（第9版）（三）小胶质细胞的基本病变噬神经细胞现象小胶质细胞或巨噬细胞吞噬坏死神经元的现象小胶质细胞结节小胶质细胞局灶性增生形成结节格子细胞（泡沫细胞）小胶质细胞或巨噬细胞吞噬神经组织崩解产物后胞质中出现大量小脂滴病理学（第9版）（四）室管膜细胞的基本病变病毒感染尤其是巨细胞病毒感染可引起广泛室管膜损伤。残留的室管膜细胞内可出现病毒包含体。病理学（第9版）中枢神经系统常见并发症第二节一、颅内压

5、增高及脑疝形成 颅内压增高可分为三个时期：1. 代偿期 2. 失代偿期 占位性病变和脑水肿使颅内容物继续增大，超过颅腔所能容纳的程度，可引起头痛、呕吐、眼底视乳头水肿、意识障碍、血压升高及反应性脉搏变慢，甚至脑疝形成。3. 血管运动麻痹期 颅内压严重升高使脑组织灌流量减少，导致脑缺氧造成脑组织损害和血管扩张，继而引起血管运动麻痹，加重脑水肿，引起意识障碍甚至死亡。（一）颅内压升高病理学（第9版）1. 扣带回疝；2. 海马沟回疝；3. 小脑扁桃体疝；4. 占位病变1. 扣带回疝 2. 小脑天幕疝3. 小脑扁桃体疝，又称枕骨大孔疝（二）脑疝形成病理学（第9版）二、脑 水 肿（一）血管源性脑水肿（v

6、asogenic edema） 此型最常见，是血管壁通透性增加的结果，多由外伤或炎症（如脑膜炎，脑膜脑炎）等导致。（二）细胞毒性脑水肿（cytotoxic edema） 多由缺血缺氧、中毒引起细胞损伤，Na+-K+-ATP酶失活，细胞内水、钠潴留所致。病理学（第9版）脑室高度扩张，脑组织受压，变薄，脑实质萎缩消失三、脑 积 水脑积水发生的主要原因有：脑脊液循环通路阻塞脑脊液产生过多或吸收障碍病理学（第9版）中枢神经感染性疾病第三节一、细菌性疾病（一）脑膜炎（二）脑脓肿病理学（第9版）（一）脑膜炎是由脑膜炎双球菌感染引起的脑脊髓膜的急性化脓性炎患者多为儿童及青少年冬春季可引起流行病理学（第9版）

7、【病因和发病机制】 1. 病原体 脑膜炎双球菌 2. 传染源 患者和带菌者 3. 传播途径 呼吸道传播 4. 易感人群 儿童及青少年（一）脑膜炎病理学（第9版）【发病机制】鼻咽部脑膜炎双球菌经上呼吸道进入人体菌血症或败血症或局部轻度炎症（带菌者 ）不发病急性细菌性脑膜炎蛛网膜下腔脑脊膜2%3%繁殖、播散咳嗽、喷嚏细菌繁殖内毒素免疫力 细菌机体抵抗力（一）脑膜炎病理学（第9版）1. 上呼吸道感染期 黏膜充血水肿、少量中性粒细胞浸润。2. 败血症期 皮肤、黏膜出现瘀点（斑），患者出现高热、头痛、呕吐等症状。3. 脑膜炎症期 化脓性炎症。【病理变化】（一）脑膜炎病理学（第9版） 大体（1）脑脊膜血管

8、高度扩张充血；（2）蛛网膜下腔充满灰黄色的脓性渗出物，沿血管分布。流行性脑脊髓膜炎（大体）（一）脑膜炎病理学（第9版） 脑膜血管高度扩张充血，蛛网膜下腔增宽，有大量中性粒细胞及纤维蛋白渗出和少量单核细胞、淋巴细胞浸润。脑实质一般不受累镜下流行性脑脊髓炎（光镜）（一）脑膜炎病理学（第9版）脑膜刺激症状颅内压升高症状脑脊液的改变剧烈头痛、喷射性呕吐， 小儿前囟饱满。压力升高、浑浊或脓性、脓细胞多、蛋白含量高、糖减少、培养可检测到脑膜炎双球菌。屈髋伸膝征（+）； 颈项强直、角弓反张。（一）脑膜炎【临床病理联系】病理学（第9版）【结局和并发症】1. 大多数痊愈：及时治疗及抗生素广泛应用2. 转为慢性并

9、出现并发症： 脑积水：脑膜粘连脑脊液循环障碍 颅神经受损麻痹：耳聋、视力障碍、斜视、面神经瘫痪 脑底脉管炎致血管阻塞：脑梗死（一）脑膜炎病理学（第9版）1. 爆发型脑膜炎双球菌败血症 起病急，病情凶险 多见于儿童 脑膜炎轻，但严重的败血症（内毒素） 周围循环衰竭（DIC）和休克 皮肤广泛性出血点及瘀斑 双侧肾上腺广泛出血，导致肾上腺皮质功能衰竭（一）脑膜炎病理学（第9版）2. 暴发性脑膜脑炎 波及软脑膜下的脑组织 主要是内毒素作用 使得脑微循环障碍和血管壁通透性增高，引起脑组织瘀血和大量浆液渗出，进而发生严重脑水肿，颅内压急骤升高 临床表现为突发高热、剧烈头痛、频繁呕吐，常伴惊厥、昏迷或脑疝形

10、成 若抢救不及时，可危及生命（一）脑膜炎病理学（第9版）二、病毒性疾病1. 引起中枢神经系统病毒性疾病的病毒种类繁多；2. 疱疹病毒、虫媒病毒、肠源性病毒、狂犬病病毒以及人类免疫缺陷病毒（HIV）等。病理学（第9版）流行性乙型脑炎1. 由乙型脑炎病毒感染引起的急性传染病。 2. 多发生于儿童，尤以10岁以下儿童为多。3. 多在夏秋季流行，蚊子是传播媒介。4. 起病急，病情重，死亡率高。病理学（第9版）1. 病因及发病机制（1）病原体：乙型脑炎病毒（嗜神经性RNA病毒）（2）传染源：患者、感染的家畜及家禽（3）传播媒介：蚊子（4）传播途径流行性乙型脑炎 动物 动物 人（儿童）病理学（第9版）流行

11、性乙型脑炎1. 病因及发病机制血液隐性感染（免疫力 ） 侵入中枢神经系统神经细胞表面抗原 + 抗体神经细胞损伤病毒细胞和体液免疫内皮细胞、 单核巨噬细胞系统繁殖病毒血症病理学（第9版）流行性乙型脑炎 2. 病理变化 病变广泛累及脑脊髓实质（1）大脑皮质、基底核，视丘最为严重（2）小脑皮质，丘脑及桥脑次之（3）脊髓病变最轻，常仅限于颈段脊髓 病理学（第9版）流行性乙型脑炎（筛状软化灶）大体（1）软脑膜充血（2）脑水肿（3）脑回变宽，脑沟窄而浅切面：粟粒或针尖大小的半透明软化灶，境界清楚，弥漫分布或聚集成团流行性乙型脑炎 2. 病理变化病理学（第9版） 镜下血管改变和炎症反应： 充血、脑水肿、 血

12、管周围淋巴细胞套流行性乙型脑炎 2. 病理变化病理学（第9版） 神经细胞变性坏死：神经细胞肿胀，尼氏小体消失，胞质内出现空泡及核偏位，卫星现象与噬神经细胞现象镜下噬神经现象卫星现象流行性乙型脑炎 2.病理变化病理学（第9版） 筛网状软化灶形成： 灶状液化性坏死，形成镂空筛网状软化灶，圆形或椭圆形，边界清楚，分布广泛镜下流行性乙型脑炎 2. 病理变化病理学（第9版）胶质细胞增生：小血管旁、坏死神经元附近，小胶质细胞增生，小胶质细胞结节 镜下流行性乙型脑炎 2. 病理变化病理学（第9版）流行性乙型脑炎3. 结局和并发症（1）高热、全身不适（2）嗜睡、昏迷（3）肌张力增强，腱反射亢进，抽搐、痉挛等上

13、运动神经元损害症状（4）脑水肿，颅内压升高（5）脑疝（6）脑膜刺激症状病理学（第9版）三、海绵状脑病是一组以前被划归为慢病毒感染的疾病，以中枢神经系统慢性海绵状退行性变为特征。致病因子是一种糖脂蛋白，称朊蛋白 （prion protein，PrP），又称为PrP（朊蛋白）病。主要累及大脑皮质和深部灰质（尾状核和壳核），PrPsc在细胞间质中的大量沉积形成库鲁斑（Kuru plaque）。患者表现为快速进行性痴呆，多在起病后7个月内死亡。病理学（第9版）神经系统变性疾病第三节概述1. 变性疾病是一组原因不明的以神经元原发性变性为主要病变的中枢神经系统疾病。其共同病变特点在于选择性地累及某12个功

14、能系统的神经元，引起受累部位神经元萎缩、死亡和星形胶质细胞增生，从而产生受累部位特定的临床表现。2. 常见的变性疾病有 累及大脑皮质的阿尔海默病和Pick病，主要表现为痴呆 累及基底节和脑干的Huntinton病、Parkinson病，进行性核上麻痹和多系统萎缩，主要表现为运动障碍 累及小脑和脊髓的Friedriech共济失调和共济失调性毛细血管扩张症，主要表现为共济失调 累及运动神经元的肌萎缩性脊髓侧索硬化及脊髓性肌萎缩，主要表现为肌无力病理学（第9版）一、阿尔兹海默病是以进行性痴呆为主要临床表现的大脑变性疾病，是老年人群痴呆的最主要原因。多在50岁以后起病，随着年龄增长和世界人口的老龄化，

15、其发病率有增高趋势，84岁以上人群可达47%。临床表现为进行性精神状态衰变，包括记忆、智力、定向、判断力、情感障碍和行为失常等认知功能障碍的表现，后期患者可陷入木僵状态。患者通常在发病后510年内死于继发感染和全身衰竭。病理学（第9版）1. 病因及发病机制（1）AD的确切病因和发病机制尚不明。其发病涉及淀粉样蛋白（A）和神经微管结合蛋白tau的沉积、炎症反应、遗传及认知损害等。（2）目前认为AD的基本病变是由A和tau在脑组织特定部位蓄积形成斑块和缠结所致。（3）其它危险因素。病理学（第9版）2. 病理变化大体：大脑皮质不同程度萎缩，脑回变窄、脑沟增宽，病变尤以额叶、颞叶和顶叶最为显著。切面可

16、见代偿性脑室扩张。光镜下，本病的主要病理学改变为老年斑、神经原纤维缠结，颗粒空泡变性和Hirano小体形成等。病理学（第9版）二、Parkinson病 又称原发性震颤性麻痹（paralysis agitans）。 是一种纹状体黑质多巴胺能神经元损害导致的神经变性疾病，以运动功能减退为特征。 临床表现为震颤、肌强直、姿势及步态不稳。 发病机制与纹状体黑质神经元缺失、线粒体损伤及蛋白异常蓄积有关。 病理变化：特征性的肉眼改变是黑质和蓝斑脱色。光镜下，残留的神经细胞中有特征性的Lewy小体形成。病理学（第9版）缺氧与脑血管病第五节一、缺血性脑病是指由于低血压、心脏骤停、失血、低血糖及窒息等原因引起的

17、全脑损伤。病理学（第9版）二、阻塞性脑血管病血管阻塞引起局部血供中断可致脑梗死所致。l原因：血栓性阻塞、栓塞性阻塞。脑梗死的表现：贫血性梗死、出血性梗死。腔隙状坏死（lacunae）：直径小于1.5cm的囊性病灶，常呈多发性。病理学（第9版）三、脑 出 血 脑出血（brain hemorrhage）包括脑内出血、蛛网膜下腔出血和混合性出血。 颅脑外伤常致硬脑膜外出血和硬脑膜下出血。病理学（第9版）脱髓鞘疾病第六节一、多发性硬化症是最常见的脱髓鞘疾病，多见于中年女性。临床上病情发作和缓解反复交替，病程数年至十余年。每次发作累及部位可不相同，出现不同的神经系统症状。病变主要累及白质，形成多灶性斑块

18、。病理学（第9版）二、 急性播散性脑脊髓炎可见于病毒感染后或疫苗接种后，临床表现为发热、呕吐、嗜睡及昏迷。静脉周围脱髓鞘伴炎症反应是本病的特点。损伤由病原相关抗原的抗体与髓鞘抗原呈交叉反应所致，在患者的中枢神经组织中不能检出病毒。病理学（第9版）三、 急性坏死出血性白质脑炎是一种罕见的发展迅速而凶险的疾病，主要见于年轻人和儿童。可能是一种由于免疫复合物沉积和补体激活所致的超级型急性播散性脑脊髓炎。本病坏死较广泛，急性炎性细胞浸润以及血管坏死出现较明显。病理学（第9版）神经系统肿瘤第七节1. 中枢神经系统肿瘤包括起源于脑、脊髓或脑脊膜的原发性和转移性肿瘤，其中原发性肿瘤占半数以上，主要包括神经上

19、皮肿瘤、颅神经和脊旁神经肿瘤（如神经鞘肿瘤）、脑膜肿瘤等。神经上皮肿瘤多见，包括星形细胞肿瘤、少突胶质细胞肿瘤、室管膜肿瘤、脉络丛肿瘤和胚胎性肿瘤等。2. 原发性肿瘤发生率约为（510）10万，其中40为胶质瘤，15为脑膜瘤，约8为听神经瘤（神经鞘瘤）。3. 转移性肿瘤则以转移性肺癌多见。4. 儿童中枢神经系统恶性肿瘤的发病率仅次于发病率第一的白血病，常见的有胶质瘤和髓母细胞瘤。一、中枢神经系统肿瘤病理学（第9版）中枢神经系统原发性肿瘤有一些共同的生物学特性和临床表现：与癌比较，肿瘤没有类似癌前病变和原位癌的阶段；无论级别高低，肿瘤都可在脑内广泛浸润，引起严重临床后果，故肿瘤的良恶性具有相对性

20、；任何组织学类型肿瘤，患者预后都受其解剖学部位的影响；脑脊液转移是恶性胶质瘤常见的转移方式，特别是位于脑室旁和脑池旁的肿瘤发生该转移的机会更多;不同类型颅内肿瘤可引起共同临床表现。一是压迫或破坏周围脑组织而引起局部神经症状，如癫痫、瘫痪和视野缺损等。二是引起颅内压升高，表现为头痛、呕吐和视神经乳头水肿等。一、中枢神经系统肿瘤病理学（第9版）一、中枢神经系统肿瘤（一）胶质瘤（二）髓母细胞瘤 （三）神经元和混合性神经元-胶质肿瘤病理学（第9版）（一）胶质瘤1. 星形细胞肿瘤2. 少突胶质细胞肿瘤3. 室管膜肿瘤病理学（第9版）1. 星形细胞肿瘤（1）约占成人胶质瘤的80%，最常见于3060岁。通常

21、发生于大脑半球。（2）临床上主要表现为癫痫、头痛和受累区域的神经损害表现。（3）按病理学特征分为毛细胞型星形细胞瘤（ 级）、室管膜下巨细胞星形细胞瘤（级）、多形性黄色星形细胞瘤（级）、弥漫型星形细胞瘤（级）、间变型星形细胞瘤（级）、胶质母细胞瘤（级）和大脑胶质瘤病。镜下，肿瘤呈浸润性生长。低级别（级）星形细胞瘤细胞轻到中度增生，轻度细胞核多形性。肿瘤细胞之间是纤细的神经纤维网，其含有细胞骨架成分胶质纤维酸性蛋白，免疫组织化学染色呈阳性反应。病理学（第9版）左大脑半球肿胀，肿瘤呈浸润性生长，境界不清 肉眼观，弥漫型星形细胞瘤和间变型星形细胞瘤境界不清、灰白色。质地因瘤内胶质纤维多少而异，可呈实性

22、或胶冻状外观，亦可出血、坏死和囊性变，形成大小不等的囊腔。1. 星形细胞肿瘤病理学（第9版）光镜下：组织学改变类似间变性星形细胞瘤，出血坏死明显，肿瘤细胞可围绕坏死灶周围呈假栅栏状排列（pseudopalisading），是其区别于间变性星形细胞瘤的主要特征。1. 星形细胞肿瘤病理学（第9版）2. 少突胶质细胞肿瘤包括少突胶质细胞瘤和间变型少突胶质细胞瘤约占胶质瘤的5%15%，常见于3050岁患者可表现出癫痫的前驱性神经表现病变多累及大脑半球，主要累及额叶或颞叶肉眼观，肿瘤呈浸润性生长，多呈球形，灰红色，质软，凝胶状，出血、囊性变和钙化较为常见病理学（第9版）瘤细胞核圆形居中，核周胞质透亮，形

23、成核周空晕，产生蜂窝状结构特点光镜下，肿瘤呈弥漫浸润性生长。瘤细胞类似少突胶质细胞，分化良好，呈圆形，大小一致，形态单一。核圆形居中，核周胞质透亮，形成核周空晕，产生了蜂窝状结构特点。2. 少突胶质细胞肿瘤病理学（第9版）3. 室管膜肿瘤 包括室管膜瘤和间变型室管膜瘤前者相当于WHO 级，可发生于脑室系统任何部位，尤以第四脑室最为常见患者以儿童和青少年居多。室管膜瘤生长缓慢，可存活810年，但易致脑积水和颅内压升高病理学（第9版）3. 室管膜肿瘤 肉眼观，瘤体一般境界清楚，球形或分叶状，切面灰白或灰红色，可见出血，囊性变和钙化。镜下，由肿瘤性室管膜细胞构成，细胞密度中等。瘤细胞形态较一致，多呈

24、梭形或胡萝卜形，胞质丰富，核圆形或椭圆形。最具特征的组织学变化为瘤细胞围绕空腔呈腺管状排列形成室管膜菊形团，或围绕血管排列形成假菊形团。病理学（第9版）肿瘤细胞排列成室管膜菊形团（箭头）和假菊形团（箭）结构，右图显示无核区GFAP蛋白免疫组化染色阳性3. 室管膜肿瘤 病理学（第9版）（二）髓母细胞瘤髓母细胞瘤是中枢神经系统中最常见的胚胎性肿瘤，占儿童脑肿瘤的20%，相当于WHO 级易发生脑脊液播散，恶性程度高，预后差该肿瘤起源于小脑的胚胎性外颗粒层细胞，或室管膜下基质细胞，故高达75%的儿童髓母细胞瘤位于小脑蚓部，并突入第四脑室病理学（第9版）（二）髓母细胞瘤肉眼观：肿瘤组织呈鱼肉状，灰红色。

25、病理学（第9版）瘤细胞排列形成Homer-Wright菊形光镜下：瘤细胞极其丰富，呈圆形、卵圆形，胞质少，胞核深染，可见数量不等的病理性核分裂象。典型的结构是瘤细胞环绕嗜银性神经纤维中心呈放射状排列，形成Homer-Wright菊形团，提示局灶性神经元分化，具有一定的诊断意义。（二）髓母细胞瘤病理学（第9版）（三）神经元和混合性神经元-胶质肿瘤1. 节细胞瘤和节细胞胶质瘤2. 中枢神经细胞瘤病理学（第9版）1. 节细胞瘤和节细胞胶质瘤为分化好、生长缓慢的神经上皮肿瘤，相当于WHO 级（节细胞瘤）或级（节细胞胶质瘤），间变性节细胞胶质瘤相当于WHO 级。颅内好发于幕上，尤其是颞叶（70%）。肉眼

26、观察体积小，界限清楚，质稍硬。切面灰红色，部分病例囊性变、钙化。光镜下，由不规则簇状、大多极神经元和突起构成，瘤细胞分布不规则，单核、双核或多核，可见有核仁和胞质内尼氏小体，瘤组织内混杂有髓鞘和无髓鞘的神经纤维。免疫组化瘤组织内胶质细胞GFAP阳性，神经节细胞NeuN、NF和Syn阳性。病理学（第9版）2. 中枢神经细胞瘤伴有神经元分化的肿瘤，相当于WHO 级。平均发病年龄29岁，最好发于侧脑室前部，可长入侧脑室或第三脑室。该肿瘤一般能被完全切除，预后较好，偶可复发和恶性变。光镜下，肿瘤组织是由成片的形态一致的瘤细胞组成，细胞小，核圆形，胞质透明，血管周可见原纤维性细胞带，可见Homer-Wr

27、ight假菊形团，瘤细胞有神经元分化的特点。Syn是最有用和最可靠的免疫组化标记。病理学（第9版）（四）脑膜瘤最常见的脑膜原发性肿瘤，也是颅内和椎管内最常见的肿瘤之一，发生率仅次于星形细胞肿瘤。本瘤好发中老年人，高峰年龄为5070岁，女性多于男性。由于其多为良性，生长缓慢，易于手术切除，复发率和侵袭力均很低，在中枢神经肿瘤中预后最好，多数相当于WHO 级。颅内脑膜瘤大部分发生于大脑凸面，常与大脑镰相关，其他好发部位有蝶骨嵴、嗅沟，小脑桥脑角以及脊髓胸段脊神经在椎间孔的出口处。病理学（第9版）肉眼观，肿瘤常与硬膜广泛附着，但呈膨胀性生长，呈球形或分叶状，压迫脑组织，界限清楚，包膜完整，易与脑组织

28、分离。切面多为灰白色，质韧，很少见坏死，有时切面有砂粒感，是含有砂粒体的脑膜瘤的特点（如图箭头所示）。（四）脑膜瘤病理学（第9版）肿瘤细胞呈卵圆形，呈旋涡状排列，并见钙化小体（砂粒体）（四）脑膜瘤光镜下，脑膜瘤的组织学类型很多，其特征性图像是肿瘤细胞呈大小不等同心圆状或漩涡状排列，其中央的血管壁常有透明变性，以至于钙化形成砂粒体，此为脑膜细胞型或合体细胞型；瘤细胞也可为长梭形，呈致密交织束状结构，其间可见网状纤维或胶原纤维，为纤维（成纤维细胞）型；还可呈现以上两种图像的过渡或混合，为过渡型或混合型。病理学（第9版）二、外周神经肿瘤（一）神经鞘瘤（二）神经纤维瘤病理学（第9版）（一）神经鞘瘤又称

29、施万细胞瘤或神经膜细胞瘤，是起源于胚胎期神经崤来源的神经膜细胞或施万细胞的良性肿瘤，相当于WHO 级。脑神经鞘瘤主要发生在听神经的前庭（又称听神经瘤）、小脑桥脑角和三叉神经等。神经鞘瘤是椎管内最常见的肿瘤。发生于周围神经的神经鞘瘤多见于四肢屈侧大神经干。病理学（第9版）肉眼观，肿瘤多呈圆形或分叶状，界限清楚，包膜完整，与其所发生的神经粘连在一起。切面灰白色或灰黄色，有时可见出血，囊性变。光镜下，一般可见两种组织构象：束状型（Antoni A型），细胞呈梭形，境界不清，核呈梭形或卵圆形，相互紧密平行排列呈栅栏状或不完全的漩涡状，后者称Verocay小体；网状型（Antoni B型），细胞稀少，排

30、列呈稀疏的网状结构，细胞间有较多的液体，常有小囊腔形成。免疫组化显示瘤细胞一致性表达S-100蛋白，胶原和层粘连蛋白通常呈细胞膜阳性。（一）神经鞘瘤病理学（第9版）肿瘤呈束状型和网状型两种组织构象，束状型构象中，瘤细胞相互紧密平行排列呈栅栏状Antoni AAntoni B（一）神经鞘瘤病理学（第9版）（二）神经纤维瘤神经纤维瘤（neurofibroma） 相当于WHO 级，多发生在皮肤或皮下，可单发或多发。多发性神经纤维瘤（neurofibromatosis）又称神经纤维瘤病1型。肉眼观，皮肤或皮下单发性神经纤维瘤呈结节状或息肉状，境界清楚，但无包膜，切面灰白，质实，可见漩涡状纤维，也可呈胶

31、冻状，很少发生出血、囊性变。光镜下，肿瘤组织由增生的Schwann细胞、神经束膜样细胞和成纤维细胞构成，交织排列，成小束并分散在神经纤维之间，伴大量网状纤维和胶原纤维及疏松的黏液样基质。若细胞密度增大，核异型并见核分裂象，提示恶变可能。病理学（第9版）三、转移性肿瘤中枢神经系统转移性肿瘤约占全部临床脑肿瘤的20以上，恶性肿瘤死亡病例中的24%可有脑转移，5发生脊髓转移。以颅内肿瘤为首发症状的全身癌症中，肺癌约占半数。其次是乳腺癌（占脑转移瘤的15）、恶性黑色素瘤（占脑转移瘤的10.5）。颅内转移瘤的转移途径绝大部分是远隔部位的原发肿瘤经血行转移至颅内。颅内转移最常见于大脑和硬脑膜，脊髓转移常发

32、生于硬膜外间隙、软脊膜或脊髓。转移瘤可呈现三种形式：转移结节；软脑膜癌病；脑炎性转移。病理学（第9版）脑转移性绒毛膜癌病理学（第9版） 神经元的基本病变包括神经元急性坏死、单纯性神经元萎缩、中央性尼氏小体溶解、包含体形成、神经原纤维变性； 神经纤维的基本病变包括轴突损伤和轴突反应、脱髓鞘； 神经胶质细胞的基本病变包含星形胶质细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞的多种形式的改变。 中枢神经系统疾病最常见而重要的合并症为颅内压升高、脑水肿和脑积水。 流行性脑脊髓膜炎是由脑膜炎双球菌感染引起的脑脊髓膜的急性化脓性炎症。临床表现为脑膜刺激症状、颅内高压和脑脊液改变。 流行性乙型脑炎是一种由乙型脑炎病毒感染引起的脑实质变质性炎。 中枢神经系统原发性肿瘤主要包括：神经上皮肿瘤、脑膜肿瘤、颅神经和脊旁神经肿瘤等。它们有一些共同的生物学特性和临床表现。