儿科I免疫性血小板减少性紫癜.ppt

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1、LOGO免疫性血小板减少性紫癜免疫性血小板减少性紫癜（Inumme Thrombocytopenic Purpura)Sun N血小板的作用血小板的作用 血管受损血管受损 vWFvWF 血小板黏附血小板黏附 PLTPLT聚集聚集 ()() PLTPLT释放释放(5-HT ADP)(5-HT ADP) 血管血管 加速加速 (） 加速加速a a 使纤维蛋白使纤维蛋白 收缩收缩 聚集聚集 形成形成 网收缩网收缩血小板止血功能血小板止血功能粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓释放活性物质，促进血小板聚集，增强血管收缩释放活性物质，促进血小板聚集，增强血管收缩促进凝血

2、过程促进凝血过程血块收缩，形成稳固血栓血块收缩，形成稳固血栓维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性表面抗原vPLTs 有不同的膜表面受体v具靶向性的抗原物质有: GPb-a, GPb- v抗原抗体之间相互连接而发生凝集反应v抗体类型: IgG, IgM, IgAAutoantibody mediated destruction Platelet Destruction Platelet ProductionT-Cell mediated destructionCines DB, Blanchette VS. N Engl J Med. 2002;346:995

3、-1008. ITPITP发病机理示意发病机理示意图图免疫性血小板减少性紫癜免疫性血小板减少性紫癜的发生与下列因素有关：的发生与下列因素有关： 病毒感染产生病毒感染产生抗病毒抗体或免疫复合物抗病毒抗体或免疫复合物 血小板与相关抗体血小板与相关抗体结合使其寿命缩短结合使其寿命缩短 抗体结合的血小板更易被肝、抗体结合的血小板更易被肝、脾内单核脾内单核- -吞噬细胞吞噬、清除吞噬细胞吞噬、清除雌激素抑制血小板生成及促进雌激素抑制血小板生成及促进与抗体结合的血小板的破坏与抗体结合的血小板的破坏 血小板破坏场所血小板破坏场所 脾脏：为脾脏：为主要场所主要场所。 肝脏：为肝脏：为次要场所次要场所。 骨髓：

4、在脾切除后成为主要破坏场所。骨髓：在脾切除后成为主要破坏场所。E 急性病毒感染致血小板减少机制急性病毒感染致血小板减少机制 1.1.巨噬细胞活化，吞噬功能增强；巨噬细胞活化，吞噬功能增强；2.2.血小板膜抗原性改变，诱导产生自身抗体；血小板膜抗原性改变，诱导产生自身抗体；3.3.病毒吸附于血小板及巨核细胞表面，由抗病毒病毒吸附于血小板及巨核细胞表面，由抗病毒 抗体介导被巨噬细胞吞噬。抗体介导被巨噬细胞吞噬。P ITPITP的出血机制的出血机制 血小板因素血小板因素 1.1.血小板数量下降。血小板数量下降。 2.2.抗体结合引起血小板功能下降抗体结合引起血小板功能下降 P ITPITP的出血机制

5、的出血机制 血管损伤因素血管损伤因素 1.1.抗体损伤毛细血管内皮细胞；抗体损伤毛细血管内皮细胞； 2. 2. 吞噬过程中释放大量蛋白酶使毛细血管通吞噬过程中释放大量蛋白酶使毛细血管通 透性增高；透性增高； 3. 3. 免疫复合物激活补体系统，引起组胺释放、免疫复合物激活补体系统，引起组胺释放、血管通透性增高。血管通透性增高。 P 急性急性ITPITP，起病急；，起病急； 自发性皮肤、粘膜出血为主要症状，多为散在针自发性皮肤、粘膜出血为主要症状，多为散在针尖大小皮内、皮下出血点，严重者可有血斑及血尖大小皮内、皮下出血点，严重者可有血斑及血肿；肿； 胃肠道大出血少见，胃肠道大出血少见，1%1%早

6、期发生颅内出血，血管早期发生颅内出血，血管损害加重出血。损害加重出血。Clinical Clinical manifestationsv慢性型慢性型 出血多不明显，病程迁延出血多不明显，病程迁延6 6个月以上，病程呈现个月以上，病程呈现 发作和缓解交替出现，可有肝脾肿大，病死率低于发作和缓解交替出现，可有肝脾肿大，病死率低于1% 1% ，主要死因可为感染和颅内出血。，主要死因可为感染和颅内出血。v 急性急性 慢性慢性v 年龄年龄 儿童常见儿童常见 成人常见成人常见v 诱因诱因 常有常有 多无多无v 出血程度出血程度 较重较重 较轻较轻v 血小板数血小板数 12万常见万常见 38万多见万多见v

7、骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞 轻度增多或正常轻度增多或正常 明显增多或正常明显增多或正常v 以幼稚巨为主以幼稚巨为主 以颗粒巨为主以颗粒巨为主v 产板巨少产板巨少 产板巨少产板巨少v 血小板寿命血小板寿命 数小时数小时 数天数天v 病程经过病程经过 多数为自限性多数为自限性 常反复常反复分类分类v急性ITPv持续性ITPv慢性ITP Laboratory examinationv 血小板检查血小板检查 ： 急性型多急性型多2030%30%。Differential Diagnosis v过敏性紫癜（过敏性紫癜（anaphylactoid purpuraanaphylactoid purpura)

8、)：为对称性为对称性出血性斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少。出血性斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少。v红斑性狼疮红斑性狼疮(Rowells(Rowells syndrome) syndrome)：早期可表现为血早期可表现为血小板减少性紫癜，抗核抗体及狼疮细胞（）小板减少性紫癜，抗核抗体及狼疮细胞（）可助鉴别。可助鉴别。Differential Diagnosisv血栓性血小板减少性紫癜（血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombotic thrombocytopenic purpurathrombocytopenic purpura TTP TTP）：）：有血管内溶血有血管内溶

9、血指征。病人以贫血、黄染、肾脏损害、发热、精神指征。病人以贫血、黄染、肾脏损害、发热、精神异常和血小板减少为特点。异常和血小板减少为特点。vvansvans综合征：综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，减少和溶血性贫血，oomb,Soomb,S试验阳性，病情多严试验阳性，病情多严重，多数病人经激素或脾切除治疗有效。重，多数病人经激素或脾切除治疗有效。Treatment 急性型急性型v一般治疗v肾上腺皮质激素： 减少血小板抗体的产生； 抑制单核巨噬系统对血小板的破坏； 改善毛细血管通透性； 刺激骨髓造血及血小板释放Treatment 急性型v大剂量

10、丙种球蛋白： 封闭巨噬细胞Fc受体 替代致病性抗体 抑制淋巴细胞的活性，减少血小板抗体的产生v输注血小板v脾切除Treatment慢性型慢性型v一般治疗v肾上腺皮质激素(adrenocortical hormone)v大剂量丙种球蛋白(HD-gamma globulin)v抗D-免疫球蛋白（anti-Dimmunoglobulin)v免疫抑制剂v脾切除v输血小板v雄性激素Questions:vWhat are the differences between acute and chronic ITP? vCan we make a definite diagnosis of ITP by using one index?vIn general, whats the most commonly used medicine to treat ITP?